Развитие онкологии в детском возрасте fm. Причины рака у детей. Диагностика детской онкологии

Рак у детей составляет около 1% от общей онкологии в мире. Выздоровления или длительной ремиссии на сегодня добиваются у 80 пациентов из 100.

Наиболее распространенные виды рака в педиатрии:

1. Лейкоз - рак костного мозга и элементов крови. Самая частая злокачественная опухоль у маленьких пациентов.
2. Опухоли нервной системы , головного мозга занимают второе место.
3. Нейробластома - эмбриональная опухоль. Атипичные клетки зарождаются еще на этапе внутриутробного развития. Дебютирует нейробластома чаще из брюшной полости.
4. Рак почек (опухоль Вильмса).
5. Лимфома (ходжкинская и неходжкинская) включает ряд заболеваний, поражающих места скопления лимфоцитов, - лимфоузлы, тимус, костный мозг.
6. Саркома Юинга и остеосаркома - виды рака кости.
7. Рабдомиосаркома - неоплазия мягких тканей, мышечной и соединительной.

Важно! В отличие от «взрослого рака» у детей почти исключено дурное влияние образа жизни. В основе механизмов развития злокачественных процессов в педиатрии лежат генные мутации. Изменения на уровне ДНК происходят до рождения. Особую онконастороженность следует проявлять к малышам, в семье которых есть случаи раковых патологий.

Как распознать вовремя?:

Рак 1-й - 2-й степени у детей благоприятно откликается на терапию. Коварство ситуации в том, что стартует болезнь с неспецифических симптомов.

Признаки, которые всегда должны насторожить родителя:

Внезапное частое повышение температуры тела;
немотивированная слабость, потеря аппетита, похудание;
склонность к образованию гематом, «синяков», кровотечениям из носа;
бледность, серый колорит кожи;
головокружение, тошнота без видимых причин;
жалобы на любую длительную боль.

Важно! Детки раннего возраста не жалуются на боль привычным нам способом. Болевой синдром может быть замаскирован эквивалентами: капризность, отказ от еды или груди, рвота, вынужденное положение тела.

Важное правило ухода за малышом с рождения - контакт с врачом. Регулярные профилактические осмотры позволяют педиатру выявить симптомы, незаметные глазу родственников. Уже до года грудничка консультируют невролог, стоматолог, ортопед, хирург, офтальмолог. Также проводят анализы крови, мочи, УЗИ мочевыводящих путей. Игнорирование данных процедур влечет за сбой запоздалую диагностику злокачественных процессов с неблагоприятным прогнозом для терапии.

Как поступить, узнав диагноз ребенка:

Если семья столкнулась со страшным диагнозом у своего чада, наступает опасный этап отрицания. Бегая от одной клиники к другой, пациент теряет драгоценное время и силы. Остановимся на нескольких практических советах детских психологов:

1. Рассказать ребенку о диагнозе нужно и важно! Сделать это лучше совместно с лечащим врачом. Правда поможет установить доверительные отношения между малышом, мамой и доктором. Обсудите со своим педиатром или онкологом особенности беседы заранее. Стиль подачи информации зависит от возраста больного.

2. Не стесняйтесь посетить группы онкобольных деток вместе со своим ребенком. Попадая в мир «таких, как вы» проще принять данную реальность.

3. Будьте готовы к изменениям характера, поведения маленького пациента. Если материнского тепла не хватает для восстановления психологического покоя, то время бить тревогу! Найдите детского или семейного психиатра. Психологическое здоровье важно для позитивного результата не меньше лечения.

4. Принимайте помощь! Любые формы соучастия из окружающего мира дарят силы и надежду больному ребенку.

5. Отвлекайте ребенка любыми формами занятий: творчество, йога, медитация.
Выбор направления будет зависеть от возраста.

6. Заранее готовьте ребенка к неприятным, болезненным манипуляциям. С позволения врача покажите ему устройства для процедур.

Направления в терапии детской онкологии:

Важно! Для оценки эффективности лечения рака выбран показатель пятилетней выживаемости. Это вовсе не означает, что 5 лет - окончательный рубеж! Это лишь статистическая единица. Иногда ремиссия в 5 лет означает выздоровление.

Рак в педиатрии откликается на терапию намного благоприятнее, чем в других возрастных группах. По мировым сведениям последнего десятилетия, пятилетняя выживаемость от опухолей в детском возрасте составляет от 70-ти до 96 %. Конечно, каждый случай индивидуален, впереди долгий путь нелегкой борьбы. Но последние данные должны вселить в родителей надежду и веру.

Лечат онкопроцессы у детей следующими методами:

1. Химиотерапия - борьба с атипичными клетками специальными препаратами. Их название цитостатики. Особенность детского рака - быстрая скорость деления клеток. Именно на незрелые ткани лучше всего действуют химиопрепараты. Этот факт объясняет высокую эффективность направления у малышей.

2. Радиотерапия. Результат радиотерапии сходен с работой цитостатиков - разрушение чужеродных клеток. Отличие в том, действие лучей местное, в патологическом очаге.

3. Хирургия . В зависимости от вида рака, распространенности и стадии выбирают вид оперативного вмешательства. Удаления обычно требуют солидные (плотные, четко отграниченные образования) виды. Что касается трансплантации костного мозга, то ее используют в онкогематологии или после высокодозных химиотерпий, которые разрушают костный мозг.

Важно! Будьте готовы, что избежать неприятных побочных реакций невозможно.

Побочные эффекты от лучевых методов и химиотерапии:

1. Тошнота, рвота.
2. Угнетение кроветворения. Отсюда склонность к инфекциям, анемия, повышенная кровоточивость.
3. Токсическое воздействие на организм с поражением разных органов и систем,
выпадением волос.
4. Воспалительные повреждения слизистой и кожи.
Вовсе не означает, что все из вышеперечисленных проблем будут сопровождать ваш курс лечения. Многое зависит от компенсаторных сил организма и своевременного выявления проблемы. Всегда наряду с противоопухолевой помощью проводится курс сопроводительной терапии. Он включает протоворвотные и противомикробные средства, витаминно-минеральные комплексы, трансфузию препаратов крови, иммуномодуляторы.

Как совместить учебу и лечение:

Программа лечения рака длительная. Поэтому большинство пациентов школьного возраста выпадают на время из учебного процесса. С учителями нужно обсудить сразу и со всей серьезностью необходимость вашего отлучения.   Выбирая детский онкологический центр уточните, нет ли при нем возможности обучения.

Если больница не предоставляет таких услуг, то лечение - не повод отказаться от самообразования. Родителям стоит наладить постоянную связь с преподавателями и составить ребенку индивидуальный план. Если несложные занятия не навредят состоянию пациента, то лучше занять его нужным делом, чем тягостными мыслями.

Каждая семья с больным ребенком проходит свои путь принятия и выздоровления. Мы старались максимально честно рассказать о том, что нужно знать любому родителю о детской онкологии.

(В.Г. Поляков)

Развитие детской онкологии началось с конца 40-х годов ХХ века. В структуре общей детской заболеваемости злокачественные опухоли составляют около 3%. Изучение детских опухолей выявило несколько существенных отличий от опухолей взрослых, как по структуре, так и по характеру развития, что важно учитывать для своевременной диагностики заболеваний.

Канцерогенез у детей теоретически имеет те же гипотезы, что и в общей онкологии у взрослых. Некоторые теории в большей степени применимы именно к происхождению детских онкологических заболеваний. Так, теория Конгейма, разработанная в 70-х гг. XIX в., связывает возникновение опухолей с нарушениями в процессе эмбриогенеза. Эти нарушения заключаются в смещении эмбриональных зачатков тканей с мест их естественного расположения. Такие дистопированные клетки могут длительно не проявлять себя и лишь при появлении внешних или внутренних раздражителей могут дать основание для развития опухоли. Согласно этой теории особенно удобно объясняется развитие доброкачественных опухолей у детей.

Теория Фишера-Вазельса также объясняет развитие ряда опухолей у детей, связывая их с действием побуждающих факторов к физиологически оправданным процессам деления клеток. В известном смысле обе теории согласуются, так как дистопированные зародышевые зачатки в определенные возрастные периоды интенсивного роста могут получить стимул к развитию из них опухолей.

Вирусная теория канцерогенеза также вполне логично «вписывается» в онкогенез у детей. Большинство системных заболеваний, весьма частых в детском возрасте, подозрительны в отношении вирусного происхождения. В значительной степени это касается возможного происхождения лейкозов и лимфогранулематоза. А для лимфомы Беркита вирусное происхождение заболевания доказано.

В отличие от взрослых, у детей не выявляется влияния какоголибо фактора внешней среды на возникновение онкологических заболеваний. Внешняя среда, климатические, бытовые условия дейс-

твуют на детей опосредованно через родителей. Для внутриутробного и раннего детского возраста имеет значение трансплацентарное проникновение различных бластомогенных веществ из материнского организма. Статистически доказано трансплацентарное воздействие табака и алкоголя на развивающийся плод. Через плаценту проникают пестициды, лекарственные средства, множество других токсинов, так же как через молоко матери. Эта теория особенно интересна тем, что согласно ей можно исключить действие некоторых канцерогенных веществ и тем самым снизить онкологическую заболеваемость у детей.

Несколько факторов бесспорно наиболее часто влияют на детскую онкологическую заболеваемость. К таковым относят акушерскую патологию, вирусные инфекции у матери во время беременности, вакцинацию матери во время беременности, врожденные и семейные факторы, пороки развития и др. В клинической практике развитие опухолей у детей связывают прежде всего с акушерской патологией.

Другая особенность опухолей детей состоит в том, что их структура представлена не эпителиальным, а соединительнотканным или другими вариантами новообразований мезенхимального происхождения. Кроме того, они развиваются из незрелых тканей, т.е обычно имеют низкую степень дифференцировки. Характерно также отсутствие предопухолевой патологии и значительно меньшее, чем у взрослых, количество опухолей визуальных локализаций.

В возрасте до 1-го года у детей преобладают опухоли из эмбриональных тканей. После 1-го года жизни у половины детей, страдающих опухолевыми заболеваниями, диагностируются гемобластозы (острый лейкоз, злокачественные лимфомы). В этом же возрасте часто наблюдаются опухоли центральной нервной системы, почек, симпатической нервной системы, опухоли костей и мягких тканей.

Нередко развитие опухолей связывают с наследственными причинами. Так, часто прослеживается связь с пороками развития или с возрастом родителей, когда мать или отец старше 30 лет. В последнем случае увеличивается обусловленное возрастом количество спонтанных мутаций в герминогенных клетках родителей. Для врожденных опухолей основным причинным фактором являются генетические повреждения, но ни одна теория, как и в общей онкологии, не объясняет однозначно происхождение опухолей у детей.

При классификации опухолевых поражений у детей не всегда можно применять принятый в онкологии взрослых гистогенетиче-

ский принцип, так как дизонтогенетические опухоли могут состоять из элементов разных зародышевых листков. В зависимости от происхождения опухоли у детей делят на три различных типа: опухоли, аналогичные таковым у взрослых, дизонтогенетические опухоли и опухоли из камбиальных эмбриональных тканей.

30.1. ДИАГНОСТИКА НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ

Диагностика новообразований у детей затруднена из-за особенностей сбора анамнеза, нечеткости картины, которую представляют врачам родственники. Тогда как своевременная диагностика опухо- левой патологии у детей определяет прогноз заболевания.

Нередко в клинической картине преобладают общие симптомы заболевания, которыми часто проявляется и любое неопухолевое заболевание у детей. Заметны бывают утомляемость, изменение поведения, сонливость, раздражительность, беспокойный сон, бледность кожных покровов, похудание или остановка в прибавке веса. Могут быть тошнота, рвота, запоры, поносы, боли в животе. Оценка общего состояния ребенка выполняется по данным физикального и лабораторно-инструментального обследования в объеме, позволяющем судить о функции различных органов и систем, о наличии сопутствующей и, в особенности, врожденной патологии.

При общем обследовании, как правило, выявляется анемия, особенно выражена анемия при лейкозе и нейробластоме. Часто обнаруживается избыточное количество тромбоцитов, увеличение концентрации фибриногена, снижение фибринолитической активности, повышение уровня холестерина. Эти биохимические показатели крови очень часто косвенно свидетельствуют о наличии злокачественной опухоли у ребенка. Кроме того, может быть повышена концентрация α-1- и β-глобулинов, фосфора, калия, трансаминаз. Билирубинемия отмечается при застойных явлениях в печени.

В онкологическом специализированном отделении производимое обследование помогает уточнить локализацию опухоли, распро- страненность местную и отдаленную, морфологическую структуру и стадию новообразования. Особенности детского организма часто обусловливают дистопию пораженных органов. Опухоли длительно могут развиваться, не вызывая субъективных ощущений, раздвигая окружающие органы и ткани. В раннем детском возрасте, когда связки еще не окрепли и клетчатка очень эластична, может быть серь-

езное смещение различных органов и тканей растущей опухолью. Так, почка может оказаться в малом тазу или выше печени. Опухоль забрюшинного пространства может сместить почку или селезенку на противоположную сторону. В значительной степени может оказаться смещенной и печень, и органы средостения.

Взаимоотношение органов может быть изменено самым парадоксальным образом, и хирургу совершенно необходимо до операции установить источник и размеры опухоли, сориентироваться в особенностях дистопии органов, смещенных опухолью и установить ее соотношение с жизненно важными структурами. Очень важно оценить соотношение опухоли с магистральными сосудами и уровень ее кровоснабжения.

При обследовании ребенка следует учитывать, что наиболее частые локализации новообразований у детей - забрюшинное про- странство, средостение, шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, мягкие ткани туловища и конечностей. Следует помнить, что у детей мало визуальных локализаций новообразований. В связи с особенностями сбора анамнеза приходится активно выявлять проявления заболевания. Чаще опухоли локализуются в длительно не деформирующихся областях и бессимптомно: в полости черепа, средостении, забрюшинном пространстве. Опухоли часто вырастают до весьма значительных размеров и выявляются при одевании или купании ребенка. У детей более старшего возраста приходится учитывать особенности детской психики - нежелание госпитализации, боязнь обследования и боли, по этим причинам симптомы скрывают, а иногда преувеличивают, желая вызвать жалость, и т.д.

Отсутствие полноценного анамнеза компенсирует детскому онкологу внимательный осмотр, часть которого будет проведена под наркозом. Следует обращать внимание на безучастность или перевозбуждение у ребенка, бледность и/или желтушность кожных покровов, возможны одышка, цианоз, кровоизлияния и кровоподтеки на коже. Нужно оценивать выраженность сосудистого рисунка в соответствующих участках тела, что можно наблюдать при опухолях средостения и печени, асимметрию лица, шеи, грудной клетки. Следует обращать внимание также на деформацию живота или паравертебральной области. Все эти симптомы требуют дифференциальной диагностики с часто встречающимися физиологическими состояниями детей и неонкологическими заболеваниями: гепатосп- леномегалия, родовая травма, рахит и др.

Могут обнаруживаться увеличенные лимфатические узлы, припухлость на конечностях, исходящая из мягких тканей или кости. Нередко первыми выявляются метастазы. Во всех случаях требуется ультразвуковое, рентгенологическое исследование, т.е. современные методы лучевой диагностики, визуализирующие зону деформации. В обследуемой зоне часто обнаруживается патологическая тень, со смещением и изменением соотношения органов обследуемой зоны.

Инструментальное обследование детей. Многообразие применяемых методик, лучевая нагрузка, сопутствующая использованию некоторых из них, заставляет очень продуманно подходить к назначению того или иного вида обследования, выполнять их в определенной последовательности, по определенному плану, чтобы получить максимально возможную и исчерпывающую информацию при каждом исследовании. Даже обзорные рентгенограммы позволяют получить ценную информацию. Часто для уточненной диагностики требуется использование ангиографии, КТ и МРТ, а также радионуклидного обследования, однако введение в практику КТ и УЗИ зна- чительно снизило потребность в выполнении инвазивных методов обследования, таких, например, как ангиография.

Рентгенография грудной клетки, как и у взрослых, выполняется при всех метастазирующих опухолях и, тем более, при первичных опухолях средостения. Она производится стандартно в прямой, боковой и косых проекциях, позволяет уточнить состояние внутригрудных лимфатических узлов, трахеи и крупных бронхов. Исследование пищевода с контрастным веществом позволяет судить о состоянии и взаимоотношении органов средостения.

КТ существенно снизила необходимость использования дополнительных рентгенологических методик, так как по информативности значительно их превосходит, а по лучевой нагрузке значительно мень- ше. У половины больных детей поражение грудной клетки сопровождается увеличением надключичных и шейных лимфатических узлов, что позволяет прибегнуть к их морфологическому исследованию. При подозрении на метастаз в лимфатический узел шеи обычно выполняется полное удаление лимфатического узла.

Из солидных опухолей средостения наиболее часто встречаются нейробластомы, которые располагаются в заднем средостении, в реберно-позвоночном углу. Реже обнаруживают тератомы, тимомы, кисты, мезенхимомы и др. Тот или иной вид рентгенологического обследования позволяет установить степень распространения опу-

холи на прилежащие органы и ткани (что особенно важно при нейрогенных опухолях) и выявить их интравертебральный компонент. Такая опухоль может вызвать деформацию грудной клетки, расширение межреберных промежутков, истончение и узурацию ребер, сколиоз.

Может выявиться физиологическое увеличение тимуса в верхней трети переднего средостения или его спаянность с конгломератом измененных лимфатических узлов средостения, часто наблюдающиеся при лимфосаркомах. У большей части больных детей при системных заболеваниях обнаруживают изменения средостения, обусловленные гемобластозами. Диагностика основывается на данных УЗИ, при котором определяется опухоль неоднородной структуры, пониженной плотности, без четких границ, с бугристыми контурами, смещающая и деформирующая органы средостения.

Опухоли абдоминальной области у детей наиболее часто представлены исходящими из кишечной трубки, в основном злокачественными лимфомами и солидными опухолями. Последние более чем в 60% являются доброкачественными образованиями: полипы, лимфангиомы, фибромы, липомы. Злокачественные опухоли могут создавать острые хирургические ситуации, симулировать острый аппендицит, инвагинацию, кишечную непроходимость. Злокачественные опухоли печени диагностируют при УЗИ и КТ. Типично наличие одного или нескольких сливающихся между собой узлов, часто имеются кальцинаты, увеличение размеров и деформация органа. Специфические признаки забрюшинных опухолей выявляют уже при УЗИ и обзорной рентгенографии. Например, особой формы кальцификаты, которые при нейробластоме имеют вид мелкоклеточных хлопьев, а при нефробластоме - вид линейных или дисковидных теней. При забрюшинной тератоме можно наблюдать зубы и отдельные участки скелета.

Следующий этап диагностики - морфологическое исследование. Выполняется либо пункция, либо биопсия. Морфологическая вери- фикация солидных опухолей проводится с помощью пункции под контролем УЗИ. Большинство исследований приходится выполнять у детей под ингаляционным масочным наркозом, особенно у маленьких детей. Часто врач вынужден сочетать несколько видов обследования, требующих иммобилизации ребенка. Например, какое-либо рентгенологическое исследование сочетают с пальпаторным обсле- дованием брюшной полости, малого таза, ректальным ультразвуко-

вым или пальцевым обследованием. Одновременно под наркозом выполняют ангиографию, пункцию или трепанобиопсию новообра- зования и костного мозга, катетеризацию подключичной вены для последующего проведения химиотерапии, парентерального питания, контрольного забора крови в процессе лечения и др.

Исследование спинномозговой жидкости показано при первичных интракраниальных опухолях и подозрении на прорастание опухоли в полость черепа или на наличие метастазов в головной мозг. Оценивается изменение ее биохимического состава. Обнаружение опухолевых клеток в спинномозговой жидкости окончательно уточняет предположительный диагноз. Специфические опухолевые маркеры помогают как в постановке диагноза, так и в распознавании рецидивов опухолей. Следует учитывать, что у детей раннего воз- раста эмбриоспецифический белок (реакция Абелева-Татаринова на наличие АФП) содержится в крови не только при онкологической патологии (гепатомах и тератомах), но и при некоторых других заболеваниях. Из других маркеров наиболее значимыми в детской онкологической практике и часто исследуемыми являются катехоламины и маркеры примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО), довольно часто возникающей в детском возрасте.

Основной диагностической манипуляцией является морфологическое исследование - пункция или биопсия. Для биопсии иногда выполняют торакотомию, лапаротомию. При подозрении на меланому вначале пытаются установить диагноз по отпечаткам с опухоли. Если этот способ верификации не удается, иссекают новообразование целиком и подвергают срочному гистологическому исследованию, чтобы при необходимости расширить границы иссечения опухоли.

30.2. ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Объемность опухолей у детей часто требует выполнения весьма травматичных операций. Особенно трудны операции по поводу рецидивов новообразований. Иногда приходится выполнять операции в два этапа. Выявление сочетания порока развития с какой-либо опухолью требует взвешенной оценки возможности одновременно с удалением опухоли провести коррекцию врожденного порока развития.

Следует учитывать высокую чувствительность опухолей детей к лучевому воздействию, равно как и высокую чувствительность непо-

раженных опухолью тканей к облучению. Даже опухоли, которые у взрослых обычно не отвечают на лучевое воздействие, у детей оказываются радиочувствительными, например рабдомиосаркома. При целом ряде опухолей у детей можно добиться излечения, используя только лучевое воздействие, однако лучевое воздействие на растущий организм требует и крайней осторожности. Из ранних реакций на облучение можно отметить угнетение кроветворения, которое может наступить при значительно меньших дозах, чем у взрослого. Иногда из-за этого приходится временно прекращать терапию.

В отдаленные сроки случается реализация бластомогенного эффекта от лучевого лечения, когда в зоне бывшего облучения развивается другая опухоль. Облучение зон роста костей может остановить их развитие и, соответственно, вызвать укорочение конечности, асимметрию тела и сколиоз в будущем. Лучевое лечение может создать условия недоразвития мягких тканей - молочной железы, мышц, слюнных и щитовидной желез. По возможности, следует предусмотреть это потенциальное действие лучевой терапии и исполь- зовать различные технические приемы в процессе лечения, позволяющие избежать этих последствий. Особенно следует обращать внимание на дозу лучевого воздействия при обследовании и лечении, которая приходится на область гонад, железы внутренней секреции, область глаза, спинного и головного мозга.

Очень высока чувствительность почти всех опухолей детей к специальному медикаментозному лечению. Химиотерапия приме- няется как в самостоятельном режиме, так и в комбинации с лучевым и хирургическим вариантами лечения при солидных опухолях. Использование полихимиотерапии особенно эффективно при гемобластозах. В то же время в ряде случаев лекарственное лечение сопровождается неожиданными эффектами: значительной лейко- и тромбоцитопенией, реакцией со стороны нервной системы, выраженным эпителиитом со стороны желудочно-кишечного тракта. Все эти явления требуют подбора адекватных доз и оптимальных сочетаний химиопрепаратов, а также параллельного проведения симптоматической терапии, предупреждающей развитие нежелательных последствий.

Оценка результатов лечения детей отличается от таковой во взрослом состоянии. Большинство детских онкологов соглашается с тем, что отсутствие рецидива и метастазов опухоли у ребенка в течение 2 лет, свидетельствует о практическом излечении от злока-

чественной опухоли в отличие от среднего срока в 5 лет, характерного для опухолей у взрослых. Динамическое наблюдение осуществляется у детей, перенесших онкологическое заболевание, в течение всего срока лечения в педиатрических медицинских учреждениях. Затем с соответствующей информацией бывший пациент передается под наблюдение онкологического диспансера для взрослых. Следует учесть, что в последующем у перенесших в детском возрасте противоопухолевое лечение сохраняется опасность развития других опухолей, что объясняется повреждающим действием на растущий организм химиолучевого лечения и имеющимися нередко врожденными генетическими нарушениями, также дающими повод к развитию других опухолей. Опухоли, излеченные в детском возрасте, обязывают включить бывшего пациента детской клиники в «группу риска» взрослых.

30.3. ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ. ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Опухоли головы и шеи составляют треть всех солидных злокачественных опухолей детского возраста. Разнообразие морфологической структуры злокачественных опухолей очень велико. Около 20% всех опухолей головы и шеи у детей составляют гемобластозы (лимфомы, злокачественные гистиоцитомы, лейкемоидные поражения миндалин при лейкозах). Встречаются и варианты новообразований, наблюдаемые обычно у взрослых, но преобладают мягкотканные саркомы (рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома и некоторые другие).

Наиболее частыми по локализации из всех злокачественных опухолей челюстно-лицевой области у детей являются опухоли полос- ти носа и околоносовых пазух. Затем по частоте следуют опухоли носоглотки и ротоглотки. Опухоли нейрогенной природы являются значительно более редким вариантом и локализуются преимущественно в области шеи, где их источником являются спинномозговые нервы, ганглии черепно-мозговых нервов, пограничный симпатический шейный ствол. Опухоли, имеющие строение злокачественной шванномы, могут исходить из оболочек любого из перечисленных нервов (рис. 30.1, 30.2).

Комплекс обследований, кроме анамнестических данных и физикального обследования, включает выполнение общеклинических

Рис. 30.1. Ганглионеврома шеи с распространением в окологлоточное пространство

Рис. 30.2. МРТ больного ганглионевромой окологлоточной области (стрелки)

анализов и инструментального обследования. Обычно, учитывая преимущественное развитие у детей опухолей не визуальных лока- лизаций, используют различные виды лучевого обследования. Забор материала для морфологического исследования, как правило, выполняется под контролем УЗИ или КТ.

Для уточненной диагностики опухолей органов челюстно-лицевой области большое значение приобрело эндоскопическое исследо- вание полости носа и носоглотки. На основании такого комплексного обследования устанавливается развернутый диагноз опухоли и вырабатывается план первичной терапии, как правило, включающий все три вида специального лечения: полихимиотерапию, лучевое и хирургическое лечение.

Диагностика злокачественных новообразований области головы и шеи у детей имеет свои объективные трудности. Заболевание часто протекает на фоне острых простудных и респираторных заболеваний и хронических воспалительных процессов. Часто симптомы, обусловленные опухолью, относят на счет ОРВИ. Диагноз обычно устанавливается в III-IV стадии процесса. Опухоли в этой стадии достаточно часто уже имеют распространение на структуры челюстно-лицевой области, орбиту, на основание черепа и в полость черепа, тем самым резко ограничивая возможности радикального излечения. Независимо от морфологической структуры опухолей, в большинстве случаев имеется инфильтративный агрессивный рост опухолей. В зависимости от направления роста опухолей развиваются различные группы симптомов: «стоматологические» или «офтальмологические», «носоглоточные», «центральные» или «аурикулярные» и др.

Дифференциальная диагностика опухолей полости носа и придаточных пазух носа должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой, как аденоиды, полипы полости носа, с гипертрофией носовых раковин, инородными телами. К доброкачественным опухолям, с которыми следует дифференцировать злокачественные опухоли, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, развивающаяся обычно в пубертатном периоде у мальчиков

(рис. 30.3).

При ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Реже приходится дифференцировать злокачественные опухоли полости носа с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами. В полости носа у детей наиболее

Рис. 30.3. Ангиофиброма носоглотки с распространением в полость рта

типичны такие же злокачественные опухоли, как и в других регионах: рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома и др. К опухолям, типичным только для полости носа, носоглотки, придаточных пазух относится опухоль, исходящая из нейрорецеп- торных окончаний обонятельных нервов, - эстезионейробластома. Она развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно после 10-летнего возраста. Первым клиническим симптомом является быстро прогрессирующее затруднение носового дыхания. Затем появляются слизистые и слизисто-гнойные выделения из носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту. В детском возрасте относительно редко наблюдаются метастазы как регионарные, так и гематогенные. Общий опухолевый симптомокомплекс развивается очень редко, что является характерным и для других опухолей головы и шеи у детей.

По морфологической структуре опухоли носа и придаточных пазух, орбиты чаще всего являются рабдомиосаркомами. Случается развитие опухолей этой структуры из поверхностных тканей, например губы (рис. 30.4), а из гемобластозов в носо- и ротоглотке развиваются чаще неходжкинские лимфомы (лимфосаркома).

Рис. 30.4. Рабдомиосаркома нижней губы

Еще одна особенность структуры заболеваемости опухолями у детей состоит в относительно значительной частоте опухолей сред- него уха (около 20%), в то время как у взрослых они почти не встречаются. Причем эти опухоли более типичны для детей раннего возраста (преимущественно в возрасте 3-5 лет). По морфологической природе эти опухоли являются мягкотканными саркомами. По мере развития опухоли появляется «полип» в наружном слуховом проходе, парез лицевого нерва, тризм жевательной мускулатуры. Часто больные к онкологу попадают при наличии обширного местного процесса и регионарного и отдаленного метастазирования.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО или PNET) развиваются в различных регионах головы и шеи: на шее, в орбите, полости носа, носоглотке и др. (рис. 30.5). Все эти мягкотканные опухоли, учитывая ранний возраст больных, являются дизонтогенетическими по своему происхождению. Саркомы мягких тканей и эпителиальные опухоли развиваются более агрессивно. Их рост (как местный, так и метастазирование) происходит скорее, чем при нейрогенных опухолях.

Эпителиальные опухоли у детей весьма специфичны. Они в подавляющем большинстве случаев имеют низкодифференцированную структуру и наиболее часто развиваются в носоглотке и ротоглотке. Из опорных тканей развиваются в области костей лицевого скелета и черепа остеосаркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др.

Общая симптоматика длительное время симулирует воспалительные заболевания верхних дыхательных путей и только в далеко зашедших стадиях появляется вялость, слабость, похудание и пр.

Рис. 30.5. Примитивная нейроэктодермальная опухоль орбиты

Местные симптомы проявляются в виде нарушения носового дыхания, выделений из носа, носовых кровотечений, затем появляется деформация носа и лица. Развивается болевой синдром, развивается тризм, изменяется тембр голоса по типу «закрытой гнусавости». В далеко зашедших случаях нарушается зрение и появляется симптоматика со стороны центральной нервной системы.

Появление симптоматики со стороны черепно-мозговых нервов зависит от локализации первичной или метастатической опухоли в зоне выхода их из полости черепа, или возможно их поражение по протяжению на шее. Симптоматика со стороны языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва чаще отмечается при опухолях носоглотки, распространении в парафарингеальном направлении. Вовлечение в процесс ганглиев симпатического нервного ствола обусловливает развитие синдрома Горнера.

Метастазирование сарком у детей преимущественно происходит по лимфогенному типу, в отличие от развития метастазирования сарком у взрослых. Учитывая наличие в большинстве случаев распространенных вариантов новообразований, в 70-75% случаев у больных детей при первичном обращении уже имеются реализовавшиеся регионарные метастазы, остальные 30% имеют отдаленные метастазы.

При планировании лучевого лечения у детей при опу холях верхних дыхательных путей и среднего уха важной задачей является максимально щадящее отношение к окружающим здоровым тканям.

Для этого используют экранирование, фигурные поля и некоторые другие приемы, позволяющие снизить повреждающее действие на головной и спинной мозг, кожные покровы и слизистые оболочки.

У больных с радиочувствительными злокачественными новообразованиями (рабдомиосаркома, низкодифференцированный рак) эффект часто наступает уже после 3-4 сеансов, т.е. при СОД 5-6 Гр. Максимальный эффект регистрируется при СОД 30-40 Гр. Низкая радиочувствительность отмечается при синовиальной саркоме, фибросаркоме, хондросаркоме, лейомиосаркоме даже при использовании высоких доз. Клинические наблюдения показывают также, что рецидивы даже радиочувствительных опухолей нечувствительны к лучевому воздействию.

Лекарственные препараты, используемые для лечения злокачественных опухолей ЛОР-органов и челюстно-лицевой зоны, очень разнообразны по своему фармацевтическому действию. В разных комбинациях используют винкоалкалоиды (винкристин, винбластин), алкилирующие агенты (циклофосфамид, ифосфамид, этопозид), антиметаболиты (метотрексат), антрациклиновые антибиотики (доксорубицин, адриамицин), синтетические препараты, соли тяжелых металлов (цисплатин, карбоплатин). Для различных по морфологическому строению опухолей при разных по локализации процессах разработаны специальные комбинации и режимы полихимиотерапии. Имеются так называемые стандартные программы, интенсивные и высокодозные режимы введения химиопрепаратов. Практически всегда приходится на фоне полихимиотерапии про- водить активное антибактериальное и противогрибковое лечение, с переливанием тромбоконцентрата по показаниям и также использовать применение цитокинов.

30.4. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражения- ми. По данным различных исследователей, они составляют от 3 до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злокачественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80-85%) опухоль возникает в околоушной слюнной железе (см. рис. 30.2, 30.6, 30.7), реже в поднижнечелюстной или малых слюнных железах (рис. 30.8).

Рис. 30.6. КТ больного мукоэпидермоидным раком слюнной железы

Рис. 30.7. Опухоль глоточного отростка околоушной слюнной железы

Рис. 30.8. Опухоль поднижнечелюстной слюнной железы

Классификация опухолей слюнных желез у детей такая же, как у взрослых. Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам.

В детском возрасте встречаются в основном эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинознокле- точная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушножевательная область.

Доброкачественные новообразования представлены преимущественно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опухоли, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7-летнего возраста. А злокачественные эпительные новообразования развивают- ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как прави-

ло, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпрета- ции диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы. По клиническому течению практически невозможно дифференцировать варианты новообразования, развившегося в слюнной железе: смешанная опухоль, аденокарцинома или аденокис- тозная карцинома (цилиндрома).

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1- 2 см. Опухоль, как правило, смещаема, кожа над ней не изменена, консистенция плотноэластическая. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличении объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и поднижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. От первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 мес. Визуально практически невозможно дифференцировать наличие доброили злокачественного процесса. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изменений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров. Окончательную ясность к гистологической принадлежности опухоли может внести только гистологическое исследование.

Мукоэпидермоидный рак чаще развивается в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечаются инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются явления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В последующем опухоль могла достигать значительных размеров и обладать инфильтративным ростом.

Необходимо отметить основную особенность мукоэпидермоидного рака, заключающуюся в выраженной тенденции к рецидивирова- нию, несмотря на проведение радикальных операций. Цилиндромы и аденокарциномы выявляются значительно раньше, чем мукоэпидермоидный рак. Прогноз при этих видах новообразований значительно менее благоприятен, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5- 10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы или глоточный отросток околоушной слюнной железы (см. рис. 30.6). Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на ощущение дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы аналогичны по клиническому течению, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты (см. рис. 30.8).

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое исследование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения мор- фологической принадлежности новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, определить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только наличие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окру- жающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагностике. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнной железы.

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим

исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущенных стадиях заболевания, и позволяет выявить отношения слюнной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особенно при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить злокачественность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимо проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, акти- номикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к лучевой и химиотерапии, в связи с чем основ- ным методом их лечения является оперативный. При смешанных и других доброкачественных опухолях околоушной слюнной железы разработаны различные виды хирургических вмешательств, основанные на локализации и распространенности опухолевого поражения. При небольших размерах новообразований и поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используется комбинированный метод с применением на первом этапе дистан- ционной гамма-терапии. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанционная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотерапии. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворитель- ными.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относительно благоприятный. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, при Ш, IV стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения, поэтому является важным возможно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

30.5. НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ РАК НОСОГЛОТКИ У ДЕТЕЙ

Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями. Недифференцированный рак носоглотки у детей составляет основное количество (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований этой локализации. Он развивается в основном в возрасте 10-15 лет, причем значительно чаще у мальчиков.

Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов - ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом.

В развитии рака носоглотки не отрицается также роль наличия иммунодефицита и генетических факторов, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки у родственни-

ков. В районах юго-восточной Азии, в частности в Китае, Индонезии, Филиппинах, отмечается очень высокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловливающих такую высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейна-Барр, антитела к которому определяются в 100% случаев недифференцированного рака носоглотки. Титр антител к вирусу Эпштейна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых и в 3 раза выше, чем у лиц, страдающих раком других локализаций.

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты), большое количество лимфа- денопатий различной этиологии с локализацией на шее имеют симптоматику, сходную с первичными проявлениями злокачественных новообразований. Таким образом, отсутствие патогномоничных признаков при первичной локализации опухоли в носоглотке приводит к трудностям в их дифференциальной диагностике и, как следствие, к их значительной локальной распространенности.

Достаточно часто начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры до субфебрильных или более высоких цифр. Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить состояние ребенка. Реже на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются выраженные в различной степени расстройства носового дыхания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двус- тороннее затруднение носового дыхания, что указывает на значительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям часто проводится неадекватная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения, появлению регионарных и отдаленных метастазов.

Для практической работы наибольшее признание в онкологических учреждениях получила Международная классификация опухолей носоглотки по системе TNM.

Международная классификация по системе TNM.

Т1 - опухоль ограничена одной стороной.

Т2 - опухоль распространяется на обе стороны.

Т3 - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку.

Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Символы N и М используются как для других злокачественных опухолей головы и шеи (см. раздел «Рак щитовидной железы» у взрослых).

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования. Анатомо-топографические особенности носоглотки указывают на варианты клинического течения заболевания в зависимости от направления роста опухоли. Развитие соответствующей симптоматики определяет распространение опухоли в направлении основания черепа, в направлении ротоглотки или в область верхнечелюстной пазухи и т.д. Этим обусловливается в дальнейшем появление головных болей, носовых кровотечений, снижения слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднения дыхания, черепно-мозговых и офтальмологических расстройств.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструментального оториноларингологического осмотра, пальцевого обследования рото- и носоглотки. При осмотре может наблюдаться деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух. Клиническое обследование позволяет в ряде случаев при передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа обнаружить опухолевые массы. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется в результате цитологического и гистологического исследований пунктатов или биоптатов опухоли. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого нёба, гнусавый оттенок голоса (закрытую гнусавость), при больших размерах - затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения, обусловленное обтурацией среднего уха из-за сдавления евстахиевой трубы опухолевыми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому сначала тубоотиту, а затем среднему перфоративному отиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недифференцированный рак носоглотки в ряде случаев вызывает разрушение костей основания черепа, при этом выявляются поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензионного синдрома.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики. Стандартные рентгенологические укладки (боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем информации для постановки правильного диагноза. При традиционном методе рентгенологического обследования (боковой, аксиальной и полуаксиальной краниографии) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В более сложных случаях необходимо применение рентгеновской томографии и компьютерной томографии. КТ-исследование в последние годы приобретает все большее значение, так как имеет значительные преимущества перед обычной рентгенографией. Она позволяет выявлять небольшие новообразования, особенно при проникновении их в крылонёбную и подвисочную ямки, с большой точностью определять их распространенность, характер и направление роста, обнаруживать деструкцию костных структур, внутричерепной рост опухоли и т.д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компьютерной томографии и рентгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и рациональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. При эндоскопическом исследовании уже по внешнему виду можно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе

в носоглотке. Так, при недифференцированном раке носоглотки в большинстве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опу- холи, в части случаев с изъязвлением поверхности, реже встречается эндофитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений поверхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с выраженным сосудистым рисунком, консистенция от мягкодо плотно-эластической, при изъязвлениях покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. Прицельная био- псия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного.

Кроме того, в процессе лечения возможно многократное повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей младшего возраста или негативно относящихся к проведению манипуляций обследование носоглотки и биопсия проводятся под общим обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. К сожалению, большинство больных поступает для диагностики и лечения, когда на шее уже визуально и пальпаторно определяются увеличенные лимфоузлы и эхография является лишь документирующим исследованием.

Выраженная биологическая активность низкодифференцированного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов. Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при недифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний

характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мягких тканях, печени и других органах.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ- ление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла. Только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Более 95% детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболевания и степень местной распространенности опухолевого поражения. Хирургические вмешательства для лечения этой патологии у детей не применяются. Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия. Для лекарственного лечения используют схемы химиопрепаратов, включающих в себя такие средства, как циклофосфан, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин, платидиам. Вторым этапом лечения является лучевая терапия, кото- рая проводится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон, до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр.

Среди ранних лучевых реакций чаще всего регистрируются стоматиты и эпителииты. При проведении профилактических мероприятий в большинстве случаев этих осложнений удается избежать или свести их до минимума. Среди поздних лучевых осложнений чаще всего отмечается гиперпигментация кожных покровов в зоне проведенной лучевой терапии, тризм жевательной мускулатуры, нарушения роста зубов, недоразвитие и деформации челюстно-лицевого скелета, алопеция.

Прогноз при недифференцированном раке носоглотки определяется прежде всего стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и поступлении больных в специализированные детские онкологические отделения в начальных стадиях заболевания можно

добиться выздоровления не менее чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается и практически становится малоперспективной у больных с отдаленными метастазами.

30.6. РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ

Рак щитовидной железы у детей составляет всего 1-3% от всей детской опухолевой патологии. По морфологическому строению это те же опухоли, что и у взрослых. В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы папиллярной структуры из А-клеток и примерно в 15% случаев обнаруживается рак фолликулярного строения. Девочки болеют в 4 раз чаще. Преимущественно высокая дифференцировка опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых, у детей значительно реже наблюдается рак, развившийся на фоне предшествовавшего зоба.

Рак из В-клеток и медуллярный рак (из С-клеток) встречаются крайне редко и составляют в сумме не более 2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семей- ного эндокринного синдрома. Недифференцированный рак является казуистическим в детском возрасте и описан в виде единичных наблюдений. Чрезвычайно редко могут обнаруживаться другие неэпителиальные злокачественные опухоли: тератома, неходжкинская лимфома, ангиосаркома и др.

Основное количество заболевших приходится на период полового созревания, т.е. в возрасте 11-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни. В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости, отмечается значительное увеличение количества детей более молодого возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС. В целом этот факт онкологи склонны объяс- нять влиянием неблагополучной экологической обстановки. В частности, наиболее выраженное канцерогенное влияние на щитовидную железу признано за радиоактивными вариантами воздействия, как и у взрослых. Из других канцерогенных факторов отмечаются йодная недостаточность, повышение содержания химических канцерогенных веществ в окружающей среде. Нередко провоцирующим дейс-

твием оказывается предшествовавшее облучение области головы и шеи при различных заболеваниях, в том числе леченных противо- опухолевыми препаратами и т.д.

Начальные симптомы не патогномоничны. На ранних стадиях заболевание, как правило, не диагностируется. Первым проявлением рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально (рис. 30.9).

Рис. 30.9. Деформация шеи опухолью щитовидной железы

Субъективно беспокоит ощущение давления на глотку и инородного тела в горле, особенно при глотании, а также постоянное ощущение «тесного воротничка» и неловкости при повороте головы. При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне увеличения ее объема отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к увеличению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотно-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы. Явлений гипо- или гипертиреоза чаще не наблюдается, иногда даже при значительном замещении железы опухолевой тканью, что связывается с функциональной активностью опухолевой ткани, вполне объяснимой ее высокой дифференцировкой.

Нередко в течение длительного времени ребенку проводят лечение педиатр или детский хирург по поводу предполагаемого шейного

лимфаденита. Только спустя длительный период времени, составляющий иногда 2 года и более, устанавливают диагноз первичного рака щитовидной железы. В ряде случаев выявляют варианты агрессивного клинического течения, когда опухоль имеет быстрый рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу магистрального сосудисто-нервного пучка. Пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные лимфоузлы, цепочка или конгломерат, образованный слившимися метастазами. В щитовидной железе обнаруживается узловое образование разного размера плотной или плотно-эласти- ческой консистенции на ощупь.

Иногда ведущим симптомом является развитие метастазов на шее, когда сначала обращают внимание на вторичные изменения, а первичная опухоль обнаруживается только при прицельном пальпаторном обследовании. Так бывает примерно в половине случаев, когда регионарные метастазы визуально определяются раньше, чем очевидные изменения в щитовидной железе. Особенно трудна диагностика так называемого «скрытого рака» щитовидной железы, когда имеется небольших размеров первичная опухоль щитовидной железы, не выявляемая возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит «хроническая шейная лимфаденопатия». Иногда метастазы рака щитовидной железы определяются в верхнебоковых отделах шеи, в окологлоточной области и боковом треугольнике или с двух сторон, что свидетельствует о ретроградном характере лимфооттока от органа. Именно при наличии метастазирующих опухолей щитовидной железы наиболее часто ошибочно диагностируется хронический тонзиллит и лимфаденит шеи и проводится физиолечение. Тогда как цитологическое исследование вторично измененных лимфатических узлов на шее позволяет более чем у 90% больных детей установить первичную локализацию опухоли уже при рутинной световой микроскопии.

В некоторых случаях (при длительном течении заболевания) у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастани- ем опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета. Наименее характерными являются общие признаки опу-

холевого заболевания, так называемый «общий опухолевый симптомокомплекс», включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации, столь характерные для других опухолей у детей. В большинстве случаев, несмотря на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно, и дети находятся в эутиреоидном состоянии, но в ряде случаев клинически выявляется гипертиреоз (рис. 30.10).

Рис. 30.10. Рак щитовидной железы. Визуально определяется деформация шеи и офтальмологические проявления гиперфункции щитовидной железы

Отдаленные метастазы обнаруживаются в легких, реже в костях. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфоузлов и легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Для своевременной диагностики рака щитовидной железы необходимо формировать из детей группы «риска», требующие регуляр- ного наблюдения. В эти группы относят детей из эндемичных по зобу районов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узловым зобом, проживающих и проживавших в районах с неблагоприятной радиационной обстановкой, детей ликвидаторов аварии на АЭС. В группы риска следует включать также детей с йодной недостаточностью, имевших родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы, детей, которым в раннем детском возрасте про-

водилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу различных заболеваний, а также из семей с синдромом Сиппла.

Важным моментом диагностики является осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асимметрии, узловые образования в толще щитовидной железы, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно отметить увеличение ее объема, плотный узел в самой железе, ограничение смещаемости железы. Опухоли щитовидной железы следует дифференцировать, как и у взрослых, с тиреоидитами, аденомами и т.д.

Ультразвуковое исследование, которое широко используется в последние годы, имеет большое значение в диагностике патологии щитовидной железы у детей, в первую очередь как скрининговое, неинвазивное исследование, позволяющее заподозрить объемный процесс. Наличие гипо- и гиперэхогенных участков в тени щитовидной железы, в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют заподозрить опухолевый процесс. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших узлах, расположен- ных в задних отделах щитовидной железы, при этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение. Очень эффективно УЗИ для диагностики субклинических регионарных метастазов или «скрытого рака» щитовидной железы. По показаниям выполняют рентгенографию области шеи, костей скелета, селективную ангиографию, компьютерную томографию или МРТ шеи и верхнего средостения.

Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей

используется короткоживущий изотоп технеция Тс. Этот метод не устанавливает природу поражения, тем не менее он является необходимым в комплексной диагностике, так как позволяет более точно ориентироваться в тактике хирургического вмешательства. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на скенограмме выявляется в виде «холодного» узла. Для злокачественной опухоли наиболее характерно наличие «холодного» узла. В некоторых случаях и «теплые», и «горячие» узлы в щитовидной железе также могут иметь злокачественную природу. Радиоизотопное исследование является весьма ценным при обследовании не радикально оперированных детей и для выявления отдаленных метастазов в легких и костях.

Осмотр глотки и гортани проводят в обязательном порядке при заболеваниях щитовидной железы. С развитием методов эндоскопической диагностики исследование гортани перестало быть большой проблемой для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количестве наблюдений приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или негативного отношения ребенка к манипуляциям.

Повышение уровня тиреоглобулина может быть использовано при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а также перенесшими хирургические вмешательства по поводу рака. После проведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фолликулярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина на фоне проводимой супрессивной гормонотерапии. Тогда как при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медуллярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического маркера для этого вида опухоли.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом аспира- ционной пункции с последующим цитологическим исследованием аспирата. Дети старшего возраста легко переносят аспирационную пункцию без применения анестезии, для детей младшего возраста используют кислородно-закисный наркоз. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отделах щитовидной железы аспирационную пункцию проводят под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор материала. Также обязательно цитологическое исследование увеличенных шейных лимфатических узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще всего регионарных метастазов, реже непосредственно щитовидной железы.

Лечение дифференцированных форм рака щитовидной железы у детей хирургическое. Объем и тактика операции отличаются от применяемых у взрослых. Выбор тактики хирургического вмешательства, его объем являются весьма сложной задачей. С одной стороны, требуется выполнить радикальное вмешательство, как правило, при распространенном опухолевом процессе, с другой стороны, сохранение даже части органа благотворно сказывается на формировании растущего ребенка. Для последующего правильного становления

гормонального статуса по возможности проводят щадящие операции при достижении максимальной абластики. Современные подходы к хирургическому лечению рака щитовидной железы у детей существенно изменились. Доказано значительно более агрессивное, по сравнению со взрослыми, течение папиллярного рака, что потребовало пересмотра объема хирургических вмешательств. В настоящее время международным обществом онкологов и тиреоидо- логов принято проведение органосохраняющих операций только при T1-2N0M0. При любой другой стадии папиллярного рака необходима тиреоидэктомия с последующей супрессивной гормонотерапией и радиойодотерапией. Что касается фолликулярного рака, его течение более благоприятно, и при отсутствии метастазов показано органосохраняющее лечение. При наличии метастазов проводят фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон.

Как и у взрослых, минимальный объем операции должен соответствовать гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка щитовидной железы. После операции подбирают дозу тиреоидных гормонов. Гормональную коррекцию недостатка гормонов щитовидной железы проводят в умеренно супрессивной дозе, чтобы избежать физиологической пролиферации, которая может оказаться провокатором рецидива опухоли в оставшейся части щитовидной железы или микрометастазов. Все операции при раке щитовидной железы проводят экстракапсулярно. При проведении операции необходим широкий доступ для адекватной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования. Обязательно контролируется ход возвратных нервов до вступления в гортань. Верхнегортанный нерв может быть поврежден при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеоперационном периоде имеются проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери чувствительности в области надгортанника. При невозможности выполнения радикальной операции требуется проведение комбинированного лечения, включающего дополнительно к операции наружное облучение и радиоиодотерапию.

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма , которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта , согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии . Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

Опухоли фиброзной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

Незрелые, злокачественные:

фибросаркома.

Опухоли из жировой ткани:

Зрелые, доброкачественные:

гибернома;

Незрелые, злокачественные:

липосаркома;

злокачественная гибернома.

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

лейомиома.

Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиома.

Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

лейомиосаркома

Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиосаркома;

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

Зрелые, доброкачественные:

гем(лимф)ангиома;

гемангиоперицитома;

гломус-ангиома.

Незрелые, злокачественные:

гем(лимф)ангиоэндотелиома;

злокачественная гемангиоперицитома.

Опухоли синовиальных тканей:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная синовиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная синовиома.

Опухоли мезотелиальной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная мезотелиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная мезотелиома.

Опухоли периферических нервов:

Зрелые, доброкачественные:

невринома (шваннома, неврилеммома);

нейрофиброма.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная невринома;

Опухоли симпатических ганглиев:

Зрелые, доброкачественные:

ганглионеврома.

Незрелые, злокачественные:

нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

ганглионейробластома.

Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

Нейроэктодермальные

Опухоли мозговых оболочек

Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.

Лучевая терапия , как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию . В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции : местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д, винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.

ПРОГНОЗ

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения.

Способ короткофокусной рентгенотерапии.

Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

Криотерапия - замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результативным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с крупными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы , которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом усилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сегментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение оперативное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера . По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к перегрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии «мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники.

Пигментные невусы

Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы.

Классификация по гистологическому строению:

пограничный невус

внутридермальный невус

смешанный

Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы.

Клиническая картина . Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина.

Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания.

Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается.

В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться.

Дифференциальный диагноз.

Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период.

Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически.

Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской.

Показания к оперативному удалению невуса:

косметический дефект

расположение невуса в местах повышенной травматизации

расположение невуса в местах повышенной инсоляции

склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям

склонных к быстрому прогрессирующему росту

склонных к изменению окраски на более темную

Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли.

Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки.

Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах.

Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются.

Опухоль Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вследствие нарушения эмбриональных тканей.

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома составляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у детей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Беларуси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унаследована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к возникновению новообразования. Такой генетический механизм объясняет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный участок получил название «ген опухоли Вильмса». Он является антионкогеном, т.е. при его нормальном функционировании новообразование не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы раннего зародыша. При этом последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (постоянная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтролируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития плода. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:

мезенхимальной и эпителиальной , из которых впоследствии формируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вариант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболевания, от которой зависит радикальность хирургического вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), гематогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, печень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный прогноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия).

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комплексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и лучевую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом плане позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный подход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнанные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по модифицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным этапом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дактиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облучение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова является использование биотерапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позволило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

Похожая информация.

Ежегодно составляет пятнадцать эпизодов на каждые сто тысяч детских жизней. В пересчёте на пятнадцать лет детства это означает, что из числа ста тысяч ровесников ежегодно заболевает раком почти двести ребят.

Существует и более оптимистичная статистика, согласно которой большинство детских онкологических заболеваний поддаётся успешному лечению. Это касается опухолей, выявленных на самой начальной стадии их развития. В случае запущенных заболеваний вероятность благоприятного исхода снижается в разы.

К огромному сожалению, количество ребятишек, заболевших раком и поступивших в клинику в самом начале выявления недуга, составляет не более 10% от общего количества случаев. Для того чтобы родители смогли не пропустить первых тревожных сигналов и своевременно показали ребёнка врачу, они должны знать симптоматику основных детских онкологических заболеваний.

Классификация рака у детей

Злокачественные опухоли у детей бывают:

1. Эмбриональными.
2. Ювенильными.
3. Опухолями взрослого типа.

Эмбриональные

Опухоли этой группы являются следствием патологического процесса в зародышевых клетках.

В результате происходит неконтролируемый рост мутировавших клеток, гистология которых, тем не менее, указывает на их сходство с тканями и клетками плода (или эмбриона).

Эту группу составляют:

• Бластомные опухоли: , .
• Ряд достаточно редких герминогенных опухолей.

Ювенильные

Эта группа раковых опухолей возникает у детей и подростков в результате образования раковых клеток из совершенно здоровых или частично изменённых клеток.

Малигнизация может внезапно коснуться полипа, доброкачественного новообразования или язвы желудка.

К числу ювенильных опухолей относятся:

• карцинома;

Опухоли взрослого типа

Этот вид недугов в детском возрасте наблюдается редко. К их числу можно отнести:

• карциномы (назофарингиальную и гепатоцеллюлярную);

Почему дети заболевают?

До настоящего момента медицина не установила точных причин возникновения онкологии у детей. Мы можем лишь предполагать, что предпосылками развития раковых опухолей являются следующие моменты:

• Генетически обусловленная предрасположенность. Некоторые виды онкологических заболеваний (например, ретинобластома) могут прослеживаться в нескольких поколениях одной семьи, хотя это не исключает возможности рождения здорового потомства. Рак по наследству не передаётся.
• Влияние канцерогенных факторов. Это понятие объединяет загрязнённость окружающей среды (почвы, воздуха и воды) большим количеством промышленных отходов, влияние радиации, воздействие вирусов, а также изобилие искусственных материалов в обстановке современных квартир.
• Канцерогенные факторы , влияя на половые клетки родительской четы, повреждают их и тем самым способствуют неправильному внутриутробному развитию плода, возникновению большого количества врождённых уродств и эмбриональных раковых опухолей.

Симптомы и признаки онкологии по типу

Раннее распознавание тревожной симптоматики гарантирует не только полное выздоровление ребёнка, но ещё и позволяет проводить лечение наиболее щадящими и недорогими методами.

В данном разделе нашей статьи мы приводим список симптоматики, характеризующей разные виды детских онкологических заболеваний.

При обнаружении похожих симптомов родителям заболевшего малыша следует как можно раньше показать его квалифицированному специалисту.

Лейкоз

Синонимами этого злокачественного заболевания кроветворной системы являются термины « » и « ». На него приходится более трети всего количества детских раковых опухолей.

На первом этапе развития лейкоза происходит сначала вытеснение, а потом и замена здоровых клеток костного мозга раковыми.

Симптомами лейкоза являются следующие признаки:

• быстрая утомляемость;
• вялость и слабость мышц;
• анемичность кожных покровов;
• отсутствие аппетита и резкое снижение массы тела;
• повышение температуры тела;
• частые кровотечения;
• болезненные ощущения в диартрозах и костях;
• значительное увеличение печени и селезёнки, влекущее за собой увеличение живота;
• частая рвота;
• наличие одышки;
• ощутимое укрупнение лимфатических узлов, расположенных в подмышечных впадинах, на шее и в паховой области;
• зрительные расстройства и несбалансированная ходьба;
• склонность к образованию гематом и покраснение кожных покровов.

Рак головного и спинного мозга

Раковые опухоли головного мозга появляются у детей 5-10 лет и обнаруживают себя в следующих симптомах:

• нестерпимых утренних головных болях, усиливающихся во время кашля и при поворотах головы;
• приступах рвоты на пустой желудок;
• нарушенной координации движений;
• несбалансированности походки;
• расстройствах зрения;
• появлении галлюцинаций;
• полной безучастности и апатии.

Для рака мозга характерно появление судорог, навязчивых идей и психических расстройств. Голова больного ребёнка может увеличиться в размере. Если вовремя не показать его врачу, через полгода непрерывных головных болей начнут появляться признаки задержки психического развития с неизбежным снижением интеллекта и физических способностей.

Симптомы рака спинного мозга:

• боль в спине, усиливающаяся при лежании и стихающая во время сидения;
• затруднения при сгибании корпуса;
• нарушение походки;
• ярко выраженный сколиоз;
• утрата чувствительности в зоне поражения;
• недержание мочи и кала из-за плохой работы сфинктеров.

Опухоль Вилмса

Так именуют нефробластому или рак почки (чаще всего одной, иногда – обеих). Этот недуг обычно поражает малышей в возрасте до трёх лет.

Из-за полного отсутствия жалоб болезнь обнаруживается совершенно случайно, обычно во время профилактического осмотра.

• На начальной стадии боли отсутствуют.
• В поздней стадии опухоль крайне болезненна. Сдавливая соседние органы, она приводит к асимметрии живота.
• Малыш отказывается от еды и теряет вес.
• Температура незначительно повышается.
• Развивается диарея.

Нейробластома

Этот вид рака поражает только детскую симпатическую нервную систему. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается у ребятишек, не достигших пяти лет. Местом локализации опухоли является живот, грудная клетка, шея, малый таз, нередко поражаются кости.

Характерные признаки:

• прихрамывание, жалобы на боль в костях;
• повышенная потливость;
• упадок сил;
• побледнение кожи;
• повышенная температура;
• нарушение работы кишечника и мочевого пузыря;
• отёчность лица, глотки, отёки вокруг глаз.

Ретинобластома

Это – наименование злокачественной опухоли глазной сетчатки, характерной для грудничков и дошкольников. Третья часть всех случаев вовлекает в процесс сетчатку обоих глаз. У 5% детей недуг заканчивается полной слепотой.

• Поражённый глаз краснеет, малыш жалуется на сильную боль в нём.
• У одних детей развивается косоглазие, у других – симптом светящегося «кошачьего глаза», обусловленный выпячиванием опухоли за границу хрусталика. Её можно увидеть сквозь зрачок.

Рабдомиосаркома

Это – название раковой опухоли соединительных или мышечных тканей, поражающей младенцев, дошколят и школьников. Чаще всего местом локализации рабдомиосаркомы являются шея и голова, несколько реже – мочеиспускательные органы, область верхних и нижних конечностей, реже всего — туловище.

Признаки:

• болезненная припухлость в месте поражения;
• «выкатывание» глазного яблока;
• резкое снижение зрения;
• осипший голос и затруднённость глотания (при локализации в шее);
• длительные боли в животе, наличие запоров и рвоты (при поражении брюшной полости);
• желтушность кожных покровов (при раке желчных протоков).

Остеосаркома

Это – рак, поражающий длинные (плечевые и бедренные) кости подростков. Ведущий симптом остеосаркомы – боль в поражённых костях, имеющая обыкновение усиливаться к ночи. В начале заболевания боли носят кратковременный характер. Несколькими неделями спустя появляются видимые припухлости.

Саркома Юинга

Этот недуг, характерный для подростков 10-15 лет, является бичом для трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Отмечались редкие случаи поражения рёбер, лопаток и ключиц. К симптоматике, характерной для , добавляется резкая потеря веса и повышенная температура. Поздние стадии характеризуются нестерпимой болью и параличом.

Это – рак лимфатических тканей или , характерен для подростков.

На фотографиях изображены дети больные раком лимфатических тканей

Симптомы:

• безболезненные и слегка увеличенные лимфатические узлы то пропадают, то появляются вновь;
• иногда появляется кожный зуд, обильное потоотделение, слабость, повышенная температура.

Диагностика

Удовлетворительное самочувствие малышей, характерное даже для поздних стадий раковых опухолей – вот главная причина их позднего распознавания.

Поэтому регулярные профилактические осмотры играют огромную роль для своевременного выявления и начала лечения недуга.

• При малейшем подозрении на раковую опухоль врач назначает ряд лабораторных анализов (крови, мочи) и исследований (МРТ, УЗИ, ).
• Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии ( образца опухолевой ткани). Гистология позволяет определить стадию рака. Именно от стадии зависит тактика дальнейшего лечения. При раке кроветворных органов берут пункцию костного мозга.

Лечение

• Лечение детских раковых опухолей осуществляется в специализированных отделениях детских клиник и в научно-исследовательских центрах.
• Воздействие на раковые опухоли органов кроветворения производится методами и . Лечение всех прочих видов опухолей производится оперативным путём.

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.