Кардиохирург
Высшее образование:
Кардиохирург
Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)
Уровень образования - Специалист
Дополнительное образование:
Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.
Анатомия порока
В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.
Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).
Виды ДМПП
Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:
- малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
- средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
- большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.
Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:
- первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
- вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
- перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.
По местоположению порок может быть:
- центральным;
- верхним;
- нижним;
- задним;
- передним.
Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.
Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.
Симптомы
Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.
Что происходит при большом ДМПП?
У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:
- затруднение дыхания в покое;
- бледная или синюшная кожа;
- учащенное сердцебиение;
- беспокойство.
Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.
Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.
При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.
Средний и малый порок
Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.
К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:
- частые носовые кровотечения;
- головокружения;
- синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
- обмороки;
- полная непереносимость физической активности;
- сердечные боли;
- сердцебиение;
- затруднение дыхания в покое.
В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.
Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.
Поздние проявления ДМПП
Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:
- сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
- нарушения сердечного ритма;
- инсульт.
При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.
Причины
Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:
- вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
- алкоголь во время беременности;
- прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.
Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.
Диагностика
Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:
- ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
- рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
- пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
- введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
- МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.
Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.
Лечение
Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.
Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.
Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:
- воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
- аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
- возникновения болей в месте введения катетера;
- травмы сосуда.
При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.
В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.
Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – , обусловленный наличием отверстия в перегородке, разделяющей предсердные камеры. Через это отверстие кровь сбрасывается слева направо под относительно небольшим градиентом давления. Больные дети плохо переносят физические нагрузки, у них нарушается сердечный ритм. Проявляется заболевание одышкой, слабостью, тахикардией, наличием «сердечного горба» и отставанием больных детей в физическом развитии от здоровых. Лечение ДМПП - хирургическое, заключающееся в проведении радикальных или паллиативных операций.
Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей — , одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.
ДМПП подразделяются на:
- Первичные и вторичные,
- Комбинированные,
- Одиночные и множественные,
- Полное отсутствие перегородки.
По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.
В зависимости от размеров отверстия ДМПП бывают:
- Большими - раннее выявление, выраженная симптоматика;
- Средними - обнаруживают у подростков и взрослых;
- Малыми - бессимптомное течение.
Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России
Причины
ДМПП - наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП — нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.
Факторы, способствующие развитию патологии:
- Экология - химические, физические и биологические мутагены,
- Наследственность — точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
- Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
- Сахарный диабет у матери,
- Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
- Алкоголизм и наркомания матери,
- Облучение,
- Производственный вредности,
- Токсикозы беременности,
- Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.
В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.
Особенности гемодинамики
Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является . Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.
При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается . Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.
Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации - лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.
У больных компенсаторно , утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние — с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.
Симптоматика
Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.
Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.
цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу «барабанных палочек» у взрослого с ДМПП
Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.
У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.
Осложнения
Диагностика
Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.
При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.
Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:
- отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
- подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
- Рентгенография - характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
- дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
- Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
- Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, и МРТ - вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.
Лечение
Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.
Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.
Консервативная терапия
Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.
- Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
- Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической — таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
- Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
- Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
- Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
- Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».
Эндоваскулярная хирургия
Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.
эндоваскулярное вмешательство — наиболее современный метод коррекция порока
Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.
Хирургическое лечение
Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.
Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.
Профилактика
Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:
За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.
Видео: презентация по ДМПП
Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП ) — один из разновидностей врожденной патологии сердца. Он заключается в присутствии отверстия между правым и левым предсердием. ЕслиДМПП небольшой, есть шанс, что он закроется самостоятельно в первые годы жизни. Но если отверстие крупное, оно не исчезнет без операционного вмешательства. Приблизительно 7-12% новорожденных имеют ДМПП , которое может сочетаться и с другими болезнями сердечно-сосудистой системы, иногда симптомы обнаруживаются сразу, иногда в детском возрасте, а порой даже у взрослых.
Со временем ДМПП может привести к нарушению ритма, мышца сердца из-за особенностей работы истончается, возникает опасность образования тромбов, которые могут привести к инфарктам и инсультам. Исходя из всего вышесказанного, устранение ДМПП является обязательной мерой для ребенка с пороком сердца, ведь по статистике люди с отверстием между правым и левым предсердием в лучшем случае доживают до 40-50 лет.
У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:
Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).
Причины ДМПП у детей
До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП , не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.
Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.
Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.
Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки
ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии
Когда мы говорим о ДМПП , подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.
Факторы риска развития ДМПП
Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.
Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП , значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.
Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.
Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП .
В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.
Основные осложнения ДМПП
Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.
В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).
Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.
Диагностика сердечных патологий
Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).
Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:
- уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
- рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП );
- пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
- катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
- МРТ (магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.
Лечение ДМПП у детей
Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.
Медикаментозная поддержка
Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.
Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.
Оперативное вмешательство
Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.
Эндоваскулярное закрытие патологии
Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП , операция проводится с помощью окклюдера . Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. создаются из нитинола, полностью биосовместимые , не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.
Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.
Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.
Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.
По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).
Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.
Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.
В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.
Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки
Прогноз
Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП .
Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно. Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.
ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.
Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.
В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.
Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.
Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:
Причины патологии у взрослых и детей
ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.
Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:
Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.
Осложнения
ДМПП чревато следующими тяжелыми последствиями:
Рассмотрим эти последствия подробнее:
Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.
Симптомы
ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:
- характера нарушения;
- величины просветов;
- местонахождения дефекта;
- продолжительности ВПС;
- наличия осложнений.
При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.
У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.
Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:
- одышкой;
- частыми кровотечениями из носа;
- головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
- быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
- тахикардией;
- ощущением частых сердцебиений.
Дети с ДМПП чаще чем здоровые страдают простудными болезнями. Малейшая простуда может перейти в бронхит или пневмонию.
В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.
Лечение
При малых ДМПП, когда у младенца диагностировали лишь открытое овальное окно, беспокоиться нет причины. Оно имеет тенденцию к зарастанию уже к концу первого года жизни.
Если в дополнение к ДМПП присутствуют осложнения и иные патологии, состояние ребенка контролируют в поликлинике. Вероятнее всего, ему будет рекомендована операция в три года.
В иных ситуациях, когда дефекты не провоцируют слишком быстрого развития патологий сердца, оперативное вмешательство откладывают на позднее время. В течение всего периода практикуют консервативную терапию, поддерживающую работу сердца в стабильном состоянии.
Консервативная терапия
Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:
- мочегонных;
- бета-блокаторов;
- сердечных гликозидов;
- антикоагулянтов.
Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.
Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.
Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.
Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.
Хирургические методы
Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:
Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:
- растущего давления в легочных артериях;
- перенагрузке правого предсердия;
- чрезмерном развитии правого желудочка.
Поводом для операции служат такие патологические явления, как:
- частые обмороки;
- головокружения;
- хрипы в легких;
- кровохарканье;
- сильная одышка;
- быстрая утомляемость.
Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.
Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.
Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.
У взрослых удельный вес дефекта межпредсердной перегородки возрастает, достигая 30-40%. Различают 2 типа дефекта МПП. Дефект типа sinus venosus расположен в верхней части МПП вблизи места впадения верхней полой вены, дефект типа ostium primum - в нижней части межпредсердной перегородки над клапанами. Дефект в нижней части межпредсердной перегородки часто сочетается с пороками (недостаточностью) митрального и трикуспидального клапанов. Дефект типа ostium secandum - самая частая форма дефекта межпредсердной перегородки - находится в ее центре.
Отсутствие ткани в дефекте приводит к сбросу крови сначала всегда слева направо, к резкому увеличению объема крови, поступающей в правый желудочек, и увеличению легочного кровотока. Течение болезни имеет ряд особенностей. У абсолютного большинства детей болезнь протекает бессимптомно, однако врач может обратить внимание на частые заболевания и задержку развития ребенка. Манифестация болезни происходит в 30-40 лет, появляются одышка, нарушения ритма, очевидные признаки легочной гипертензии. В последующем направление движения крови сменяется на «справа налево». Средняя продолжительность жизни - 40 лет, оптимальный возраст для хирургического лечения - 5-6-й год жизни.
Классификация . Вторичные ДМПГТ - меньших размеров. Встречаются в 70% случаев. Чаще располагаются в средней части МПП. Выделяют дефект венозного синуса.
Причины дефекта межпредсердной перегородки
Наиболее частыми являются «вторичные межпредсердные дефекты», затрагивающие овальную ямку, которая при внутриутробном развитии представляла собой овальное окно. Первичные межпредсердные дефекты являются результатом дефекта предсердно-желудочковой перегородки и ассоциируются с расщеплённым митральным клапаном (расщеплённая передняя створка).
Так как нормальный ПЖ более податлив, чем ЛЖ, большой объём крови сбрасывается через дефект из ЛП в ПП, а затем в ПЖ и лёгочные артерии. Результат - постепенное увеличение правой половины сердца и лёгочных артерий. Высокая лёгочная гипертензия и инверсия шунта могут иногда осложнять дефект межпредсердной перегородки, но встречаются редко и развиваются позже, чем при других вариантах шунта слева направо.
Симптомы и признаки при дефекте межпредсердной перегородки
- Часто бессимптомно.
- Часто симптомами у взрослых пациентов (20-40 лет) являются одышка или учащенное сердцебиение.
- Может проявляться в виде инсульта, сердечной недостаточности или частой ФП. Признаки
- Расщепление второго тона сердца.
- Шум на легочной артерии (в связи с возросшим кровотоком).
- Цианоз (т. е. синдром Эйзенменгера) - редко; при серьезных дефектах на поздней стадии у больных с легочной гипертензией.
Жалобы больного зависят от продолжительности заболевания. В детстве при изолированном дефекте межпредсердной перегородки жалобы, как правило, отсутствуют. Порок обнаруживают случайно, при внимательной аускультации сердца. В подростковом периоде возможны жалобы на снижение толерантности к нагрузке. Как правило, эта жалоба остается без внимания врача Очевидные жалобы на чувство нехватки воздуха при умеренной или, незначительной физической нагрузке, выраженную утомляемость, слабость и, редко, синкопальные состояния появляются в 35-40 лет и свидетельствуют о присоединении легочной гипертензии. В это время среднее давление в легочной артерии превышает 20 мм рт.ст., а систолическое - 50 мм рт.ст. Эти жалобы в возрасте 30-45 лет встречают у 50-70% таких больных. В последующие годы у 5-10% больных (преимущественно женщин) появляются синдром Эйзенменгера и сброс крови справа налево, что характеризуется жалобами на резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышкой в покое, диффузным цианозом.
Осмотр пациента в дебюте болезни малоинформативен. Первые признаки (систолическое выбухание правого желудочка), заметные при осмотре, появляются в 30-35 лет и свидетельствуют о значительном повышении давления в правом желудочке и его ремоделировании. Второй значимый маркер болезни, определяемый при осмотре, - диффузный цианоз, который свидетельствует о терминальной стадии болезни (синдром Эйзенменгера).
В возрасте старше 20-25 лет пальпаторно удается определить пульсацию легочной артерии, которая появляется без пальпаторных признаков увеличения левого желудочка.
Аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от стадии болезни. Выраженность шумов, расщепление II тона на легочной артерии, появление нового шума (шум недостаточности легочного клапана) зависят от степени легочной гипертензии. Динамика аускультативной картины свидетельствует в первую очередь о морфофункциональной перестройке правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения. В связи с этим тщательный анализ аускультативной картины и ее объективное и полное отражение в истории болезни - исключительная компетенция врача, и имеет непреходящее значение.
I тон у абсолютного большинства больных не изменен. На 2-3-м десятилетии болезни возможно появление расщепления I тона за счет резкого усиления трикуспидального компонента.
Для II тона характерно фиксированное расщепление в 3-й точке аускультации сердца, которое сохраняется долгие годы. Его исчезновение характерно для терминальной стадии болезни.
Для порока типичен хорошо выраженный междиастолический шум на трикуспидальном клапане, который обусловлен значительно увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан. Его четко выслушивают в IV межреберье по левому краю грудины. Мезодиастолический шум на трехстворчатом клапане сочетается с мезосистолическим шумом на легочной артерии, и тоже обусловлен увеличенным кровотоком через правые отделы сердца на этапе болезни со сбросом крови слева направо.
По мере роста легочного сосудистого сопротивления интенсивность шумов ослабевает. На 4-м десятилетии болезни шумы значимо ослабевают. Такое ослабление шумов предшествует дебюту синдрома Эйзенменгера.
Сложности при интерпретации аускультативной картины возникают при присоединении мерцательной аритмии, при которой I тон становится громким. В этой ситуации самая частая ошибка - неправильная интерпретация мезодиастолического шума на трехстворчатом клапане, который ошибочно принимают за диастолический шум на митральном клапане. Положение больного на левом боку и физическая нагрузка приводят к усилению шума как при митральном стенозе, так и при дефекте межпредсердной перегородки, и следовательно, не могут считаться надежным критерием диагностики.
Ввиду медленного прогрессирования гемодинамических нарушений порок в младенческом возрасте обычно не проявляется. Иногда отмечаются снижение прибавки массы тела.
В возрасте 5-7 лет могут отмечаться бледность кожи, отставание в росте.
При значительном сбросе может снижаться систолическое АД, пульс становится пониженного наполнения, расширяется правая граница сердца.
Увеличение кровенаполнения правого желудочка и удлинение диастолы приводят к расщеплению второго тона.
При значительном сбросе слева направо кроме систолического развивается диастолический шум.
Правожелудочковая недостаточность приводит к расширению шейных вен, увеличению печени, отекам и асциту.
Дилатация правого предсердия приводит к развитию предсердных аритмий.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
- РГК: кардиомегалия, расширение правого предсердия и легочных артерий, обычно встречаются при больших шунтах.
- Отклонение оси вправо и неполная БПНПГ типичны для пациентов со значительными дефектами перегородки,
- Предсердная аритмия (ФП, трепетание предсердий, ВПВ).
Изменения, выявляемые на электрокардиограмме, не носят специфического характера и отражают перегрузку объемом крови правых отделов сердца. Часто регистрируют комплекс rSr в отведениях V, и V2, который характерен для дефекта, расположенного в центре межпредсердной перегородки. Этот комплекс свидетельствует о нарушении декомпенсации в задних отделах межжелудочковой перегородки и ремоделировании правого желудочка. Вторая по частоте находка - АВ-блокада I степени, крайне редко больших степеней, появление которой характерно для дефекта межпредсердной перегородки, расположенного в верхней части перегородки (sinus venosus). При дефекте в нижней части перегородки (ostiumprimum) на ЭКГ определяют нарушения деполяризации правого желудочка, и возможна блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
Легочная гипертензия приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Местоположение дефекта в перегородке не оказывает влияния на выраженность ЭКГ-признаков увеличения правого желудочка и правого предсердия.
На рентгенограмме грудной клетки характерные изменения появляются через 2-2,5 десятилетия болезни - увеличение правых отделов сердца, увеличение II дуги левого контура и резкое усиление сосудистого рисунка легких. Эти изменения появляются без вовлечения левых отделов сердца.
В современной кардиологии эхокардиографические исследования практически исключили необходимость рентгеноконтрастных методов исследования. При перегрузке правого желудочка объемом крови возникает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При парастернальном или апикальном доступе исследования дефект хорошо различим. При положении дефекта в верхней части межпредсердной перегородки необходим трансэзофагеальный доступ для верификации дефекта. Использование допплер-ЭхоКГ метода позволяет количественно определить сброс крови.
Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии целесообразна для окончательного решения о хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризацию выполняют в хирургическом стационаре.
Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки
- Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
- Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
- Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
- Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
- При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.
Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.
Дефекты межпредсердной перегородки, при которых лёгочный кровоток на 50% выше системного (т.е. отношение кровотока 1,5:1), часто являются весьма большими. Закрытие дефекта можно произвести транскатетерной имплантацией окклюдера. Долгосрочный прогноз благоприятен, за исключением случаев выраженной лёгочной гипертензии.
При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.
Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим
дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:- порок не диагностирован в детстве;
- отказ родителей ребенка от операции;
- выраженная легочная гипертензия - противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
- если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
- если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
- в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
- расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
- расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
- дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.
Врачу необходимо:
- проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
- жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
- полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови - важнейшее направление;
- учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
- помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;
Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.
Оперированные пациенты
После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.
Прогноз
При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.
В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.