Смешанные фиброматозы десмоидного типа. Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу. Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани. Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%. Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин. Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь. Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности. Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера. Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера. Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце. Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид. Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов. Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера. Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

• Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
• Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
• КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
• Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения. В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции. А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Десмоидная фиброма – это доброкачественная плотная опухоль, что окружена фиброзной оболочкой. Она может прорастать в окружающие ткани, но при этом не дает метастазов.

Такую фиброму, еще называют десмоид, чаще встречается у девушек после родовой деятельности, иногда заболевание встречается у подростков.

Причины болезни до конца не выяснены, чаще патологические изменения появляются после родов, при механическом повреждении мышц, связок. Также на развитие опухоли влияет гормональный уровень в организме, генетическая наследственность.

Как проявляется болезнь?

Патологическая опухоль способна развиваться в любой области тела, но чаще она локализуется на передней стенки брюшной полости. Бываю случаи, когда образование появляется на спине, на плечах, реже в области грудной клетки, руках, ногах. Если опухоль располагается на конечностях, то местом является область на сгибе.

Когда опухоль имеет небольшой размер, она не вызывает болезненных ощущений, помимо эстетического дефекта. Если новообразование разрастается, вызывает боль и дискомфорт. Приносит неудобства фиброма, что располагается на подошве ноги, шеи, в области паха.

Если патология располагается во внутренних органах, это приводит к нарушению их функционирования. Если поражает кости, болезнь может спровоцировать патологические переломы.

Главным признаком патологического изменения является появление нароста, который может расти на ножке, или плотно прилегать к основанию кожного покрова, тканей.

Цветом образование ни чем не отличается от нормальной поверхности тканей, но в дальнейшем может проявляться разными оттенками – от розоватого до темно-коричневого. Иногда фиброма приносит болезненные ощущения, может вызывать зуд, чесаться и воспаляться.

Различают:

Причиной патологического заболевания является:

Научно доказано, что люди с синдромом Гарднера страдают от этой патологической мутации чаще, чем остальные. Но до конца эта проблема не изучена.

Диагностика и лечение

Диагностировать десмоид передней стенки брюшной полости не трудно, достаточно напрячь пресс живота, образование становиться неподвижным. Для избавления от новообразования используют радикальное вмешательство.

Но после оперативного вмешательства, часто наблюдались рецидивы. Поэтому специалисты рекомендуют пациенткам лучевую терапию, чтобы предотвратить повторное появление образования.

Фиброма в брюшной полости является доброкачественной, но при лечении часто используют химиотерапию, она дает хороший результат. Минусом процедуры является тяжелая переносимость препаратов, поэтому курс лечения подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от состояния организма.

Лучевое облучение легче переносить, лучи направлены лишь на образование, поэтому другие органы не страдают. Но все же, у пациентов наблюдалось после терапии тошнота, рвота.

Если опухоль не причиняет беспокойства, не наблюдается ее стремительное увеличение в размерах, врачи рекомендуют выжидательную тактику. При этом нужно регулярно проходить компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При патологических изменениях в брюшной полости, доктора применяют широкую оперативную эксцизию, когда задет большой участок передней стенки брюшины также кожа и мышцы.

Это заболевание опасно, когда в брюшной полости диагностировали множество узлов, что приводит к необратимым последствиям. Если болезнь локализовалась на заднем слое брюшной полости, ее более трудно диагностировать и определяют опухоль только при операции.

При поражении фибромой других частей тела, также делают обширные хирургические вмешательства:

Примеры таких операций, говорят о том, что поражение опухолевым процессом достигает больших размеров. Десмоидное образование задействует огромные участки конечностей, мягких тканей и мышц, стенки брюшины.

Это заболевание является сложной патологией соединительных тканей, поэтому современные специалисты в области медицины, задействуют гормональную терапию. Исследования показали, что при использовании гормональных препаратов, рецидивов болезни стало меньше. Также гормональное лечение имеет меньше побочных действий, чем лучевая и химиотерапия.

Если после удаления фибромы остались внушительные дефекты используют местную пластику, при поражении лица, могут рекомендовать пластическую операцию.

Важно в послеоперационный период блокировать повторное появление новообразования, если рецидив случился, лечение нужно начинать с лучевой и гормональной терапии.

Но эта патология до конца не изучена, поэтому лучше обращаться в хорошее медицинское учреждение за квалифицированной помощью. Специалисты поставят диагноз на основании клинических и морфологических исследований, его проводят с опухолью, гематомой брюшной стенки, воспалительным инфильтратом.

Опасность заболевания

Фиброму чаще рассматривают, как доброкачественную опухоль, однако бывали случаи, когда она перерождалась в онкологическую болезнь.

Особенно опасной она становиться:

Когда человек обнаружил любое патологическое отклонение, необходимо обратиться в клинику, где окажут квалифицированную помощь, ведь такое образование локально агрессивное. Его лечение очень трудное и наблюдаются частые рецидивы, требует радикального вмешательства. Особенно часто наблюдается повторное появление патологических изменений в первые три года.

Десмоид

Гистологически десмоидная фиброма (десмоид) - твердая фиброма, которая относится к доброкачественным. Однако она имеет свойство разрастаться, углубляясь в кровеносные сосуды, костные суставы и внутренние органы. Новообразование являет собой плотное образование из коллагеновых волокон, которые находятся в разных местах, но переплетаются между собой.

Десмоидная фиброма имеет свойство разрастаться и поражать сосуды, суставы, органы.

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов. при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии. хирургии, травматологии и ортопедии.

Причины и патанатомия десмоидной опухоли

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Симптомы десмоидной опухоли

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря. Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность. При прорастании суставов возможны контрактуры. при прорастании костей – патологические переломы. при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов. В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагностика и лечение десмоидной опухоли

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ. КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга. невролога. абдоминального хирурга, торакального хирурга. травматолога. ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики. Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань. При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику. используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д. В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей. Трофические нарушения и крупные рубцы. возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения. При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Что такое десмоид?

Десмоид - плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления. Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ? после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20?40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно. У детей десмоид обнаруживается редко.

Разновидности и течение болезни

Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей. Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов. Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний - тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.

Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.

В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:

Что такое фиброма и её виды

Фиброма – доброкачественная опухоль. Чаще всего, выглядит как кожное образование бледно-розового или же телесного цвета. Не причиняет каких-либо неудобств человеку, разве что косметические. Фиброма может быть у ребёнка с рождения или же образоваться в течение жизни. Такое заболевание может располагаться где угодно, совершенно не зависит от пола или возраста. Однако нередко воспаление встречается внутри органов. Есть множество видов фибром, мы рассмотрим некоторые из них.

Дерматофиброма

Дерматофиброма или по-другому гемангиома представляет собой новообразование соединительной ткани и кожи, которое выглядит иногда, как бородавка. Дерматофиброма чаще всего имеет круглую форму, основная часть воспаления находится в коже. Обычно, дерматофиброма это единичное образование, однако бывали случаи, когда появлялось сразу несколько новообразований. Чаще всего встречается на руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Дерматофиброма больше всего была замечена у женщин среднего возраста.

Дерматофиброма

Причины появления данного воспаления врачи связывают с несколькими факторами:

1. загрязнённая окружающая среда;
2. наследственность;
3. инфекция;
4. постоянное травмирование кожи.

Дерматофиброма может быть и опасна, особенно, при возникновении у детей. Объясняется это тем, что при постоянном раздражении могут возникнуть болезненные ощущения. Признаками такого воспаления, как дерматофиброма можно считать следующие симптомы.

Дерматофиброма лечится только одним способом – удалением, либо лазерным, либо хирургическим.

Важно знать! Любое новообразование, которое удалили, в том числе и дерматофиброма нуждается в морфологическом анализе тканей.

Ангиофиброма

Ангиофиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое состоит из волокнистой и сосудистой ткани. Диаметром ангиофиброма от трёх миллиметров до нескольких сантиметров. Сама поверхность опухоли прозрачная, видно капилляры, особенно хорошо они заметны при дермоскопии. Заболевание развивается медленно, как правило, прогрессирующий характер ангиофиброма принимает после достижения человеком возраста сорок – пятьдесят лет. Ангиофиброма относится к редким заболеваниям кожи.

Ангиофибромы при туберозном склерозе

Как правило, ангиофиброма образуется на коже конечностей, но есть случае, когда опухоль появлялась на слизистых оболочках дыхательных путей. Тенденция к озлокачествлению при данной патологии отсутствует. Ангиофиброма в плане её диагностики ничем не отличается от других видов фибром. Для постановки точного диагноза необходимо провести гистологическое исследование, и только после утвердительного итога необходимо составлять курс лечения.

Десмоидная фиброма

Десмоидная фиброма крайне редкое заболевание, как правило, поражающее стенки брюшной полости. Довольно долго существовал лишь один метод лечения – хирургический, но с развитием медицины появились комбинированные методы, которые эффективно воздействовали на опухоль без хирургического вмешательства.

Одонтогенная фиброма

Одонтогенная фиброма – редкая опухоль, располагающаяся в районе челюсти. Её главным отличием от других подобных заболеваний служит присутствие кистоподобной полости с множественными плотными включениями.

Фиброма почки

Фиброма почки – одна из доброкачественных опухолей. но её всё же нельзя запускать. Не всегда боли в этом органе говорят о проблемах в почке. возможны и другие причины. Если вы заметили у себя проявления симптомов данной патологии, настоятельно рекомендуем вам обратиться к медицинскому специалисту. Многие полагают, что это заболевание можно вылечить только за счёт народной медицины, заговоров и другими немедицинскими способами. Это мнение ошибочно. Конечно, были случаи, когда человек смог излечиться, пользуясь только народной медициной, но такие случаи крайне редки. При современной медицине отказываться от её помощи, как минимум, глупо.

Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма крайне редкая хрящеобразующее воспаление. Как правило, наиболее часто возникает в метадиафизах и метафизах. Также можно прогрессировать и в других костях человеческого организма. Прогноз при таком заболевании, как хондромиксоидная фиброма, благоприятный, но есть один недочёт. Хондромиксоидная фиброма склонна к рецедивам, а также иногда возможно развитие рака. Рецидивы возникают у десяти – пятнадцати процентов, как правило, в первые два года после операции. Хондромиксоидная фиброма лечится только хирургическим методом. Обычно используют краевую резекцию, которая гарантирует минимальное количество рецидивов. Если вовремя не начать лечение. хондромиксоидная фиброма может озлокачествиться. Поэтому настоятельно рекомендуем вам правильно реагировать на проявление симптомов.

Фиброма кости

Фиброма кости является одним из самых распространённых опухолевых заболеваний. Как правило, фиброма кости чаще всего возникает на ноге. Примечательно, что после операции по удалению воспаления не остаётся ни рубца, ни шва. Поэтому лечение данной патологии проходит, чаще всего, без осложнений.

Неоссифицирующаяся фиброма

Неоссифицирующаяся фиброма и метафизарный дефект являются одним ищ самых распространённых заболеваний скелете в детском ворасте. Эти термины можно рассматривать как синонимы, поскольку они почти не имеют никаких отличий в своём лексическом значении и подразумевают одно и то же. Не стоит бояться врачей или же вообще не следовать их рекомендациям и советам. В наше время медицина достигла такого уровня, что в состоянии без последствий удалить любой вид фибромы, будь то неостегенная фиброма или неоссифицированная, или любая другая. Многие даже не знают, что такое пункция, а наша медицина давно её использует! Воспаление предстательной или поджелудочной железы, мягких тканей, бедра. в малом тазу, молочных желёз. ушных раковин, большеберцовой кости, сухожилия, на носу, около глаз, в районе живота или каких-то других. Наша медицина справится со всем!

Если он говорит, что эти таблетки необходимо пить 12 недель, значит так и нужно делать. Многие сами решают, когда им можно перестать пить таблетки – это неправильно. Если у вас прошли симптомы – не значит, что вы полностью здоровы. Необходимо придерживаться здорового питания, а также послеоперационного курса профилактики. Особенно профилактике нужно уделить внимание в случае беременности. Если вы вовремя сумели перейти от диагностики заболевания к прохождению курсу лечения – вам не о чем беспокоиться!

Фиброма на теле

Фиброма - медленнорастущая, состоящая из фиброзной и соединительной ткани доброкачественная опухоль. Мягкая или твердая фиброма вырастает на любом месте, где присутствует соединительная ткань, включая кости и внутренние органы. Она представляет из себя округлый гладкий кожный узел на ножке, телесного или розового оттенка. По мере увеличения ее оттенок изменяется до коричневого или фиолетового. Сильно запущенные фибромы способны вырастать до довольно крупных размеров. Фиброма наблюдается у детей реже, чем у взрослых.

Фиброма - доброкачественное заболевание, которое может расти на тканях и около костей тела человека.

От чего появляется: причины возникновения фибром

Появляется фиброма у мужчин и женщин с одинаковой вероятностью, вне зависимости от возрастной категории в разных частях тела: на шее, лице, в мышцах, на спине, подмышечной области, голове, руках, ногах, стопе, молочных железах, в области поясницы, в легких, языке и т. д. Она вырастает в результате активации деления клеток и развивается под кожей в толще дермы или в верхнем слое эпидермиса. Медицина не может объяснить причину начавшегося бесконтрольного деления, но предположительно рост фибромы вызывают следующие факторы:

Вернуться к оглавлению

Симптомы фибромы

Общие признаки фибромы - это появление опухолей, выделяющихся над поверхностью кожи.

Начинает подавать болевые сигналы фиброма только на стадии образования узелков.

Сначала это едва заметный узелок, затем маленькое уплотнение, а через некоторое время ярко выраженная шишка. Остальные симптомы различаются в зависимости от вида новообразования и места расположения на теле. Обычно фиброма редко бывает болезненна, однако при частом травмировании становится чувствительной, чешется и иногда болит. Фиброма, появившаяся на внутренних органах, вначале не подает никаких признаков, поэтому выявляется случайно или при каких-либо обострениях, вызванных ее увеличением.

Разновидности фибром

Виды фибром различаются местом локализации по телу, темпом роста, цветом, чувствительностью к прикосновениям, возможностью перейти в рак, твердой или мягкой структурой. Некоторые образования отличаются повышенной кровоточивостью, например, фиброма носоглотки (ювенильная назофарингеальная фиброма).

Хондромиксоидная

Это редкое доброкачественное хрящевидное образование, поражающее, прежде всего, кости нижних конечностей (чаще верхний конец большеберцовой кости). Может обнаружиться в пяточной и метатарзальной костях, иногда в ребрах, плечевых или тазовых костях. Описаны редкие случаи образований на черепе, грудине и позвоночнике. В детском возрасте характерны мышечная атрофия и местная гипертермия, сильный рост опухоли, болезненность в месте ее локализации, например, боли в области плеча, груди, ноги и т. д.

Неоссифицирущаяся фиброма оказывает разрушающее действие на кости. Вернуться к оглавлению

Неоссифицирущаяся

Фактически безболезненное образование, представляющее характерное поражение кости, имеющее неопределенную форму и склерозированные края. Это патологическая трансформация бедренной и большеберцовой костей, выражается очаговой резорбцией (разрушением) кортикального слоя и заменой его фиброзной тканью. Фиброма не лечится, а удаляется в связи с угрозой перелома. Этиология такой опухоли не выяснена. Небольшая фиброзная опухоль (около 2?5 мм) наблюдается у 35% детей 4?10 лет, но чаще всего самостоятельно уходит.

Десмоидная или агрессивный фиброматоз

Очень редкий вид опухоли, поражает преимущественно мягкие ткани. Она состоит из избыточных коллагеновых волокон и из зрелых фибробластов. Характеризуется интенсивным ростом, но не перерастает в злокачественное образование. Лечить ее очень сложно из-за ускоренного инфильтративного роста (способностью опухоли прорастать в соседние ткани и органы и сдавливать их). Большей частью наблюдается у женщин в передней брюшной стенке или прямой мышце живота, но иногда образуется на шее.

Десмоидная фиброма шеи, на первый взгляд, очень похожа на зоб и отличить их помогает только правильная диагностика.

Остеогенная фиброма - новообразование около челюсти. Вернуться к оглавлению

Остеогенная

Доброкачественная опухоль на нижней (редко на верхней) челюсти. Остеогенная фиброма растет очень медленно, но при этом разрушает здоровую кость, что может привести к асимметрии лица. Ее разновидность - оссифицирующая фиброма, агрессивно протекающая опухоль, наблюдается в основном у детей и лиц молодого возраста.

Одонтогенная

Опухоль такого рода связана с зубной системой. Это редкое доброкачественное фибробластическое образование, развивающееся из мезенхимальной зубной (дентальной) ткани. Встречается чаще у детей в нижней челюсти, отличается долговременным экспансивным разрастанием и появляется рядом с корнем либо около непрорезавшегося зуба. Длительный период никак себя не проявляет, но, достигая большого размера, приводит к деформированию челюсти. При попадании инфекции из расположенного рядом кариозного зуба случается воспалительный процесс.

Амелобластическая

Относится к типу одонтогенных фибром, иногда ее называют мягкая одонтома. Чаще встречается у молодых мужчин старше 20 лет, локализуется обычно в нижней челюсти и медленно растет. После удаления возможен рецидив. У этой опухоли есть злокачественная аналогия - амелобластическая фибросаркома, поэтому диагностике уделяется особое внимание.

Околоногтевая фиброма чаще проявляется в подростковом возрасте. Вернуться к оглавлению

Околоногтевая

Такая фиброма имеет название опухоль Кенена. Это опухолевидное образование на тканях, окружающих ноготь. Опухоль Кенена наблюдается в подростковом возрасте и чаще всего располагается на пальцах ног, что доставляет неудобство при ходьбе. Основной причиной развития околоногтевого нароста является туберозный склероз.

Дольчатая

Вид этой опухоли в основном образуется в передней части ротовой полости на верхней челюсти. Значительно реже наблюдается внизу ротовой полости или рядом с альвеолярным отростком. Внешне выглядит, как рельефное бугристое образование. В большинстве случаев дольчатая фиброма вырастает из-за плохо закрепленного, обычно старого съемного зубного протеза, который натирает челюсть своими краями.

Как определить фиброму матки?

Быстро распознать фиброму матки невозможно, но каждая женщина должна прислушиваться к своему организму и не игнорировать неприятные симптомы, которые сигнализируют о появлении опухоли.

Фиброма матки отразится на меструальном цикле женщины и комфорте при мочеиспускании.

Фиброма матки является причиной нарушения естественных циклов, происходящих в женском организме, и ее присутствие сопровождается неприятными побочными симптомами, например, болезненными затяжными менструациями или аномальными кровотечениями, из-за которых может развиться железодефицитная анемия, а также болями в пояснице, паху и области малого таза, частыми позывами к мочеиспусканию. Крупная опухоль давит на стенки прямой кишки, что вызывает вздутие живота, запоры, геморрой и др. Но многие оставляют эти симптомы без внимания и часто опухоль выявляется, когда уже требуется оперативное вмешательство.

Хотя фиброма не мешает овуляции, исследования показывают, что она может повлиять на фертильность (способность забеременеть), ухудшить состояние беременности или стать причиной повторяющихся выкидышей. Доброкачественные фибромы появляются у женщин в яичниках. Характерные признаки: вздутие брюшной полости, боли в малом тазу, неприятные ощущения в зоне поясницы, утомляемость, тахикардия и др.

Иногда на приеме у гинеколога у женщины выявляется фиброма вульвы. Она обнаруживается около малых и больших половых губ, наружного отверстия уретры, на лобке и др. Спровоцировать ее появление может нарушенная нейроэндокринная регуляция, прием гормональных контрацептивов, хламидоз, генитальный герпес, травма наружных половых органов и др. Образование удаляют, если у него большие размеры, существует опасность перерастания в злокачественную форму или пациентка испытывает физический дискомфорт.

Диагностика и как лечится?

Если наросты портят внешность (фибромы на лице), мешают (бритье под мышкой), часто травмируется (места соприкосновения с одеждой), быстро увеличиваются, кровоточат, то удалять их нужно обязательно. Когда решение об удалении принято, то перед операцией пациенту необходим осмотр доктора, подробная консультация и диагностика. Чтобы поставить диагноз, врач проведет визуальный осмотр и пальпацию.

Полные данные о доброкачественности-злокачественности образования получают после биопсии (гистологического исследования). Цитологическое исследование опухоли позволяет отличить ее от новообразований, воспалительных инфильтратов или обыкновенных лимфатических узлов (часто встречаются над ключицей). Для диагностики внутренних органов проводят УЗИ или рентгенографию. Для удаления фибром практикуются следующие операции:

Одними лекарствами избавиться от фибромы невозможно. Вернуться к оглавлению

Лекарства

Лечение фибромы лекарственными препаратами не эффективно, поэтому ее рекомендуют удалять. Отдельные фиброзные образования сопровождаются болями или неприятными ощущениями, поэтому для их устранения применяют спазмолитическое или обезболивающее лекарство. Консервативная терапия фибромы матки включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов, гормональных препаратов, витаминов. После удаления образований из полости рта прописываются ранозаживляющие препараты.

Народные средства

Лечиться от фибромы народными средствами нужно параллельно с классическим лечением, и только после консультации с врачом. Самолечение опасно для здоровья.

Будьте внимательны к своему телу, поскольку выявленная на ранней стадии фиброма залечивается быстрее и без осложнений. Вернуться к оглавлению

Профилактические меры и прогноз

При своевременно диагностированной фиброме и корректном лечении прогнозы благоприятные. Регулярные медосмотры и здоровый образ жизни помогут предотвратить ее появление или выявить на ранней стадии. Чтобы избежать образований на руках, работу с агрессивными химическими веществами нужно делать в резиновых перчатках. Профилактической мерой, предупреждающей образование десмоидных фибром, будет укрепление мышечного аппарата, особенно брюшного пресса у женщин. Тщательный уход за зубами и осмотры у дантиста помогут избежать появления образований в полости рта. Здоровое питание, богатые витаминами овощи и фрукты, зарядка и свежий воздух оберегают от нежелательных новообразований на теле.

Вернуться к номеру

Авторы: И.П. Журило1, В.К. Литовка2, В.Н. Грона1, И.Н. Иноземцев2, С.В. Веселый1, К.В. Латышов1, А.Ю. Гунькин2, Е.В. Литовка2, 1 Донецкий национальній медицинский университет им. М.Горького, 2 Областная детская клиническая больница, Донецк

Резюме

В клинике детской хирургии с 1985 по 2011 годы лечилось 17 детей с агрессивным фиброматозом в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной – у 5 (29,4%). Лечение агрессивного фиброматоза хирургическое. Опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальной локализации опухоли отмечены у 33,3% больных. При интраабдоминальном расположении очага агрессивного фиброматоза радикальная операция выполнена у 40% пациентов. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить полихимиотерапию и лучевую терапию. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете. Контрольное ультразвуковое исследование необходимо проводить ежемесячно.

У клініці дитячої хірургії з 1985 по 2011 роки лікувалося 17 дітей з агресивним фіброматозом у віці від 11 місяців до 16 років. Пухлини екстра­абдомінальної локалізації виявлені у 12 хворих (70,6%), інтраабдомінальної – у 5 дітей (29,4%). Лікування агресивного фіброматоза хірургічне. Пухлина схильна до постійного рецидивування. За нашим даними, рецидиви за екстраабдомінальною локалізацією пухлини відзначені у 33,3% хворих. За інтраабдомінальному розташуванню осередку агресивного фіброматоза радикальна операція виконана у 40% пацієнтів. Після повторної операції із приводу рецидиву пухлини необхідно проводити поліхіміотерапію та променеву терапію. Хворі з агресивним фіброматозом повинні перебувати на диспансерному обліку. Контрольне ультразвукове дослідження необхідно проводити щомісяця.

In the clinic of Pediatric Surgery from 1985 to 2011 the 17 children with aggressive fibromatosis were cured. The age of children was from 11 months to 16 years. The extraabdominal localization of the tumor were found in 12 patients (70,6%), the intraabdominal localization of the tumor were detected in 5 patients (29,4%). The treatment of aggressive fibromatosis was surgery. The tumor may recur constantly. According to our data, the recurrence of the extraabdominal tumor were observed in 33,3% of patients. When the source of aggressive fibromatosis has the intraabdominal location, the radical surgery was performed in 40% of patients. The polychemotherapy and radiotherapy should be carried out after the second operation for recurrent tumor. The patients with aggressive fibromatosis should be on the dispensary. The control ultrasound should be carried out monthly.

Ключевые слова

агрессивный фиброматоз, дети

агресивний фіброматоз, діти

aggressive fibromatosis, children

Агрессивный фиброматоз (АФ) - сборная группа новообразований фибробластического и миобластического ряда, которые возникают из сухожилий и фасциально-апоневротических структур, а источником опухолевого роста является фиброцит . В клинической практике, наряду с термином агрессивный фиброматоз, в равной мере употребляется термин десмоид. Реже встречаются следующие синонимы: десмоидная фиброма, глубокий фиброматоз, десмома, инвазивная фиброма, неметастазирующая фибросаркома, мышечно-апоневротический фиброматоз .

По своим морфологическим и клиническим особенностям АФ является типичным примером промежуточных (местно агрессивных, «условно злокачественных») опухолей мягких тканей и характеризуется локальными рецидивами, инфильтративным местно-деструирующим ростом, не дающим метастазы . Ежегодно регистрируется от 2 до 4 впервые выявленных случаев АФ на 100000 жителей .

Клинические проявления АФ определяются локализацией и размерами опухоли. Выделяют абдоминальную и экстраабдоминальную локализацию образований. Этиология АФ не установлена. В возникновении этого заболевания могут играть роль генетические и эндокринные факторы, а также механическая травма .

Проблема лечения АФ у детей состоит в наклонности этой опухоли к многократным рецидивам после «радикальных» операций . При этом потенциал инвазивного роста АФ значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей. Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предопределяет высокую частоту местных рецидивов этой опухоли, которая достигает 70% .

В связи с изложенным, в последние годы для лечения больных с АФ, наряду с оперативным вмешательством, стали шире использовать химиотерапевтические препараты и лучевую терапию. Ряд исследователей отмечает обнадеживающие результаты такого лечения .

АФ может развиваться во всех областях человеческого тела, где представлена соединительная ткань. При локализации в конечностях, опухоли, как правило, возникают исключительно на сгибательных поверхностях (передние отделы плеча и предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область). Источником роста опухоли всегда бывают ткани, расположенные глубоко относительно поверхностной фасции .

Темпы роста образования обычно медленные, при этом рецидивы новообразования развиваются более бурно, чаще всего в течение нескольких месяцев. Клинически АФ выглядит как плотная, малосмещаемая (реже - несмещаемая) опухоль, расположенная в толще мышечного массива, слегка болезненная при пальпации, размеры ее колеблются от 3-5 до 10-12 сантиметров. В ряде случаев отмечается связь опухоли с надкостницей подлежащих костей.

Клинические проявления АФ абдоминальной локализации также зависят от расположения и распространенности опухолевого процесса. Основными симптомами опухоли считаются ощущение дискомфорта, боли в животе, тошнота, утомляемость, увеличение в размерах живота, периодические подъемы температуры тела. Если опухоль прорастает стенку кишечной трубки, может возникнуть кишечное кровотечение или симптомы «острого живота» .

Цель работы - оценить эффективность комплексного лечения агрессивного фиброматоза у детей.

Материал и методы

В клинике детской хирургии Донецкого национального медицинского университета за последние 26 лет лечилось 17 детей с АФ в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Лиц женского пола было - 9, мужского - 8. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной - у 5 (29,4%). Для подтверждения диагноза использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию.

Результаты и обсуждение

Среди наблюдаемых нами больных с экстраабдоминальной локализацией опухоль располагалась в самых различных местах: ягодичная область (2), предплечье (2), шея (2), лопаточная область (2), плечо (2), по одному пациенту на голени и подмышечной области с переходом на грудную стенку. Давность заболевания у наблюдаемых больных варьировала от нескольких недель (11 детей) до нескольких месяцев (6 пациентов). Приводим одно из наших наблюдений.

Больной Л., 1 года (история болезни № 13838), поступил в клинику детской хирургии 28.11.2011 г. с жалобами родителей на наличие у ребенка опухолевидного образования в области шеи справа. Болеет с 2-месячного возраста, когда было впервые обнаружено опухолевидное образование до 1 см в диаметре, осмотрен детским хирургом, заподозрена боковая (дермоидная?) киста шеи, рекомендовано наблюдение. Состояние оставалось удовлетворительным, однако опухолевидное образование увеличилось в размерах. С подозрением на тератому, агрессивный фиброматоз госпитализирован в клинику. Общее состояние при поступлении средней тяжести, самочувствие - удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без особенностей. Место болезни: в области боковой поверхности шеи, справа, от угла нижней челюсти до яремной ямки, на уровне кивательной мышцы определяется опухолевидное образование, размерами 8´5 см, плотной консистенции, бугристое, не спаянное с кожей, ограничено подвижное, безболезненное. Был обследован, со стороны клинических и биохимических анализов изменений не выявлено. Мультисрезовая КТ (15.11.2011 г.): справа в мягких тканях шеи определяется дополнительное образование овальной формы с ровными, достаточно четкими контурами, размерами 8´6´5 см, по периферии которого в артериальную фазу визуализируется питающие его сосуды. Нижний край образования определяется парастернально (рукоятка грудины). Дифференцировать кивательную мышцу не представляется возможным. Верхний конец образования визуализируется на уровне угла нижней челюсти, книзу от края околоушной слюнной железы. Образование вплотную прилежит к яремной вене, сдавливает её, смещает кзади, также прилежит и деформирует общую сонную, частично наружную и внутреннюю сонные артерии (на протяжении до 1,5 см), смещает их медиально, просвет не суживает. Наружные контуры между образованием и прилегающими к нему сосудами местами четко не прослеживаются, однако, не смотря на деформацию сосудов и сдавление яремной вены, внутренние контуры всех сосудов - ровные, четкие, просвет их выполнен контрастным веществом. Просвет трахеи не сужен, на уровне образования несколько смещен влево. В остальном без патологии (со стороны грудной клетки, брюшной полости). Клинический диагноз: опухоль боковой поверхности шеи справа (тератома?, агрессивный фиброматоз?). 29.11.2012 г. ребенок оперирован.

После обработки операционного поля в косом направлении произведен разрез кожи длиной до 9 см над опухолевым конгломератом. Гемостаз. На всем протяжении рассечена m. platysma. Начато поэтапное выделение опухоли, которая представлена одиночным крупным узлом плотной ткани желтоватого цвета. Постепенно, с соблюдением принципов гемостаза, опухоль полностью выделена из окружающих тканей вплоть до внутренней яремной вены, последняя располагалась вдоль основания опухолевидного образования. Лигированы и пересечены два артерио-венозных пучка, питавших опухолевый узел. Опухоль удалена без нарушения целостности капсулы. Дополнительно удалены 2 лимфатических узла размерами 1´0,8´0,5 см, предлежавших к опухоли. Контроль на гемостаз - кровотечения нет. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Туалет раны. Асептическая повязка.

Диагноз: рабдомиома (?), агрессивный фиброматоз (?) боковой поверхности шеи справа. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования (№ 11742-63): АФ, в лимфоузлах - гиперплазия лимфоидной фолликулов, гистиоцитоз синусов. 12.12.2011 г. ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. Был осмотрен через 2 месяца. Жалоб у родителей нет. Клинических и сонографических данных за рецидив опухоли нет.

При локализации АФ в ягодичной области и мягких тканях задней поверхности бедра, серьезную проблему представляет взаимоотношение опухоли к седалищному нерву, который может быть частично или полностью вовлечен в опухолевый процесс. Удаление такой опухоли сопряжено с риском послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью, вследствие технической сложности полного освобождения седалищного нерва от опухоли. В такой ситуации приходится рассчитывать на химиолучевую терапию. В подтверждении сказанного, приводим наше наблюдение.

Ребенок В., 5 лет (история болезни № 9349), поступил в клинику детской хирургии 12.08.2010 г. с жалобами на увеличение в объеме правой ягодицы. Болеет в течение 3-4 недель, когда выявили увеличение ягодицы. Осмотрен хирургом, направлен в клинику. Состояние при поступлении удовлетворительное. Активен, не лихорадит. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Со стороны клинико-лабораторных анализов без особенностей. Место болезни: правая ягодица увеличена в объеме, напряжена. В толще мышечного массива определяется плотная опухоль до 5,0 см в диаметре. В клинике был обследован. УЗИ: в правой ягодичной области лоцируется бугристое образование, размерами 63´40 мм. При ЦДК прослеживается кровоток. Образование исходит, вероятнее всего, из мышечной и соединительной ткани, подкожно-жировой слой не изменен.

Спиральная КТ: в мягких тканях правой ягодичной области, под большой ягодичной мышцей визуализируется мягкотканое образование, размерами 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно накапливающее контрастное вещество, больше в периферических отделах. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. Заключение: новообразование мягких тканей правой ягодичной области. Диффузные изменения печени.

18.08.2010 г. операция: дугообразный разрез длиной до 10 см над опухолью в области правой ягодицы. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция и частично большая ягодичная мышца. Тупым и острым путем выделено опухолевидное образование, белесовато-серого цвета, каменисто-хрящевидной плотности, размерами 9´6´4,5 см. Оказалось, что опухоль прорастает седалищный нерв и капсулу тазобедренного сустава, врастает в запирательное отверстие и интимно спаяна с крестцом. По частям удалено до 2/3 опухолевого массива. Гемостаз. Рана ушита до резиново-марлевого выпускника, поставленного к ее дну. Швы на кожу. Асептическая повязка. Макропрепарат: опухоль каменистой, местами хрящевидной плотности, белесовато-серого цвета, гомогенная, с кровоизлияниями. Общий размер удаленной части образования 6´3,5´3,5 см. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Патогистологическое заключение (№ 6401-34): агрессивный фиброматоз. 28.08.10 пациент выписан домой.

08.12.2010 г. ребенок консультирован детским онкологом в национальном институте рака г. Киева. Из-за прорастания опухолью седалищного нерва провести радикальную операцию не представляется возможным. Рекомендовано провести курс полихимиотерапии (ПХТ): метотрексат 30 мг/м 2 - 1 раз в неделю (№ 12); винбластин 6 мг/м 2 - 1 раз в неделю (№ 12), тамоксифен 10 мг/м 2 - ежедневно в течение трех месяцев. Опухолевидное образование уменьшилось в размере. Спустя 1,5 месяца курс ПХТ проведен повторно. Затем проведена телегамматерапия в суммарной дозе 45 Гр. на ложе опухоли. Опухоль уменьшилась до 2 см в диаметре. Мальчик повторно направлен в национальный институт рака для коррекции терапии.

Среди наших пациентов с экстраабдоминальной локализацией после радикальных операций рецидивы отмечены у 4 детей (33,3%), причем у 2 больных е- дважды. Они оперированы повторно, затем был проведен курс ПХТ: метотрексат, винбластин, блеоцин. Одному ребенку назначен курс телегамматерапии в суммарной дозе 60 Гр. Родители одного пациента от химиолучевой терапии отказались. Среди детей с интраабдоминальной локализацией у 4 опухоль располагалась в забрюшинном пространстве с прорастанием брыжейки кишечника. В одном случае опухоль удалена полностью, у двух - частично, у одного ребенка произведена только биопсия опухоли. Еще у 1 больной имел место АФ правого яичника и матки. После удаления опухоли наступило выздоровление. Приводим одно из наших наблюдений пациентов этой группы.

Больной П., 5 лет, поступил в клинику 25.11.1985 г. с жалобами родителей на увеличение в размерах живота ребенка, плохой аппетит. Из анамнеза известно, что в 1982 г. оперирован во Владивостоке по поводу синдрома портальной гипертензии. Произведена спленэктомия, краевая резекция печени, оментогепатодиафрагмопексия. После операции чувствовал себя удовлетворительно, а с августа 1985 г. замечено увеличение в размерах живота, в брюшной полости стало пальпироваться опухолевидное образование, ухудшился аппетит. Обследован по месту жительства, с подозрением на опухоль брюшной полости пациент доставлен в клинику.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Пониженного питания. Легкие и сердце без особенностей. Пульс до 100 ударов в минуту, удовлетворительных свойств. Живот резко увеличен в объеме, больше в эпигастральной и мезогастральной области, участвует в акте дыхания. Передняя брюшная стенка несколько пастозна, выражен венозный рисунок. По средней линии живота послеоперационный рубец, размером 15´0,5 см. В брюшной полости определяется плотное, бугристое, малоподвижное опухолевидное образование, уходящее верхним краем под печень, а нижним - на 3-4 см ниже пупка. Симптомов раздражения брюшины нет. Анализ крови: Hв - 110 г/л, эр. - 3,4 Т/Л, л. - 10,2 Г/Л, СОЭ - 44 мм/час. Анализ мочи без патологических изменений. Общий белок - 58,7 г/л, трансаминазы в пределах нормы. Диагноз: фибросаркома (лимфосаркома?) брюшной полости с прорастанием в забрюшинное пространство. 18.12.1985 г. после предоперационной подготовки больной оперирован.

В брюшной полости обнаружено плотное, мелкобугристое опухолевидное образование, исходящее из забрюшинного пространства, прорастающее брыжейку кишечника, деформирующее двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу, интимно спаянное с аортой и нижней полой веной, размером 16´12´9 см. На основании макроскопического вида образования высказано предположение в пользу обширной фибросаркомы (фиброматоза?) забрюшинного пространства. Опухоль признана иноперабельной. Произведена биопсия опухоли. Гистологическое заключение: агрессивный фиброматоз с наличием очагов воспаления.

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением. С учетом размеров опухоли и наличием воспалительных изменений в ней, решено провести 2 курса лучевой терапии по 85 Гр. с интервалом в 2,5 месяца. После первого курса образование значительно уменьшилось в размерах, а после второго перестало определяться. Больной осмотрен через 1, 2 и 5 лет после операции. Клинически и при обследовании данных, свидетельствующих о рецидиве опухоли, нет.

Выводы

1. Лечение агрессивного фиброматоза только хирургическим методом не всегда является эффективным, так как опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальном расположении опухоли отмечены у 33,3% больных.

2. При интраабдоминальном расположении агрессивного фиброматоза радикальную операцию удалось выполнить только у 40% пациентов.

3. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить химио-лучевую терапию.

4. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете, сонографический контроль необходимо проводить ежемесячно.

Список литературы

1. Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер. - Спб.: ООО «Раритет-М». - 1999. - 400 с.

2. Грона В.Н. Опухоли и опухолеподобные образования у детей / В.Н. Грона, В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латышов. - Донецк: Норд-Пресс. - 2010. - 364 с.

3. О десмоидном фиброматозе у детей / В.П. Кононученко, В.К. Литовка, И.П. Журило [и др.] // Проблемні питання педіатріі, та вищої медичної освіти (II випуск): Зб. наукових праць. - Донецьк: Норд-Пресс. - 2008. - С. 164-165.

4. Результаты комбинированного лечения агрессивного фиброматоза у детей / М.С. Лосева, В.И. Ковалев, В.А. Стыков [и др.] // Материалы конф.: Достижения и перспективы детской хирургии. - СПб. - 2002. - С. 145.

5. Агресивний фіброз у дітей / А.А. Переяслов, І.С. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Локодчак // Хірургія дитячого віку. - 2011. - № 2. - С. 62-65.

6. Low-dose chemotherapy with methotrexate and vinblastine for patients with advanced aggressive fibromatosis / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli // Cancer. - 2001. - Vol. 92. - Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatric aggressive fibromatosis. A retrospective analysis of 13 patients and review of the literature / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans // Cancer - 2005. - Vol. 104. - Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Organisation Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Aggressive fibromatosis: a challenge for paediatric oncologikal surgery / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala // Pediatr. Blood cancer. - 2003. - Vol. 41. - Р. 278.

10. Surgical management of intra - abdominal desmoids tumors / A.J. Smith, J.J. Lewis, N.B. Merchant // Br. J. Surg. - 2000. - Vol. 87. - Р. 776-784.

11. Fibromatosis: benign by name but not necessarily by nature / S. Tolan, J.H. Shanks, M.Y. Lohz // Clin. Oncol. - 2007. - Vol. 19. - Р. 319-326.

12. Wong S.L. Diagnosis and management of desmoid tumor and fibrosarcoma / S.L. Wong // J. Surg. Oncol. - 2008. - Vol. 97. - Р. 554-558.

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида.

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит - клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина . Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина. Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности , а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы. Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год , а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%. Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта. Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида.

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань. Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль , располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида.

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции. Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ , так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур. Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация.

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

Группа А – опухоль до 5 см.

Группа Б - опухоль от 5 до 10 см.

Группа В - опухоль от 11 до 20 см.

Группа Г - опухоль более 20 см.

Лечение десмоида.

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией , причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах . Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональной терапии .

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации . Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования. Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли. Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки. В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз.

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде.

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется . Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

РОЛЬ ГОРМОНОТЕРАПИИ В ЛЕЧЕНИИ ДЕСМОИДНЫХ ФИБРОМ

С.Л. Дарьялова, А.В. Бойко, О.В. Новикова, Н.М. Гуревич
МНИОИ им. П.А. Герцена, Москва

Десмоидные фибромы (синоним - агрессивный фиброматоз) представляют собой мезенхимальные опухоли мягких тканей. Исторически сложилось разделение десмоидных фибром (ДФ) на истинные (растущие в пределах прямой мышцы живота) и экстраабдоминальные, хотя по гистологическому строению эти опухоли абсолютно идентичны. Долгое время среди патоморфологов существовало предположение, что ДФ – это результат реактивного процесса в тканях, однако генетические исследования позволили подтвердить истинный опухолевый характер патологии. ДФ, как и другие новообразования, являются моноклональными, то есть происходят из одной клетки. Макроскопически ДФ представляют собой один или несколько плотных узлов либо инфильтратов без четких границ, а под микроскопом не видно типичной для опухолей клеточности – это поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов. При такой, казалось бы, безобидной микроскопической сущности клинически ДФ проявляют выраженную агрессивность в виде быстрого роста, темп которого превышает таковой у некоторых сарком мягких тканей, вовлечения соседних анатомических структур, а иногда и узурации подлежащей кости. В случае выжидательной тактики или неадекватного лечения ДФ могут достигать огромных объемов и веса в 20-30 кг. При такой местно-деструирующей активности ДФ не дают ни регионарных, ни отдаленных метастазов. У пациентов даже с огромными десмоидами не наблюдается раковой кахексии, характерной для злокачественных опухолей. Непосредственной причиной смерти при ДФ может быть сдавление опухолью жизненно важных органов или сосудов, кровотечение вследствие изъязвления больших узлов.

ДФ являются достаточно редкой патологией - 2-4 случая на 1 миллион человек в год и всего 0.03-0.1% среди опухолей мягких тканей человека. Низкая частота значительно затрудняет изучение этой патологии и систематизацию накопленного опыта, поскольку каждая отдельно взятая клиника располагает лишь небольшим числом наблюдений. Так, среди публикаций за 2000-2004 годы более трети статей представляют собой описание лишь одного клинического случая, а в наиболее значимых работах приводятся данные о 18, 72, 83 пациентах за 25-27 лет наблюдения. В МНИОИ им. П.А. Герцена проблемой ДФ занимаются более 50 лет, и на сегодняшний день институт располагает уникальным опытом лечения 376 пациентов, страдающих агрессивным фиброматозом. Поскольку многие пациенты помимо первичного лечения неоднократно получали различные виды терапии по поводу рецидивов, мы смогли проанализировать эффективность этих воздействий в 781 случае. За столь длительный период взгляды на этиологию, патогенез и методы лечения ДФ претерпели значительную эволюцию.

Этиология ДФ на сегодняшний день неясна. В качестве причин их развития обсуждают генетические нарушения, эндокринные факторы, а также, возможно, предшествующую травму. У 15% больных удалось выявить соматические мутации гена APC (гена аденоматозного полипоза толстой кишки), одна из функций которого заключается в регуляции клеточного содержания белка β-катенина. Повышение содержания этого белка приводит к усилению пролиферативной активности фибробластов. Мутации гена АРС могут быть причиной формирования синдрома Гарднера – семейного аденоматозного полипоза толстой кишки, который является облигатным предраком. При этом синдроме ДФ возникают в 1000 раз чаще, чем в популяции, причем в 80% случаев провоцирующим фактором оказывается оперативное вмешательство – гемиколонэктомия. Существует мнение, что десмоидные фибромы следует рассматривать как внекишечные проявления синдрома Гарднера. Получены данные и о других генетических дефектах при ДФ, а именно, повышении экспрессии антиапоптотических белков Bcl-2, Bcl-XL, surviving, NF-kB, снижении экспрессии проапоптотического белка Bax. Однако эти исследования отличаются крайне небольшим числом наблюдений, и их результаты нуждаются в уточнении, развитии, анализе и систематизации. В пользу генетических нарушений в этиологии ДФ свидетельствует и тот факт, что ДФ достаточно часто сочетаются с другой патологией соединительной ткани (нейрофиброматоз, аномалии развития костей).

Постулат об этиологической роли гормональных нарушений в развитии десмоидных фибром выдвинули Geschickter и Lewis (1935), которые обнаружили, что десмоиды активно накапливают гормоны передней доли гипофиза. В 1944 году Lipsсhutz и Girsmali в экспериментах на животных путем введения в грудную стенку эстрогенов в 100% случаев получили опухоли, близкие по строению к десмоидам, которые резорбировались после прекращения этих инъекций. В дальнейших исследованиях Lipsсhutz с соавт. (1956) отметили угнетение роста индуцированных опухолей путем введения тестостерона, прогестерона, дезоксикортикостерона. В 1980 году Loch и Baer также получили десмоидные опухоли в эксперименте при введении животным больших доз эстрогенов. Экспериментальные данные об участии эстрогенов в патогенезе десмоидных фибром были подтверждены и клиническими наблюдениями. Havry (1982) установил, что скорость роста десмоидов у мужчин в любом возрасте примерно одинакова и невысока. У женщин в течение жизни темп роста опухоли меняется существенно – у девочек он низкий, в репродуктивном возрасте он возрастает вдвое и, утраиваясь, достигает максимума в пременопаузе. После наступления менопаузы темп роста десмоидов снижается практически до исходного, приближаясь к таковому у мужчин. Многими исследователями констатировано ускорение темпа роста опухолей у женщин во время беременности. Описан случай развития огромного десмоида мягких тканей бедра у мужчины на фоне длительного лечения эстрогенами по поводу диссеминированного рака предстательной железы. После отмены гормонов опухоль медленно резорбировалась.

В пользу травмы в этиологии ДФ свидетельствует тот факт, что большинство пациентов при тщательном расспросе вспоминают, что возникновению образования предшествовал ушиб мягких тканей, либо перелом конечности. Некоторые из пациентов профессионально занимались спортом. В ряде случаев ДФ возникали на месте внутримышечных, после укуса осы. Противники этой теории выдвигают аргумент, что высокая частота травм мягких тканей не соответствует крайне низкой частоте возникновения ДФ.

Как правило, в стационарах общей хирургии или онкологии в виду незнания этой патологии, ДФ удаляют, после чего уже в ближайшем послеоперационном периоде наблюдают продолженный рост опухоли. Начинается тягостное путешествие пациента от хирурга к хирургу, увеличивают объем хирургического пособия, но неизбежный результат – тяжелая инвалидизация вследствие калечащих операций и прогрессирующего роста десмоидов. Частота рецидивов после оперативного лечения составляет по нашим данным 94%, по данным зарубежных авторов – 24-87%. Изучая много лет эти своеобразные новообразования, мы полагаем, что причиной неудач хирургического лечения, особенно при экстраабдоминальной локализации, служат морфологические особенности ДФ: аппозиционный характер роста, отсутствие капсулы и наличие выростов – спикул, которые в виде тонких нитей могут распространяться на многие сантиметры от основного массива опухоли.

Неудовлетворительные результаты хирургического лечения послужили предпосылкой для попытки дополнительного противоопухолевого лечения: лучевой терапии и химиотерапии.

В 40-х годах в МНИОИ им. П.А. Герцена впервые начали применять лучевую терапию как самостоятельный метод лечения у пациентов, не подлежавших хирургическому вмешательству или отказавшихся от ампутации или экзартикуляции. Несмотря на то, что при этом речь шла об очень больших по объему поражениях, результаты превзошли все ожидания: при наблюдении в течение 15-20 лет частота рецидивов не превышал 15%, да и то это были краевые рецидивы либо рост по продолжению, что расценено как результат неадекватности объема облучения. Радиобиологического объяснения высокой эффективности лучевой терапии этих опухолей, состоящих в основном из волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов, не существует. Однако науке известны и другие примеры, когда факты опережают их интерпретацию. На основании этого опыта мы предложили использовать лучевую терапию как компонент комбинированного лечения при резектабельных десмоидах. Предоперационное и послеоперационное облучение экстраабдоминальных ДФ позволило снизить частоту рецидивов с 94% до 27.5% и 53.6% соответственно. Эти показатели побудили нас отказаться от хирургического лечения даже резектабельных опухолей и отдать предпочтение самостоятельной лучевой терапии. Тем не менее, несмотря на сравнительно высокую эффективность лучевой терапии, нередко ее применение невозможно из-за необходимости подведения радикальной дозы к слишком большим объемам ткани, при грубых трофических изменениях покровных тканей в результате многократных операций и ранее проведенного облучения. Поэтому мы продолжили поиск других вариантов лечения десмоидных фибром.

В стенах МНИОИ им. П.А. Герцена впервые в нашей стране при лечении десмоидных фибром стали апробировать химиотерапию. Подводя итоги этого опыта сегодня, мы можем сказать, что при ДФ противоопухолевое воздействие оказывают 2 препарата: винбластин и метотрексат, что обосновывает их включение в комплексное лечение.

Химиолучевое лечение позволяет добиться излечения большого числа больных. Вместе с тем, нельзя не учитывать негативных сторон влияния этих воздействий на организм-опухоленоситель, особенно в детском и детородном возрасте. Анализ собственного многолетнего опыта ведения пациентов с ДФ позволил выявить убедительные признаки гормонозависимости данных новообразований. Так, среди взрослых пациентов превалируют молодые женщины (80%). Часто появление опухоли или развитие рецидива связано с беременностью (у 24.3% больных). Известны случаи самопроизвольной регрессии десмоидных фибром у женщин с наступлением менопаузы. Пациентки, как правило, имеют сопутствующую гинекологическую патологию – эндометриоз, миомы матки, различные нарушения менструального цикла. У мужчин наблюдается отложение жировой клетчатки по женскому типу (76%), гинекомастия (75%), никогда не встречаются истинные десмоиды. Распределение больных по возрасту возникновения ДФ также указывает на участие половых гормонов в патогенезе этого заболевания. Убедительные данные в пользу гормонозависимости ДФ явились основой для включения в комплексное лечение ДФ гормонотерапии.

Исследование начато в 70-х годах 20 века. Поскольку ведущую роль в патогенезе ДФ согласно клиническим наблюдениям играли именно эстрогены, мы стали использовать антиэстроген тамоксифен и получили хороший эффект – при сочетании гормонотерапии с химиотерапией или лучевой терапией темпы резорбции опухолей значительно ускорялись, что в ряде случаев позволило сократить длительность лечения. Результаты гормонального обследования пациентов в динамике позволили установить, что повышение уровня эстрадиола является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении возникновения рецидива или увеличения темпов роста опухоли.

На сегодняшний день мы располагаем опытом гормонального лечения 82 больных с десмоидными фибромами. На первых этапах гормонотерапию применяли в дополнение к лучевой терапии и/или химиотерапии параллельно или последовательно (67 человек). Присоединение гормонотерапии позволило не только существенно ускорить темпы резорбции опухоли, но и снизить частоту рецидивов до 7.2% в сроки наблюдения от 1 года до 13 лет. Самостоятельной гормонотерапией лечение начато у 15 больных (7 мужчин и 8 женщин) в возрасте от 2.5 до 68 лет (в среднем - 32.3 года). Средний возраст выявления десмоидных фибром составил 25.4 года (от 0 до 64 лет). В 10 случаях отмечена экстраабдоминальная локализация опухоли, у 3 больных – абдоминальная, у 2 – сочетание абдоминальной и экстраабдоминальной локализаций. По поводу первичной опухоли лечение получали 4 человека, по поводу рецидива на месте предсуществовавшей опухоли – 8 человек; в связи с возникновением ДФ в другой анатомической области - 2 пациента (абдоминальный + грудная стенка; абдоминальный + надплечье). Пациенты с рецидивами имели в анамнезе от 1 до 5 операций, в 4 случаях - в сочетании с лучевой терапией и в 1 - с химиотерапией, то есть возможности традиционных методов лечения были резко ограничены. Исходные размеры десмоидов и их динамику на фоне лечения оценивали по результатам УЗИ и компьютерной томографии. В период наблюдения всем женщинам дополнительно проводилось УЗИ малого таза для определения состояния органов репродуктивной системы и оценки влияния проводимой гормонотерапии. Необходимо отметить, что у всех пациенток репродуктивного возраста выявлена сопутствующая гормонально-зависимая патология половых органов (миома, аденомиоз). Самостоятельную гормонотерапию проводили антиэстрогеном тамоксифеном. Сначала использовали дозу, принятую для лечения рака молочной железы у женщин в постменопаузе - 20-40 мг в сутки. Позднее с учетом молодого возраста и, следовательно, высокой гормональной активности половых желез, а также на основании анализа зарубежного опыта дозу тамоксифена увеличили до 1 мг/кг (суточная доза составила 50-80 мг). В случаях, когда на фоне лечения тамоксифеном наблюдали возрастание в крови уровня эстрадиола или возникновение фолликулярных кист в яичниках у женщин, пациентов переводили на агонисты гонадотропин-рилизинг гормона. Длительность гормонотерапии на момент анализа результатов составила в среднем 11.9 мес. (от 4 до 28 мес.). Положительный эффект лечения в виде полной или частичной резорбции узлов или стабилизации их размеров был установлен у 14 из 15 пациентов (92.9%). Самостоятельная гормонотерапия оказалась неэффективной лишь у одной пациентки 6 лет, у которой размеры узлов на фоне лечения продолжали постепенно увеличиваться. В связи с небольшим возрастом больная получала низкую дозу тамоксифена – сначала по 5 мг/сут. с положительной динамикой в течение 8 месяцев. Однако при очередном обследовании установлен рост узлов, и доза была увеличена до 10 мг, что обеспечило вновь положительную динамику. Однако еще через 6 месяцев рост узлов возобновился и пациентка была переведена на химиотерапию (винбластин 5 мг/м² + метотрексат 20 мг/м²). Указанное лечение в течение 2 лет (с перерывами) позволило достичь стабилизации процесса. Последние 1.5 года пациентка находится под наблюдением без лечения и без признаков продолженного роста опухоли плеча и предплечья. Стабилизация процесса достигнута у 4 человек (2 женщины и 2 мужчины), все они продолжают гормональное лечение с целью профилактики продолженного роста и теоретически возможным достижением резорбции узлов. Предыдущий опыт показал, что при ДФ стабилизацию можно рассматривать как положительный эффект. Обычно за этим следует медленное (в течение 2-3 лет) полное рассасывание либо остаются уплотнения рубцового характера. Возобновление роста после стабилизации наблюдается крайне редко. Частичная резорбция узлов наблюдалась у 6 больных (3 мужчин и 3 женщин). Полная резорбция опухоли на фоне самостоятельной гормонотерапии зарегистрирована у 4 пациентов. Две женщины излечены от абдоминальных десмоидов через 6 и 14 мес. гормонотерапии, под наблюдением без рецидивов - 1.8 и 2.6 г. Пациент 26 лет обратился в МНИОИ с рецидивом после 5 операций и облучения в дозе 35 Гр. На бедре и голени определялась цепочка узлов ДФ от 2 до 5 см в диаметре. Через 2 года гормонотерапии (тамоксифен 20-60 мг, золадекс) отмечена полная резорбция опухоли, 5 лет под наблюдением без рецидива. Третий больной обратился в Институт с рецидивом на ушной раковине после двух операций. Полная резорбция образования зарегистрирована уже через 10 месяцев приема тамоксифена (60 мг/сут.), пациент был оставлен на гормонотерапии для профилактики рецидива.

Несмотря на очевидную клиническую эффективность тамоксифена, механизм его действия при ДФ и причины отсутствия эффекта у ряда больных пока не ясны. Считается, что основной механизм действия тамоксифена – это конкурентное связывание с эстрогеновыми рецепторами (ЭР), не позволяющее эстрогенам присоединиться к этим рецепторам и запустить синтез белка. Этот механизм объясняет высокую эффективность тамоксифена в лечении ЭР-положительного рака молочной железы, однако многолетние исследования показали, что определенный процент пациенток с ЭР-отрицательным раком молочной железы также оказывается чувствительным к тамоксифену. Этот феномен объясняют ЭР-независимыми механизмами антипролиферативного действия тамоксифена: ингибированием активности протеинкиназы С, связыванием с кальмодулином и ингибированием цАМФ фосфодиэстеразы, влиянием на факторы роста (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Работы по определению ЭР в ткани десмоидных фибром отличаются крайне небольшим числом обследованных пациентов. Согласно их результатам в подавляющем большинстве случаев десмоиды являются ЭР-отрицательными опухолями. В связи с этим механизмы действия тамоксифена на десмоидные фибромы нуждаются в уточнении.

Таким образом, согласно современным знаниям, ДФ представляются тяжелой патологией соединительной ткани, отличающейся высокой склонностью к прогрессированию и рецидивированию при использовании традиционных методов лечения. Успешные попытки гормонотерапии, полностью соответствующие концепции о ДФ как системном гормонозависимом заболевании, а также низкая частота побочных эффектов в сравнении с химиотерапией и облучением позволяют считать развитие этого направления перспективным в лечении больных с агрессивным фиброматозом. В МНИОИ им. П.А. Герцена продолжаются исследования, связанные с применением различных вариантов гормонотерапии, однако уже накопленный на сегодняшний день положительный опыт позволяет рекомендовать самостоятельную антиэстрогенную терапию в качестве первичного лечения у пациентов, обратившихся как по поводу впервые диагностированной ДФ, так и по поводу рецидивов после оперативного, лучевого или лекарственного лечения.