Целиакия. Не хлебом единым жив человек. Симптомы, причины и лечение целиакии у детей Виды социальной помощи детям-инвалидам

Глютеновая энтеропатия (глютеночувствительная целиакия) - это иммунозависимое заболевание с поражением и системными аутоиммунными проявлениями, вызванное непереносимостью белка клейковины злаковых — глютена.

Это заболевание известно также под названиями брюшное спру, глютеночувствительная энтеропатия и нетропическое спру, целиачная болезнь, идеопатическая стеорея.

Точных данных о частоте заболеваемости целиакией нет. Исследователи сравнивают глютеновую непереносимость с айсбергом и считают, что количество выявленных случаев заболевания подобно верхушке айсберга и что истинное количество людей, страдающих этим недугом, значительно больше.

Скрининговые исследования крови доноров установили, что распространенность болезни достигает 1:256 во всех странах Европы. Малосимптомные (скрытые формы) у взрослых встречаются в 4-5 раз чаще, чем с выраженными симптомами. Среди больных почти 80% составляют женщины.

Исследования показали, что среди ближайших родственников больных приблизительно у 10% встречается скрытая целиакия.

Почему глютен опасен?

Глютен - это белок клейковины, содержащийся в злаках.

Пшеничная мука содержит от 7 до 15 % белка, 90 % которого составляет глютен.

Глютен состоит из четырех компонентов:

• альбумин,
• глобулин,
• проламин,
• глютенин.

Токсическим свойством, вызывающим целиакию, обладает только проламин.

Количество проламина в различных злаках неодинаково.

• просо 55 %,
• пшеница 33-37 %,
• рожь 33-37 %,
• ячмень < 10 %,
• овес < 10 %,
• кукуруза 6 %,
• гречка 1 %.

Проламин в пшенице получил название глиадин, в ржи - секалин, в ячмене - гордеин, в овсе - авенин, в кукурузе - зеин.

Глютен (проламин) в кукурузе, гречихе и рисе целиакию не вызывает.

В отношении овса пока четких данных нет. При проведении специальных исследований безглютеновых диет с овсом и без него убедились, что небольшое его количество можно включать в такие диеты - не более 70 грамм в сутки.

Причины развития заболевания

В настоящее время рассматриваются несколько механизмов возникновения непереносимости глютена.

1. Врожденное отсутствие выработки или пониженная выработка тонкой кишкой ферментов, расщепляющих глютен, является одной из причин целиакии. Примерно у 0,03 % пациентов это заболевание передается по наследству. Накопление в слизистой оболочке тонкой кишки токсичных продуктов вследствие неполного расщепления глютена приводит к нарушению обмена веществ. Продукты неполного расщепления глютена соприкасаются со слизистой кишки и повреждают ее. Это приводит к развитию заболевания.
2. Помимо наследственной существует вторичная, приобретенная глютеновая непереносимость. Некоторые исследователи считают причиной ее развития следствие (вероятно, аденовирусного) или других заболеваний.
3. Существенная роль в развитии заболевания принадлежит сбоям в работе иммунного механизма. В этом случае процесс аналогичен . У лиц, страдающих целиакией, в ответ на глютен слизистая оболочка тощей кишки продуцирует больше антител IgA и IgM, а также Т-лимфоцитов.
4. Одной из причин является и неадекватная токсическая реакция организма на всасывание в кишечнике не полностью расщепленных продуктов глютена. При этом вырабатываются лимфокины, которые способствуют повреждению слизистой оболочки тонкой кишки.

Механизм повреждающего действия глютена (глиадина)

Воздействие глиадина на слизистую оболочку кишки приводит к частичной или тотальной атрофии ворсинок. Эпителий слизистой оболочки тонкой кишки быстро обновляется, всего за 3-5 дней.

Современные исследования показали, что при целиакии повышена скорость отторжения клеток, что приводит к повышенной скорости образования новой ткани. Но ускоренное новообразование клеток приводит к тому, что на поверхности ворсинок оказываются незрелые клетки (энтероциты), неспособные к выполнению своих функций.

При соблюдении строгой аглютеновой диеты структура слизистой оболочки кишки постепенно восстанавливается. При нестрогом соблюдении такой диеты положительной динамики восстановления нет.

Какие области кишечника поражаются?

Чаще всего при целиакии поражается проксимальная (средняя) часть тонкой кишки с уменьшением поражений по направлению к дистальной части (по мере приближения к толстой кишке). Степень поражения кишки зависит от тяжести заболевания.

Поражение проксимальной части может быть умеренным при бессимптомных случаях заболевания с незначительными или даже гистологически не выявляемыми изменениями в слизистой оболочке.

В некоторых случаях может быть поражена слизистая желудка и прямой кишки.

Повреждения двенадцатиперстной и тощей кишки изредка имеют вид бляшек. В этом случае необходимо срочно провести биопсию для их исследования.

Виды

Большинство экспертов придерживается следующей классификации заболевания:

• классическая сопровождается симптомами, характерными для заболеваний желудочно-кишечного тракта,
• атипичная с одним или несколькими симптомами не характерными для болезней ЖКТ,
• бессимптомная с отсутствием симптомов, несмотря на наличие характерного поражения кишки.

Симптомы

Глютеновая непереносимость проявляется множеством различных симптомов. Для типичного течения заболевания характерно чередование запоров и поносов, периодов ремиссии и обострений.

Так как целиакия связана с нарушением обмена веществ, то так или иначе она влияет на работу всех органов и систем организма. Часто пациенты обращаются с жалобами, не имеющими на первый взгляд отношения к ЖКТ. Их беспокоят высокая утомляемость, слабость, одышка, боли в костях и позвоночнике.

Недостаток витаминов В1, В2 и В3 из-за нарушения работы тонкой кишки, где они вырабатываются, вызывает неврологические симптомы, такие как:

• мышечная слабость,
• нарушение координации движений,
• нарушение чувствительности (покалывание, онемение).

Недостаток витамина А вызывает нарушение сумеречного зрения, появляется «куриная слепота».

Целиакия может сочетаться с такими кожными заболеваниями, как

• дерматозы,
• крапивница,
• кожный васкулит,
• псориаз,
• витилиго,
• очаговая алопеция.

Основные симптомы глютеновой непереносимости

Главными признаками заболевания являются:

• хроническая диарея,
• потеря массы тела,
• анемия,
• вздутие живота,
• чувство переполнения,
• неопределенные боли и дискомфорт в животе,
• снижение аппетита,
• утомляемость и недомогание,
• зловонный кал.

В ряде случаев болезнь протекает практически бессимптомно. Она может ограничиваться неопределенными болями в животе, вздутиями, эпизодической диареей и повышенной утомляемостью. В этом случае диагноз ставится при обследовании, связанном с другими заболеваниями и подтверждается наличием изменений в слизистой оболочке тонкой кишки.

Провоцирующими факторами обострения заболевания и проявления первых признаков чаще всего являются беременность и роды, нервно-психические травмы, острые кишечные инфекции.

Частыми признаками являются вздутие живота, нарастающее в вечерние часы, отсутствие аппетита, тошнота, рвота.

Выраженные боли в животе не характерны, чаще наблюдаются тупые боли во всех отделах живота. Иногда отмечаются болезненность вокруг пупка, урчание и плеск во всей толстой кишке.

У больных с ограниченным поражением кишечника, включающим только двенадцатиперстную кишку и средние отделы тощей кишки зачастую отсутствуют кишечные симптомы. В этом случае болезнь проявляется такими признаками как

• анемия, обусловленная дефицитом железа и/или фолиевой кислоты, витамина В12,
• деминерализация костей, проявляющаяся переломами.

Признаки тяжелого течения целиакии

При тяжелом течении болезни к основным добавляются следующие симптомы:

• стул имеет пенистый, полуоформленный характер,
• кал светло-коричневого цвета, жирный и пенистый,
• кал имеет прогорклый или зловонный запах,
• у некоторых больных поносы чередуются с запорами,
• появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже,
• кровотечения (маточные, носовые, желудочно-кишечные),
• мышечные судороги,
• в углах рта, реже за ушами и у крыльев носа, появляются мокнущие трещины,
• ногти тусклые с поперечной исчерченностью, расслаиваются,
• могут возникать утолщения дистальных фаланг пальцев рук,
• язык становится малиново-красным, с атрофированными сглаженными сосочками.

В этих случаях часто развивается надпочечниковая недостаточность, которая помимо утомляемости вызывает такие симптомы как:

• головокружение,
• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

При очень тяжелом течении целиакии

• частота стула достигает 10 раз в день,
• наступает обезвоживание,
• ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности и уменьшения РН),
• развивается синдром нарушенного всасывания,
• вторичное поражение многих органов и систем.

Целиакия у детей

Заболевание чаще развивается у детей 4-6 месяцев. Это связано с введением прикорма, содержащего глютен. Симптомы заболевания могут исчезнуть при взрослении ребенка, но потом проявиться опять в возрасте 20-40 лет.

Симптомы гютеновой непереносимости проявляются через период от 2 до 4-8 недель после введения глютеновых продуктов в рацион ребенка.

Возможно проявление болезни на 2-3 году жизни в случае наследственной предрасположенности и под действием травмирующих факторов (при устройстве в детский коллектив, стрессах, резком изменении режима питания и др.).

При раннем искусственном вскармливании смесями, содержащими муку, болезнь может развиться уже на 2-3 месяце жизни.

Симптомы целиакии у детей

Заболевание начинает проявляться постепенно:

• появляется вялость,
• понижается аппетит вплоть до его потери,
• возникает расстройство стула.

В большинстве случаев для целиакии характерна диарея, иногда полифекалия (большое количество каловых масс) без изменения консистенции стула, редко развивается запор.

При дальнейшем развитии глютеновой непереносимости появляются такие симптомы, как:

• гипотрофия,
• анемия (недостаток железа в крови),
• бледность, сухость и пигментация кожи,
• дистрофические изменения волос и ногтей,
• иногда глоссит (язык приобретает малиновую окраску),
• воспаление десен (гингивит),
• отставание в росте,
• гипотония мышц,
• увеличенный в объеме живот, на фоне тонких ручек и ножек.

В период наиболее острого развития заболевания у ребенка страдальческий вид, стул до 3-4 раз в день. Стул водянистый, зловонный, пенистый из-за брожения непереваренных углеводов, блестящий от жировых включений (стеаторея).

Ребенок эмоционально неустойчив, раздражителен, капризен, безучастен ко всему окружающему.

Диагностика и лечение ребенка такие же, как у взрослых.

Осложнения глютеновой энтеропатии

Злокачественные опухоли

У больных глютеновой энтеропатией лимфома и рак тонкой кишки развиваются в 83-250 раз чаще, чем в общей популяции. Чаще встречаются также рак пищевода, желудка и прямой кишки. В целом злокачественные опухоли являются причиной смерти примерно половины больных целиакией.

Своевременный диагноз злокачественных опухолей устанавливают только с помощью инструментальных методов (эндоскопия пищевода, желудка, тонкой и толстой кишок, рентгенологическое исследование всего желудочно-кишечного тракта).

Немотивированное ухудшение состояния больных и ряда лабораторных показателей при строгом соблюдении безглютеновой диеты является основанием для предположения об осложнении болезни злокачественной опухолью.

Наиболее значимыми симптомами в этом случае являются:

• кишечная непроходимость,
• повышенная СОЭ,
• положительная реакция на скрытую кровь в кале,
• ухудшение анализов.

Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и энтероколит

Это осложнение характеризуется множественными хроническими язвами, которые обнаруживаются чаще в тощей, реже в подвздошной, иногда в толстой кишке.

Язвенный еюноилеит чаще развивается в 50-60 лет и может быть первым проявлением заболевания.

Это заболевание сопровождается такими признаками как:

• лихорадка,
• общая слабость,
• потеря массы тела,
• боли в брюшной полости,
• поносы, возможно с кровью.

Невропатия

Невропатия встречается у 5-8 % больных целиакией. Развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-70 лет. Развивается это осложнение быстро и проявляется следующими симптомами:

• онемение,
• покалывающие боли,
• слабостью ног,
• иногда трудности при письме и одевании.

Причина этих осложнений не выявлена.

Диагностика

Всемирной организацией гастроэнтерологов разработано практическое руководство, в котором указан алгоритм диагностики.

• Аутоантитела и эндоскопия с интестинальной биопсией («золотой стандарт»).
• Антитела.
• Диагностика, основанная на симптоматике, улучшение при переходе на безглютеновую диету.

Эндоскопия

Хотя эндоскопия является ценным методом исследования, ее нельзя рассматривать как единственный диагностический метод. Обнаруженные этим методом маркеры атрофии слизистой оболочки характерны и для других заболеваний, например, тропическое спру, нарушение питания и других.

Основными гистологическими признаками глютеновой энтеропатии являются атрофия слизистой оболочки с резким укорочением ворсинок или даже полной их атрофией и удлинением крипт, повышенное содержание МЭЛ.

Копрологическое исследование и анализ мочи

При тяжелом течении целиакии в анализе мочи обнаруживается белок.

Копрологическое исследование выявляет полифекалию (выделяется большое количество каловых масс). Суточная масса кала может достигать 1500-2500 грамм. Кал имеет светлый цвет и прогорклый запах. Микроскопическое исследование показывает стеаторею (избыточное выделение жира).

Анализ крови

При легкой форме заболевания изменений в анализе крови может и не быть.

При среднетяжелой и тяжелой формах наблюдается недостаток железа, витамина В12, повышение СОЭ, возможно снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

У отдельных больных анемия может быть одним из первых или даже единственным признаком заболевания.

Биохимический анализ крови выявляет отклонения от нормы только у больных с тяжелыми формами нарушения всасывания и не во всех случаях.

Существенные сдвиги в анализе крови выявляются при поражении кишечника и распространении процесса на другие органы.

Диагностическое значение имеет только снижение того или иного вещества в крови (например, калия, натрия, кальция, магния, цинка). Физиологические константы крови могут долго сохраняться на нормальном уровне.

Иммунологические методы диагностики

У больных с нелеченой глютеновой энетропатией значительно повышена концентрация антител к ɑ-фракции глиадина в IgA и IgG. При соблюдении безглютеновой диеты их уровень снижается до нормы, что свидетельствует о значимости этих показателей для диагностики целиакии.

Методы, характеризующие всасывательную функцию тонкой кишки

Эти методы позволяют судить о всасывании по скорости и количеству появления в крови, слюне, моче или кале различных веществ, принятых внутрь или введенных через зонд в двенадцатиперстную кишку. Эти методы имеют диагностическую ценность лишь у пациентов с серьезными нарушениями всасывания (II и III степени тяжести).

Рентгенологическое исследование

Этот вид обследования не является основным, но при некоторых типах развития глютеновой непереносимости может подтвердить диагноз. Это связано с тем, что в большинстве случаев при целиакии поражаются верхние отделы тонкой кишки и отсутствуют изменения в подвздошной кишке.

Сейчас все чаще в кабинете у врача можно услышать такой диагноз, как целиакия. Родители пугаются и тревожатся, ведь данное заболевание мало кому известно. Целиакия представляет собой врожденную или приобретенную непереносимость глютена. При этом недуг носит хронический характер.

Глютен – это растительный белок, который содержится в таких злаках, как пшеница, рожь, овес, ячмень. При непереносимости он раздражающе действует на стенки кишечника, чем нарушает его функцию. Однако страдают и другие органы, поэтому нужно вовремя увидеть симптомы патологии и принять необходимые меры.

Симптомы заболевания

Сложность в диагностике состоит в том. Что признаки патологии проявляются далеко не сразу, то есть обнаружить недуг у грудничка практически невозможно. Диагностика, как правило, проводится в более старшем возрасте.

Первые симптомы возникают у малышей только тогда, когда в их рацион попадают продукты, содержащие глютен. Обычно это происходит в возрасте 7-8 месяцев, хотя иногда случается, что недуг дает о себе знать в 2-3 года.

Распознать его можно по следующим признакам:

1. Недостаточный вес;
2. Замедленный рост;
3. Психоэмоциональная характеристика: вспыльчивость, капризность, раздражительность, приступы агрессии, которые могут резко сменяться вялостью и безразличием;
4. Нарушения стула: испражнения имеют невыносимо неприятный запах, постепенно увеличивается их количество, кал становится пенистым и кашеобразным;
5. Боли живота тупого характера, возникающие приступами;
6. Рахит. Патология возникает на фоне недостатка кальция, потому что кишечник не способен его всасывать;
7. Задержка прорезывания постоянных зубов, кариес уже имеющихся;
8. Отеки;
9. Непереносимость коровьего молока.

Мы перечислили классические симптомы заболевания, но оно может повести себя совершенно непредсказуемо и проявиться нетипичными признаками. К примеру, стоматитами, анемиями, артритами, дерматитами, сильной жаждой, слабостью, учащенным мочеиспусканием, облысением и быстрой утомляемостью.

Но всегда первые проявления наблюдаются после того, как в рацион ребенка попадает глютен. В данном случае нужно обратиться к врачу и пройти полноценную диагностику, так как своевременно назначенное лечение позволит избежать довольно печальных последствий.

Диагностика целиакии у маленьких детей

Врач назначает анализы и обследования, руководствуясь симптомами и собственными заключениями, так как не существует четкого алгоритма действий в данном случае.

Диагноз ставят на основании следующих мероприятий:

• анализа крови;
• клинических симптомов;
• копрограммы (анализ кала);
• колоноскопии (исследование кишечника специальным прибором);
• биопсии слизистой стенки кишечника;
• УЗИ брюшины;
• рентгена кишечника.

Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее можно приступить к лечению ребенка. Правильная и своевременная терапия позволит вернуть ему полноценную жизнь.

Лечение детей с целиакией: диета, которая назначается при целиакии

В данном случае принимают целый комплекс мер. Нельзя исключать из него какие-либо моменты, так как в этой ситуации все мероприятия являются важными и решающими. В первую очередь нужно изменить рацион малыша.

Коррекция рациона – основа всей терапии. Придерживаться ее придется пожизненно, поэтому важно приучить ребенка к ней как можно раньше. Исключив из его меню продукты, содержащие глютен, родители избавят малыша от дискомфорта в кишечнике.

Из рациона навсегда нужно убрать следующие продукты:

1. Все изделия из овса, ржи, пшеницы и ячменя;
2. Макароны;
3. Хлеб;
4. Печенье;
5. Пирожные и торты;
6. Мороженое;
7. Йогурты;
8. Мясные полуфабрикаты;
9. Колбасы;
10. Консервы;
11. Соусы;
12. Весьма нежелательно цельное молоко.

Диета должна включать такие продукты:

1. картофель;
2. гречка;
3. рыба;
4. кукуруза;
5. творог;
6. овощи/фрукты;
7. бобовые;
8. растительное масло;
9. постное мясо.

Правильное питание позволит избавиться от неприятных симптомов заболевания.

В период обострения врач может назначить ферментотерапию. Таковая облегчит функцию поджелудочной и печени. В индивидуальном порядке медикаменты, дозу и длительность курса подбирает гастроэнтеролог.

К самым известным средствам этой группы относится Креон, Панкреатин, Мезим, Панцитрат.

Для детей с непереносимостью глютена необходимо лечение пробиотиками для восстановления естественной микрофлоры кишечника.

К таковым относится Бифидумбактерин, Лактобактерин, Хилак, Хилак-форте, Лацидофил. Их назначают либо в период обострения, либо профилактическими курсами. В обязательном порядке необходима витаминотерапия.

Непереносимость глютена приводит к дефициту витаминов и микроэлементов, потому что их всасывание через стенки кишечника нарушается. Витамины должны поступать в организм как вместе с продуктами питания, так и посредством приема специальных комплексов. Подбирать таковые тоже должен специалист.

Инвалидность: дается ли при целиакии у детей?

Теоритически родители имеют право оформить инвалидность, так как в официальном определении заболевания оно указано, как инвалидизирующее. Раньше такому ребенку давали инвалидность на 5 лет. Однако сейчас критерии поменялись: они определяются не заболеванием, а ограничением его жизнедеятельности.

При несвоевременном лечении цилиакия может привести к другим патологиям, которые действительно повлияют на качество жизни больного.

При длительном течении заболевания, которое не сопровождается терапией, может возникнуть:

• сахарный диабет;
• хроническое воспаление печени;
• патологии суставов;
• задержка умственного развития;
• патологии щитовидной;
• стоматиты;
• язвы кишечника;
• опухоли рта и ЖКТ;
• бесплодие, гинекологические недуги;
• эпилепсия, шизофрения и пр.

У людей с целиакией могут возникнуть онкологические патологии, которые известны своей высокой степенью летальности.

Но соблюдение диеты позволяет избежать этих тяжелых последствий. Соответственно, жизнедеятельность ребенка не ограничивается, он растет и развивается вместе со сверстниками. Это значит, что инвалидность ему не положена, несмотря на то, что он должен пожизненно придерживаться дорогостоящей безглютеновой диеты.

Санаторий для ребенка с поставленным диагнозом целиакия

Необходимо в первую очередь обратиться к врачу. Вопрос о необходимости санаторно-курортного лечения решает только таковой, руководствуясь определенными показаниями. Однако целиакия не входит в список показаний к такому лечению, но ребенка могут отправить в санаторий для детей с пищевой аллергией.

Поэтому, продумывая рацион, заботливые родители следят за тем, чтобы ребенок получал все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины и минералы. Однако мало кто из взрослых знает, что существует целая категория продуктов, которые могут быть вредны и даже опасны для некоторых малышей. Так детишкам с целиакией ни в коем случае нельзя употреблять пищу, содержащую глютен. О том, что такое целиакия и как с нею жить мы беседуем с профессором кафедры детских болезней РГМУ N2 Сергеем БЕЛЬМЕРОМ.

— Сергей Викторович, что такое целиакия и как часто она встречается?

— Если давать краткое определение, целиакия — это непереносимость белка глютена. Этот белок содержится во многих злаковых. Исключение составляют рис, греча и кукуруза. У больных с целиакией глютен повреждает слизистую оболочку тонкой кишки, из-за чего она атрофируется. Последствия этой атрофии — нарушение кишечного всасывания. Причем нарушается всасывание и белков, и жиров, и углеводов, и витаминов, и минералов. Ребенок, естественно, очень страдает: худеет независимо от того, сколько ест, отстает как в физическом, так и в психическом развитии, забывает даже те навыки, которые уже приобрел, плохо растет, развивается, и у него нарушается работа внутренних органов. Если процесс не остановить, итог может быть весьма печальным.

— Насколько распространено это заболевание?

— Десять лет назад считалось, что у нас целиакией болен 1 ребенок из 1000, а в некоторых странах, например, в Ирландии, 1 из 300-500. За последние 3-5 лет было проведено очень много исследований по выявлению скрытой целиакии и выяснилось, что частота заболевания намного выше. По некоторым данным больных целиакией 1 человек на 100. Но даже если со скепсисом относиться к этим цифрам, то, наверное, 1 на 500 уж точно есть. Это не значит, что заболевания участились — нет, просто стала лучше диагностика.

— Отчего возникает непереносимость глютена?

— Считается, что целиакия — наследственное заболевание. Однако ген целиакии до сих пор не установлен. Есть несколько предположительных генов, но точный пока не найден. И тем не менее все указывает на то, что заболевание именно генетическое. Впрочем, точно сказать, что у родителей, больных целиакией будет нездоровый ребенок, никогда нельзя. Как раз очень часто мы видим обратные ситуации: у людей, страдающих целиакией, дети рождаются совершенно здоровые.

— А как можно заметить целиакию, по каким признакам?

— Признаки проявляются в самых разных вариациях. Поэтому выделяют типичную, атипичную и латентную целиакию. Она проявляется через месяц-два после введения в рацион глютенсодержащих продуктов. Если, к примеру, ребенку дают какие-то каши, содержащие глютен, в конце первого полугодия жизни, то уже во втором полугодии, в 8-9 месяцев, у малыша появляются первые симптомы. Классические признаки целиакии: потеря массы тела на фоне разжиженного стула (обильный, пышный стул) с сероватым оттенком и большой живот. Больного типичной целиакией иногда сравнивают с паучком: огромный живот и тоненькие конечности. На первых этапах болезни ребенок может быть возбужден, даже агрессивен. Но в последующем возбудимость сменяется апатией и потерей интереса к окружающим. Аппетит ухудшается, нарушается работа всего организма. У пациента появляются боли в суставах, голове, выпадают волосы, появляется кариес, обмороки, кровотечения и т.д. Однако болезнь может проявить себя и несколько позже, на втором году жизни. То есть, симптомы, конечно, есть изначально, но они не настолько выражены, чтобы привлечь к себе внимание родителей. А вот атипичная целиакия намного коварнее, поскольку проявляется обычно только каким-то одним симптомом, например, анемией. И проблема в том, что существует масса заболеваний, при которых у человека возникает анемия. Поэтому определить целиакию бывает не так-то просто. Именно в этом ее опасность. Кроме того, существует скрытая, латентная целиакия, которая никак не дает о себе знать. Ее можно выявить только с помощью специальных исследований. Для самого больного латентной целиакией болезнь не опасна, однако она может передаваться по наследству.

— К чему может привести поздняя постановка диагноза?

— К очень серьезным изменениям в организме. Если же больной ребенок отставил в росте, но ему вовремя, на 1-2 году жизни был поставлен диагноз, он догонит по росту своих сверстников. При правильном своевременном лечении дети возвращаются к нормальной жизни, растут, развиваются, как совершенно обычные малыши. Они не уступают здоровым детям ни в физическом, ни в психическом, ни в половом развитии. А у больных, которым диагноз ставится поздно, в 8-9-10 лет, возникают вторичные изменения, которые потом сложно скорректировать, например, изменения в костной ткани.

— Могут ли возникнуть какие-то нарушения внутриутробного развития у детей, чья мама больна целиакией?

— Нет, такой взаимосвязи нет. У нас есть пациенты, которым своевременно был поставлен диагноз, проведена адекватная терапия. Они чрезвычайно строго соблюдали диету, у них родились дети, не страдающие этим недугом.

— Какие существуют методы диагностики?

— Процесс диагностики достаточно сложен, причем во всем мире, не только у нас. Самым доступным способом определения целиакии является выявление в крови анлиглиадиновых и антитрансглутаминазных антител. Для этого из вены берется кровь и проводится серологическое исследование. Однако мы не всегда получаем 100%-ную информацию после этого обследования, поэтому приходится делать биопсию слизистой оболочки тонкой кишки. В руках опытного специалиста эта процедура быстра и безболезненна. Диагноз ставится по совокупности всех данных: клинической картины, данных биопсии и серологического обследования. Проблема иногда возникает в том случае, если до всестороннего обследования пациент начал соблюдать безглютеновую диету. Тогда многие изменения быстро уходят, начинает восстанавливаться слизистая оболочка и уровень антител в крови снижается. В таких ситуациях иногда даже приходится проводить провокационный тест, когда в рацион питания пациента вводится глютен, и через некоторое время проводится повторное обследование.

— Как лечат целиакию?

— Главное — пожизненная безглютеновая диета. На фоне ее несоблюдения у больных целиакией возникает риск развития онкологических заболеваний. Коварность целиакии заключается в том, что пациенты, которые соблюдают диету, восстанавливаются по всем параметрам, и в какой-то момент может возникнуть иллюзия, что наступило полное и бесповоротное выздоровление, и теперь можно потреблять любые продукты. Это глубочайшее заблуждение! Пациент с целиакией приговорен к диете пожизненно. Хотя, конечно, это не так просто. Во-первых, пациенты с целиакией очень любят хлебобулочные изделия. А, во-вторых, больные не всегда знают в каких продуктах есть глютен, а в каких его нет. К сожалению, у нас на предмет содержания глютена маркируются далеко не все продукты. В западных странах уже принято писать, имеется ли в составе глютен или нет. Ведь он содержится во многих продуктах: во ржи, пшенице, ячмене, овсе, в манной, перловой крупе, в консервах, сосисках, колбасах, в кетчупе, в соевом соусе, в некоторых приправах и пряностях, в концентрированных супах или бульонных кубиках, в крабовых палочках, в восточных сладостях, в шоколадных конфетах с начинкой, в некоторых пищевых добавках и т.д. Помимо пищевых продуктов глютен иногда встречается в некоторых косметических изделиях или в клее для конвертов. Поэтому на Западе очень следят за тем, чтобы все продукты маркировались. И на безглютеновых изделиях всегда изображают перечеркнутый колос, который обозначает отсутствие глютена. Кроме диеты больным иногда приходится назначать и другую терапию в зависимости от тех изменений, которые у них произошли в желудочно-кишечном тракте и внутренних органах. Они могут получать средства для коррекции микрофлоры кишечника, панкреатические ферменты или какие-то другие препараты для восстановления организма: железо при анемии, кальций при повреждениях костной ткани.

— Что можно посоветовать родителям больных детишек? Как выбирать продукты?

— В рационе ребенка не должно быть никаких злаковых, кроме риса, гречки и кукурузы. Можно есть мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, бобовые, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого. Если говорить о новорожденных, то практически все современные молочные смеси для питания и все лечебные смеси не содержат глютен. Если же глютенсодержащие компоненты в них присутствуют — это всегда указывается на упаковке. Конечно, нужно обращать внимание на маркировку. Сегодня на нашем рынке появились специальные безглютеновые продукты. Они обладают прекрасными вкусовыми качествами и созданы специально для больных с целиакией.

— А существуют какие-то радикальные лекарства от целиакии?

— К сожалению, до сих пор неизвестны тонкие механизмы ее развития. Существует много гипотез, но это пока не позволяет подойти к созданию препаратов, которые могли бы вылечить больного навсегда. Однако при своевременной диагностике, при точном постановлении диагноза, назначении диеты в комплексе с другими препаратами, целиакия никак себя не проявит.

К сожалению, не все болезни диагностируют при рождении ребенка и в первые месяцы его жизни. Иногда родители уверены, что растят здорового малыша — ну, есть неприятности со сту-лом, плохо набирает вес. Но ведь это нередкие спутники младенчества! Однако проблемы с пи-щеварением могут вызываться непереносимостью глютена — белка, который содержится в пшенице, ржи и ячмене. И тогда афоризм, вынесенный в заглавие статьи, наполняется новым, совсем не метафорическим смыслом...

Многие дети не переносят глю-тен в начале прикорма. Поэтому педиатры рекомендуют до года давать малышу т.н. безглютено-вые каши — рис, гречку, кукурузу. Как правило, по мере взросления ребен-ка созревают его пищеварительная и ферментативная системы, и проблема уходит сама по себе. Однако у некоторых детишек эта непереносимость стано-вится болезнью. При целиакии — так называется это заболевание — на столе не должно быть пшеницы, ржи, ячменя и продуктов, в состав которых включены эти злаки. Но самое главное, что безглю-теновая диета — это на всю жизнь.

Что такое целиакия?
Целиакия также известна как глютено-вая энтеропатия, нетропическое спру (celiac sprue), глютен-чувствительная энтеропатия (gluten sensitive enteropathy). Медицинские справочники определяют целиакию как хро-ническое инвалидизирующее заболевание, ха-рактеризующееся повреждением слизистой оболочки тонкой кишки глютеном* (точ-нее его составной частью глиадином) — растительным белком, клейковиной, кото-рая содержится в основных видах злаковых. Непереносимость данного белка вызывает хроническую иммунную воспалительную реакцию, приводящую к поражению вор-синок в тонкой кишке, в результате чего возникает синдром нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбция).

Если болезнь не диагностировать вовремя, при длительном воздействии глютена на иммунную систему чувстви-тельного человека развиваются ее на-рушения с поражением других органов — аутоиммунные и онкологические забо-левания.
Самая коварная черта этой неизлечи-мой болезни в том, что выявить ее могут в любом возрасте. Зачастую ни родители, ни врачи не догадываются о том, что у ребенка целиакия. Приведем в пример реальный случай.
«У сына с полугодовалого возраста проблемы со стулом, плохой аппетит, постоянно вздут живот. Всегда были трудности с набором веса — в шесть лет весит всего 14кг. при росте 110 см. В детской поликлинике нам ставили диа-гноз «рахит». И только полгода назад, после похода к гастроэнтерологу и про-ведения анализов, нам диагностировали целиакию».
Первые мысли всех родителей, чьим детям поставили этот диагноз, обычно одинаковы: «Что это за болезнь? Как с ней жить? Можно ли ее вылечить?» Сейчас эту информацию найти несложно — она периодически появляется в журналах для родителей, а также в Интернете. Ведь за-болевание это, к сожалению, не такое уж редкое — частота встречаемости целиакии в Европе составляет 1:200-1:300 человек. Это заболевание встречается чаще, чем предполагалось ранее — по последним данным, до 1% населения страдает той или иной формой целиакии. Специали-сты говорят, что на один выявленный случай в Европе приходится от 7 до 10 невыявленных.
В России целиакия до сих пор счи-тается редким заболеванием. Данная точка зрения объясняется трудностями диагностики. Применение соответству-ющих исследований в последнее время позволило выявить у многих больных как классическую, так и скрытую (латентную) форму данного заболевания.

Как понять, что у ребенка целиакия? Симптомы и диагностика
Это заболевание было охарактери-зовано еще в 1888 году — в то время Са-мюель Ги (Samuel Gee) подробно описал клинические черты целиакии. А в 1921 году Холанд (Howland) впервые рекомендовал исключение комплекса углеводов из диеты детей, больных целиакией.
На целиакию могут указывать различ-ные симптомы. К типичным относятся: боли в животе, поносы или стойкие запоры, упадок сил, вздутие живота и (или) увеличение его окружности, изменение аппетита (от пол-ного его отсутствия до резкого повышения), тошнота и рвота, отставание показа-телей веса и роста (прежде всего у детей), боли в костях, самопроизвольные переломы, агрессивное поведение, замкнутость, апа-тия, депрессивные состояния, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, вялость, усталость, анемия, остеопороз, недостаток витаминов и минеральных веществ, непереносимость лактозы, но-совые или другие кровотечения.

Болезнь поражает оба пола и может начаться в любом возрасте, начиная с мла-денческого (как только в рацион ребенка вводят злаковые) до преклонных лет жизни (даже среди тех, кто ест зерновые продукты постоянно). Для старта целиакии необходи-мы три составляющие: употребление в пищу глютен-содержащих злаков, генетическая предрасположенность и то, что называют «пусковым фактором». «Пусковым факто-ром» может стать все, что угодно — избы-точное потребление пшеницы, серьезный эмоциональный стресс, физическое или патологическое воздействие (беременность, операция, вирусная инфекция) и т.п. Роль и характер действия этого механизма до сих пор точно не установлены, как неизвестен и точный алгоритм (патогенез) развития заболевания.
Распознавание целиакии часто затруд-нено, потому что некоторые из ее призна-ков сходны с таковыми других болезней, включая синдром раздраженной кишки, язвенный колит, дивертикулез кишечника, кишечные инфекции, синдром хронической усталости, депрессию.
Специальные исследования обна-ружили, что у людей с целиакией уровни некоторых антител в крови превышают нормальные показатели. Эти антитела про-дуцируются иммунной системой против веществ, которые организм воспринимает как угрожающие его состоянию. Таким об-разом,чтобы диагностировать целиакию, нужно проверить содержание в крови антител к глютену (это антиглиадиновые, антиэндомизиальные и антиретикули-новые антитела).
Если симптомы и лабораторные дан-ные делают наличие целиакии весьма ве-роятным, врач может взять крошечную часть ткани тонкой кишки, чтобы прове-рить, повреждены ли кишечные ворсинки. Это делается во время процедуры, назы-ваемой биопсией: через рот и желудок в тонкую кишку вводят длинную тонкую трубку (эндоскоп), а затем берут нужный образец ткани с помощью инструмента, пропущенного через эндоскоп. Биопсия тонкой кишки — самый лучший способ обнаружения целиакии.

Инвалид или здоровый ребенок?
Имеют ли родители ребенка, страдаю-щего целиакией, право на оформление ин-валидности? Теоретически — да, ведь даже официальное определение целиакии на-зывает ее «инвалидизирующим заболевани-ем». Ранее ребенок с диагнозом «целиакия» получал статус инвалида сроком до 5 лет. И любой родитель понимает, что здесь важен тот уровень социальной поддержки, кото-рую государство предоставляет ребенку, чье заболевание лечится только одним путем — дорогостоящей безглютеновой диетой. Од-нако в настоящее время изменились кри-терии инвалидизации. Они определяются не столько заболеванием ребенка, сколько ограничением его жизнедеятельности.
Действительно, при несвоевременном выявлении целиакии она может привести к развитию целого «букета» заболеваний, что повлечет за собой ограничение жизне-деятельности ребенка. В зарубежной меди-цинской литературе целиакию называют «великий мим», так как ее проявления и осложнения разнообразны и зависят от ин-дивидуальных особенностей организма.
Так, при длительном течении не-распознанной целиакии вследствие дли-тельной интоксикации организма глютеном начинаются тяжелые вторичные иммунные нарушения: сахарный диабет, задержка психического развития, хроническое вос-паление печени, заболевания суставов, по-ражение щитовидной железы, стоматиты, язвы кишечника, опухоли полости рта и желудочно-кишечного тракта, хронические температурные состояния, бесплодие и гинекологические заболевания, эпилепсия и шизофрения. Целиакия во многих случаях является причиной не только снижения трудоспособности и инвалидности, но и онкологических заболеваний с высокой степенью летальности.

Однако при соблюдении строгой диеты всех этих последствий удается избежать. Ограничений жизнедеятельности, к сча-стью, не происходит — ребенок растет и развивается так же, как и его сверстники. А значит, инвалидность ему не положена, несмотря на необходимость пожизненной дорогостоящей диеты.
Вот что рассказывает мама ребенка с целиакией: «А нам инвалидность не дали. Сказали — здоровый ребенок. Еще бы — диету соблюдаем, спортом занимаемся, в профильной школе учимся, да еще и сим-патяги. Неважно, видимо, что у нас легкие на 64% работают, астма в анамнезе… И, знаете, я решила — значит, мы здоровы и сами прорвемся!»

Другая мама, воспитывающая трехлет-нюю дочь с целиакией, говорит так: «Важно, как относиться к целиакии. Болезнь? Для нас — нет!!! Образ жизни, причем здоровый? Для нас — ДА!!! Мое субъективное мнение — наши дети не БОЛЬНЫ! Они здоровы! Есть очень много серьезных заболеваний, при которых ребята не могут жить полно-ценной жизнью, бегать и играть с ровес-никами, заниматься спортом, танцами. А наши детки живут, как все, радуют нас, для них все двери в этом мире открыты. И мы должны быть счастливы».

Чем лечить?
Единственным методом лечения целиакии является полное и пожизнен-ное исключение поступления глютена в организм больного, в том числе с медикаментозными препаратами.
Всю жизнь — если человек заинтересо-ван в ее долгом и благополучном течении — ему придется соблюдать безглютеновую диету. Если не наступает улучшения, вра-чи назначают медикаментозное лечение в зависимости от тяжести состояния (в том числе анаболическими гормонами, фер-ментными препаратами, проводят терапию глюкокортикоидами).
Пожалуй, основная проблема роди-телей — объяснение ребенку с целиаки-ей необходимости соблюдения диеты и привитие ему осознанного отношения к данной ситуации. Единственным верным путем к этому является разговор «как со взрослым» (вне зависимости от возраста ребенка). Практика показала, что сюсюка-нье и уговоры дети воспринимают как игру. Представьте, например, такую ситуацию — мама говорит малышу: «Тебе нель-зя это кушать. У тебя особенная, вол-шебная еда». И когда ре-бенка в отсутствие родителей угостят чем-то вкусным, он может спросить: «А это конфета волшебная?» И вот она, ловушка! Конечно, взрослый, желающий побаловать и порадовать ребенка, ответит «да». Поэтому основная задача родителей — постараться не допускать таких ситуаций.
Выход один: внушить ребенку, что соблюдение диеты — это не игра, а жизненная необходимость. Понимая необходимость диеты — как способа жить и не испытывать боли — дети запоминают «разрешенные» и «запрещенные» продукты и, как правило, не ошибаются.

Личный опыт родителей, воспитываю-щих детей с целиакией, показывает, что ре-бята, как правило, разумно и ответственно относятся к диетотерапии, воспринимая ее как норму и стиль жизни. Как ни странно, но у детей с целиакией гораздо больше труд-ностей вызывает необходимость объяснять другим людям — взрослым и ровесникам — почему им приходится отказываться от тех или иных продуктов. Часто необходимость соблюдения диеты окружающие считают все-го лишь блажью. И зачастую это становится проблемой, которая рождает негативное отношение к таким больным.

Социальная болезнь
К сожалению, нередко дети с целиакией сталкиваются с социальными проблемами. Обязательность ежедневного соблюдения диеты влечет за собой множество органи-зационных сложностей, ограничений, из-менений, связанных со стилем жизни.
Нередко возникают и проблемы в семье: некоторые родители испытывают постоянный страх за ребенка, что приводит к чрезмерной опеке над ним. Случается, что в доме вместо радости и гордости за сына или дочку доминирует атмосфера беспокойства и напряжения, все чаще происходят кон-фликты между родителями. Иногда родители (чаще это бывает у отцов) эмоционально отвергают больного ребенка. Они демон-стрируют чувство разочарования, так как малыш не оправдал их ожидания. Матери же, наоборот, подавляют это чувство и ста-новятся чересчур заботливыми.
Несомненным является тот факт, что ребенок с целиакией должен быть внима-тельным в еде. Однако диета не должна влиять на другие сферы его жизни! Ему надо иметь возможность куда-либо выезжать, участвовать в групповых занятиях и спор-тивных играх. Стоит научить его действовать так, чтобы он почти не отличался от других, здоровых, детей.
Но это, к сожалению, непростая задача для родителей ребенка с целиакией. Детский сад, летний отдых, школьная столовая, по-ходы в кафе и рестораны... Детям, которым требуется строгое соблюдение диеты, очень сложно жить, развиваться, учиться и отды-хать вместе со своими сверстниками — ведь большинство детских учреждений не может предоставить им соответствующее питание. Именно поэтому в некоторых городах России родители детей с целиакией объединяются — чтобы решать общие проблемы.
Например, в Череповце существует опыт работы с семьями, имеющими детей с целиакией в рамках Вологодской регио-нальной общественной организации «Центр поддержки больных целиакией». Работа центра направлена на улучшение качества жизни детей с этим заболеванием, а также их родных и близких. На момент создания организации городское сообщество, в том числе и медицинское, имело ограниченное представление о целиакии. Череповчане гордятся, что за время их работы им удалось изменить ситуацию и многого достичь.
Еще одна подобная организация суще-ствует в Санкт-Петербурге — это созданное в 1998 году общество «Эмилия». Ими вы-пускается газета и журнал под названием «Жизнь без глютена», а также детская газета «Глюф». В 2001 г. был создан первый рус-скоязычный сайт по проблемам целиакии. Здесь было также инициировано открытие первого в России магазина безглютеновых продуктов и создание в детских садах групп с безглютеновым питанием. В специально созданном центре больным оказывают и психологическую поддержку.
Дейл Карнеги говорил: «Если тебе достался лимон, сделай из него лимо-над». Довольно сложно найти плюсы в болезни. Но на сайте общества «Эмилия» (www.celiac.spb.ru) можно прочитать очень важную вещь: «Теперь, живя "вокруг" целиа-кии, мы постоянно находимся в творческом поиске». Родители детей с целиакией стара-ются реализоваться в профессиональном плане, чтобы заработать больше денег на дорогие безглютеновые продукты. Они по-стоянно ищут новую информацию о болезни. Они читают психологическую литературу и проходят тренинги, чтобы помочь своим детям найти место в обществе и не потерять себя. Главное — не опускать руки, и тогда диагноз «целиакия» не сможет отравить жизнь вам и вашему любимому ребенку.

Диана Логинова| мама ребенка с целиакией, создатель и руководитель Вологодской региональной общественной организации «Центр поддержки больных целиакией»

Ульяна Алфеева| журналист, мама двух сыновей

ЦЕЛИАКИЯ (глютеновая болезнь, болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, нетропическое спру) - заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (плотен), токсическим, а затем а трофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, характеризующееся вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты.

Эпидемиология: частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенства методов диагностики.

Этиология и патогенез. Предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты - протеолитические ферменты и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса); это приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются AT на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм. Возможно также возникновение заболевания под влиянием аденовируса 12-го типа, который имеет сходство с одним из компонентов глютена - глиадином. Аутоиммунный характер воспаления слизистой оболочки тонкой кишки приводит к атрофии, что, в свою очередь, приводит к уменьшению всасывающей поверхности, снижению продукции энтерогормонов, (секретина и холецистокинина) и проксимальной части тонкой кишки; сниженная стимуляция желчного пузыря и поджелудочной железы приводит к нарушению полостного переваривания белков и жиров. Повреждение энтероцигов сопровождается уменьшением гидролиза мелких пептидов и дисахаридов в реснитчатой зоне, нарушается мембранный транспорт аминокислот, растворимых витаминов, моносахаридов, натрия, калия, нарушается абсорбция воды в двенадцатиперстной кишке, что и приводит к диарее и полидефицитному синдрому. Атрофия слизистой оболочки морфологически проявляется уменьшением толщины гликокаликса, уплощением или исчезновением ворсинок, увеличением и удлинением крипт; в собственной пластинке повышается количество клеток - плазмоцитов, продуцирующих иммуноглобулины всех классов, а также определяются аутоАТ (IgA, IgG) к глиадину и к эндомизию.

Клиническая картина. Заболевание может проявиться в любом возрасте: у взрослых обычно после 30 лет, у детей - после введения в рацион продуктов, содержащих глютен, т. е. в 9-24 мес жизни. Клинические проявления полиморфны и сопровождаются вовлечением в процесс многих органов и систем. Со стороны пищеварительного тракта развиваются симптомы мальабсорбции и мальдигистии: тошнота, рвота, сильные боли в животе, чередование поносов и запоров, гепатомегалия. Отмечается характерное изменение стула: он становится учащенным, пенистым, обильным, с неприятным запахом, несколько ахоличным, с характерным жирным блеском (стеаторея). Ребенок теряет аппетит, происходит постепенное отставание в физическом, а затем и в психомоторном развитии. Патологические изменения желудка и кишечника влекут за собой поражение кожи (атопический дерматит, сухость кожи, ангулярный стоматит, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос), костей (сильные боли в костях, позвоночнике, спонтанные переломы, рахитические деформации конечностей, задержка роста); развитие ЖДА; изменения нервной системы (парестезии с потерей чувствительности, атаксия, частичная демиелинизация спинного мозга, судороги, тетания); нарушения функции эндокринной системы - признаки недостаточности коры надпочечников (слабость, снижение артериального давления, гиперпигментация кожи); изменения в свертывающей системе крови (желудочно-кишечные, носовые, почечные кровотечения). Изменяется также психологический статус ребенка: дети становятся раздражительными, угрюмыми, капризными, эгоистичными (характерная поза - ребенок неподвижно сидит на кровати, скрестив ноги, и исподлобья сердито наблюдает за окружающими). Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, возможно присоединение вторичной инфекции, отягчающей состояние ребенка. Имеется связь с другими аутоиммунными заболеваниями: сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др.

Осложнении: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей - лимфом (9-19%).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование кала - копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот);
2) дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизистой оболочки);
3) биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений);
4) определение антиглиадиновых AT и AT к эндомизию;
5) определение активности транспептидазы в крови.

Лечение: лечебное питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуктов; симптоматическое лечение - ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов.

Прогноз при ранней диагностике и правильном лечении благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Критерии инвалидности: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 мес лечения.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная - в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.