При данной патологии наблюдается дефект тканей верхней губы, смещение и деформация изгибов линий губы и носа. Последствия могут быть весьма серьезны: у ребенка нарушается речь, прикус, деформируется верхняя челюсть.
В некоторых случаях расщелины верхней губы и неба сочетаются с другими пороками развития, входят в структуру наследственных синдромов, но значительно чаще они являются отдельным пороком развития.
Врожденные расщелины верхней губы классифицируются следующим образом:
1) изолированная расщелина верхней губы;
2) изолированная расщелина неба;
3) сквозная расщелина верхней губы и неба - односторонняя или двусторонняя.
Причины
Две основные группы факторов оказывают влияние на появление расщелин верхней губы и неба:
1. Факторы окружающей среды:
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция и другие инфекции, передающиеся половым путем);
химические вещества (анилиновые красители);
физические воздействия (радиация);
алкоголь, курение, наркотики, возраст родителей старше 35-40 лет.
2. Наследственные факторы. На сегодняшний день не найдено гена, отвечающего за появление таких дефектов. Однако если в семье родился ребенок с расщелиной верхней губы, то риск рождения ребенка с такой же патологией возрастает до 8% и составляет 50% при наличии указанного дефекта у обоих родителей.
Диагностика
Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любым пороком развития на сегодняшний день является планирование беременности, позволяющее устранить большую часть перечисленных выше факторов риска.
Определить наличие или отсутствие у ребенка врожденных дефектов лица можно при проведении ультразвукового исследования беременной женщине. Лицо плода формируется в течение 5-8 недель внутриутробного развития, поэтому иногда данный порок выявляется во время первого обязательного ультразвукового диагностического исследования на сроке 12 недель беременности. К сожалению, опыт показывает, что в большинстве случаев данный диагноз не был установлен при проведении многократных УЗИ или определен на сроках 28 недель беременности.
С какими трудностями сталкиваются родители и ребёнок?
1. Кормление ребенка с расщелиной губы и неба. В редких случаях ребенок при наличии дефекта в полости рта способен сформировать правильный механизм сосания. В таких исключительных случаях ребенок может сосать грудь или соску. В большинстве случаев ребенок привыкает к кормлению с ложечки. В то же время дети с расщелинами требуют более пристального внимания родителей с целью предотвращения попадания пищи при срыгивании в носовые ходы, гортань, трахею и бронхи.
2. Нарушение речи обусловлено дефектом мягкого неба, обеспечивающего формирование звуков, сообщением полости рта и носа, нарушением прикуса. При отсутствии своевременного лечения (до 1 года) у ребенка формируется невнятная речь, сопровождающаяся слышимой утечкой воздуха и формированием гримас на лице (сокращение мимической мускулатуры лица).
3. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
4. В редких случаях при наличии сопутствующей патологии может наблюдаться снижение памяти и внимания.
5. Наблюдается нарушение прикуса.
Особенности кормления и ухода за детьми с расщелиной губы и нёба
Одной из первоочередных задач в первый месяц жизни является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Для кормления таких детей используются специальные соски - большие, эластичные, с несколькими отверстиями обычных размеров. Если же дети не могут сосать соску или готовятся к оперативному лечению, то их следует кормить с ложечки или пипетки. Во время кормления ребенку всегда следует придавать полувертикальное положение.
Вторая важная задача - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Для этого во время прогулок в холодное время года можно использовать маски, состоящие из 2-3 слоев марли. Это способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендации педиатра. Правильное вскармливание и уход - залог успешной подготовки ребенка к сложному оперативному вмешательству.
Оперативное лечение
Первый этап. Хейлоринопластика - пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа.
Второй этап. Уранопластика - пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап - пластика мягкого неба в возрасте 6-8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи. Второй этап - пластика твердого неба в возрасте 12-14 месяцев - обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи.
Третий этап. Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8-12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.
Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба
Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов. Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости - обучение у специалиста-логопеда.
Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.
Профилактика
Помимо массовой профилактики (ознакомления населения и медработников с причинами возникновения врожденных пороков развития; борьбы с курением, алкоголизмом и наркоманией; санитарно-просветительской работы среди женщин с целью предупреждения абортов; оздоровления женщин перед беременностью; профилактики инфекционных заболеваний; рациональной и по возможности минимальной лекарственной терапии при заболеваниях беременных женщин, особенно в первые 2-3 месяца беременности; устранения или максимального ограничения вредных условий труда беременных женщин; приема витаминов с повышенной дозой фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности), большое внимание необходимо уделить индивидуальным методам профилактики, к которым относят медико-генетическое консультирование (МГК) и пренатальную (дородовую) диагностику беременных (ПДБ).
Действенным методом профилактики наследственных заболеваний является МГК, для проведения которого требуется осмотр, обследование будущих родителей. МГК позволяет планировать рождение ребенка и предупреждать наследственную патологию у детей. Проводятся «тройной» тест, изучение кариотипа (хромосомного набора) будущих родителей, исследование хромосомного набора плода путем проведения биопсии ворсин хориона 1.
ПДБ - это полное гинекологическое обследование с цитологическим анализом мазков из шейки матки и влагалища, определением размеров и конфигурации матки и состояния придатков, взятием крови и мочи на анализ. Она включает в себя мониторинг состояния плода с электронным мониторингом частоты сердечных сокращений плода, а также ультразвуковую диагностику плода в различные сроки беременности (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й неделях), которая позволяет своевременно определить грубые пороки развития плода, в том числе и несовместимые с жизнью, и прервать беременность по медицинским показаниям.
Таким образом, правильное и своевременное обследование до и во время беременности позволит предупредить формирование пороков развития плода. Если же малыш родился с расщелиной губы и нёба, то терпение и любовь родителей, а так же профессионализм врачей, которые устранят видимые косметологические дефекты еще до того, как ребенок будет себя осознавать, помогут вырасти вашему чаду здоровым и счастливым.
Целевая установка. Научиться диагностировать врожденные расщелины верхней губы и неба и составлять план лечения. Научиться организовывать лечение детей с такими нарушениями в зависимости от территориального расположения центра диспансеризации-детей с врожденной патологией лица и челюсти (город, район, область, край, республика).
Клиническая картина и диагностика врожденных расщелин верхней губы и неба
Клинические проявления расщелины верхней губы и неба зависят от анатомической формы и протяженности расщелины.
Диагностика расщелины губы и неба проводится по клинико-анатомической классификации, приведенной в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978, 1985).
Расщелины губы и неба часто встречаются в сочетании и редко - изолированно (рис. 166).
Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах губы и альвеолярного отростка: 1) расщелина верхней губы; 2) укорочение высоты губы вследствие порочного расположения мышц; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа , деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия.
Симптомы функциональных нарушений у этой группы детей непостоянны. Нарушение акта сосания может проявиться только при расщелине губы и альвеолярного отростка вследствие попадания воздуха в полость рта через расщелину альвеолярного отростка. При формировании речи нарушается произношение губных, губно-язычных и некоторых шипящих звуков русской речи.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами неба: 1) расщелина неба; 2) укорочение мягкого неба; 3) широкий средний отдел глотки ; 4) недоразвитие размеров верхней челюсти для этой группы больных - непостоянный симптом, встречается редко.
Функциональные нарушения (расстройство акта сосания и глотательных движений) проявляются с первых дней жизни. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспириро- вать жидкую пищу.
Широкое сообщение полости носа и рта при расщелинах неба приводит к свободному попаданию воздуха в верхние дыхательные пути и формированию смешанного носоротового типа дыхания. Дети с расщелиной неба привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание компенсируется увеличением числа дыханий в минуту, а с возрастом ребенка приводит к уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания предрасполагает к развитию простудных воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и легких. Больные дети неправильно артикулируют небные, небно-язычные и шипящие звуки нашей речи.
Врожденная неполноценность мышц, напрягающих небную занавеску, и крылоглоточной части верхнего констриктора глотки способствует расстройству функции слуховой трубы с возникновением очагов хронического воспаления и непроходимости в ней, что в конечном итоге нередко приводит к развитию острых и хронических средних отитов и снижению слуха.
Рис. 166 . Наиболее часто встречающиеся сочетания расщелин верхней губы и неба, а - расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (расщелины первичного неба); б - расщелины неба (расщелины вторичного неба); в - расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (расщелины первичного и вторичного неба).
Постоянное механическое раздражение слизистой оболочки носовой полости пищей приводит к развитию в этой области очагов хронического воспаления (гипертрофические риниты, хронические гаймориты), у многих детей развиваются хронические тонзиллиты.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами губы, альверлярного отростка, твердого и мягкого неба. Дети с этими нарушениями - самая многочисленная группа среди больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба (около 60 %), они являются носителями самой тяжелой анатомической и функциональной патологии;
Основные анатомические нарушения: 1) расщелина верхней губы; 2) уменьшение высоты губы; 3) деформация кожнохрящевого отдела носа; 4) деформация альвеолярного отростка верхней челюсти и недоразвитие кости в области грушевидного отверстия; 5) расщелина мягкого или мягкого и твердого неба; 6) укорочение мягкого неба; 7) широкий средний отдел глотки.
Функциональные нарушения у этой группы детей складываются из функциональных нарушений, присущих детям с расщелинами губы и неба (см. выше).
Лечение врожденных расщелин верхней губы и неба
Терапия врожденных расщелин верхней губы и неба проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Такие центры организованы на всей территории нашей страны и по административному подчинению разделяются на городские, областные, межобластные, краевые и республиканские центры.
Задачами диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью родильные дома заполняют на каждого ребенка форму № 30 и направляют ее в центр диспансеризации;
2) составление индивидуального плана лечения ребенка в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и отсутствия или наличия сопутствующих врожденных пороков развития; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа и носоглотки и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы или неба; 5) меди- ко-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников с целью решения вопроса о характере врожденной патологии (наследственная, спорадическая) и степени риска повторного рождения ребенка с врожденным пороком.
Перечисленные задачи решаются группой специалистов различных специальностей: стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.
К операции ребенка готовят заранее. Операции пластики губы и неба являются плановыми, поэтому проводятся ребенку при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным возрастом ребенка для пластики губы является 4 - 6 мес.
Задачи операции: а) закрыть расщелину губы путем правильного анатомического сопоставления тканей; б) увеличить высоту верхней губы; в) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.
Пластика губы проводится методом использования местных тканей.
Широко используемые методики операций различаются между собой способом удлинения губы. Различают три основные группы методик: 1) «линейные» методики (рис. 167, а, б, в); 2) методики с перемещением встречных треугольных кожно-мышечных лоскутов (рис. 168); 3) методики с перемещением четырехугольного лоскута (рис. 169, а, б).
Клиника кафедры стоматологии детского возраста ММСИ использует в своей работе комбинацию метода Лимберга и Теннисона.
Хирургическое лечение расщелин неба. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным для операции является дошкольный возраст 6-7 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем протяжении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.
Рис. 167 . «Линейные» методики пластики верхней губы а - по Евдокимову; б - по Лимбергу; в - по Милларду
При расщелинах неба широко используется радикальная операция Лимберга (рис. 170, а-в).
При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба методику Лимберга комбинируют со способом закрытия переднего отдела расщелины (рис. 171, а -г).
При двусторонних полных расщелинах альвеолярного отростка и неба используются различные методики, позволяющие в один или два этапа решить все три задачи пластики неба.
Рис. 168 . Этапы пластики верхней губы с использованием встречных треугольных лоскутов по методике, принятой в клинике кафедры стоматологии детско"го возраста ММСИ им. Н. А. Семашко (схема).
Рис. 169
По Гагедорну (а); по Ле Мезурье (б).
Рис. 170 . Этапы пластики неба методом Лимберга (по В. Ф. Рудько). а - до операции; б -в процессе операции; в - после операции.
Ортодонтическое лечение детей с расщелинами неба. Дети с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба нуждаются в обязательном плановом ортодонтическом лечении. Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям при появлении признаков задержки роста верхней челюсти (рис. 172).
Задачами ортодонтического лечения являются: 1) устранение врожденной деформации верхней челюсти и нормализация размеров и формы верхней зубоальвеолярной дуги в сагиттальном, трансверсальном и вертикальном направлении; 2) обеспечение формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; 3) предупреждение развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса.
Ортодонтическое лечение детей с двусторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться на первом месяце жизни. Главной задачей лечения в раннем возрасте является коррекция роста сошника, на котором фиксируется резцовая кость. Ортодонтическими аппаратами стремятся задержать рост сошника в сагиттальном и вертикальном направлении и поставить резцовую кость в пределы верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение детей с односторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба можно начать значительно позже, с 3 - 3!/г лет, после пластики верхней губы. В этом возрасте облегчается фиксация ортодонтических аппаратов, так как к этому периоду формируется прикус молочных зубов.
Рис. 171
. Этапы закрытия расщелины в переднем отделе неба при полных расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
а, б - по Заусаеву; в, г - по методике, принятой на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко.
Лечение проводится аппаратами функционального и механического действия. Задержать рост сошника с резцовой костью помогают эластические повязки, оказывающие давление спереди назад и снизу вверх (рис. 173, а), и небные пластинки (рис. 173, б). Небные пластинки формируются с таким расчетом, чтобы ограничить рост сошника с резцовой костью вперед и вниз и одновременно обеспечить свободный рост и развитие боковых отделов альвеолярного отростка. В более позднем возрасте ребенка до и после пластики неба используют небные пластинки со срединным или секторальным распилом, механическое действие которых направлено на создание формы и размеров верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение большинства детей с полными одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного - отростка и неба должно прекращаться только после окончания роста лицевого скелета (для мальчиков - 18 - 20 лет, для девочек - 16- 18 лет).
Постановка правильной речи. Формированием артикуляции речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. В различном возрасте детей задачи логопеда разные.
Рис. 172
. Виды деформации альвеолярной дуги при расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
Вверху - при двусторонних расщелинах; внизу - при односторонних расщелинах.
Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. В этом возрасте главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Достигается это с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.
В возрасте 4-4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется только носовой оттенок речи (открытая ринолалия). После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2-4 мес после операции.
Контрольные вопросы
1. Какова классификация врожденных расщелин верхней губы?
2. Какова классификация врожденных расщелин неба?
3. Перечислите анатомические и функциональные нарушения при врожденной расщелине верхней губы.
4. Расскажите об анатомических и функциональных нарушениях при врожденной расщелине неба.
5 Перечислите возрастные показания к пластике верхней губы.
6. Перечислите возрастные показания к пластике неба.
7. Назовите показания к ортодонтическому лечению при расщелинах неба.
8. Назовите показания к логотерапии при расщелинах неба.
9. Расскажите о медико-генетическом консультировании детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба и их родителей как профилактике врожденной патологии.
10. Расскажите о диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Опишите территориальный принцип организации лечебной помощи. Какие специалисты оказывают помощь? Каковы показания к хирургическому и ортодонтическому лечению?
– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.
Общие сведения
Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .
Причины развития заячьей губы
Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.
По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.
Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)
Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.
Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.
Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.
Проявления заячьей губы
Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.
В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.
Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.
Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.
Как выглядит патология верхней губы и неба?
Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.
Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.
Причины появления расщелины
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:
Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.
Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.
Диагностика
Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.
Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.
Классификация расщелин и симптоматика
Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).
Односторонняя и двусторонняя
Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.
Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.
Полная и частичная
Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.
У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.
Глубокая и неглубокая
В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.
Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.
Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной
Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.
У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.
Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.
Принципы и этапы лечения
Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.
Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.
Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.
Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.
Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.
Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.
Эффективность операции и реабилитация
Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.
Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.
Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.
После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.
Время чтения: 6 минут
Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.
Что такое заячья губа
Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.
Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.
Передается ли по наследству
Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.
Как выглядит заячья губа у человека
Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.
В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.
Причины возникновения
«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся :
- Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
- Алкоголь и курение.
- Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
- Генетические нарушения.
- Плохая экология.
- Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
- Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.
Классификация
В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:
- односторонняя и двусторонняя;
- изолированная;
- полная;
- частичная;
- с дефектом на одной губе;
- легкой формы;
- тяжелой формы.
Чем опасно заболевание
Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.
Диагностика
В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.
Хирургическая коррекция
В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.
Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.
К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.
Хейлопластика
Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:
- Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
- Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
- Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.
Ринохейлопластика
Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.