Сердечный порок что. Отчего это бывает? Лечение Прогноз при ВПС

Порок сердца – это дефекты перегородок, стенок, клапанов, сосудов. Врождённая аномалия сердца проявляется в детском возрасте.

Порок опасен – если операция не сделана, развиваются необратимые изменения в миокарде с летальным исходом. Хирургический способ лечения полностью восстанавливает функцию сердца.

Порок у взрослых развивается медленно, нарушая его работу. В конечном счёте осложняется сердечной недостаточностью. Своевременная замена клапана протезом спасает жизнь человека.

Что такое порок сердца

Под этим заболеванием подразумевается изменение структуры клапанов, миокарда или сосудов. Дефекты его отделов сопровождаются нарушением функции. Пороки делятся на 2 основные группы – врождённые и приобретённые.

Опасность порока в том, что он приводит к нарушению кровотока в сердечной мышце, лёгких. Как следствие, все органы страдают от недостатка кислорода. Появляется одышка, отекают ноги. Снижается качество жизни человека.

Классификация пороков

Различают 3 вида сердечной аномалии:

1. Простые пороки означают повреждение одного клапана.
2. При сочетанных пороках наблюдается одновременно недостаточность и сужение одного и того же отверстия.
3. Комбинированные пороки – это патология разных клапанов или отверстий.

Существует классификация, основанная на нескольких критериях, отображённых в таблице.

Врождённые пороки

В России 1% малышей рождается с различной кардиологической патологией. Врождённые пороки сердца (ВПС) формируются во внутриутробном периоде на 2–8 неделе беременности матери. Эти изменения происходят вследствие неправильной закладки органов в эмбриональном периоде. Аномалия характеризуется в основном нарушением строения стенок и сосудов сердца.

Причины врождённых пороков ребёнка во время беременности женщины:

• вирусные болезни – гепатит, краснуха, грипп;
• гормональные изменения;
• избыточный вес матери;
• применение лекарственных веществ тератогенного действия;
• наследственная предрасположенность;
• воздействие радиации.

На формирование врождённого порока влияет образ жизни матери. Аномалия бывает от вредных привычек – курения, алкоголизма, употребления наркотиков. У женщин с ожирением в 40% случаев рождаются дети с сердечной патологией.

Наиболее распространённые виды ВПС:

• Часто выявляется у детей дефект межжелудочковой перегородки. Во внутриутробном периоде он является нормой и устраняется сам по себе после рождения.
• Дефект перегородки между желудочками нередко обнаруживается у младенцев. При этом пороке смешивается артериальная и венозная кровь в желудочках вследствие нарушения лево-правого кровотока.
• Тетрада Фалло – это сложный порок. Наиболее вероятный метод лечения – операция у детей.
• Стеноз лёгочной артерии.
• Сужение перешейка аорты.

Кстати! Врождённые пороки не всегда выявляются после рождения ребёнка. В большинстве случаев они обнаруживаются на протяжении жизни, особенно после 50 летнего возраста.

Симптомы ВПС

Чтобы определить аномалии сердца в детском возрасте, достаточно пронаблюдать за ребёнком. Признаки болезни обусловлены недостатком кислорода, что проявляется посинением кожных покровов, губ и ногтей. Чаще этот симптом возникает при физических усилиях, сосании. ВПС проявляется также повышенной утомляемостью, тахикардией, отёками ног.

Приобретённые пороки

Аномалии сердца у взрослых называются ещё клапанными пороками. Нарушение работы органа связано с органическими заболеваниями или функциональной недостаточностью створок. В целом патология представляет собой недостаточность створок или сужение отверстия. Формируются комбинированные и сочетанные сердечные пороки. Левые отделы поражаются чаще правых.

Недостаточность двустворчатого клапана развивается вследствие неполного смыкания его створок. Через открытый клапан во время сокращения сердца кровь из левого желудочка попадает обратно в предсердие. Это происходит при укорочении створок, отрыве или деформации хорд и сосочковых мышц.

Стеноз митрального отверстия формируется вследствие срастания между собой его створок. К тому же клапан подвергается фиброзной дегенерации. Это создаёт препятствие кровотоку из предсердия в желудочек.

Недостаточность клапана аорты нередко обнаруживается у людей. Причина аортальной недостаточности – врождённое двустворчатое строение клапана. Постепенно створки подвергаются склеродегенеративным изменениям, на них откладываются соли кальция. Потеря эластичности обусловливает нарушение внутрисердечной гемодинамики.

Стеноз аортального клапана происходит по причине склероза и сращения створок после перенесённого миокардита. Воспаление миокарда вызвано стрептококком. Сужение отверстия затрудняет отток кровяной жидкости из левого желудочка в аорту.

Недостаточность трехстворчатого клапана формируется при расширении правого желудочка. Неполное смыкание створок приводит к обратному кровотоку в предсердие. Тяжесть порока определяется степенью регургитации.

Стеноз трёхстворчатого клапана – сужение атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок при ревматизме или сифилисе. Этот факт затрудняет опорожнение предсердия, в результате чего оно сначала увеличивается в размере, чтобы протолкнуть кровь. Когда компенсаторные возможности мышцы предсердия иссякают, оно растягивается.

Это приводит к тому, что кровь из портальной вены не успевает откачиваться. Поэтому жидкость накапливается в плевральной и абдоминальной полости (асцит), увеличивается печень.

Причины приобретённых пороков

Аномальные клапаны формируются в 10–20 лет, а выявляются в любом возрастном периоде. Причины приобретённого порока:

• в 90% случаев болезнь обусловлена эндокардитом ревматического происхождения;
• способствует развитию порока инфаркт миокарда;
• атеросклероз;
• травма.

Хотя в большинстве случаев приобретённых пороков повинен ревматизм, но нередко обнаруживается сифилис.

Признаки приобретённых пороков

Дефекты клапанов у человека можно распознать, хотя в начальной стадии симптомы не прослеживаются. При прогрессировании болезни развиваются сходные признаки пороков:

• одышка при хождении по лестнице;
• головокружение;
• отёки лодыжек;
• колющие боли в грудной клетке;
• сухой кашель.

Специфические симптомы приобретённых пороков:

• Для стеноза двустворчатого клапана характерны боли в сердце, повышенная утомляемость;

Обратите внимание! Особенность стеноза – периодическое кровохарканье.

• недостаточность трехстворчатого клапана кроме общих признаков проявляется набуханием вен шеи;
• для стеноза трёхстворчатого клапана характерна холодная кожа, что связано с пониженным выбросом крови при каждом сокращении сердца;
• стеноз аортального клапана не проявляется на протяжении длительного времени. Симптоматика становится заметна при сильном сужении протока аорты. Характерны загрудинные боли;

Важный признак! Появляются головокружения с потерей сознания.

• Недостаточность клапана аорты характеризуется пульсацией за грудиной, сердцебиением, обмороками.

Симптомы пороков зависят не только от характера патологии. Признаки меняются при сочетанном или комбинированном пороке. Клиническая картина заболевания складывается из выраженности аномалии, степени нарушения гемодинамики.

Последствия пороков

Прогрессируя, болезнь грозит необратимыми морфологическими изменениями сердца.

Осложнения порока:

• со временем развивается сердечная недостаточность;
• нарушение проводимости;
• последствием бывает отёк лёгких.

Один из ранних признаков осложнений порока – это одышка при физической нагрузке. Ночью у больных возникает удушье вследствие увеличенного притока крови к сердцу из нижних конечностей. Перед приступом иногда появляется бронхоспазм, кашель и кровохарканье.

Предвестником отёка лёгких является набухание шейных вен, отёки на лице и увеличение печени. Перегрузка правого желудочка вызывает задержку жидкости. При избыточном количестве она собирается также в плевральной и брюшной полости (асцит).

У новорождённых и грудничков сердечная недостаточность протекает в виде одышки. При этом в покое увеличивается частота дыхания и сердцебиения. Затруднено сосание, раздуваются крылья носа. Появляются отёки на лице, лодыжках.

Лечение пороков

Для больных с этими заболеваниями требуется комплексная терапия. Прежде всего, необходимо отрегулировать режим труда и отдыха. Применяются лекарственные средства – диуретики, антикоагулянты, противоревматические средства, ингибитора АПФ, β-блокаторы. Возможно ли вылечить порок лекарствами? Медикаментозное лечение применяется в стадии компенсации для облегчения состояния пациента. Но вылечить порок сердца таблетками невозможно.

Лекарственная терапия применяется при осложнениях и сердечной недостаточности. В критических случаях может развиться синдром пустого сердца, когда резко падает давление. При лечении шока врачи знают, что для его предупреждения нужно сразу вливать струйным способом раствор глюкозы или физраствора.

К хирургическому способу прибегают при сложных пороках у младенцев, когда невозможно вылечить без операции. К инвазивному методу лечения приобретённых пороков прибегают, если консервативная терапия неэффективна. В таких случаях делают одну из операций на сердце.

Современное лечение:

• замена клапана механическим или биологическим протезом;
• аортокоронарное шунтирование;
• реконструкция аорты.

Большую часть операций делают при подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. После хирургического лечения требуется длительная реабилитация.

Внимание! Далеко не всем больным показано оперативное вмешательство. Большинству требуется наблюдение.

Диагностика

Уже при первичном осмотре кардиолог может установить порок сердца методом аускультации (прослушивания) и перкуссии (простукивания) сердца. Но подтверждается диагноз инструментальными способами:

• ЭКГ (электрокардиограмма) определяет перегрузку, гипертрофию отделов.
• на обзорном рентгеновском снимке можно проверить конфигурацию сердца.
• ЭХО-КГ выявляет строение клапанов, изменение стенок сердца.
• Допплер-Эхокардиограмма позволяет увидеть направление кровотока при пороке сердца.
• Контрастная ангиография сосудов и желудочков.

При необходимости делают компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Помимо инструментальных методов, делают общий и биохимический анализы крови для определения воспаления.

Некоторые пороки долго не дают о себе знать. К врачу необходимо обращаться, если появляется одышка при быстрой ходьбе или подъёме на лестницу. Пороки любого происхождения рано или поздно приводят к нарушению кровообращения с одышкой, отёками конечностей. Своевременная операция восстановит функцию сердца.

Порок сердца – это нарушение кровоток в миокарде, которое происходит вследствие отсоединения укрупнённых сосудов от мышц, находящихся в сердце.

Сегодня в клинической практике существуют разнообразные классификации пороков сердца. Однако, образуется эта патология либо ещё в утробе матери, либо на протяжении жизни.

Порок сердца: виды

По этиологии происхождения различают такие патологии порока сердца:

1. Врождённые пороки. Развитие подобного порока происходит ещё в чреве матери, либо при родах вследствие влияния каких либо внешних или внутренних факторов. К внешним факторам относятся экология, вирусы, лекарственные препараты и другие причины. К внутренним – разнообразные нарушения в здоровье родителей.

2. Приобретённые пороки. Подобные пороки образуются уже после появления человека на свет, то есть на протяжении всей жизни вследствие каких-либо болезней. К примеру, причиной формирования порока сердца могут стать такие заболевания, как ревматизм, атеросклероз, ишемическая болезнь, травма миокарда, сифилис и множество иных причин.

Порок сердца: классификация по локализации

2. Аортальный порок – изменения возникают в преддверии аорты.

3. Трикуспидальный порок или трёхстворчатый. Этот клапан отвечает за кровоток с правой стороны из предсердия в желудочек.

4. Порок лёгочного клапана – эта патология формируется в преддверии лёгочной артерии.

5. Открытый артериальный проток – несрастание протока артерий у новорожденных. Подобный порок зачастую наблюдается у девочек. Однако, в первые месяцы жизни протоки зарастают самостоятельно.

Врождённый порок сердца

Предрасполагающие факторы врождённого порока сердца.

Разберёмся, вследствие всё-таки чего ребёнок рождается с подобной патологией.

Проведённые исследования показали, что имеется некая неравномерность в деторождении с пороком сердца. Так, нарушение работы клапанов сердца наблюдается у девочек, которые появляются на свет с десятого по первый месяц в году. Мальчики чаще всего рождаются с нарушением артериального протока на сердце в марте или апреле.

Подобные колебания зависят, скорее всего, от вирусных эпидемий и экологических изменений. К примеру, негативное воздействие на плод оказывает вирус краснухи, которым инфицируется беременная женщина. Кроме того, если в первые три месяца вынашивания плода женщина переносит вирус гриппа, то существует предрасположенность плода к возникновению порока на сердце.

Несомненно, одного вирулентного агента ещё не достаточно для того, чтобы у ребёнка начал формироваться порок на сердце. Толчок развитию патологии может дать наличие дополнительных факторов – это наследственная предрасположенность, степень тяжести вирусного недуга.

Значительную роль в появлении порока на сердце у плода играет и алкоголизм женщины. Почти у 50% таких женщин дети на свет появляются с пороком.

На врождённую коарктацию аорты влияет и болезнь красной волчанки и диабет.

Приобретённый порок сердца

Как можно определить приобретённый порок сердца дома?

Нелады в сердце можно распознать самостоятельно по следующим признакам:

Частое биение сердца, боль в области сердца.

Чувство некого распирания за грудной клеткой.

Обморочное состояние, головокружение.

Отёчность ног.

Небольшой румянец на лице.

Диагностика врождённых и приобретённых пороков сердца

Стандартным методом выявления подобных патологий считается ультразвуковое обследование сердца (ЭХО). Однако, подобный метод эффективен только на ранних этапах становления воспалительных процессов в клапанах сердца.

Дополнительные процедуры обследования:

— рентгенография проекции сердца;

— фонокардиограмма.

Митральный порок сердца

На становление порока митрального клапана влияют следующие причины:

— наслоение кальция на поверхности клапана;

— миксома предсердия левой стороны;

— ревматическая лихорадка;

— синдром Марфана (нарушения соединительной ткани).

При митральном стенозе попадание крови в левый желудочек затруднено и таким образом появляется риск увеличения левого предсердия. Через некоторое время кровь в лёгких задерживается, что может вызвать увеличение и правой стороны сердца. Так, начинается сердечное недомогание.

Признаки порока сердца

На начальных этапах митральный стеноз абсолютно не проявляет себя, поэтому человек может выполнять любые физические нагрузки. В процессе развития порока возникает одышка. Также может наблюдаться кашель, иногда и кровяное отхаркивание. Появляется слабость без причины, быстрая утомляемость, боли в груди разлитого характера. В хронической стадии развития болезни увеличенное сердце может оказывать сдавливающее действие на гортань или пищевод – наблюдается изменение голоса и дискомфорт при глотании.

Диагностика и лечение

Если человек болен митральным стенозом, у него наблюдается бледное лицо с явно выделенным румянцем на щеках с синеватым оттенком губ и носа. На грудной клетке у человека выступает бугорок – это увеличенное сердце. На руках прощупывается разный пульс.

Квалифицированный врач при тщательном осмотре и проведении дополнительно лабораторных исследований, сможет точно поставить диагноз.

Лечению медикаментозным путём поддается болезнь на начальном этапе развития. На поздних стадиях прогрессирования болезни, лечение проводят оперативным вмешательством: разрезают сросшиеся клапана или меняют на ненатуральный клапан.

Эта болезнь возникает при расстройстве митрального клапана. Аортальные пороки характеризуются следующими проявлениями:

Аортальное недомогание – это неполное закрытие аорты митральным клапаном.

Аортальный стеноз – это сжатие отверстия аорты.

Совокупность недомогания аорты и стеноза клапан аорты – это неполное сжимание створок клана митрального и сжимания отверстия аорты.

Подобные пороки могут проявиться у новорожденных или появиться в течение жизни.

Причины недостаточности клапана аорты

При врождённой патологии происходят такие нарушения:

Недостаток в клапане одной заслонки.

Одна створка увеличена в отличие от других.

У одной из створки наблюдается дистрофия.

В створках образованы устья.

С возрастом на появление порока сердца могут повлиять следующие факторы:

Болезни, вызванные той или иной инфекцией (пневмония, ангина, сифилис, сепсис): вирулентные микроорганизмы поражают эндокард, вследствие чего на клапане образуются болезнетворные бактерии. Эти микробы со временем склеиваются и нарушают структуру клапана, тем самым, вызывая его частичное смыкание.

Аутоиммунные патологии – характеризуются быстрым размножением соединительной ткани, которая в свою очередь истончает заслонки клапана и способствует его периодичному смыканию.

Аортальный порок сердца: симптомы при недомогании

Болезнь протекает медленно, поэтому начальная стадия может удерживаться на протяжении десяти лет и почти без особых признаков.

Если заброс крови из аорты в желудочек возрастает до 30%, то наблюдаются следующие жалобы от пациента:

— головокружения при поворотах тела;

— частая утомляемость;

— учащённое сердцебиение;

— частая одышка;

— отёки ног;

— одышка при незначительной активности;

— ощущение тяжести под правым ребром;

— помрачение сознания.

Стеноз клапана аорты

При врождённом стенозе просматриваются такие повреждения у человека:

Над клапаном аорты образуется клубок из волокон мышц.

Недостаток створки у клапана.

Под клапаном формируется устье в виде мембраны.

Подобные нарушения могут наблюдаться до десяти лет. С возрастом дефекты в сердце преобразуются и меняют симптоматику. На приобретение стеноза влияют следующие факторы:

Болезни, вызванные той или иной инфекцией (фарингит, пневмония, сифилис, ангина).

Аутоиммунные болезни (ревматизм, склеродермия).

Изменения, связанные с возрастом: атеросклероз, отложение солей кальция на заслонках клапана и накопление бляшек жира на них, которые постепенно перекрывают отверстие аорты.

Симптомы

Проявление аортального стеноза зачастую не просматривается. Обнаружить эту патологию можно при профилактическом осмотре либо же при обследовании других заболеваний. С течением времени появляются следующие жалобы:

— болезненные ощущения в сердце;

— тяжесть в грудной клетке;

— частая утомляемость;

— отёки ног;

— обморочные состояния;

— сухой кашель.

Аортальный порок сердца: лечение и диагностика

Назначают такие способы обследования:

1.Рентгенография.

2.Допплерография.

4.Эхокардиография.

5.Катетеризация сердца.

Комплекс медикаментозного лечения состоит из следующих препаратов:

Антиангинальные средства: нейтрализуют ощущение тяжести в грудной клетке и боль в сердце.

Мочегонные средства: принимают для восстановления нормальной циркуляции крови в лёгочных суставах.

Антибиотики: принимают для профилактики заражения инфекционным эндокардитом.

Подбор препаратов и их дозировку определяет только врач.

Ревматические пороки сердца

Ревматизм – это поражение соединительной ткани разных систем организма.

Ревматический порок сердца: причины

1. Образование инфекции стрептококка в области носа и гортани (гайморит, ангина, фарингит, скарлатина). Риск возникновения ревматизма появляется только после перенесённых подобных инфекционных болезней.

2. Наследственная предрасположенность.

Именно стрептококковая инфекция производит вещества, которые выделяют токсические вещества, попадающие в кровь и влияющие на работу сердца.

Влияние стрептококка на работу сердца:

Способствует образованию воспалительных процессов на оболочке сердца – заболевания ревмокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов мышечной оболочки сердца – миокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов на внешней оболочке сердца – перикардит.

Способствует образованию воспалительных процессов на внутренней оболочке сердца – эндокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов всех оболочек сердца – панкардит.

Стрептококк вызывает увеличение и склеивание клапанов сердца, вследствие чего происходит сбой в структуре сердца, и появляется риск возникновения пороков.

Симптоматика ревмокардита:

— общее недомогание;

— тахикардия;

— увеличение температуры тела;

— возможна аритмия;

— повышенная потливость;

— одышка даже в состоянии покоя;

— увеличение печени;

— отёки ног;

— увеличивается объём сердца;

— кашель, который усиливается при какой-либо физической нагрузке.

Жалобы, которые наблюдаются при миокардите:

— учащённое биение сердца;

— дискомфорт в области сердца;

— одышка при небольших физических нагрузках.

При эндокардите увеличение и сращивание затворок клапана ведёт к его неполному смыканию или стенозу.

При панкадите полностью нарушается работа сердца, что может даже вызвать остановку сердца.

Сколько живут с пороком сердца?

С пороком сердца можно прожить десятки лет, при этом, абсолютно не зная бед. Это зависит и от индивидуальных особенностей организма, и от степени развития того или иного заболевания. Однако, бывают и такие случаи, когда без хирургического вмешательства не обойтись. Как правило, после операции организм человека восстанавливается. Также играет большую роль в выздоровлении и то, как организм будет поддаваться реабилитации, и на сколько человек будет придерживаться рекомендаций врачей.

Важная информация: своевременное обращение за помощью к врачу или прохождение ежегодного профилактического осмотра поможет снизить риск возникновения пороков.

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока .

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, инфекционного характера, травмы, а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный , вызывающий висцеральные поражения и .

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается , обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с . Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, . Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; ; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или , основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст., а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной сердечной недостаточности.

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения врожденных пороков. Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

1. Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
2. Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

• простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
• сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
• комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

• митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
• перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

1. Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
2. Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Формирование приобретенных пороков происходит постепенно. Сначала сердце приспосабливается к изменениям, но достигая своего предела, перестает полноценно выполнять свои функции, из-за чего нарушается кровоток.

Структурные нарушения после болезней обычно проявляются:

1. Недостаточностью митрального клапана.
2. Митральным стенозом.
3. Недостаточностью аортальных клапанов.
4. Сужением устья аорты.
5. Недостаточностью трехстворчатого клапана.
6. Недостаточностью клапанов легочной артерии.

Чаще наблюдается комбинация отклонений. Это связано с хроническим течением инфекционных заболеваний, усугубляющим поражение мышцы.

Симптомы порока сердца проявляются в зависимости от возраста. Если ребенок перенес ангину, которая вызвала повреждение сердца, его начинает беспокоить одышка, учащение сердцебиения в связи с повышенными нагрузками в школе. У малышей нарушается выносливость, пропадает желание играть в активные игры.

Взрослые в стадии декомпенсации страдают от ощущения одышки во время ходьбы, частых случаев бронхита. Патология отражается и на внешнем виде больного: губы синеют, щеки покрываются густым румянцем.

Под влиянием усиленного сердцебиения у детей выпячивается грудная клетка. Это явление называют сердечным горбом. Во время осмотра и прослушивания сердца врач обнаруживает наличие характерных шумов. При успешном предотвращении атак ревматизма прогноз будет положительным.

При митральном стенозе сужается отверстие клапана. Этот порок встречается чаще всего. Из-за того что кровь не попадает в желудочек в необходимом количестве, левое предсердие значительно расширяется.

Компенсаторный механизм вызывает расширение и утолщение правого желудочка, таким образом через легкие кровь попадает в левое предсердие. Если этот процесс нарушится, то в легких начнет застаиваться кровь.

Симптомы порока сердца наблюдаются разные, но самым главным считается одышка. У детей наблюдается бледность, отсталость в физическом развитии. Это явление постепенно дополняется кашлем с наличием примесей крови в мокроте, ощущение сердцебиения, болезненные ощущения в грудной клетке. Клиническая картина усиливается, когда человек подвергает себя физическим или эмоциональным нагрузкам.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.