Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить. Незаращение артериального протока

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.

Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

Боталлов проток был впервые описан еще в 1564 г. При внутриутробном кровообращении он играет большую роль, так как отводит большую часть крови из легочной артерии непосредственно в аорту. Он отходит от места деления легочной артерии на 2 ветви, иногда от ее левой ветви. Проток впадает в аорту ниже так называемого перешейка в нисходящую ее часть на 2-3 мм ниже и напротив устья левой подключичной артерии. Длина протока, по данным Кушева, у новорожденных и грудных детей 6,9-6,2 мм, диаметр 4,3-3 мм. Проток отличается от больших сосудов преобладанием мышечных элементов при слабом развитии эластической ткани.

После рождения происходит сначала закрытие, а позже и заращение боталлова протока. При этом имеет значение повышение кровяного давления в аорте, а также перемещение грудных органов. Вслед за физиологическим закрытием начинается анатомическая облитерация протока, которая заканчивается в течение первых 6 недель, но иногда затягивается до 3-4 месяцев. Ко времени окончания процесса облитерации проток превращается в lig. arteriosum magnum. Если заращение протока оказывается неполным или вовсе не имеет места, то возникает порок развития. Незаращение боталлова протока может быть единственным пороком сердца, иногда он сочетается с другими дефектами, например стенозом и атрезией легочных артерий, стенозом устья аорты, его перешейка, сужением левого венозного атриовентрикулярного устья и др. В случаях сочетания с другими пороками боталлов проток осуществляет компенсаторную роль. Из 1000 больных с ранними врожденными пороками сердца открытый боталлов проток был найден у 242. Ширина его просвета бывает различна - от 4 до 12 мм, в среднем 7 мм, и он может еще больше расширяться в зависимости от кровяного давления. Через него может выбрасываться в легочные артерии большое количество крови, поступающей в аорту. Диагностика открытого боталлова протока во многих случаях является несложной, доступной и основывается на хорошо изученных клинических признаках. Но следует помнить, что изредка наблюдаются случаи незаращения боталлова протока, ничем не проявляющиеся при жизни и лишь случайно открываемые на секции людей, погибших от других заболеваний. Выраженность клинической картины далеко не всегда зависит от ширины просвета.

В небольшой части случаев отмечается легкое цианотическое окрашивание кожных покровов или транзиторный цианоз в раннем возрасте, связанный с физическим напряжением. В большинстве же случаев цианотичность отсутствует и кожа представляется нормально окрашенной или даже излишне бледной.

В связи с этим у детей с открытым боталловым протоком никогда не бывает пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Во многих случаях отмечается наличие легко появляющейся одышки и быстрой утомляемости. Часто бывает склонность к заболеваниям дыхательных путей. Довольно часто наблюдается отставание в физическом развитии. Но многие дети приспосабливаются к окружающей среде и требованиям жизни, посещают нормальную школу.

При осмотре больного иногда отмечается ясная пульсация в загрудинной ямке. При пальпации сердечной области можно иногда отметить наличие систолического дрожания во втором межреберье слева. Границы сердца при перкуссии оказываются часто слегка расширенными как влево, так и вправо. У части детей (у 20%) удается определить лентообразное притупление перкуторного звука слева от грудины в первом, втором и третьем межреберье, наблюдаемое преимущественно у детей старшего возраста. Это притупление, впервые отмеченное Гергардтом, частично соответствует расширенному боталлову протоку, частично - расширенной легочной артерии.

Наиболее характерными являются аускультативные данные. На основании сердца во втором промежутке слева выслушивается отчетливый громкий грубый шум. Шум длительный, непрерывный, напоминающий работу машины или шум мельничного колеса. Шум этот хорошо проводится по всей области сердца, он слышен в подключичной области и в левой половине груди. В сосуды шеи он обычно не проводится, но иногда выслушивается. На спине же шум в межлопаточном пространстве хорошо выслушивается. Он заполняет большую часть систолы и диастолы и исчезает только в конце диастолы. В лежачем положении он выражен сильнее. Шум воспринимается как систолико-диастолический, носит вихревой характер. Иногда до 3 лет может выслушиваться лишь грубый систолический шум, который иногда усиливается во время вдоха и уменьшается при выдохе. Иногда максимум шума выслушивается вправо от грудины или на спине. Прослушиваемый грубый шум справа от грудины может быть иногда проявлением относительного стеноза аорты или субаортального стеноза.

Наряду с шумами отмечается значительное усиление II тона на легочной артерии, но это наблюдается не всегда.

В результате повышенного кровенаполнения легочной артерии увеличивается количество крови, протекающей через легочные вены в левое предсердие, а в дальнейшем и левый желудочек. Но с другой стороны можно себе легко представить, что одновременно в силу притока крови из аорты в легочную артерию создаются препятствия для опорожнения и правого желудочка.

По данным клиники, максимальное артериальное давление при открытом боталловом протоке оказывается нормальным, минимальное - пониженным, а при широком протоке может доходить до нуля. В силу этого возрастает амплитуда пульсового давления, т. е. разница между максимальным и минимальным давлением.

В изучении гемодинамики при открытом боталловом протоке сыграло большое значение зондирование сердца. Чем больше разница между давлением в аорте и легочной артерии, тем больше крови пройдет через проток из аорты в легкие и тем отчетливее будет шум. При наличии же одинакового диастолического давления в обоих сосудах может иметь место только поток крови из аорты в легочную артерию в период систолы. При открытом боталловом протоке как кислородная емкость, так и содержание О2 и СО2 в артериальной и венозной крови почти не отличаются от нормы и насыщение крови достигает 95-96%.

Иногда удавалось подметить наличие значительного повышения давления в малом круге кровообращения. При этом у больных обнаруживаются и некоторые особенности клинической картины. У них обычно отсутствует диастолический компонент шума, они плохо переносят свой порок, при пробе с нагрузкой у них замечается недонасыщение артериальной крови кислородом, уменьшение коэффициента использования кислорода, у них более легко наступают явления цианоза.

На основании изложенного можно считать характерным для открытого боталлова протока повышение давления в легочной артерии и более высокое содержание в ней кислорода, чем в правом желудочке, вследствие примеси артериализованной крови из аорты.

Из других, менее характерных и менее постоянных симптомов при открытом боталловом протоке можно указать на подмеченную Д. А. Соколовым неравномерность пульса на руках, прощупывание более сильного пульса справа. Изредка пульс принимает парадоксальный характер, может наблюдаться исчезновение пульсовых колебаний при глубоком вдохе. В единичных случаях можно наблюдать явления афонии вследствие сдавления левого возвратного нерва. Систолическое давление при открытом боталловом протоке нормальное, диастолическое снижено, и в силу этого увеличивается амплитуда пульсового давления (выше 40-50 мм рт. ст.). Соответственно этому наблюдается часто pulsus celer et altus как при недостаточности аортальных клапанов.

Электрокардиограмма при открытом боталловом протоке не имеет закономерных и характерных изменений. Часто отмечается правый тип, в более старшем возрасте левограмма. Более часто отклонение оси к вертикали, нарушение сосудовозбудимости, удлинение Р-Q и Q-Т.

Рентгенологическое исследование обычно подтверждает наличие расширения сердца влево, реже вправо. Бросается в глаза увеличение конуса легочной артерии, что придает левому контуру сердца типичную форму. Характерно усиление сосудистого рисунка и сильная систолическая пульсация дуги легочной артерии, гилюсов и дуги аорты. Просвечивание лучше производить в переднезаднем и левом косом положении. На рентгено-кимограмме чаете отмечается наличие промежуточного диастолического зубца дуги легочной артерии.

При помощи метода зондирования иногда можно с полной достоверностью установить наличие проходимого боталлова протока. Из верхней полой вены зонд можно провести в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, а через сохранившийся проток - и в аорту, откуда поворотом снаружи его направляют внутрь вертикально вниз в брюшную аорту. Но этот метод является очень сложным, нужно обладать большим терпением, чтобы довести зонд до нужного места, а часто это и вовсе не удается. Поэтому чаще всего диагноз подтверждается на основании изучения насыщения крови кислородом в полостях сердца. Повышение содержания кислорода в a. pulmonalis, по сравнению с венозной кровью в правом желудочке, говорит о наличии сообщения между аортой и легочной артерией, т. е. о существовании боталлова протока.

Ценные данные дает и ангиокардиографический метод исследования. Контрастное вещество вводят через локтевую вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Прослеживая по секундам перемещение контраста дальше, можно установить характерные для открытого боталлова протока признаки. Прежде всего расширение легочной артерии и особенно ее левой ветви. После заполнения левых отделов сердца на ангиокардиограмме наблюдается длительное контрастирование сосудов легких, левого предсердия, левого желудочка и аорты.

Готц предложил новый диагностический признак. Когда контраст проходит через легочную артерию, можно спустя 2-3 секунды отметить дефект на контуре дуги легочной артерии. Этот дефект создается вследствие разжижения контраста массой крови, поступающей из аорты через боталлов проток в легочную артерию.

Иногда для решения вопроса приходится пользоваться аортографией, при помощи которой можно видеть поступление контраста из аорты в легочную артерию.

Описанная картина свойственна чистым формам открытого боталлова протока. Картина меняется в случае сочетания данного порока с другим, например со стенозом легочной артерии, стенозом аорты и другими дефектами. Надо всегда дифференцировать данный порок от сужения устья легочной артерии, поскольку при последнем также выслушивается систолический шум во втором межреберье слева. Поэтому надо помнить, что при сужении устья легочной артерии II тон легочной артерии обычно бывает ослаблен, а иногда и вовсе не выслушивается.

Незаращение боталлова протока в общем является нетяжелым пороком и дает относительно благоприятный прогноз. Дети могут вести нормальный образ жизни, посещать школу. Но следует помнить, что при этом бывает предрасположение к застойным явлениям в легких, а это в свою очередь ведет к более частому развитию пневмоний . У 2/3 наших больных в анамнезе имели место повторные пневмонии. Всякого рода инфекционные заболевания такие дети переносят хуже. Всегда можно опасаться развития у них эндокардита, присоединения ревматической инфекции и, что имеет особенно важное значение, склероза сосудов легких с последующей гипертензией в системе легочной артерии. По данным Шапиро и Кейс, 40% больных умирают от подострого эндокардита , некоторые - от разрыва протока или легочной артерии.

Лечение боталлова протока возможно только оперативным путем и состоит в перевязке протока или его пересечении. Дети переносят операцию сравнительно легко, после операции у них исчезают аускультативные явления, шум перестает прослушиваться или делается более слабым. Работоспособность больных резко возрастает.

Риск от операции меньший, чем риск от возможных осложнений в дальнейшей жизни. При подозрении на осложнение эндокардитом необходимо предварительно провести курс лечения антибиотиками. По данным отечественных ученых, смертность при операциях по поводу боталлова протока равняется 0,5-2%. У детей хирургическое вмешательство рационально даже при отсутствии всяких симптомов.

Дети не застрахованы от врожденных аномалий, поэтому родителям важно знать, какие признаки могут свидетельствовать о тех или иных пороках развития. Например, о такой патологии, как открытый артериальный проток у новорожденных.

Артериальный проток – это небольшой сосуд, который соединяет легочную артерию с аортой плода в обход легочного кровообращения. Это является нормой до рождения, поскольку обеспечивает эмбриональное кровообращение, необходимое для плода, который не дышит воздухом в утробе матери. После появления ребенка на свет небольшой проток закрывается в первые два дня после рождения и превращается в тяж из соединительной ткани. У недоношенных детей этот срок может продлиться до 8 недель.

Но бывают случаи, когда проток остается открытым и приводит к нарушениям работы легких и сердца. Чаще эта патология наблюдается у детей недоношенных и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Если боталлов проток остается открытым на протяжении 3 и более месяцев, речь идет о таком диагнозе, как ОАП (открытый артериальный проток).

По каким признакам можно заподозрить, что проток остался открытым?

Главные симптомы у детей до года – это одышка, учащенное сердцебиение, медленная прибавка в весе, бледная кожа, потливость, затруднения при кормлении. Причиной их появления является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегруженности сосудов легких, к которым возвращается кровь при открытом протоке, вместо того чтобы устремляться к органам.

Тяжесть симптомов зависит от диаметра протока. В случае если он имеет малый диаметр, возможно бессимптомное протекание болезни: это связано с незначительным отклонением от нормы давления в легочной артерии. При большом диаметре открытого сосуда симптоматика бывает более тяжелой и характеризуется еще несколькими признаками:

• осиплый голос;
• кашель;
• частые инфекционные заболевания органов дыхания (пневмонии, бронхиты);
• похудение;
• слабое физическое и умственное развитие.

Родители должны знать — если ребенок медленно прибавляет в весе, быстро устает, синеет при крике, часто дышит и задерживает дыхание при плаче и приеме пищи, то необходимо срочно обратиться к врачу-педиатру, кардиологу или кардиохирургу.

Если открытый артериальный проток не был диагностирован у новорожденного, то по мере роста симптоматика, как правило, ухудшается. У детей от года и взрослых можно наблюдать следующие признаки ОАП:

• частое дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках;
• часто возникающие инфекционные болезни дыхательных путей, постоянный кашель;
• цианоз – посинение кожных покровов ног;
• дефицит веса;
• быстрая усталость даже после непродолжительных подвижных игр.

По каким причинам не закрывается артериальный проток?

До сих пор медики не могут дать точного ответа на этот вопрос. Предполагается, что к факторам риска аномального развития можно отнести:

• ряд других ВПС (врожденных пороков сердца);
• преждевременные роды;
• недостаточную масса тела новорожденного (менее 2, 5 кг);
• наследственную предрасположенность;
• кислородное голодание плода;
• геномные патологии, например синдром Дауна;
• сахарный диабет у беременной;
• заражение краснухой в период вынашивания ребенка;
• химическое и радиационное воздействие на беременную;
• употребление беременной спиртных напитков и наркотических веществ;
• прием медикаментов при беременности.

Более того, статистика свидетельствует, что у девочек данная патология встречается в два раза чаще, чем у мальчиков.

Как врачи ставят диагноз?

В первую очередь врач прослушивает у новорожденного сердце стетоскопом. Если шумы через два дня не прекращаются, обследование продолжают другими методами.

На рентгенограмме грудной клетки видны изменения легочной ткани, расширение сердечных границ и сосудистого пучка. Высокая нагрузка на левый желудочек обнаруживается с помощью ЭКГ. Для выявления увеличения размера левого желудочка и предсердия проводится эхокардиография или УЗИ сердца. Чтобы определить объем сбрасываемой крови и направление ее тока нужна допплерэхокардиография.

Кроме этого, проводят зондирование легочной артерии и аорты, при этом зонд через открытый проток из артерии проходит в аорту. Во время данного обследования измеряют давление в правом желудочке. Перед проведением аортографии катетером вводят в аорту контрастное вещество, которое с кровью попадает в легочную артерию.

Ранняя диагностика очень важна, поскольку риск осложнений и тяжелых последствий очень велик, даже при бессимптомном течении.

Спонтанное закрытие патологического артериального протока может произойти у детей до 3 месяцев. В более поздний период самовыздоровление практически невозможно.

Лечение проводится в зависимости от возраста больного, тяжести симптомов, диаметра патологического протока, имеющихся осложнений и сопутствующих врожденных пороков развития. Основные методы лечения: медикаментозное, катеризация, перевязывание протока.

Катеризация проводится взрослым и детям в возрасте старше одного года. Этот метод считается эффективным и безопасным в плане осложнений. Все действия врач проводит с помощью длинного катетера, который вводится в крупную артерию.

Часто открытый артериальный проток лечат хирургическим путем — перевязывают. При обнаружении порока во время выслушивания посторонних шумов в сердце у новорожденного, проток закрывают с помощью операции по достижении ребенком возраста 1 года, чтобы избежать возможных инфекционных заболеваний. В случае необходимости (при большом диаметре протока и сердечной недостаточности), операцию могут провести и новорожденному, но оптимально делать их в возрасте до трех лет.

Не забываем о профилактике

Для того чтобы уберечь будущего ребенка от развития ОАП, во время вынашивания следует избегать приема лекарственных препаратов, отказаться от курения и употребления алкоголя, опасаться инфекционных заболеваний. При наличии врожденных пороков сердца у членов семьи и родственников, нужно обратиться к генетику еще до момента зачатия.

Каков прогноз?

Порок опасен, поскольку велик риск смертельного исхода. Открытый артериальный проток может осложняться рядом заболеваний.

• Бактериальный эндокардит – инфекционная болезнь, поражающая сердечные клапаны и опасная осложнениями.
• Инфаркт миокарда, при котором происходит некроз участка сердечной мышцы вследствие нарушенного кровообращения.
• Сердечная недостаточность развивается при большом диаметре незакрытого артериального протока в случае отсутствия лечения. Среди признаков сердечной недостаточности, которая сопровождается отеком легких, следует назвать: одышку, частое дыхание, высокий пульс, пониженное артериальное давление. Данное состояние представляет угрозу для жизни ребенка и требует госпитализации.
• Разрыв аорты – самое тяжелое осложнение при ОАП, приводящее к смерти.

serdec.ru

Открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток у детей относится к врожденным порокам сердца. Эта патология считается достаточно мягкой. В большинстве случаев не вызывает у новорожденных и малышей более старшего возраста серьезных проблем со здоровьем.

У одного ребенка на каждые 2000 новорожденных есть этот дефект. А у недоношенных детей такой диагноз ставится почти каждому второму. Проявления болезни и тактика лечения зависят от размера протока.

Врожденные причины

• ребенок родился недоношенным, сроком до 37 недель, чем меньше срок и ниже вес младенца, тем выше риск развития ОАП;
• ребенок во время беременности и несколько минут после рождения испытывал кислородное голодание (гипоксию);
• во время беременности мать переболела краснухой и у ребенка развилась врожденная краснуха;
• ребенок родился с синдромом Дауна, синдром Эдвардса или другими хромосомными заболеваниями;
• употребление матерью алкоголя, гормональных или снотворных препаратов или других токсических веществ в период беременности;
• недоразвитие мышечного слоя, который должен обеспечить сжатие и закрытие артериального протока;
• высокий уровень биологически активных веществ – простагландинов, которые мешают стенкам протока сократиться.

Симптомы и внешние признаки

Самочувствие

Открытый артериальный проток у детей врачи относят к «белым» порокам. Это означает, что в момент рождения кожа ребенка бледная и не имеет синюшного оттенка. При таких пороках венозная кровь с малым количеством кислорода не попадает в левую половину сердца и аорту, а значит органы ребенка не испытывают недостатка в кислороде. Поэтому в большинстве случаев у доношенных детей самочувствие нормальное.

Размер артериального протока, при котором появляются симптомы болезни у новорожденных:

1. Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм;
2. Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.

Если проток имеет меньшую ширину, то болезнь проявляется только шумом в сердце.

Самочувствие ребенка

• частый пульс больше 150 ударов в минуту;
• одышка, учащенное дыхание;
• ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;
• нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;
• спит мало, часто просыпается и плачет;
• задержка в физическом развитии;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению;
• дети постарше отказываются от активных игр.

Объективные симптомы

У недоношенных и детей со средними и крупными дефектами проявляются такие симптомы ОАП:

• сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;
• при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;
• хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;
• с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;
• кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;
• с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».

Диагностика

1. Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.
2. Рентген грудной клетки показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
   • увеличение правой половины сердца;
   • выбухание легочной артерии;
   • расширение крупных сосудов легких.
3. Ангиография разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
   • «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
   • наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.
4. Фонокардиография – графическая запись звуков сердца.
   • выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».
5. Эхокардиография или УЗИ сердца позволяет:
   • увидеть наличие открытого артериального протока;
   • установить диаметр отверстия;
   • вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).
6. Катеризация сердца (зондирование или короногорамма) выявляет:
   • повышение давления в правом желудочке;
   • насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
   • иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.
7. Компьютерная томография при ОАП определяет:
   • открытый проток;
   • его размеры и особенности расположения.

Подробнее о методах диагностики
Электрокардиограмма . Исследование электрических токов, которые возникают в сердце и заставляют его сокращаться. Эти разряды улавливают чувствительные датчики аппарата, которые крепятся на грудную клетку. Потом электрические потенциалы записываются в виде кривой, зубцы которой отражают распространение возбуждения в сердце. Изменения при открытом артериальном протоке:

• перегрузка и утолщение стенок левого желудочка;
• перегрузка и утолщение правых отделов сердца, развивается после значительного повышения давления в сосудах легких.

Рентгенография грудной клетки. Исследование, основанное на свойствах рентгеновских лучей. Они почти беспрепятственно проходят через человеческое тело, но некоторые ткани поглощают часть излучения. В результате на чувствительной пленке проявляются изображения внутренних органов. Признаки ОАП:

• расширены крупные сосуды легких. Это связано с застоем в них больших количеств крови;
• увеличение границ сердца;
• увеличение легочного ствола, в который вливается дополнительный объем крови из аорты;
• в тяжелых случаях видны признаки отека легких.

Фонокардиография . Регистрация и анализ звуков, которые возникают в сердце во время его сокращения и расслабления. В отличие от обычного выслушивания с помощью стетоскопа, результаты фонокардиографии записываются на бумажную ленту в виде кривой линии. Характерный признак порока:

• непрерывный «механический» шум, который слышен и во время сокращения, и при расслаблении сердца.

Эхокардиография (УЗИ сердца). Диагностический аппарат создает ультразвуковую волну, которая проходит внутрь тела и с разной частотой отражается от разных органов или поглощается ими. Датчик преобразует «ультразвуковое эхо» в подвижное изображение на экране монитора. Это дает возможность рассмотреть:

• диаметр отверстия в нем;
• состояние и толщину сердечной мышцы;
• ток крови, который забрасывается из аорты в легочную артерию (доплеровское исследование).

Катеризация сердца. В артерии на верхней части бедра делают небольшой надрез. Через него вводят тонкий и гибкий катетер (зонд) полый внутри. Под контролем рентгена его продвигают к сердцу. С помощью зонда можно измерять давление и содержание кислорода в артериях и разных камерах сердца. Изменения при открытом артериальном протоке:

• повышенное содержание кислорода в правом предсердии, желудочке и легочной артерии;
• повышенное давление в правых отделах сердца и легочном стволе;
• если отверстие в протоке достаточно большое, то можно ввести зонд из легочной артерии в аорту.

Катетер может не только уточнить диагноз, но и перекрыть артериальный проток с помощью специального устройства – окклюдера, которое крепится на его конце.

Ангиография . Диагностическая процедура, при которой через отверстие в катетере вводят контрастное вещество. Оно распространяется по сосудам с током крови и его хорошо видно на рентгене. При подозрении на открытый боталлов проток, кровь в левом желудочке окрашивают «контрастом» и она уходит в аорту. Если артериальный проток открыт, то через него окрашенная кровь попадает в легочную артерию и в сосуды легких. Уже через минуту рентген определит наличие этого вещества в легких.

Спиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией изображения. Этот метод соединяет в себе свойства рентгеновского излучения и возможности компьютера. После того, как организм сканируется рентгеновскими лучами с разных сторон, компьютер создает трехмерное изображение исследуемого участка тела со всеми мельчайшими деталями:

• его длина, ширина;
• наличие сужений в разных его частях;
• строение и состояние сосудов, по которым планируется ввести зонд;
• особенности движения крови через боталлов проток.

Это исследование в большинстве случаев проводится перед операцией, чтобы хирург составил план действий.

Лечение

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение открытого артериального протока направлено на то, чтобы блокировать выработку простагландинов, которые мешают закрыться этому сосуду. Помочь в этом могут мочегонные средства и нестероидные противовоспалительные препараты. В первые дни после рождения шанс на успешное лечение значительно выше.

Ингибиторы циклоксигеназы: Индометацин, Нурофен.

Эти противовоспалительные нестероидные препараты блокируют действие веществ, мешающих естественному закрытию протока. В результате происходит спазм гладкомышечной стенки артериального протока, и он закрывается.

Разработана схема введения индометацина внутривенно:

1. первые двое суток: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 100 мкг/кг каждые 12 часов.
2. 2-7 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом в сутки.
3. 7-9 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом в сутки.

Диуретики, мочегонные препараты: Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид

Эти препараты ускоряют образование и выведение мочи, тем самым помогают уменьшить объем крови, которая циркулирует в организме. Это снимает отеки и облегчает работу сердцу. Дозируют препараты исходя из соотношения 1-4 мг/кг в сутки.

Сердечные гликозиды: Изоланид, Целанид

Улучшают работу сердца, помогая ему сокращаться интенсивнее и мощнее. Эти средства снижают нагрузку на сердечную мышцу и дают ей возможность отдохнуть, удлиняя периоды расслабления (диастолы). На первом этапе для насыщения организма принимают по 0,02-0,04 мг/кг в сутки. С четвертого дня дозу уменьшают в 5-6 раз.

Обычно проводят два курса медикаментозного лечения. Если они не дали результата и проток не закрылся, то в этом случае назначают операцию.

Хирургическое лечение ОАП

Операция – самый надежный метод лечения открытого артериального протока у детей и взрослых.

1. Медикаментозное лечение не помогло закрыть проток.
2. Появились признаки застоя крови и повышения давления в сосудах легких.
3. Длительные бронхиты и пневмонии, которые плохо поддаются лечению.
4. Нарушения работы сердца – сердечная недостаточность.

Оптимальный возраст для проведения операции 2-5 лет.

Противопоказания для проведения операции

1. Заброс крови из легочной артерии в аорту, что говорит о тяжелых изменениях в легких, которые не удастся исправить с помощью операции.
2. Тяжелые заболевания печени и почек.

Достоинства операции:

1. Полностью устраняется причина нарушения кровообращения,
2. Сразу после операции становится легче дышать и постепенно восстанавливается работа легких.
3. Очень маленький процент смертности и осложнений после операции 0,3-3%.

Недостаток операции
Примерно в 0,1% случаев через несколько лет аортальный проток может открыться опять. Повторная операция связана с определенным риском из-за образования спаек.

Виды операций

1. – малотравматичная операция, не требующая вскрытия грудной клетки. Врач через крупный сосуд ставит в артериальный проток специальное устройство – окклюдер, которое перекрывает ход крови.
2. Открытая операция . Врач делает относительно небольшой разрез на грудной клетке и перекрывает дефект. В результате операции прекращается ток крови, а в самом протоке постепенно откладывается соединительная ткань и он зарастает.
   • ушитие артериального протока;
   • перевязывание протока толстой шелковой нитью;
   • пережатие протока специальной клипсой.

Лечение открытого артериального протока
Самое эффективное лечение открытого артериального протока – операция, во время которой врач перекрывает ток крови из аорты в легочную артерию.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Оптимальный возраст для устранения дефекта среднего размера (4-9 мм) 3-5 лет.

При широком протоке (больше 9 мм) или при протоке больше 1,5 мм у недоношенного ребенка операцию делают через несколько дней после рождения.

В том случае, когда открытый артериальный проток проявился после полового созревания, то операцию могут провести в любом возрасте.

Кардиохирург делает разрез между ребер и закрывает проток.

Показания к проведению операции

1. Размер протока у доношенных детей больше 9 мм, у недоношенных больше 1,5 мм.
2. Заброс крови из аорты в легочную артерию.
3. Зависимость новорожденного от аппарата искусственной вентиляции легких, когда ребенок не может дышать самостоятельно.
4. Ранние затяжные пневмонии, плохо поддающиеся лечению.
5. Проток остается открытым после двух курсов лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (Индометацин).
6. Признаки нарушения работы легких и сердца из-за заброса дополнительного объема крови в легочные сосуды.

Противопоказания

1. Выраженная сердечная недостаточность – сердце не справляется с перекачиванием крови по организму, внутренние органы страдают от недостатка питательных веществ и кислорода. Симптомы: перебои в работе сердца, посинение кожи и слизистых оболочек, отек легких, нарушение работы почек, увеличение печени, отеки конечностей, скопление жидкости в животе.
2. Высокая легочная гипертензия – склерозирование мелких легочных сосудов и альвеол, пузырьков в которых происходит обогащение крови кислородом. Давление в сосудах легких поднимается выше 70 мм рт. ст и это приводит к тому, что кровь забрасывается уже из легочной артерии в аорту.
3. Тяжелые сопутствующие заболевания, которые могут стать причиной смерти во время и после операции.

Достоинства операции

• врачи имеют большой опыт в проведении подобных операций, что гарантирует хороший результат;
• хирург может устранить дефект любого диаметра;
• операция может проводиться при любой ширине сосудов, что особенно важно, когда ребенок родился раньше срока.

Недостатки операции

• примерно в одном проценте случаев артериальный проток открывается повторно;
• операция является физической травмой и для реабилитации необходимо 2-6 недель;
• во время и после операции могут возникнуть осложнения связанные с кровотечением или воспалением раны.

Этапы открытой операции

1. Подготовка к операции:
   • анализ крови на группу и резус фактор, на свертываемость;
   • анализ крови на СПИД и сифилис;
   • общий анализ крови;
   • общий анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов;
   • рентген грудной клетки;
   • УЗИ сердца.

   Если выявлены сопутствующие заболевания, то сначала проводят их лечение, чтобы избежать осложнений после операции.
   

2. Консультация с врачами. Перед операцией вы обязательно встретитесь с хирургом и анестезиологом, которые расскажут вам о ходе операции и развеют ваши страхи. У вас уточнят, есть ли аллергия на лекарства, чтобы правильно выбрать препарат для наркоза.
3. В ночь накануне операции советуют принять снотворное, чтобы хорошо отдохнуть.
4. Перед операцией врач внутривенно вводит препараты для общего наркоза. Через несколько минут наступает глубокий медикаментозный сон.
5. Кардиохирург делает небольшой разрез между ребер, через который получает доступ к сердцу и аорте. При этой операции нет необходимости подключать аппарат искусственного кровообращения, так как сердце самостоятельно перекачивает кровь по телу.
6. Врач устраняет дефект наиболее приемлемым способом:
   • перевязывает толстой шелковой ниткой;
   • пережимает проток специальным зажимом (клипсой);
   • перерезает артериальный проток и после этого ушивает оба его конца.
7. Врач накладывает шов на рану, оставляет резиновую трубочку для отведения жидкости. Потом накладывают повязку.

Операция по закрытию артериального протока проводится одинаково и у детей, и у взрослых.

1. Если диаметр протока меньше 3,5 мм, то используют спираль «Gianturco»;
2. Если диаметр протока больше то используют окклюдер «Amplatzer».

Показания к проведению операции

1. Открытый артериальный проток любого размера.
2. Заброс крови из аорты в легочную артерию.
3. Неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

1. Заброс крови из легочной артерии в аорту.
2. Необратимые изменения в легких и сердце.
3. Сужение сосудов, по которым должен пройти катетер.
4. Сепсис и воспаление сердечной мышцы (миокардит).

Достоинства

• не требует вскрытия грудной клетки;
• быстрое восстановление после процедуры 10-14 дней;
• минимальный риск развития осложнений.

Недостатки

• не проводится, если есть воспалительный процесс или тромбы в сердце;
• не эффективно если проток расположен не типично;
• не улучшит состояние, если давление в сосудах легких настолько высокое, что начался заброс крови из легочной артерии в аорту (третья степень легочной гипертензии);
• диаметр бедерной артерии должен быть больше 2 мм.

Этапы операции

1. За несколько дней до процедуры потребуется сделать УЗИ сердца кардиограмму и сдать анализы, чтобы удостовериться, что нет никакого воспалительного процесса, который может вызвать осложнения.
2. Консультация с кардиохирургом и анестезиологом. Врачи ответят на ваши вопросы, уточнят состояние вашего здоровья и реакцию на медикаменты.
3. Взрослых оперируют под местным наркозом – обезболивают место введения зонда. Детям делают общий наркоз.
4. Процедуру проводят в рентгенологическом кабинете. С помощью оборудования врач видит, как продвигается катетер и как проходит операция.
5. Хирург дезинфицирует кожу в верхней части бедра и делает небольшой разрез на артерии и вводит в него катетер. С его помощью к артериальному протоку доставляют специальное устройство, которое перекрывает просвет, и не пропускает кровь в аорту.
6. После установки «заглушки» через катетер водят контрастное вещество, которое попадает в кровеносные сосуды. Считается, что операция выполнена успешно, если на рентгене видно, что оно не переходит из аорты в легочный ствол.
7. Врач извлекает катетер и накладывает шов на стенку артерии и на кожу. После этого человека отвезут в палату.
8. В первые сутки нельзя садится и сгибать ноги, чтобы в артерии не образовывался тромб. Но потом восстановление пойдет быстро и через 3-5 дней можно будет вернуться домой.

Реабилитация после открытой операции при ОАП

Из операционной вас переведут в палату реанимации, возможно, потребуется подключение к специальным аппаратам, которые будут следить за пульсом, давлением, ритмом сердца и поддерживать ваш организм. Для бесперебойного дыхания в рот вставляют специальную дыхательную трубку, из-за нее вы не сможете говорить.

Современные средства для наркоза исключают проблемы при пробуждении. Чтобы боль в груди вас не беспокоила, выпишут обезболивающие препараты, которые препятствуют воспалению раны.

Первый день вам придется соблюдать строгий постельный режим. Это означает, что вставать нельзя. Но уже через сутки вас переведут в палату интенсивной терапии и разрешат передвигаться по палате.

До заживления шва вам потребуется ежедневно ходить на перевязку. Через сутки из раны удалят дренаж и посоветуют носить специальный корсет, который не даст шву разойтись.

Первые 3-4 дня может незначительно подниматься температура – так организм реагирует на операцию. Ничего страшного, но лучше сообщить об этом врачу.

Делайте дыхательную гимнастику с толчкообразным выходом каждый час и занимайтесь лечебной физкультурой: разминайте кисти рук. Лежа в постели сгибайте ноги в коленях, не отрывая стопы от кровати. Отводите руки в плечевом суставе, не поднимая с постели.

Вам придется пробыть в больнице 5-7 дней. Когда врач убедится, что ваше состояние стабильно улучшается, то вас выпишут домой. Первое время ваши возможности будут несколько ограничены, поэтому необходимо, чтобы рядом был кто-нибудь, кто будет помогать вам по хозяйству.

Перед выпиской вам расскажут, как обрабатывать швы. Их нужно один раз в сутки смазывать зеленкой или настойкой календулы. В дальнейшем врач порекомендует вам мазь для предотвращения образования рубцов: Контрактубекс.
Принять душ можно будет после того, как рана заживет. Шов достаточно вымыть теплой мыльной водой, а потом осторожно просушить мягким полотенцем.

Физические нагрузки наращивайте постепенно. Начинайте с прогулок на короткие дистанции – 100-200 метров. Каждый день немного увеличивайте нагрузки. Через 2-3 недели вы почти полностью восстановитесь.

www.polismed.com

В каких случаях боталлов проток не закрывается?

Такая патология чаще всего обнаруживается у детей, рожденных значительно раньше срока. У детей, рожденных в срок, такой порок сердца практически не обнаруживается. Открытый артериальный проток диагностируется у 50% детей, рожденных с весом менее 1,7 кг, и 80% детей с весом менее 1 кг. У досрочно рожденных детей нередко встречаются врожденные пороки строения мочеполовой и пищеварительной систем. Несвоевременное закрытие эмбрионального канала между аортой и легочным стволом у детей, рожденных раньше срока, является следствием дыхательной недостаточности, кислородного голодания в период родов, метаболического ацидоза, постоянной подачи высококонцентрированного кислорода, неправильно проведенного инфузионного лечения.

У детей, рожденных в срок, такой порок сердца выявляется чаще в районах с разреженным воздухом. В определенных случаях недозакрытие канала связано с его неправильным строением. К появлению боталлова протока приводят и такие причины, как генетическая предрасположенность, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, например, краснуха.

Характеристика кровотока при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина — от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды. При вдохе происходит спазм артериального протока за счет сокращения мышечных волокон. Проток вскоре перестает работать и полностью зарастает за ненадобностью.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают. Со временем такой порок может исчезнуть сам собой. Наличие протока с широким просветом приводит к забросу больших количеств крови в легочные сосуды и выраженным нарушениям кровотока. Такие каналы самостоятельно не зарастают.

Классификация пороков сердца данного типа

В зависимости от уровня давления в легочных артериях, аномалии строения сердечной мышцы делятся на 4 типа. При ОАП 1 степени давление в легочной артерии не превышает 40% от артериального, при пороке 2 степени — давление составляет от 40 до 70% от артериального, 3 степень характеризуется повышением давления до 75% от артериального и сохранением левого сброса крови. Тяжелая степень порока отличается повышением давления до значений артериального либо превышением этих значений.

В своем естественном течении заболевание проходит 3 стадии:

1. 1. На первой стадии происходит появление первых симптомов ОАП, нередко развиваются опасные состояния, которые при отсутствии лечения приводят к летальному исходу.
2. 2. 2 стадия характеризуется относительной компенсацией. Развивается и в течение многих лет существует гиперволемия малого круга кровообращения, возникает перегрузка правого отдела сердца.
3. 3. На 3 стадии происходят склеротические изменения в легочных сосудах. Дальнейшее течение заболевания сопровождается адаптацией легочных артерий с последующим их склеиванием. Симптомы открытого артериального канала на данной стадии замещаются проявлениями легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания

Заболевание может протекать как в бессимптомной, так и в крайне тяжелой форме. Артериальный канал небольшого диаметра, наличие которого не приводит к нарушению кровообращения, длительное время может оставаться невыявленным. При широком артериальном протоке выраженные симптомы заболевания появляются уже на первой его стадии. Основными признаками порока сердца у новорожденных могут быть постоянная бледность кожи, синюшность носогубного треугольника при сосании, плаче, акте дефекации. Отмечается недостаток массы тела, отставание в психофизическом развитии. Такие дети часто заболевают пневмониями и бронхитами. При физических нагрузках отмечается одышка, нарушение сердечного ритма, чрезмерная усталость.

Тяжесть течения заболевания усугубляется в период полового созревания, беременности, после родов. Синюшность кожных покровов присутствует постоянно, что свидетельствует о регулярном веноартериальном сбросе крови и прогрессирующей сердечной недостаточности. Тяжелые осложнения возникают при присоединении инфекционного эндокардита, аневризмы и разрыва протока. При отсутствии своевременного хирургического лечения пациент с ОАП проживает не более 30 лет. Самопроизвольное заращение протока происходит в редких случаях.

При первичном осмотре пациента с пороком подобного типа обнаруживается искривление грудной клетки в области сердца, усиленная пульсация в районе верхних отделов органа. Характерным симптомом открытого артериального протока является выраженный систоло-диастолический шум во 2 межреберье. При диагностике заболевания обязательно проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии, УЗИ сердца и фонокардиографии. На снимке обнаруживается увеличение сердечной мышцы за счет дилатации левого желудочка, выпирание легочной артерии, ярко выраженный легочный рисунок, расширение легочных корней.

На кардиограмме присутствуют признаки расширения и перегрузки левого желудочка, при легочной гипертензии подобные изменения отмечаются и в правом отделе сердца. Эхокардиография позволяет выявить косвенные симптомы порока сердца, увидеть сам открытый артериальный канал и определить его размеры. При высокой степени легочной гипертензии проводится аортография, МРТ грудной клетки, зондирование правого желудочка. Эти диагностические процедуры позволяют выявить сопутствующие патологии. При выявлении заболевания следует исключать такие пороки, как дефект аортальной перегородки, общий артериальный ствол, аортальная недостаточность и веноартериальный свищ.

Способы лечения болезни

При лечении новорожденных с малым весом применяется консервативная терапия, предполагающая введение блокаторов выработки простагландина с целью стимуляции естественного заращения протока. Если результат такого лечения не появился после 3 курсов введения препарата, детей старше месяца подвергают хирургическому вмешательству. В детской кардиохирургии практикуются как полостные, так и эндоскопические операции. При открытых операциях проток лигируют либо скрепляют сосудистыми клипсами. В некоторых случаях канал рассекают, оба его конца ушивают.

К эндоскопическим методам относятся: пережатие артериального протока при торакоскопии, катетерное перекрытие просвета специальными приспособлениями. Любое заболевание лучше предупреждать, чем лечить, особенно это касается пороков сердца. Даже небольших размеров артериальный проток опасен риском летального исхода. К преждевременной смерти может привести снижение компенсаторных возможностей сердечной мышцы, разрыв легочных артерий, возникновение тяжелых осложнений.

После хирургического вмешательства кровообращение постепенно восстанавливается, отмечаются хорошие показатели кровотока, увеличивается продолжительность жизни и улучшается ее качество. Летальные исходы во время и после операции случаются крайне редко.

Для снижения риска рождения ребенка с аномалиями строения сердечной мышцы беременная женщина должна исключить все факторы, приводящие к возникновению подобных заболеваний.

На время беременности необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема сильнодействующих лекарств. Необходимо избегать стрессовых ситуаций и контактов с людьми, больными инфекционными заболеваниями. Женщина, имевшая врожденный порок сердца, на этапе планирования беременности должна посетить генетика.

vashflebolog.ru

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока , соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы .

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют :

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития :

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП :

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме . В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются :

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру , который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография) . Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография . Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин . Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет , это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией , несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен , что подтверждается современными статистическими данными.

Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.

Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.

Что же происходит, если проток остается открытым?

Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).

Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:

• утомляемость;
• отставание в росте и развитии;
• одышка после незначительных нагрузок или в покое;
• позже цианоз слизистых оболочек;
• кашель.

При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).

Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:

• Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
• Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.

Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.

Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток

Вопрос-ответ

Здравствуйте. Русский спаниель 13 лет беспокойно спит, а 2 недели назад заметили, что спит стоя. Что это может быть. Часто подкрашивает, ещё на правой лапе от локтя к лопатке шишку обнаружили. Болезненность не заметили, мягкая, не хромает. Но что-то собаку беспокоит, ну и конечно нас это беспокоит. Ольга

Вопрос: собака спит стоя, беспокоится, что это может быть?

Здравствуйте! Сложно сказать что-либо определенное, нужно осматривать собаку. Так могут проявляться неврологические заболевания, боль в спине и шее, абдоминальные боли.

Здравствуйте! У собаки породы той пудель бывают приступы, она задыхается. Как будто какой-то клапан смыкается. Особенно когда волнуется, встречает нас с работы. Раз в три дня бывает. Оксана

Вопрос: что делать, если у собаки приступы удушья?

Здравствуйте! Вам нужно исключить коллапс трахеи с помощью рентгена и бронхоскопии.