Что такое двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, обра­зующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г.

ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и ннгходяшая расположены слева (реже справа); другой вариант: одна ду­га не заращена, вторая (левая) атрезированз [ Bankl H ., 1980].

ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло. правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией ма­гистральных сосудов.

Клинические проявления порока разнообразны. При незначи­тельном давлении на пищевод и трахею единственным прояв­лением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание про­ходит через 2 - 3 нес, а при наличии ДДА клинические проявле­ния его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюда­ются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рециди­вирующие бронхопневмонии (из - за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынуж­денное положение на боку с запрокинутой назад головой (улуч­шается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д. Ю., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за ис­ключением случаев с сопутствующими ВПС.

Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.

Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя та­ких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности-

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водо­растворимого контрастного вещества (15 - 20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет не­которую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пище­вода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проек­ции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщатель­но отсосать.

Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана.

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография. J . Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.

Хирургическое лечение показано только в случаях, когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих орга­нов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу пере­вязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д. Ю., 1985|.

Double Aortic Arch-Child

Что такое двойная дуга аорты у ребенка?

Двойная дуга аорты - один из видов дефектов сосудов сердца. В здоровом сердце кровь поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек. Далее, кровь идет в легкие через легочный клапан, где насыщается кислородом. Потом кровь возвращается в левое предсердие и поступает в левый желудочек, после чего через аорту разносится по организму.

При наличии двойной дуги аорты она разветвляется на правую и левую части. Раздвоение аорты формирует сосудистое кольцо и может вызвать сжатие дыхательных путей и/или пищевода.

Причины возникновения двойной дуги аорты

Двойная дуга аорты у ребенка является врожденным пороком. Это означает, что аномалия развивается, когда ребенок находится в утробе матери, и ребенок рождается с этим заболеванием. Пока точно неизвестно, по каким причинам у некоторых младенцев возникают аномалии с развитием сердца.

Факторы риска возникновения двойной дуги аорты

Факторы риска, влияющие на появление двойной дуги аорты пока неизвестны.

Симптомы двойной дуги аорты у ребенка

Симптомы двойной дуги аорты могут включать:

• Затрудненное дыхание;
• Легочные инфекции;
• Плохой аппетит, в том числе приступы рвоты и удушья;
• Проблемы с глотанием, в том числе приступы удушья;
• Рвота;
• Изжога.

Диагностика двойной дуги аорты

Чаще всего это заболевание обнаруживается в младенчестве, он часто его находят позже.

Доктор спросит о симптомах и истории болезни ребенка и выполнит медицинский осмотр. Возможно, потребуется выполнение снимков и обследование структуры внутренних органов. Для этих целей применяются:

• Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта ;

Для исследования работы сердца назначается ЭКГ .

Лечение двойной дуги аорты у ребенка

Методы лечения двойной дуги аорты включают:

Операция для лечения двойной дуги аорты

Если у ребенка есть симптомы, негативно влияющие на состояние здоровья, такие как затрудненное дыхание, будет проведена операция. Целью операции является закрытие или отделение одной из дуг. После этого сразу иди через некоторое время должно наступить улучшение.

Мониторинг состояния ребенка

Ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога - специалиста по сердечным заболеваниям.

Профилактика появления двойной дуги аорты у ребенка

На данный момент не существует методов предотвращения возникновения двойной дуги аорты у ребенка. Несмотря на это, очень важно получение соответствующего дородового ухода.

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, образующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W. Hommel в 1773 г.
ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована .
ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией магистральных сосудов.
Клинические проявления порока разнообразны. При незначительном давлении на пищевод и трахею единственным проявлением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пиши, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание проходит через 2-3 мес, а при наличии ДДА клинические проявления его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюдаются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рецидивирующие бронхопневмонии (из-за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынужденное положение на боку с запрокинутой назад головой (улучшается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [Крив- ченя Д. Ю., 1985]. При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
ке

П - пищевод; Тр - трахея.

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.

Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-

Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.

щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.

Двойной дугой аорты называют такую аномалию развития, при которой, кроме основной дуги аорты, в сформированном организме сохраняется эмбриональная закладка второй дуги (рис. 161, 162).
В условиях аномального развития сохраняются обе дуги аорты, причем в сформированном организме они или имеют одинаковый диаметр, или одна из них по величине диаметра является основной, а вторая значительно отстает в развитии, превращаясь в добавочную дугу аорты.
Анатомическая характеристика двойной дуги аорты имеет большое разнообразие в смысле сравнительного диаметра дуг, положения нисходящей грудной аорты, отхождения плечеголовных сосудов, степени сдавления пищевода и трахеи. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты было сделано Гамелем в 1737 г. В последующем описание отдельных случаев двойной дуги аорты встречается у ряда ученых, преимущественно анатомов (Биуми, 1765; Бертин, 1824; Загорский, 1824; Гиртль, 1841; К. Г. Рождественский, 1928; П. 3. Котлярчук, 1934). М. А. Тихомиров (1911) пишет, что в мировой литературе имеются сообщения об 11 случаях двойной дуги аорты. К настоящему времени описано около 100 наблюдений. Прижизненный диагноз в СССР впервые был поставлен А. Н. Штындик (1952) у одного больного и в Институте хирургии имени А. В. Вишневского (1956) у 2 больных. Первые операции в СССР были произведены А. А. Вишневским (1954).

Ввиду большого разнообразия анатомических вариантов очень трудно разработать классификацию видов этого.порока, но описанные варианты можио условно разделить на несколько групп. Такое деление на группы необходимо для выбора операции, иначе может случиться, что будет перевязана основная дуга, а оставленная добавочная окажется недостаточной по диаметру для того, чтобы обеспечить движение

крови. Отхождение плечеголовных сосудов разнообразно. Левые сонная и подключичная артерии могут отходить от левой дуги или от правой безымянной артерии или раздельно от разных дуг.
Как было сказано выше, двойная дуга аорты формируется из эмбриональных закладок двух вентральных и двух дорсальных аорт. Окончательно сформированная двойная дуга аорты состоит из основной по диаметру дуги, развившейся из одной вентральной и одной дорсальной аорты и второй дуги, чаще недоразвитой, меньшего диаметра, развившейся из другой вентральной и другой дорсальной дуг. Все разнообразные формы двойной дуги аорты можно разделить на группы или
типы, в зависимости от того, из каких эмбриональных закладок аорты сформировали основной путь и из каких дополнительный. Внупри каждой группы также имеются различия по степени недоразвития дополнительной дуги, по типу отхождения плечеголовных сосудов, по степени и форме сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом. Мы тюль-

зуемся классификацией, которая основана на определении положения основного ствола по отношению к трахее и пищеводу:
Первый тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа.
Второй тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа.
Третий тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.

Первый тит. а) Основная дуга развилась из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Она располагается спереди от трахеи н пищевода. Дополнительная правая дуга обходит трахею и пищевод справа и позади пищевода соединяется с основной дугой. Трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом. На уровне дуги аорты сонные и подключичные артерии отходят от дуг в различных сочетаниях. Пересечению подлежит правая дуга.
б) Основная дуга развилась из левой.вентральной и правой дорсальной. Она расположена спереди от трахеи, сбходит ее и пищевод слева, сзади и затем, после слияния с дополнительной дугой, направляется позади правого "бронха вниз по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга развивается из левой вентральной аорты. Она имеет меньший диаметр, соединяет восходящую и «исходящую части основной дуги аорты, образуя вместе с нею сосудистое кольцо, сдавливающее.пищевод и трахею. Сонные и подключичные артерии чаще всего отходят изолированными стволами от передней части сосудистого кольца, т. е. из левой и правой вентральных дуг аорты. Дополнительная дуга может иметь сужения на любом участке своего протяжения. В некоторых случаях сохраняется правый боталлов проток, идущий от правой легочной артерии к дополнительной аорте или к праворасположенной нисходящей аорте. Пересечению подлежит правая дуга.
Второй т и п. а) Основная дуга развилась из правой вентральной и левой дорсальной аорт. В этсм случае основная дуга аорты расположена от трахеи, переходит позади пищевода на левую сторону и дальше идет вниз по левому краю позвоночника. Дополнительная дуга соединяет восходящую и нисходящую части аорты опереди и слева от трахеи и пищевода, образуя сосудистое кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Правая сонная и подключичная артерии обычно отходят от вентральной части правой дуги, левые - от левой дополнительной дуги Левый боталлов проток или его остатки (межартериальная связка) при этом типе создает второе кольцо, сдавливающее трахею и пищевод каудальнее первого сдавления, образуемого двойной дугой аорты.
б) Основной ствол развивается из правой вентральной и правой дорсальной аорт. Основной ствол дуги аорты при этом типе располагается спереди от трахеи, переходит через правый бронх и далее идет по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга идет слева от трахеи, обходит пищевод сзади и соединяется с нисходящей грудной аортой. Сонные и правая подключичная артерии отходят от основного ствола, левая подключичная артерия отходит или от дополнительной дуги, или от дорсальной части основного ствола, проходя позади пищевода.
К третьему типу должны быть отнесены случаи, когда одна из дуг располагается между трахеей и пищеводом. В этом случае сосудистое кольцо сдавливает или только трахею, или только пищевод.
П. А. Загорский (1824) описал двойную дугу аорты со сдавлением только трахеи. Основной ствол развился из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Он располагался спереди от трахеи. Дополнительная дуга развивалась из дополнительного сосудистого анастомоза, а не из эмбриональных аорт и проходила между трахеей и пищеводом. Образовавшееся сосудистое кольцо сдавливало только трахею.
Второй вариант этой группы описан Гроссом (1955); в этом варианте сосудистое кольцо окружало не трахею, как в первом случае, а только пищевод. Основной ствол проходил между трахеей и пищеводом, дополнительная дуга располагалась позади.пищевода, соединяя дорсальную и вентральную части основного ствола.

¦ Необходимо отметить, что три любом типе двойной дуги аорты чаще всего один ствол является основным по диаметру, а второй - дополнительным и имеет меньший диаметр. Вместе с тем описаны случаи, когда дуги имели одинаковый диаметр. Это может встретиться при любом из 5 типов. О таком варианте необходимо помнить, так как после "пересечения одной дуги- с целью освобождения трахеи и пищевода оставшейся дуги может быть недостаточно для обеспечения свободного оттока крови из восходящей аорты в нисходящую.
Гемодинамика при двойной дуге не нарушена. Кровь из восходящей аорты свободно проходит через две дуги в «исходящую аорту.
Клинические признаки торока начинают цроявлятьея в том случае, когда сосудистое кольцо начинает сдавливать трахею и пище- Клиническая картина складывается из признаков затрудненного дыхания и частичной непроходимости верхнего отдела пищевода. При затрудненном "прохождении тиши в одних случаях, когда оно обнаруживается с рождения, всякая попытка кормления ребенка заканчивается срыгиванием молока или принятой пищи. Физическое развитие ребенка задерживается, он истощается и погибает от алиментарной дистрофии. В других случаях признаки частичной непроходимости пищевода появляются в школьном возрасте и позже, а признаки сдавления- значительно нозже. Возникает затруднение вдоха и.выдоха, дыхание учащается. Временами могут появляться приступы удушья. Один из наших больных говорил, что во время приступа удушья у него совершенно отчетливо появляется чувство физического «сдавления горла» на уровне яремной вырезки грудины.
Частьgt; болыщх_?^нераспознанной двойной дугой.аорты длительное время ошибочно лечатся по поводу бронхиальной астмы.
При рентгенологическом исследовании пищевода с дополнением его бариевой взвесью отмечается сдавление его на уровне дуги аорты. Вдавление располагается или на правой стенке пищевода, или на левой, или на задней, поэтому рентгеновские снимки необходимо делать в трех проекциях: передней, левой и правой. Вдавление характерно тем, что оно повторяет форму сосуда, имеет вид полукруга, соответствующего диаметру прилегающего сосуда. На рентгенокимопрамме пищевода, наполненного бариевой взвесью, хорошо регистрируются зубцы сосудистой пульсации, совпадающие по времени и форме с зубцами аорты. При сочетании двойной дуги с другими врожденными пороками сердца к клинической картине присоединяются симптомы этой дополнительной аномалии.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского находились под наблюдением два больных с двойною дугой аорты. Больные были оперированы, диагноз во время операции в обоих случаях подтвердился. Приводим краткие выписки из историй болезни.

1. Больной Ч., 28 лет, поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 12/1V 1954 г. с жалобами на одышку, приступы удушья, затрудненное прохождение пищи при глотании. Эти явления усиливаются при волиении, охлаждении и физической нагрузке. Одышка и приступы удушья беспокоят с детства. Будучи ребенком, больной немного отставал в физическом развитии от -сверстников, избегал участия в- детоких играх. В.возрасте 27 лет появились признаки затрудненного прохождения пящи по пищеводу, приступы удушья участились и стали более тяжелыми. В 1954 г. больной находился в ряде клиник, диагноз не был установлен.

диспозицию аорты. Кроме того, выяснилось, что контрастное вещество на 3-й секунде заполняет одновременно и легочную артерию, и аорту (рис. 163).
Этими исследованиями было доказано, что у больного имеется стеноз мышечного конуса легочмой артерии на 2-2,5 см ниже ее клапанов с образованием небольшого расширения между клапанами и мышечным кольцом и, кроме того, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка, т. е. оимптомокомплекс тетрады Фалло. Жалобы больного на затрудненное прохождение пищи и чувство сдавления горла были связаны с ненормальностями в развитии дули аорты.
Исследование пищевода, в который вводили жидкую бариевую взвесь, показало его сдавление на уровне дули аорты (рис. 164). Судя по рентгенограммам, в правом и левом косых положениях видно, чго аорга проходит справа и позади пищевода и трахеи. Было отмечено, что при таком положении аорты пищевод все же не сместился влево, потому что над дугой аорты « ниже ее, по левому контуру пищевода, были сосуды, которые.мешали его свободному смещению влево. На снимке в левом косом положении -видно, что просвет трахеи на уровне дуги аорты сужен в виде песочных часов почти вдвое. Следовательно, пищевод и трахея ме просто смещены правораспо- ложенной аортой, а сдавлены в сосудистом кольце. Этим сосудистым кольцом могла быть только двойная дуга аорты.
Решено было произвести операцию с целью освобождения пишевода и трахеи путем рассечения левой добавочной дуги аорты. По поводу тетрады Фалло решили не предпринимать никаких хирургических вмешательств по тем соображениям, что кислородное голодание у больного выражено умеренно, а освобождение трахеи должно было улучшить состояние больного.
30/111 1955 г. произведена операция (А. А. Вишневский). Под интратрахеальным наркозом с прибавлением местной анестезии заднебоковым разрезом с резекцией VI ребра вскрыта грудная полость. Левая добавочная дуга, имевшая диаметр дорсаль
ного конца около 12 мм, пересечена между подключичной артерией и местом впадения добавочной дуги в основной ствол аорты. Каждая культя сосуда была перевязана двумя лигатурами, одна из них - с прошиваннем стенок. К концу операции в момент наложения кожных швов больной побледнел, кровяное давление упало до 0, пульс исчез и сокращения сердца (с\дя по электрокардиограмме) стали редкими, до 8-10 сокращений в минуту. Предположено кровотечение в плевральную полость. Рана грудной стенки раскрыта; в плевральной полости оказалось до 1,5 л крови. Кровь удалена. Обнаружено, что лигатура переднего конца дуги аорты прорезала ее стенку и соскользнула с половины просвета сосуда. Внутриартериальное нагнетание и массаж сердца в течение часа не восстановили сердечной деятельности. На 40-й минуте появились очень слабые, поверхностные сокращения сердца - 12-J8 в минуту; через 2 минуты они прекратились и больше не возобновлялись.
На секции был подтвержден поставленный нами клинический диагноз - комбинация тетрады Фалло и двойной дуги аорты.
Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических симптомов сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты. Дифференциальный диагноз проводится с аномальным от- хождением подключичных артерий, располагающихся позади пищевода в случае аномального отхождения.
Прогноз неблагоприятный. Большая часть больных погибает в младенческом возрасте от истощения.
При умеренном сдавлении больные, по-видимому, могут жить долго. Старшему из наших больных было 28 лет.
Хирургическое лечение показано "при наличии симптомов затрудненного прохождения пищи и стенотического дыхания или приступов удушья. Сущность операции состоит в рассечении дополнительной дуги, имеющей меньш"ий диаметр. До операции или во время нее необходимо выяснить, какая дута-левая или.правая - является дополнительной.

Аорта – это крупнейший сосуд в организме. От данной артерии человека начинаются все остальные артерии в организме. Аорта подразделяется на несколько разделов, каждый из которых снабжает кровью различные органы и ткани организма. Она является основной частью большого круга кровообращения, образуя множественные ответвления артерий.

Характеристика артерии

Аорта сердца разделяется на такие отделы: восходящая часть, дуга аорты и нисходящая часть. Последний отдел подразделяется на грудную и брюшную части. Диаметр составляет примерно 3 см, в некоторых случаях наблюдаются отклонения от нормы. Основная функция артерии заключается в продвижении крови по сосудам и осуществлении питания органов и тканей. Для выполнения этой функции качественно и на протяжении длительного времени большое значение имеет артериальное давление.

Значение дуги аорты

Восходящая дуга аорты располагается выпуклостью вверх. Заканчивается эта часть на уровне третьего грудного позвонка, где происходит её переход в нисходящий отдел данной артерии.

Ветви дуги аорты осуществляют кровоснабжение различных органов и тканей. Наружная и внутренняя сонные артерии питают кровью наружные отделы шеи и головы, осуществляют снабжение головного мозга, глазниц, твёрдой мозговой оболочки, слизистой оболочки носа. Подключичная артерия питает кровью щитовидную железу, молочные железы, затылок и гортань, а также мышцы, лопатки, и др.

Патологии дуги аорты

Сосуды дуги аорты и сама дуга имеют большое значение для полноценной жизнедеятельности человека. Однако, дуга подвержена различным аномалиям. Патологии могут быть как врожденными, так и приобретенными. Наиболее распространенные:

Аневризма аорты

Аневризма дуги – это очень опасное заболевание, при котором расширена дуга аорты. Это заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин, особенно, в возрасте после 40 лет. При ранней диагностике возможно проведение медикаментозного лечения, а вот на поздних сроках развития болезни необходимо хирургическое вмешательство по установке искусственного имплантата. При несвоевременном лечении происходит разрыв артерии, что приводит к летальному исходу практически в 100% случаев. Затрудняется диагностика заболевания тем, что протекает оно практически бессимптомно.

Шейная аорта

Шейная аорта – это патология дуги аорты, при которой происходит ее деформация – она удлиняется. При изменениях в стенке аорты под воздействием потока крови часто происходит возникновение аневризм. Расстройства гемодинамики не происходит при выраженном удлинении дуги аорты и ее извитости. Однако при этом может произойти возникновение синдрома компрессии органов, которые находятся рядом (трахеи или пищевода). Последующее изменения стенки аорты способны вызвать перегиб, а в последующем и аневризму.

Атеросклероз и кальциноз

Эти заболевания вызывают сужение просвета артерии, в результате отложения на стенках бляшек. В результате отложений кровоток нарушается, вызывая нарушение питания органов и тканей. Без лечения эти заболевания способны вызвать серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Болезнь Такаясу и окклюзия

Течение болезни Такаясу является хроническим. Это воспалительное заболевание вызывает серьезные последствия, такие как поражение клапанов сердца, инсульт, сердечная недостаточность, окклюзия. Атеросклероз является еще одной причиной развития окклюзии. Эта серьезная патология приводит к ишемии участков головного мозга, питание которых начинает осуществляться другими ветвями артерий. Также при окклюзии дуги происходит ишемия верхних конечностей.

Правая дуга аорты

Левая дуга аорты возникает из восходящей аорты, она проходит сзади и слева от трахеи, что является нормальным строением. Правая дуга аорты – это аномалия, при которой дуга находится справа от трахеи. Часто симптомов патологии не возникает. Единственным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

Двойная дуга

Двойная дуга – это достаточно редкая врожденная патология, при которой происходит нарушение респираторной и пищеварительной функций организма. Эта аномалия часто имеет не выраженный характер. Лечение чаще всего заключается в хирургическом разделении дуг. Это делают для восстановления функций и ослабления симптомов. Без лечения возможно развитие осложнений.

Гипоплазия дуги аорты

Гипоплазия дуги – это заболевание, которое проявляется в гипотрофии элементов сосудов, а также в изменении оболочки. В результате этого возникает перерыв перешейка аорты. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на функциональность других сосудов. В качестве лечения проводится хирургическая операция.