Заячья губа. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация. Заячья губа — не приговор: поможет пластическая операция

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Заячья губа представляет собой врожденный порок развития тканей носовой полости и верхней челюсти (когда эти ткани не срастаются между собой до конца). Внешне дефект выглядит в виде специфической расщелины верхней губы.

Патология встречается сравнительно редко, примерно в 0.04% случаев, причем чаще диагностируется у мальчиков. Нередко на фоне заячьей губы у новорожденного отмечается и другой порок, представляющий собой расщелину в области неба ().

Предпосылки к развитию недуга можно наблюдать еще во внутриутробном периоде при помощи УЗИ . Коррекция дефекта у детей осуществляется только хирургическим путем. О причинах возникновения заячьей губы расскажем в статье.

Как наследуется брахидактилия конечностей у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Характеристика патологии

Заячья губа у ребенка — фото:

Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы , проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.

В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.

Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

Отличия от волчьей пасти

Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема , провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.

Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.

Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом .

Классификация

Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:

Симптомы и клинические проявления

Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

1. Затруднения глотания .
2. Нарушения зубного ряда . Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.

С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), склонность к образованию кариеса.

3. Нарушение речи . Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
4. Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
5. Сложности в адаптации . Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Лечение и коррекция

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).

Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.

Показания и противопоказания

Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:

• ребенок имеет малый вес для своего возраста;
• имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
• имеются нарушения дыхания;
• отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
• при наличии , желтухи новорожденных;
• ребенок во время родов получил сильную травму.

Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию .

Как проявляется аутизм у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Разновидности коррекционных методов

В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:

Реабилитационный период и уход

После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:

Можно ли предотвратить развитие недуга?

Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:

Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.

Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.

По коррекции асимметрии лица у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

При данной патологии наблюдается дефект тканей верхней губы, смещение и деформация изгибов линий губы и носа. Последствия могут быть весьма серьезны: у ребенка нарушается речь, прикус, деформируется верхняя челюсть.
В некоторых случаях расщелины верхней губы и неба сочетаются с другими пороками развития, входят в структуру наследственных синдромов, но значительно чаще они являются отдельным пороком развития.
Врожденные расщелины верхней губы классифицируются следующим образом:
1) изолированная расщелина верхней губы;
2) изолированная расщелина неба;
3) сквозная расщелина верхней губы и неба - односторонняя или двусторонняя.

Причины

Две основные группы факторов оказывают влияние на появление расщелин верхней губы и неба:
1. Факторы окружающей среды:
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция и другие инфекции, передающиеся половым путем);
химические вещества (анилиновые красители);
физические воздействия (радиация);
алкоголь, курение, наркотики, возраст родителей старше 35-40 лет.
2. Наследственные факторы. На сегодняшний день не найдено гена, отвечающего за появление таких дефектов. Однако если в семье родился ребенок с расщелиной верхней губы, то риск рождения ребенка с такой же патологией возрастает до 8% и составляет 50% при наличии указанного дефекта у обоих родителей.

Диагностика

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любым пороком развития на сегодняшний день является планирование беременности, позволяющее устранить большую часть перечисленных выше факторов риска.
Определить наличие или отсутствие у ребенка врожденных дефектов лица можно при проведении ультразвукового исследования беременной женщине. Лицо плода формируется в течение 5-8 недель внутриутробного развития, поэтому иногда данный порок выявляется во время первого обязательного ультразвукового диагностического исследования на сроке 12 недель беременности. К сожалению, опыт показывает, что в большинстве случаев данный диагноз не был установлен при проведении многократных УЗИ или определен на сроках 28 недель беременности.

С какими трудностями сталкиваются родители и ребёнок?

1. Кормление ребенка с расщелиной губы и неба. В редких случаях ребенок при наличии дефекта в полости рта способен сформировать правильный механизм сосания. В таких исключительных случаях ребенок может сосать грудь или соску. В большинстве случаев ребенок привыкает к кормлению с ложечки. В то же время дети с расщелинами требуют более пристального внимания родителей с целью предотвращения попадания пищи при срыгивании в носовые ходы, гортань, трахею и бронхи.
2. Нарушение речи обусловлено дефектом мягкого неба, обеспечивающего формирование звуков, сообщением полости рта и носа, нарушением прикуса. При отсутствии своевременного лечения (до 1 года) у ребенка формируется невнятная речь, сопровождающаяся слышимой утечкой воздуха и формированием гримас на лице (сокращение мимической мускулатуры лица).
3. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
4. В редких случаях при наличии сопутствующей патологии может наблюдаться снижение памяти и внимания.
5. Наблюдается нарушение прикуса.

Особенности кормления и ухода за детьми с расщелиной губы и нёба

Одной из первоочередных задач в первый месяц жизни является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Для кормления таких детей используются специальные соски - большие, эластичные, с несколькими отверстиями обычных размеров. Если же дети не могут сосать соску или готовятся к оперативному лечению, то их следует кормить с ложечки или пипетки. Во время кормления ребенку всегда следует придавать полувертикальное положение.
Вторая важная задача - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Для этого во время прогулок в холодное время года можно использовать маски, состоящие из 2-3 слоев марли. Это способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендации педиатра. Правильное вскармливание и уход - залог успешной подготовки ребенка к сложному оперативному вмешательству.

Оперативное лечение

Первый этап. Хейлоринопластика - пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа.
Второй этап. Уранопластика - пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап - пластика мягкого неба в возрасте 6-8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи. Второй этап - пластика твердого неба в возрасте 12-14 месяцев - обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи.
Третий этап. Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8-12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.

Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов. Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости - обучение у специалиста-логопеда.
Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.

Профилактика

Помимо массовой профилактики (ознакомления населения и медработников с причинами возникновения врожденных пороков развития; борьбы с курением, алкоголизмом и наркоманией; санитарно-просветительской работы среди женщин с целью предупреждения абортов; оздоровления женщин перед беременностью; профилактики инфекционных заболеваний; рациональной и по возможности минимальной лекарственной терапии при заболеваниях беременных женщин, особенно в первые 2-3 месяца беременности; устранения или максимального ограничения вредных условий труда беременных женщин; приема витаминов с повышенной дозой фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности), большое внимание необходимо уделить индивидуальным методам профилактики, к которым относят медико-генетическое консультирование (МГК) и пренатальную (дородовую) диагностику беременных (ПДБ).
Действенным методом профилактики наследственных заболеваний является МГК, для проведения которого требуется осмотр, обследование будущих родителей. МГК позволяет планировать рождение ребенка и предупреждать наследственную патологию у детей. Проводятся «тройной» тест, изучение кариотипа (хромосомного набора) будущих родителей, исследование хромосомного набора плода путем проведения биопсии ворсин хориона 1.
ПДБ - это полное гинекологическое обследование с цитологическим анализом мазков из шейки матки и влагалища, определением размеров и конфигурации матки и состояния придатков, взятием крови и мочи на анализ. Она включает в себя мониторинг состояния плода с электронным мониторингом частоты сердечных сокращений плода, а также ультразвуковую диагностику плода в различные сроки беременности (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й неделях), которая позволяет своевременно определить грубые пороки развития плода, в том числе и несовместимые с жизнью, и прервать беременность по медицинским показаниям.
Таким образом, правильное и своевременное обследование до и во время беременности позволит предупредить формирование пороков развития плода. Если же малыш родился с расщелиной губы и нёба, то терпение и любовь родителей, а так же профессионализм врачей, которые устранят видимые косметологические дефекты еще до того, как ребенок будет себя осознавать, помогут вырасти вашему чаду здоровым и счастливым.

Расщелина верхнего неба, в народе именуемая волчьей пастью – это врожденный дефект, при котором в срединной части неба имеется разрыв. Через этот разрыв полость рта сообщается с полостью носа. Таким образом, герметичность этих обеих полостей нарушается, вследствие чего нарушаются их функции.

Статистические данные

Первым, кто описал в своих трудах расщелину неба, был древнегреческий целитель Гиппократ. Далее над изучением дефекта трудился римский хирург Гален Клавдий. В то время эту аномалию не рассматривали как врожденную, а относили ее к проявлениям такой болезни как сифилис.

Для разъединения ротовой и носовой полости у ребенка в разные времена использовались всевозможные методы. Вплоть до 19 века в народной медицине для этих целей применялись клубки льна или шерсти, отрезки кожи животных, шарики из хлеба. Один из врачей Греции пытался устранять данный дефект при помощи металлической пластинки. Другой греческий врачеватель в 1565 году, чтобы предупредить проникновение воды и пищи изо рта в нос, прикрывал отверстие комками воска и тонкими золотыми пластинами.
Французский хирург Амбруаз Паре во второй половине 16 века разработал два устройства для закрытия расщелины в небе. Конструкции были изготовлены из золота и обладали дополнительными крепежными механизмами. Первый вариант был разборным и состоял из двух элементов, один из которых устанавливался в ротовой полости, другой – в носовой полости. Скреплялись детали при помощи специальных щипцов. Второе приспособление состояло из золотой пластины и куска губки, которая крепилась на поверхность пластины. При установке в ротовую полость, губка проталкивалась в нос, где разбухая удерживала пластину на месте. Спустя некоторое время Амбруаз Паре назвал свои разработки обтураторами. Впоследствии другой французский хирург Пьер Фошар усовершенствовал приспособление с губкой, заменив ее подвижными крыльями, которые изготавливались из слоновой кости.

Минусом обтураторов того времени был тот факт, что их форма не соответствовала форме расщелины, что являлось причиной давления на небо. Это вызывало развитие пролежней и атрофии, что только усугубляло ситуацию. Более совершенное устройство было разработано в 1820 году. Оно состояло из мягкого каучука, металлической пластинки и шарнира. Особенности конструкции позволяли обтуратору подниматься и опускаться под воздействием мышц мягкого неба пациента.

При своевременном хирургическом вмешательстве и пластике дефекта эта аномалия не представляет опасность для жизни. Если же дефект вовремя не исправлен, то развиваются многочисленные осложнения.

Анатомия верхнего неба

Форма верхнего неба может быть очень разнообразной, но, как правило, это куполообразная структура, которая формирует верхнюю стенку ротовой полости.
В небе выделяют две части - твердую, на долю которой приходится две трети неба, и мягкую, на которую приходится остальная одна треть.

Анатомия твердого неба

Таким образом, твердое небо представляет собой куполообразную пластинку, которая образована двумя костями. Посредине этого купола проходит срединный шов - то место, где сращиваются пластинки от обеих сторон.

Сверху костные структуры покрыты жировой тканью и слизистой оболочкой. Но строение слизистой неодинаково по всей поверхности твердого неба. Выделяют 4 части, каждой из которой характерны свои ткани.

Зонами твердого неба являются:

• Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая ) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
• Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
• Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
• Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Анатомия мягкого неба

В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

• мышца язычка;
• небно-глоточная мышца;
• небно-язычная мышца;
• мышца, поднимающая небную занавеску;
• мышца, напрягающая небную занавеску.

Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои неба (и мышцы и слизистую ), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда говорят о скрытой расщелине мягкого неба.

Внутриутробное развитие костей лицевого черепа

Лицевой череп формируется из 5 отростков - одиночного лобного и парных верхнечелюстных и нижнечелюстных. Изначально развивается так называемое первичное небо. Впоследствии из него образуется средняя часть лица, которая включает верхнюю губу и верхнюю челюсть. Формирование верхней челюсти, которая образуется двумя костями, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза (развития эмбриона ). Окончательно верхнее небо образуется к 2 месяцам внутриутробной жизни.

Верхнее небо образуется из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Эти выросты растут друг к другу навстречу и сливаются по срединной линии. Далее они соединяются с опускающейся сверху носовой перегородкой или же сошником. Если происходит задержка этого слияния, то происходит незаращение верхнего неба и формирование такого дефекта как волчья пасть. Задние небные отростки, не соединяющиеся сошником, образуют мягкое небо и язычок.

Верхняя губа, как и верхнее небо, формируется из верхнечелюстных отростков. Из них происходит образование нёбных отростков, которые срастаясь с носовой перегородкой, формируют верхнюю губу.

Между всеми отростками, которые принимают участие в формировании верхней губы и неба, имеются расщелины - срединная, поперечные и косые. Дефект формируется в том случае, если отростки не срастаются, оставляя отверстия зиять.

Причины формирования дефекта

Все обстоятельства, которые оказывают влияние на развитие этого порока, делятся на экзогенные (провоцируются факторами извне ) и эндогенные (развивающиеся по внутренним причинам ). Факторы, провоцирующие врожденные аномалии физического развития, называются тератогенными.

К экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:

• физические факторы;
• химические факторы;
• биологические факторы;
• психические факторы.

Физические факторы

Физические факторы делятся на следующие группы;

• механические;
• термические;
• радиационные.

Термические факторы
Под термическими факторами подразумевается гипертермия (перегревание ) плода, вызванная внешними обстоятельствами. Спровоцировать гипертермию могут условия, в которых работает или проживает беременная женщина. Инфекционные заболевания, вызывающие повышение температуры тела также могут стать причиной перегревания. Интенсивное увлечение различными процедурами, которые подразумевают воздействие тепла (солнечные ванны, солярий, баня, сауна ), тоже может повлиять на формирование волчьей пасти у ребенка.

Радиационные факторы
Воздействие радиации на плод является одним из ключевых факторов, который способствует развитию врожденных аномалий, в том числе и расщепленного неба. В группу повышенного риска входят женщины, проживающие вблизи промышленных предприятий и других источников радиации. Угрозу представляет собой некоторое медицинское оборудование, работающее на базе рентгеновских лучей, радиоизотопов, токов сверхвысокой частоты (СВЧ ) и ультравысокой частоты (УВЧ ). Длительная работа за компьютером без принятия мер безопасности также представляет собой фактор, который может спровоцировать формирование этого дефекта. Следует отметить, что аномалия, развивающаяся вследствие воздействия радиационных факторов, становится наследственной.

Химические факторы

К химическим факторам относятся:

• гипоксия (кислородное голодание плода );
• отсутствие сбалансированного питания;
• влияние вредных химических веществ.

Несбалансированное питание
Неполноценное питание матери на ранних сроках беременности может стать причиной этой аномалии. Нарушения вызываются недостатком витаминов и микроэлементов , требуемых для правильного развития ребенка. Большую роль в формировании волчьей пасти играет недостаток фолиевой кислоты . Также эту аномалию может спровоцировать отсутствие требуемого количества кальция , фосфора, железа .

Следует отметить, что данный дефект может быть спровоцирован не только дефицитом, но и переизбытком витаминов и других элементов. Так, избыток в организме витамина А может привести к ряду врожденных патологий, в числе которых и волчья пасть. Дефект, приобретенный вследствие алиментарных факторов не передается по наследству.

Влияние вредных химических веществ
Химические вещества, которые воздействуя на организм беременной женщины могут вызвать у плода различные врожденные пороки, называются тератогенными ядами.

Средствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:

• бытовая химия;
• косметическая продукция;
• строительно-отделочные материалы;
• химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
• алкоголь, табачные изделия;
• ряд лекарственных препаратов.

К тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:

• бензин;
• формальдегид;
• окись азота;
• пары ртути;
• гербициды;
• фунгициды;
• инсектициды;
• различные ядохимикаты.

Сильным тератогенным воздействием обладает алкоголь, который употребляется беременной женщиной. Помимо врожденных аномалий спиртные напитки могут стать причиной задержки физического и психического развития ребенка. Курение также относится к фактору, который способствует формированию волчьей пасти. В ходе проведенных исследований было доказано, что выкуриваемые матерью до 10 сигарет в день увеличивают вероятность развития этой аномалии на 30 – 40 процентов. Если беременная употребляет примерно пачку сигарет в день, риск формирования небной расщелины достигает 70 – 80 процентов.

Наркотики, употребляемые беременной женщиной, оказывают выраженный тератогенный эффект на плод. Героин, кокаин, ЛСД (полусинтетическое вещество, воздействующее на психику ) являются частой причиной развития у ребенка врожденных пороков развития.

Лекарственные препараты
Употребление ряда медицинских препаратов может стать причиной рождения ребенка с волчьей пастью. Так, на сегодняшний день, доказанным является тот факт, что прием во время беременности таких лекарств как талидомид (снотворное ) и диазепам (успокоительное ) увеличивает вероятность формирования этой аномалии. Спровоцировать расщелину неба может такое вещество как метотрексат, которое входит в состав многих препаратов для лечения артрита , псориаза , раковых опухолей .

Также тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:

• цитомегалия;

Психические факторы

Эндогенными причинами волчьей пасти являются:

• наследственность;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• возраст родителей.

Наследственность

Неполноценность половых клеток родителей

Неполноценными половые клетки могут стать по причине неправильного образа жизни, вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем ), неблагоприятных экологических факторов. Одним из нарушений, которое вызывает неполноценность половых клеток, является их «перезревание». Доказано, что увеличение периода от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой ведет к увеличению риска рождения ребенка с дефектом в виде волчьей пасти.

Возраст отца и матери

Как выглядит волчья пасть?

Выделяют следующие виды волчьей пасти:

• расщелина мягкого неба;
• расщелина мягкого и части твердого неба;
• односторонняя расщелина верхнего неба;
• двустороннее незаращение верхнего неба

Расщелина мягкого неба

Также расщелина мягкого неба может быть полной и неполной. Полное незаращение мягкого неба доходит до границы с твердым. Такой вид аномалии часто сопровождается недоразвитием твердого неба. Неполная расщелина не доходит до края твердого неба и ограничивается лишь мышцами.

Расщелина мягкого и части твердого неба

Односторонняя расщелина верхнего неба

Полная одностороння расщелина верхнего неба сопровождается тяжелыми нарушениями речи, дыхания и пищеварения. Очень часто она сочетается с расщелиной верхней губы - с так называемым дефектом заячьей губы. И заячья губа, и волчья пасть относятся к самым частым аномалиям лицевого черепа. При полной односторонней расщелине мышцы на стороне расщелины не прикреплены к костной основе неба. В то же время на здоровой стороне наблюдается сужение бокового отдела челюсти.

У детей с дефектом верхнего неба отмечаются нарушения речи. Они произносят слова невнятно и тихим голосом. Это происходит из-за неправильного звучания небных, небно-язычных и всех шипящих звуков (то есть тех звуков, в произношении которых участвует небо ). Речь приобретает выраженный носовой оттенок, «гнусавый голос».

Двустороннее незаращение верхнего неба

У таких детей резцовая кость сильно смещена вперед, а боковые отделы верхней челюсти смещены к средней линии. Процесс деформации затрагивает не только мышечный слой (как при расщелине мягкого неба ), но костно-хрящевую основу. Кожно-хрящевой отдел носа и другие окружающие дефект ткани при полной двусторонней расщелине недоразвиты. Таким образом, деформируется вся верхняя челюсть. Если не прооперировать этот дефект, то с возрастом деформация будет лишь усиливаться.


Кроме деформации челюсти при незаращении неба обнаруживается недоразвитие мышц среднего отдела глотки. Когда этот мышечный слой сокращается, то размеры расщелины увеличиваются. Это в итоге способствует еще большему забрасыванию пищи в полость носа. По мере того как ребенок растет, эта несостоятельность мускулатуры увеличивается.

Другие проявления волчьей пасти

Следствиями волчьей пасти являются:

• нарушения глотания и сосания;
• дыхательные расстройства;
• речевые расстройства;
• патологии среднего уха и постепенное снижение слуха;
• отставание в росте и развитии.

Дыхательные расстройства
Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание новорожденного ребенка затруднено, из-за чего у него развивается кислородное голодание. С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к постепенной дыхательной недостаточности.

Речевые расстройства
Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через нос ) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи.

Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха
Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит ). Все это ведет к заметному снижению слуха.

Отставание в росте и развитии
Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой аномалией. Происходит это по многим причинам. Во-первых, из-за нарастающей дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к задержке развития всех структур организма. Во-вторых, задержка развития обусловлена трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка.

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Пациентам, которые имеют выраженные несквозные расщелины неба, хирургическая коррекция проводится в возрасте от 3 до 5 лет. Если дефект проявляется в виде сквозных односторонних расщелин, операция назначается на период с 5 до 6 лет. При аномалии двухстороннего типа операция проводится в два этапа с паузой в полгода.
В более раннем возрасте проводить сложное хирургическое вмешательство не рекомендуется, потому что это может привести к задержке развития верхней челюсти. Также не советуют проводить операции позже 6 лет, так как дефект может стать причиной плохой адаптации ребенка к начальной школе. Дополнительные косметические операции по улучшению внешности могут проводиться и в более позднем периоде.

Методика пластики дефекта

Видами пластических операций при расщелине неба являются:

• велопластика – коррекция мягкого неба;
• уранопластика – исправление твердого неба.

Уранопластика
На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах, затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в 92 – 98 процентах случаев.

Этапы проведения уранопластики по Лимбергу
При планировании операции учитывается степень поражения небно-глоточного затвора, и определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы мышечно-слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.

Этапами проведения уранопластики являются:

• Отделение пластического материала . С двух сторон от расщелины выполняются разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и твердом небе.
• Удлинение мягкого неба . На данном этапе проводится отсечение слизистой носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад.
• Сшивание дефекта . Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц.
• Уменьшение среднего отдела глотки . Мышечная ткань с боковых частей глотки расслаивается и передвигается к середине.
• Наложение швов . Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются необходимые участки на твердом небе.
• Обработка антисептиком . Небо тампонируется специальным раствором.
• Наложение пластинки на небо . Крепится при помощи повязки, которая фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного инфицирования.

Под какой анестезией производится операция?

Этапами анестезии при операциях на небе являются:

• индукция в анестезию (вводный наркоз );
• интубация трахеи;
• поддержка анестезии;
• вывод из наркоза.

Интубация
Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется роторасширителем.

Поддержание анестезии
Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно-мышечной проводимости применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические анальгетики (обезболивающие ).
Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента. Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление , цвет ногтевых лож. Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими витальные показатели больного.

Вывод из наркоза
Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа использованного препарата.

Длительность реабилитации после операции

Реабилитация в стационаре
Реабилитация в стационаре занимает от 3 до 4 недель и предусматривает ряд мер, направленных на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия пациента.

Мерами, которые проводятся в реабилитационный период, являются:

• профилактика инфекций и обструкции (непроходимости ) верхних дыхательных путей;
• организация правильного питания
• перевязка;
• установление защитной пластины;
• выполнение специальных упражнений.

Организация правильного питания
В течение 2 – 3 суток после операции до перехода на специальное питание может быть назначена инфузионная терапия (введение в кровоток специальных препаратов ). Данная мера предназначена для того, чтобы восстановить потребность пациента в жидкости и восполнить потери от послеоперационной рвоты . К питательному раствору в некоторых случаях добавляется аскорбиновая кислота и дексаметазон, что помогает уменьшить отечность тканей в области операции. Далее пациента начинают кормить протертой пищей и обильно поить щелочным питьем. После каждого приема пищи ротовую полость следует орошать раствором перманганата калия (марганцовки ).

Перевязка
Первая перевязка проводится спустя 7 – 9 суток после операции. Каждая последующая перевязка осуществляется через 2 – 3 дня.

Установление защитной пластины
Сразу после проведения хирургического вмешательства на верхнюю челюсть больного устанавливается защитная пластинка. Она изготавливается по персональным параметрам в зуботехнической лаборатории. В случае если была проведена только пластика мягкого неба, целесообразность установления пластины определяется индивидуально. Спустя 2 недели вес пластины путем наслоения термопластической массы увеличивают. Это позволяет усилить давление на твердое и мягкое тело. По мере разглаживания рубцов вес пластины продолжают увеличивать. Носить данное приспособление необходимо в течение полутора месяцев, снимания во время еды, сна и занятий с логопедом.

Выполнение специальных упражнений
Для обеспечения оптимальных условий, пациенту на 2 – 3 дня после операции назначается постельный режим. Также больному в течение 10 дней стоит соблюдать молчание. Режим молчания заканчивается после первой перевязки, что позволяет начать проводить занятия с логопедом. Также в этот период пациенту рекомендовано надувать воздушные шары, по 4 – 5 штук в день. Помимо этого, для профилактики образования рубцов, назначается проведение массажа мягкого неба. Массирование осуществляется указательным пальцем, который предварительно следует обработать спиртом.

Правилами проведения массажа являются:

• подушечкой пальца необходимо проводить поглаживание и растирание слизистой в зоне границы твердого и мягкого неба;
• аналогичные движения проделываются в момент, когда пациент произносит звук «а»;
• далее осуществляются зигзагообразные движения в правом и левом направлении от места соединения мягкого и твердого неба;
• подушечкой пальца производится точечное и толчкообразное массирование зоны мягкого неба, расположенной вблизи от твердого неба.

Выполнение упражнений и занятия с логопедом очень важны в данный период, потому что они обеспечивают анатомо-физиологическую базу для правильной речи. Задачей занятий является полноценное развитие небно-глоточного смыкания. Только в течение первых месяцев после операции можно развить требуемую подвижность неба. В дальнейшем процесс рубцевания приостанавливается, и выполнение упражнений становится менее эффективным.

Следует отметить, что многие дети избегают выполнять упражнения, так как отечность и болезненность мягкого неба приносит дискомфорт. Поэтому родители должны прилагать усилия, для того чтобы все занятия проводились правильно и регулярно.

Послеоперационный период
После выписки из стационара пациенту предстоит длительная работа по восстановлению всех функций, необходимых для полноценной жизнедеятельности. В процессе реабилитации принимают участие как родители больного, так и ряд врачей. Одним из специалистов, который наблюдает детей с дефектом в виде волчьей пасти, является логопед. Медик обучает ребенка различным методикам разработки речевого аппарата, проводит упражнения по восстановлению эластичности мягкого неба, консультирует родителей о способах проведения лечебных упражнений в домашних условиях.

Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции, являются:

• отоларинголог (ЛОР ) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого специалиста;
• ортодонт - контролирует процесс развития верхней челюсти после операции;
• стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью;
• терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента.

Работа над устранением речевых дефектов

Техниками восстановления речевых навыков являются:

• правильное дыхание;
• дифференциация ротового и носового дыхания;
• разработка мягкого неба;
• артикуляция.

Дифференциация носового и ротового дыхания
Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот. Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5 раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.

Разработка мягкого неба
Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной занавески (мягкого неба ), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов.
Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа».
Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут.

Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:

• зевание с широко открытым ртом;
• глотание жидкости маленькими порциями;
• откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи;
• откашливание с высунутым наружу языком;
• полоскание горла при запрокинутой голове;
• попытки дотянуться языком до подбородка;
• произношение при закрытом рте букв «к» и «г».

Упражнениями для губ являются:

• смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного;
• сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное положение;
• круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку;
• удерживание губами различных предметов;
• резкое смыкание и разведение губ;
• движения верхней губой с обнажением зубов;
• втягивание губ внутрь;
• произношение звука «тпр»;
• попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку;
• имитация звериного оскала.

Упражнениями для щек являются:

• попеременное и одновременное надувание щек;
• выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ;
• поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу;
• попеременное и одновременное втягивание щек;
• растягивание пальцами уголков рта вверх-вниз, вправо-влево.

• удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку;
• колебательные движения из стороны в сторону языком;
• круговые движения узким языком;
• надавливание языком изнутри на щеки;
• имитация облизывания;
• пощелкивание языком;
• прикусывание зубами языка.

Противопоказания и особенности операции по коррекции расщелины

Осложнения пластических операций на твердом и мягком небе

Если после операции на границе мягкого и твердого неба присутствует сквозной дефект, выполняется повторное оперативное вмешательство. При укороченности мягкого неба к повторным операциям прибегают в тех случаях, когда дефект мешает обретению нормальных речевых навыков. Если в передних отделах твердого неба присутствуют небольшие отверстия, размер которых не позволяет попадать жидкости в полость носа, повторная коррекция не проводится. Считается, что такие дефекты не нарушают направление воздуха и не препятствуют правильному произношению звуков.

Результаты пластики

Как кормить новорожденного ребенка с волчьей пастью?

Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пасть
Правила кормления грудью новорожденного с расщепленным небом зависят от месторасположения расщелины и размера отверстия. При небольших дефектах младенец в состоянии брать материнскую грудь, испытывая при этом незначительные трудности. Контролируя положение тела ребенка и направление молока во время кормления, мать в состоянии обеспечить полноценное грудное вскармливание .
Детей с расщелиной средних размеров можно кормить грудью, используя определенные правила. Суть методов такого кормления заключается в том, чтобы облегчить ребенку процесс сосания и предупредить проникновение пищи через расщелину в нос или другие органы.

Правилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:

• держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
• голова младенца должна находиться выше уровня соска;
• при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
• ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
• положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
• если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
• при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
• после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.

Младенцы с выраженным рассечением неба должны получать питание при помощи специальных устройств. Вне зависимости от характера врожденного порока мать должна проконсультироваться у специалиста, который предоставит рекомендации по правильному кормлению.

Приспособления для кормления
При грудном вскармливании женщина может использовать специальные накладки, которые надеваются на соски и прикрывают расщелину в небе. Если кормление грудью невозможно, новорожденного следует кормить при помощи специальной бутылочки и соски с несколькими отверстиями. Такая соска поможет направить струю молока или питательной смеси вниз. При искусственном вскармливании необходимо использовать мягкие бутылочки, которые нужно сдавливать через каждые два - три глотка, сделанных ребенком. Такие приспособления помогают регулировать поток молока и стимулировать у ребенка сосательный рефлекс. Необходимо четко уловить ритм малыша и после сжатия бутылочки прекращать давление. Вместе с бутылочкой может быть использована обычная соска, на поверхности которой следует сделать отверстие крестиком. Если процесс кормления происходит недостаточно эффективно, следует приобрести поильник Хабермана, который состоит из емкости для молока и наконечника-соски. Специальные сечения на наконечнике такого устройства позволют контролировать скорость подачи молока.

Другим приспособлением для кормления ребенка с дефектом волчья пасть является мягкая ложечка, которая оснащена небольшим контейнером. Ложка располагается на нижнюю губу ребенка, а поступление пищи контролируется при помощи специального клапана. В некоторых случаях используются небные обтураторы – конструкции, закрывающие щель в небе. Такие изделия изготавливаются по индивидуальным параметрам ребенка в специальных мастерских. Время, с которого можно начинать пользоваться таким устройством, определяет врач.

Какая соска необходима для кормления детей, родившихся с волчьей пастью?

Видами сосок для кормления детей с расщепленным небом являются:

• соска ортодонтическая с разрезом;
• соска Хабермана;
• специальная соска для детей с волчьей пастью.

Соска Хабермана
Соска Хабермана представляет собой конструкцию, состоящую из мягкой бутылочки, куда набирается молоко или смесь для кормления и наконечника. Использование такого прибора позволяет уменьшить усилия ребенка, необходимые для сосания, так как подача пищи регулируется матерью. Перед началом кормления следует набрать жидкость (молоко или питательную смесь ) в бутылочку, после этого сжать нижнюю часть соски и выпустить воздух. Далее поильник опускается соской вниз, а сдавливание прекращается. После того как соска-наконечник заполнится жидкостью из бутылочки, можно приступать к кормлению. Интенсивность подачи пищи регулируется поворотом наконечника, на котором существуют специальные деления. Короткая линия обозначает минимальный поток, средняя – средний, и длинная линия подразумевает максимальный поток жидкости.

Специальная соска
Конструкция специальных сосок учитывает анатомические особенности детей с расщепленным небом. Сосок (часть соски, вставляющаяся в рот ребенка ) обладает особой формой. Выпуклая поверхность соска давит на небо при глотании, что обеспечивает герметизацию расщелины. В результате использования такой соски пища попадает под язык или за щеки ребенка. Наиболее распространенными марками специальных сосок являются nuk и medela. Производители предлагают различные модификации сосок в зависимости от характера дефекта, возраста ребенка и типа пищи.

Какие последствия вызывает волчья пасть у человека?

Соматические (телесные ) патологии при расщепленном небе
Дети, рожденные с дефектом волчья пасть, отличаются болезненностью, что обязывает родителей уделять внимание здоровью ребенка, своевременно выявлять и лечить возникающие заболевания. Последствия этого дефекта могут проявляться с момента рождения, так как существует вероятность аспирации (всасывания ) ребенком околоплодных вод.

Частыми осложнениями волчьей пасти являются:

• ушные инфекции;
• дисфункция слухового и речевого аппарата;
• стоматологические проблемы;
• нарушение пищеварения.

Простудные заболевания
Расщепленное небо вызывает нарушения дыхательного процесса, вследствие чего у таких пациентов часто развиваются простудные заболевания. Поэтому во время прогулок на свежем воздухе в холодное время года родители должны обеспечивать ребенку соответствующую защиту от холода.

Дисфункция слухового и речевого аппарата
Распространенной проблемой пациентов с этой аномалией является расстройство речи.
Проблемы обусловлены аномалией строения мягкого неба, которое обеспечивает правильное формирование звуков, и объединением ротовой и носовой полости. Нарушение правильного произношения звуков приводит к таким речевым дефектам как дислалия (нарушение произношения звуков ), ринолалия (дефект звукопроизношения ), гнусавость. При отсутствии адекватного лечения у пациента формируется невнятная речь, которая сопровождается слышимой утечкой воздуха при разговоре. Часто произношение звуков у таких пациентов происходит одновременно с сокращением мимической мускулатуры на лице и формированием гримас.

Стоматологические проблемы
Патология в анатомии неба вызывают деформацию строения зубов, неправильный прикус и другие проблемы стоматологического характера. У детей с волчьей пастью чаще развивается кариес , вырастают лишние зубы или наблюдаются зубы, растущие под неправильным углом.

Наличие дефекта вызывает сложности с нормальным питанием. Пища через расщелину может попадать в носовую полость и оттуда изливаться обратно в рот. Полость в небе не позволяет формироваться вакууму, который необходим для правильного сосания. Все это приводит к тому, что пациенты с данной проблемой не получают достаточного питания, что сказывается на их общем развитии. В более позднем возрасте расстройства пищеварения могут быть вызваны нарушением прикуса. Неправильный прикус вызывает проблемы с пережевыванием пищи, вследствие чего она плохо переваривается.

Психологические последствия дефекта волчья пасть
Внешний дефект, а также проблемы с речью, часто становятся причиной большого количества психологических проблем. Дети с расщелиной неба неадекватно воспринимаются окружением, их дразнят и причиняют различные моральные унижения. Все это вызывает сложности с социальной адаптацией, поэтому родители таких пациентов часто отказываются отдавать детей в детские сады, лагеря и другие аналогичные учреждения. Постепенно предвзятое отношение со стороны общества приводит к возникновению таких проблем как снижение самооценки, замкнутость, формирование различных комплексов.
Именно поэтому современные специалисты рекомендуют проводить операции по коррекции дефекта, до того как ребенок пойдет в школу.

Вызывает ли волчья пасть инвалидность?

Инвалидность вменяется до момента коррекции всех последствий этой врожденной аномалии развития, препятствующих нормальной жизни. Оставшиеся после операций рубцы и другие недостатки, проявляющиеся только на внешнем уровне, не могут стать основанием для продления инвалидности.

Для получения вердикта об инвалидности пациенту необходимо обратиться в такой государственный орган как бюро медико-социальной экспертизы. Направление на освидетельствование выдается представителем больницы или другого медико-оздоровительного учреждения, в котором наблюдается пациент. Для проведения экспертизы необходимо представить медицинские документы, которые аргументируют тот факт, что дефект ограничивает жизнедеятельность больного, и он нуждается в мерах социальной защиты.

В некоторых случаях между пациентами и представителями бюро возникают разногласия о целесообразности присуждения инвалидности. Для разрешения спорных ситуаций больной или его представители могут обратиться в Главное или Федеральное бюро медико-социальной экспертизы. Следует отметить, что каждый пациент обладает правом привлечь в состав медико-социальной комиссии любого специалиста со стороны. Услуги стороннего специалиста оплачиваются пациентом.

Как проявляется волчья пасть совместно с заячьей губой?

Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губы
При рождении ребенка с заячьей губой внешние проявления дефекта обнаруживаются сразу. Если расщепление губы одностороннее, порок выглядит в виде небольшого разреза верхней губы, который чаще всего располагается с левой стороны. При двухстороннем дефекте на лице новорожденного присутствует глубокая борозда, которая распарывает верхнюю губу до носа с правой и левой стороны от расположенной под носом линии. В расщелине может быть видна десна или просматриваться носовая полость.

Дефект волчья пасть в некоторых случаях может быть незаметен при визуальном осмотре. Так, при скрытой аномалии расщеплены мышцы мягкого неба, но при этом слизистая ротовой полости сохраняет свою целостность. При неполном расщеплении дефект проявляется как щель, затрагивающая частично твердое и мягкое небо. Полная расщелина рассекает ткани твердого и мягкого неба, достигая резцового отверстия (отверстия, расположенного в нижней стенке носовой полости ). Наиболее неприятно проявляется внешне сквозная расщелина. При таком поражении расщеплено не только мягкое и твердое небо, но и альвеолярный отросток (часть челюсти, на которой растут зубы ).

Физиологические проявления аномалии
Волчья пасть и заячья губа причисляются к самым распространенным врожденным аномалиям лица. Помимо косметического дефекта эти патологии проявляются в виде различных нарушений жизненно важных функций организма. Первые осложнения могут возникнуть в момент рождения, когда при родах в дыхательные пути новорожденного попадает околоплодная жидкость.

К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:

• Аномалии развития лица . При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
• Нарушение речи . Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
• Воспалительные заболевания . Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
• Нарушения развития зубного ряда . У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
• Стоматологические проблемы . Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
• Расстройства пищеварения . С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
• Проблемы со слухом . У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
• Отставание в физическом развитии . Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.

Что делать, если ребенок родился с волчьей пастью?

Мерами, которые должны предпринять родители при рождении ребенка с волчьей пастью, являются:

• борьба с собственными эмоциональными переживаниями;
• организация правильного кормления;
• профилактика простудных заболеваний;
• обеспечение стоматологического ухода;
• предупреждение проблем со слухом;
• постановка речи;
• психотерапевтическая помощь;
• подготовка к операции;
• послеоперационная поддержка.

Организация правильного кормления
Расщелина в небе объединяет ротовую и носовую полость ребенка, что провоцирует трудности во время кормления. Пища из ротовой полости может проникать в нос, не позволяя ребенку наедаться и причиняя ему дискомфорт. Поэтому во время кормления детей с дефектом волчья пасть следует придерживаться ряда правил.

Если женщина кормит маленького пациента грудью, ей необходимо использовать специальные накладки, которые крепятся к соскам и прикрывают расщелину. При невозможности грудного вскармливания ребенка кормят из мягких бутылочек или поильников, предназначенных для кормления детей с расщепленным небом. Такие приспособления позволяют регулировать скорость подачи и количество молока или питательной смеси, что не требует от ребенка больших усилий для сосания. При кормлении из таких устройств необходимо использовать соски для детей с расщелиной в небе. Эти соски отличаются большими размерами и особой формой, которая прикрывает дефект, что позволяет герметизировать ротовую полость и предотвратить засасывание пищи в дыхательные пути. По мере взросления малыша в некоторых случаях целесообразно использовать обтураторы, которые закрывают щель в небе.

Профилактика простудных заболеваний
Дети с дефектом волчья пасть чаще других страдают простудными заболеваниями. Воздух проникает в дыхательные пути через щель, не успевая согреться. Поэтому в холодное время года следует прикрывать рот ребенка трехслойной марлевой повязкой. Необходимо следить за тем, чтобы носовая полость малыша была всегда чистой и своевременно освобождать нос ребенка от остатков пищи. Ребенок с расщепленным небом должен наблюдаться у отоларинголога, чтобы своевременно выявлять и лечить заболевания ушей, горла и носа.

Обеспечение стоматологического ухода
Неправильный прикус, кариес, различные деформации зубного ряда – эти проблемы часто сопутствуют такой аномалии как волчья пасть. Поэтому по мере взросления ребенок должен периодически проходить полное обследование у стоматолога. С раннего возраста таких детей необходимо приучать пользоваться средствами для ухода за ротовой полостью.

Предупреждение проблем со слухом
Пациентам с расщепленным небом с трехмесячного возраста необходимо регулярно проводить проверку слуха. При нормальном развитии слуха, начиная с 4 месяцев, ребенок поворачивает голову в сторону звука, узнает и реагирует на материнский голос, улыбается при обращении к нему. В некоторых случаях детям с волчьей пастью может потребоваться вживление специальной слуховой трубки, которая обеспечивает нормальную работу среднего уха. Такое устройство позволяет предотвратить инфекции среднего уха, которые часто развиваются при расщелине в небе по причине застоя воды в среднем ухе.

Постановка речи
Дефект волчья пасть является препятствием для нормального развития речевых навыков у ребенка. Поэтому начиная с двухлетнего возраста родители должны организовывать логопедические занятия со специалистом. Логопед при помощи различных приемов обучает ребенка правильному дыханию и произношению звуков. Работа с дефектами речи также должна проводиться и в домашних условиях усилиями родителей. Используя различные методы, которые порекомендует логопед, можно обеспечить уменьшение речевых дефектов у ребенка.

Психотерапевтическая помощь
Визуальные дефекты внешности в сочетании с непонятной речью могут препятствовать общению со сверстниками, вызывать чувство неполноценности и затруднять психическое развитие ребенка. Поэтому пациентов с такими аномалиями должен наблюдать специалист, который поможет социально адаптироваться малышу и предупредить развитие комплексов. Немалую роль в обеспечении нормального эмоционального фона играет поддержка родителей. По мере того как ребенок начнет осознавать свой дефект, взрослые должны научить его правильно реагировать на вопросы и реакцию окружающих.

Подготовка к операции
Расщелина в небе устраняется путем хирургического вмешательства, благоприятный период для которого определяется врачом. В зависимости от характера аномалии могут потребоваться не одна, а несколько операций. Задача родителей заключается в том, чтобы подготовить ребенка, оказав ему моральную поддержку. В зависимости от возраста дети по-разному реагируют на тот факт, что им предстоит операция. Более взрослые пациенты могут пребывать в напряженном ожидании положительных результатов по исправлению их дефектов. В таком случае родители должны подготовить ребенка не только к самой операции, но и к первому взгляду в зеркало после оперативного вмешательства. Чтобы предупредить разочарование и сильное потрясение от увиденного результата, следует объяснить принцип и последовательность лечения ребенку.

Послеоперационная поддержка
Лечение волчьей пасти не заканчивается после проведения операции. Восстановление многих жизненно важных функций зависит от того, насколько правильно и качественно будут проводиться послеоперационные мероприятия. Одним из ключевых моментов является разработка мягкого неба, которая позволяет откорректировать проблемы с речью. Для этого ребенку после хирургического вмешательства необходимо проводить специальный массаж, правила которого подскажет специалист. Также после операции пациент должен заниматься с логопедом и систематически выполнять дома различные упражнения по становлению речи.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги.
При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).

Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.

Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.

Как выглядит патология верхней губы и неба?

Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.

Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.

Причины появления расщелины

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:

Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.

Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Диагностика

Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.

Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.

Классификация расщелин и симптоматика

Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).

Односторонняя и двусторонняя

Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.

Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.

Полная и частичная

Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.

У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.

Глубокая и неглубокая

В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.

Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.

Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной

Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.

У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.

Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.

Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Эффективность операции и реабилитация

Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.

Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.

Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.

После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.