Поражение системы органов пищеварения

Обычно желудочно-кишечный тракт поражается вследствие про­растания опухоли из соседних органов, а также вследствие метастази-рования по лимфатическим путям

Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться так­же первично в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта. При поражении желудка и кишечника появляются боли в эпигас-трии и околопупочной области, усиливающиеся после еды, от­рыжка съеденной пищей, метеоризм, диарея. При далеко зашед­шем процессе поносы профузные, до 15-20 раз в сутки, нередко с примесью крови, каловые массы зловонны, имеют обычно зеле­новатый цвет. Выраженная диарея приводит к обезвоживанию и усугубляет истощение больных. Поражение тонкой кишки может осложниться частичной или полной кишечной непроходимостью или перфорацией изъязвившихся опухолей с последующим раз­витием перитонита.

При пальпации живота можно определить болезненность и локаль­ное напряжение мышц живота в эпигастрии при поражении желудка и в околопупочной области - при поражении тонкого кишечника.

По данным А. С. Логинова и А. И Парфенова (2000), при лим­фогранулематозе первичное поражение тонкого кишечника наблюда­ется в 0.25% всех случаев болезни Ходжкина. Лимфогранулематоз тол­стого кишечника относится к казуистическим ситуациям.

Первичное поражение пищевода при лимфогранулематозе бывает

исключительно редко и проявляется болями при глотании и ощуще­нием жжения за грудиной.

Вовлечение печени в патологический процесс может проявиться появлением специфических узлов или диффузным поражением. Уточ­нить эти изменения можно с помощью УЗИ.

Клинически поражение печени характеризуются болями в области правого подреберья, ощущением горечи во рту, желтухой (в проис­хождении желтухи может иметь значение сдавление желчевыводящих путей увеличенными лимфоузлами), увеличением и болезненностью печени, изменениями лабораторных тестов, отражающих функцио­нальную способность гепатоцитов Поражение печени считается пло­хим прогностическим признаком

Поражение селезенки

Чаще всего селезенка увеличивается в периоде генерализации па­тологического процесса при лимфогранулематозе. Однако может на­блюдаться изолированное поражение селезенки, при этом спленоме-может достигать выраженной степени, селезенка при пальпации очень плотна.

Лимфогранулематоз 17

Поражение органов дыхания

Первичный лимфогранулематоз легких практически не встреча­ется Можно считать, что легкие всегда поражаются вторично в пе­риоде генерализации патологического процесса, что наблюдается у 16-40% больных.

Поражение легких проявляется кашлем (иногда с кровохаркани­ем), болями в грудной клетке, одышкой, рассеянной крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами. При развитии в легком опухолевидного образования определяется укорочение перкуторного звука над зоной расположения опухоли.

И. А Кассирский и Г. А Алексеев (1970) выделяли две формы по­ражения легких при лимфогранулематозе: а) лобулярно-пневмоничес-кую, милиарную форму с рассеянными узелками и узлами в легких, развивающимися вследствие метасгазирующей диссеминации гемато­генным или путем (напоминает аналогичную форму рака); б) опухолевую форму - опухоль исходит из корня легкого или развивается в самом легком. Это описание поражения легких остается актуальным и сейчас.

Поражение плевры проявляется развитием клиники ного плеврита, в плевральной жидкости обнаруживаются клетки Бе­резовского-Штернберга. Плевральная жидкость может быть серозной, серозно-фибринозной или геморрагической.

Поражение почек

Поражение почек наблюдается нечасто. Как правило, это вто­ричное поражение, обусловленное прорастанием опухоли из при­лежащих к почке парааортальных лимфоузлов, а также из лимфати­ческих узлов ворот почки. Однако еще в 1964 г. Vasilii и соавт. сообщали о возможности непосредственного поражения почек лим-фогранулематозным процессом. Вовлечение почек при лимфогра­нулематозе проявляется болями в поясничной области, протеину-рией, цилиндрурией. Следует заметить, что эти изменения выражены умеренно и обнаруживаются непостоянно. При прогрес­сирующем тяжелом течении почечной патологии развивается сим­птоматика хронической почечной недостаточности. Возможно также амилоидозное перерождение почек.

Поражение костей

Наиболее часто поражение костей обусловлено лимфогенным ме-тастазированием из пораженныхлимфогранулематозом органов и лим­фатических узлов. Однако (значительно реже) наблюдается и первич­ное поражение костной ткани. Первое место по частоте поражения занимает позвоночник, второе место - ребра, затем поражаются гру-1 дина и тазовые кости. В трубчатых костях и костях черепа патологичес­кие изменения локализуются редко. Ведущим клиническим призна­ком поражения костей при лимфогранулематозе являются боли.

Наиболее характерны боли в грудном и поясничном отделах

позвоночника постоянного характера, усиливающиеся при наклонах и поворотах туловища. Боли иррадиируют в ноги, усиливаются при надавливании на остистые отростки соответствующих пораженных по­звонков. При прогрессировании патологического процесса может на­ступить компрессия спинного мозга и развиться парез нижних конеч­ностей и нарушение функции тазовых органов.

При вовлечении в патологический процесс ребер и грудины появ­ляются боли и припухлость в месте поражения, при пальпации гру­дины может определяться легкое похрустывание.

При поражении костей таза появляются боли соответствующей локализации, усиливающиеся при ходьбе, поколачивании и надав­ливании в области гребня подвздошной кости.

Поражение костей может осложниться компрессионными и пато­логическими переломами.

Поражение нервной системы

Наиболее часто поражение нервной системы при лимфограну­лематозе обусловлено сдавленней нервных стволов и нарушением циркуляции крови при поражении позвоночника, соседних орга­нов, а также влиянием на нервную систему продуктов жизнедея­тельности и распада опухоли. Возможно сдавление спинного мозга опухолевыми пролифератами, исходящими из пораженных заб-рюшинных лимфатических узлов.

Первичный лимфогранулематоз нервной системы наблюдается

очень редко, опухолевые инфильтраты при этом локализуются в обо­лочках и даже веществе головного и спинного мозга (И. А Пересле-гин, Е М Филькова, 1980)

Основными клиническими проявлениями поражения нервной системы являются головная боль и головокружение (при пораже­нии головного мозга), боли в ногах, двигательные и чувстви­тельные нарушения, парезы. При поражении головного мозга воз­можно появление очаговой симптоматики, в частности, патология черепномозговых нервов.

Чрезвычайно редко наблюдается лимфогранулематозное пора­жение щитовидной железы, молочных желез, яичников, сердца.

Классификация клинических стадий лимфогранулематоза

В 1971 г. на конференции в Энн Арборе (Ann Arbor) была принята классификация стадий лимфогранулематоза, которой пользуются и сей­час. На основании клинических данных и результатов исследования, вклю­чая биопсию лимфоузлов, выделяют 4 клинических стадии заболевания.

Стадия I - Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE)

Стадия II - Поражение лимфоузлов двух или более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же + локализованное пораже­ние одного внелимфатического органа или локализации (НЕ) по ту

Лимфогранулематоз

же сторону диафрагмы. Количество пораженных областей указывает­ся арабской цифрой.

Стадия III - Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся локализованным по­ражением одного внелимфатического органа, или области (ШЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того или другого (ГЛЕБ).

Стадия IV - Диффузное поражение одного или более внелимфа-тических органов или тканей с поражением лимфоузлов или без их поражения.

Локализация поражения в IV стадии доказывается гистологически и обозначается следующими буквами: L - легкие, Н - печень, М - кос­тный мозг, О - кости, Р - плевра, D - кожа, подкожная клетчатка.

В каждой стадии отмечаются фаза А или В в зависимости от нали­чия симптомов интоксикации. Наличие или отсутствие таких симпто­мов интоксикации, как ночные поты, температура тела выше 38 "С, похудание на 10% и более за 6 месяцев обозначается буквами А (на­личие) или В (отсутствие).

Для диагностики стадий используются рентгенография легких, компьютерная томография брюшной и тазовой областей, радиоизо­топное сканирование костей, УЗИ, лимфангиография.

Темпы прогрессирования заболевания различны в зависимости от выраженности клинической симптоматики и лабораторных показате­лей активности заболевания. Различают следующие типы клиническо­го течения лимфогранулематоза:

относительно медленное и спокойноетечение (прилимфогистио-

цитарном и иногда при узелково-склеротическомтипе);

Умеренно быстроепрогрессирование (приузелково-склеротичес-ком и смешанно-клеточном типе);

Агрессивное, неуклонно прогрессирующее течение (при смешан­ном и лимфоцитопеническом гистологических типах). Основными причинами смерти при агрессивном течении лимфог­ранулематоза являются: выраженное истощение, тяжело протекающие инфекционно-вспалительные заболевания, в частности, пневмония, легочная и сердечная недостаточность, гипоплазия кроветворения, вторичные злокачественные новообразования.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Общий анализ крови. Довольно часто выявляются умеренно выра­женный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов и палочкоядер-ным сдвигом. На поздних стадиях заболевания развивается лимфоци-топения (менее 1000 в 1 мкл). В некоторых случаях имеются эозинофилия, моноцитоз, в периоде обострения может обнаружи­ваться умеренный тромбоцитоз (у 10-12% больных). В редких случаях в лейкоконцентрате удается обнаружить клетки Березовского-Штерн­берга. В периоде развернутых клинических проявлений появляется ане­мия, особенно резко выраженная на поздних стадиях заболевания, в

Диагностика болезней системы крови

этом же периоде иногда наблюдается тромбоцитопения. При резко вы­раженной спленомегалии развивается панцитопения как проявление гаперспленизма. Увеличение СОЭ чрезвычайно характерно (30-40 мм в час, а в поздних стадиях заболевания - до 70-80 мм в час).

Общий анализ мочи. Как правило, существенных изменений нет. Однако при высокой активности патологического процесса и особенно при поражении почек обнаруживаются протеинурия, микрогематурия.

Биохимический анализ крови. В сыворотке крови повышено содер­жание серомукоида, гаптоглобина, церулоплазмина, меди, аг, а2- и ■у-глобулинов (эти показатели отражают активность патологического процесса). При поражении печени повышается уровень билирубина, аминотрансфераз, лактагдегидрогеназы, снижается содержание аль­бумина. При поражении почек и развитии хронической почечной не­достаточности повышается содержание креатинина и мочевины.

Миелограмма. Как правило, существенных изменений в пунктате костного мозга нет. Возможно увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, при длительном течении заболевания может отмечаться сокращение красного кроветворного ростка.

Исследование трепанобиоптатов костного мозга. Приблизительно у 10% больных можно обнаружить гранулематозные изменения, скоп­ления лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и явления миелофиброза.

Иммунологические исследования. Наиболее характерными иммуно­логическими изменениями являются нарушения иммунных реакций замедленного типа, опосредованных Т-лимфоцитами. Довольно часто определяется повышение количества Т-лимфоцитов-супрессоров. Пред­полагается, что клеточный иммунный дефект может быть следствием гиперчувствительности к Т-лимфоцитам-супрессорам и нарушения продукции интерлейкина-2. На поздних стадиях заболевания угнета­ются функции В-лимфоцитов, снижается содержание иммуноглобу­линов в крови. Иммунофенотипирование клеток Березовского-Штер­нберга и Ходжкина показало, что они экспрессируют антигены CD30 (Ki-1) и CD15 (Leu-Mi), но не экспрессируют общий лейкоцитар­ный антиген CD45. Клетки Ходжкина экспрессируют также DR-анти-гены, рецепторы к ИЛ-2 и трансферину.

Цитогенеттеское исследование. В пораженных лимфоузлах обна­руживается около 27% клеток с анеуплоидией - изменением набора хромосом. Среди делящихся клеток встречаются гипоплоидные (от 37 до 45 хромосом) и гипердиплоидные (выявлена трисомия хромосом 1, 2, 5, 12, 21). Наряду с этим могут обнаруживаться и структурные аномалии хромосом (например, описана делеция короткого плеча хро­мосом 17-18 - мельбурнская хромосома М"), а также транслокации в области 1, 2,11, 14хромосом (ТШу, 1991). Следует подчеркнуть, что не установлено патологии хромосом, свойственной исключительно лимфогранулематозу.

Рентгенологическое исследование. С помощью рентгенографии ор­ганов грудной клетки (при необходимости рентгенотомографии сре­

Лимфогранулематоз

достения) можно диагностировать поражение лимфоузлов средосте­ния. У 50-60% больных в средостении поражаются паратрахеальные, бифуркационные и передние медиастинальные лимфоузлы; нередко вовлекаются в патологический процесс и бронхопульмональные группы лимфоузлов. Чаще всего поражение лимфоузлов средостения бывает двусторонним, реже - односторонним. На рентгенограмме выявля­ются расширение средостения, патологическая тень, расположенная в верхней половине средостения, иногда она захватывает среднюю треть и очень редко - всю длину переднего средостения.

Увеличенные лимфоузлы, расположенные в средостении на раз­ной глубине, дают многоконтурную тень - «симптом кулис». При двустороннем увеличении лимфоузлов средостения срединная тень рас­ширена в обе стороны, контуры ее выпрямлены - «симптом трубы». При изолированном поражении и экспансивном росте лимфатичес­ких узлов контуры срединной тени четкие, полициклические. Множе­ственное поражение лимфоузлов создает бугристые, полицикличес­кие или волнистые контуры тени.

При инфильтративном росте лимфоузлов контуры срединной тени могут быть стертые, размытые.

При увеличении изолированного лимфоузла определяется округ­лая, овальная или неправильной формы тень в переднем средостении.

И. А. Переслегини Е. М. Филькова (1980) выделяют три рентге­нологических варианта поражения легких при лимфогранулематозе:

а) медиастинально-легочный вариант (при непосредственном распространении опухолевого процесса с внутригрудныхлимфатичес-ких узлов средостения на легочную ткань) - встречается наиболее ча­сто. Рентгенологически этот вариант характеризуется отхождением от тени сосудистого пучка (он расширен и нечеток) грубых, попереч­ных, широких линейных теней, которые проникают в легочную ткань и постепенно суживаются к периферии. Эти тени обусловлены лим-фогранулематозными инфильтратами, которые муфтообразно окру­жают бронхи и сосуды легких. Иногда такая картина напоминает рако­вый лимфангиит. Унекоторыхбольньгхлинейныетени могут сливаться

и образовывать инфильтраты в легочной ткани;

б) крупноочаговый вариант - характеризуется появлением в ле­гочной ткани округлых очаговых теней однородной структуры разной величины. Предлагается выделять мелко- и крупноочаговые формы поражения легких в зависимости от величины очагов.

в) диссеминированный вариант - развивается в терминальной ста­дии заболевания вследствие гематогенной диссеминации патологичес­кого процесса. На рентгенограмме легких определяется множество мел­коочаговых теней, разбросанных по легочным полям, очаги имеют четкие очертания. Такую рентгенологическую картину следует диффе­ренцировать с милиарным туберкулезом или карциноматозом легких.

Наряду с указанными рентгенологическими формами лимфограну-лематозного поражения могут наблюдаться инфильтративные фокусы неправильной формы, разных размеров, без четких границ. Такие очаги

Диагностика болезней системы крови

напоминают изменения, характерные для пневмонии. Описана также форма поражения легких в виде одиночного, округлого, четко очер­ченного узла, который можетрасполагаться в различных отделах легко-го.Такаяформалимфогт^анулештозногопоражениялегкихтребуетдиф-ференциальной диагностики с раком легкого или метастазами рака.

При поражении плевры на начальном этапе можно обнаружить лишь ее утолщение, в последующем появляется рентгенологическая картина, характерная для накопления жидкости в плевральной поло­сти - интенсивная гомогенная тень с верхней косой границей. При прогрессировании лимфогранулематозного процесса в легких могут произойти сдавление или прорастание стенок бронхов опухолью и

формирование ателектаза.

У некоторых больных возможно развитие редкого осложнения - кавернозного распада лимфогранулемы легкого, обычно при инфиль-тративной форме. При этом определяются полости от 0.5 до 3 см в

диаметре, похожие на туберкулезные каверны.

В настоящее время для выявления увеличенных лимфоузлов сре­достения и брюшной полости широко применяется компьютерная томография, которая позволяет также выявить поражение печени и селезенки.

Рентгеноскопия желудка применяется при наличии клинических признаков его поражения, если невозможно выполнить ФЭГДС. При эндофитной форме лимфогранулематозного поражения желудка оп­ределяются его деформация, ригидность стенок, сглаженность конту­ров, изменение рельефа слизистой оболочки, дефект наполнения. При экзофитной форме поражения характерны дефект наполнения, дефор­мация желудка, нарушение эвакуации бариевой массы из желудка.

При смешанной форме поражения наблюдается сочетание рентгено­логических признаков экзофитной и эндофитной форм.

Рентгенографиятонкогокишечника.Приинфильтрагивнойформе поражения обнаруживается эндо- или экзофитно растущая опухоль, проявляющаяся дефектом наполнения, при язвенной форме выявля­ются глубокие изъязвления в виде симптома «ниши».

При прогрессировании лимфогранулематоза происходит утолще­ние складок и сужение просвета тонкой кишки, появляются ригид­ность стенок, значительное ослабление перистальтики.

Рентгенография костей. Рентгенография позвоночника, ребер, костей таза выявляет деструктивные изменения в виде овальных, ок­руглых или неправильной формы очагов, иногда встречаются обшир­ные участки разрушения или рассасывания костной ткани.

Лимфография. Этот метод исследования в настоящее время приме­няется не так широко, как прежде, в связи с внедрением в повсед­невную клиническую практику ультразвуковых методов исследования. Наибольшее значение этот метод имеет для выявления увеличенных забрюшинных и тазовых лимфатических узлов. Первичное поражение ретроперитонеальныхузлов наблюдается, поданным Parker (1976), у 40-68% больных.

Лимфогранулематоз

Среди забрюшинныхлимфоузлов наиболее часто поражаются пара-аортальные лимфатические узлы. Лимфоузлы налимфограмме имеют вид конгломератов, структура их разрыхленная или крупнопятнистая.

Частота поражения забрюшинныгх лимфоузлов в определенной мере зависит от гистологического варианта заболевания. Реже всего забрю-шинная лимфаденопатия наблюдается при типе лимфоцитарного пре­обладания, при остальных гистологических типах - чаще.

Радиоизотопная лимфография. В настоящее время радиоизотопная лимфография с коллоидным радиоактивным золотом (1,8Аи) приме­няется редко, преимущественно для выявления увеличенных забрю-шинных лимфоузлов. При выраженной неспецифической гиперпла­зии лимфоузлов наблюдается отчетливое накопление коллоидного раствора 198Аии равномерное распределение его в узле, при этом раз­меры узла увеличены, контуры его четкие.

При лимфогранулематозе накопление коллоидного золота в лим­фоузле резко уменьшается, изображение его негомогенное, не­четкое и может даже совсем отсутствовать. Указанные признаки

неспецифичны и могут наблюдаться также при метастатическом

поражении узла.

Широко применяется сцинтиграфия всего тела с 67Gax. Она позво­ляет выявить, прежде всего, увеличенные медиастинальные лимфо­узлы (точность метода 90-92%) и реже обнаруживает увеличение заб-рюшинных лимфоузлов (точность метода 55-65%).

Радиоизотопное исследование печени, селезенки, костей. В настоя­щее время эти методы исследования применяются значительно реже в связи с широким распространением УЗИ.

При поражении печени лимфогранулематозным процессом радио­изотопное сканирование выявляет увеличение размеров печени, диф­фузные нарушения контрастности изображения, а при специфичес­ком очаговом поражении - дефект накопления изотопа.

При вовлечении селезенки в патологический процесс отмечаются участки пониженного накопления радиофармпрепарата, может опре­деляться увеличение ее размеров.

Радиоизотопная сцинтиграфия костей с технеция пирофосфатом выявляет при поражении костной системы повышение накопления изотопа в области очага деструкции.

Ультразвуковое исследование. В настоящее время метод ультразву­кового исследование получил очень широкое распространение. С его помощью выявляется увеличение печени, селезенки, различных групп абдоминальных, атакже забрюшинно расположенных лимфоузлов. При лимфогранулематозе увеличенные лимфоузлы имеют округлую фор­му, в то время как при неспецифическом воспалении характерна про­долговатая форма лимфоузлов. Обычно хорошо выявляются лимфоуз­лы диаметром 1 см и более.

Эндоскопические методы исследования. Применяются при пораже­нии желудочно-кишечного тракта. С помощью ФЭГДС диагностиру­ется поражение пищевода (бывает исключительно редко), желудка,

Диагностика болезней системы крови

кишки, поражение тонкого кишечника распознается с помощью интестиноскопии. С целью верификации диагноза обяза­тельно производится биопсия пораженных участков слизистой обо­лочки с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

При первичной локализации лимфогранулематоза в средостении применяются медиастаноскопия и биопсия пораженных лимфатичес­ких узлов.

Биопсия пораженныхлимфатическихузлов. Является важнейшим методом диагностики, так как позволяет верифицировать диагноз. Морфологическая симптоматика лимфогранулематоза описана выше. При поражении периферических лимфоузлов биопсия легко вы­полнима.

Биопсия медиастинальных узлов может быть выполнена при ме-диастиноскопии. Осуществить биопсию абдоминальных лимфатичес­ких узлов при лапароскопии удается очень редко.

В 1966 г. Kaplan и Bernard предложили применять для диагаости-

ки лимфогранулематоза диагностическую лапаротомию с ревизией

органов и тканей брюшной полости, удалением селезенки, биопси­ей печени и поддиафрагмальньгх лимфоузлов. В последующем было установлено, что диагностическая роль лапаротомии при лимфогра­нулематозе ограничивается преимущественно точной оценкой состо­яния селезенки (она поражена у каждого третьего больного), лимфа­тических узлов в области ее ворот, а также мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов. В настоящее время диагности­ческая лапаротомия применяется редко, лишь в том случае, если вышеизложенные методы диагностики не позволяют поставить точ­ный диагноз. Согласно данным И. А. Переслегина и Е. М. Филько-вой (1980), противопоказаниями к диагностической лапаротомии являются: быстрое прогрессирование процесса, истощение больных, неустойчивая психика, избыточно развитая подкожная клетчатка, возраст моложе 6 и старше 60 лет.

Диагностическая лапаротомия у больных лимфогранулематозом может привести к осложнениям - панкреатиту, поддиафрагмальному абсцессу, кишечной непроходимости, повреждению мочеточников, послеоперационному кровотечению.

Следует еще раз подчеркнуть, что в настоящее время при доступ­ности и возможности современных неинвазивных методов исследова­ния диагностическая лапаротомия выполняется очень редко.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Предположить диагноз лимфогранулематоза можно при наличии у больного шейной и медиастинальнойлимфаденопатии, лихорад­ки, ночной потливости, похудания, нейтрофилеза.

Диагнозлимфогранулематозаможетидолженбьггьокончательнове-рифицирован только с помощью биопсии лимфатического узла или в ряде случаев - пораженного органа (печени, костного мозга идругихор­ганов) и при обнаружении в препарате клеток Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз

При постановке диагноза лимфогранулематоза могут быть исполь­зованы следующие диагностические критерии (табл. 94).

После идентификации гистологических вариантов заболевания следует определить его стадию согласно вышеприведенной классифи­кации. Для этого необходимо произвести рентгенографию легких, при необходимости - томографию, эндоскопические исследования (при вовлечении в процесс системы органов пищеварения), рентгеногра­фию и радиоизотопное исследование костей, УЗИ органов брюшной полости, нижнюю лимфографию.

Дифференциальную диагностику лимфогранулематоза следует про­водить с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфа­тических узлов, лихорадкой и похуданием.

Увеличение шейных лимфоузлов у лиц молодого возраста может быть обусловлено инфекционным мононуклеозом, различными ви­русными инфекциями, токсоплазмозом. Подмышечная лимфадено­патия может быть связана с раком легкого, желудка, грудной железы. Увеличение паховых лимфоузлов наблюдается при злокачественных новообразованиях и воспалении гениталий. Медиастинальная лимфа­денопатия характерна для саркоидоза (двустороннее увеличение лим­фоузлов), бронхогенного рака легкого (обычно одностороннее увели­чение лимфоузлов).

Увеличение лимфоузлов наблюдается также при туберкулезе (прежде всего поражаются шейные и мезентериальные лимфоузлы, и никогда

не вовлекаются лимфоузлы средостения).

Табл. 94. Диагностические критерии лимфогранулематоза

Диагностические критерии

Примечания

1 Локальное (чаще шейных) или генерализованное увеличение лимфатических узлов, лимфоузлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей 2. Лихорадка неправильного, волнообразного или постоянного характера

3 Проливной пот

4 Кожный зуд

5 Сплено- и гепатомегалия

6 Изменения гемограммы, лейкоцитоз (реже - лейкопения) с нейтрофилезом и лимфопенией, выраженное увеличение СОЭ

7 Определение в биоптате узла или селезенки клеток Березовского-Штернберга и одного из морфологических вариантов заболевания - лимфогистиоцитарного, нодулярного склероза, смешанно-клеточного, лимфоидного истощения

При переходе процесса на капсулу лимфоузлы постепенно спаиваются в массивные конгломераты

Постоянная лихорадка наблюдается при далеко зашедшем процессе

У 25-40% больных зуд генерализованный или локальный - в области увеличенных лимфоузлов

Рентгенологические изменения в органах грудной клетки зависят от степени вовлечения в процесс внутригрудных лимфатических узлов, паренхимы легкого и плевры. Поражение легкого чаще обусловлено прорастанием лимфогранулематозной ткани из внутригрудных лимфатических узлов, реже образованием очагов гранулемы в самом легком. Рентгенологическая картина поражений легкого может выражаться:

1) однородной тенью, увеличивающейся при прогрессировании болезни (рис. 4 и 5);
2) пятнистыми тенями различной величины и формы; 3) грубыми тяжистыми тенями, обусловленными перибронхиальной или периваскулярной инфильтрацией или лимфогранулематозным лимфангитом. Инфильтративные и очаговые изменения сопровождаются образованием полостей, в редких случаях осложняющихся спонтанным пневмотораксом. Наблюдаются иногда и ателектазы. Поражение плевры при лимфогранулематозе выявляется в виде плевральных сращений или экссудативного плеврита. Последний может сочетаться с лимфогранулематозным поражением ткани легкого или (реже) быть единственным проявлением болезни.

Рис. 4. Лимфогранулематоз. Значительное увеличение лимфатических узлов средостения.
Рис. 5. Тот же больной через 5 лет. Увеличение лимфатических узлов средостения. Инфильтрация всей верхней доли левого легкого с множественными мелкими участками распада. Отдельные крупнофокусные сливающиеся между собой узлы в правом легком.

Рентгенологические изменения в скелете при лимфогранулематозе выявляются в 16-40% случаев. Поражение скелета чаще бывает вторичным вследствие перехода процесса с прилегающих к кости лимфатических узлов, но возможен и первичнокостный процесс. Наиболее часто поражаются позвоночник, таз и грудина. Рентгенологическая картина костных изменений весьма разнообразна. Преобладают деструктивные изменения в виде различной величины и формы очагов рассасывания кости или в виде сетчатого, грубо- или мелкопетлистого костного рисунка. Остеосклеротические изменения могут быть ограниченными или распространенными, очаговыми или диффузными либо выявляться только в окружности участков деструкции. Деструктивные изменения в телах позвонков нередко осложняются компрессионными переломами с образованием клиновидной деформации или полным спадением тела пораженного позвонка (при сохранности межпозвонковых дисков). Изменения в позвоночнике могут давать картину изолированного мраморного позвонка (рис. 6).

Рис. 6. Выраженный остеосклероз V поясничного позвонка при лимфогранулематозе, так называемый мраморный позвонок.

Лимфогранулематоз желудочно-кишечного тракта чаще наблюдается при генерализованных формах болезни, реже в виде первичного изолированного поражения желудка и кишечника. При этом могут поражаться все отделы желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто изменения выявляются в желудке (как правило, в антральном отделе), реже - в луковице и начальных отделах тощей кишки. Пищевод может вовлекаться вторично вследствие перехода лимфогранулематозного процесса из средостения и легких. Первичное поражение пищевода встречается редко. Рентгенологически изменения в желудке и кишечнике могут быть в виде обширных поверхностных язв с валикообразными краями, опухолевидных или полипообразных образований или диффузной подслизистой инфильтрации. Лимфогранулематоз кишечника может осложниться непроходимостью, инвагинацией и перфоративным перитонитом. Распознавание изолированных форм лимфогранулематоза желудочно-кишечного тракта представляет большие трудности. Однако определенная локализация процесса, часто одновременное поражение желудка, луковицы и начальных петель тонких кишок могут служить указанием на лимфогранулематоз.

Впервые Лимфогранулематоз описан в 1832 год английский врачом Ходжкином (Th. Hodgkin), сообщившим о семи случаях заболевания, протекавшего с повышением температуры тела, увеличением селезёнки и лимфатических, узлов. Первые гистологический исследования Лимфогранулематоз были проведены в 1875 год И. И. Кутыревым. В 1890 год С. Я. Березовский высказал предположение об опухолевой природе этого заболевания и отметил наличие при Лимфогранулематоз гигантских многоядерных клеток. В 1897 год Пальтауф (Q. Paltauf) и в 1898 год Штернберг (К. Sternberg) подробно описали морфологический картину Лимфогранулематоз; Штернберг, как и С. Я. Березовский, обнаружил в гранулематозной ткани характерные гигантские клетки, которые в дальнейшем получили название клеток Березовского-Штернберга. Некоторые зарубежные авторы называют их иногда клетками Штернберга - Рид, отдавая должное тщательному изучению и описанию особенностей гистологический строения этих клеток, проведённому в 1902 год Рид (D. Reed).

Первую клин. классификацию Лимфогранулематоз предложил в 1865 год А. Труссо, а первая морфологический классификация появилась лишь в 1928 год, её предложили Тейплан и Миттельбах (Teiplan, Mittelbach). С 1947 год использовалась морфологический классификация Джексона и Паркера (Н. Jackson, F. Parker), в которой выделялись парагранулема, гранулема Ходжкина и саркома Ходжкина. Радикальная лучевая терапия Лимфогранулематоз была внедрена в клинические, практику Питерс (У. Peters), доказавшей принципиальную возможность излечения Лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, чаще у мужчин; подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет. По данным Греко (R. Greco) с соавторами, в США (штат Коннектикут) частота Лимфогранулематоз за периоды с 1935 по 1944 год, с 1945 по 1954 и с 1955 по 1962 год постепенно увеличивалась и составляла соответственно 13, 20 и 21 случай на 1 миллионов населения в год. В Японии Лимфогранулематоз встречается редко и почти не наблюдается в молодом возрасте, в странах Латинской Америки - чаще обнаруживается у детей, в Финляндии и Японии - среди городских жителей.

Этиология Лимфогранулематоз не выявлена. В начале 20 век господствовало ошибочное представление о туберкулёзной природе Лимфогранулематоз. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории происхождения заболевания, однако, по мнению большинства авторов и в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976), Лимфогранулематоз является разновидностью злокачественной лимф омы (смотри полный свод знаний).

Патогенез. В патогенезе Лимфогранулематоз большое значение придают иммунологический изменениям и прежде всего нарушению функции Т-лимфоцитов, что выражается в подавлении клеточного иммунитета, в высокой чувствительности больных Лимфогранулематоз к вирусным (например, ветряная оспа) и грибковым инфекционным заболеваниям и угнетению способности к развитию аллергических реакций гиперчувствительности замедленного типа (кожной реакции на туберкулин и антигены бактериального, вирусного и грибкового происхождения; замедленного отторжения аллогенного кожного трансплантата). Иммунологический повреждением некоторые авторы объясняют нередкое развитие при Лимфогранулематоз гемолитической анемии, лейкоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры и сочетание Лимфогранулематоз с заболеваниями, в патогенезе которых многие авторы ведущую роль придают аутоиммунным процессам (ревматоидный артрит, нефрит и другие). У некоторых больных Лимфогранулематоз в терминальной стадии может развиться картина, напоминающая так называемый гомологичную болезнь [синдром, развивающийся при введении животным и человеку аллогенных лимфоидных клеток и характеризующийся развитием в лимфоидной ткани (смотри полный свод знаний) процессов пролиферации с последующим её истощением и атрофией].

Возможно, что при Лимфогранулематоз лимфоидные клетки за счёт повторных соматических мутаций могут становиться чужеродными и способствовать развитию патологический процесса, напоминающего так называемый реакцию «трансплантат против хозяина» (смотри полный свод знаний Несовместимость иммунологическая).

Патологическая анатомия. Первым морфологический проявлением Лимфогранулематоз обычно является увеличение шейных или надключичных лимфатических, узлов, реже первичный очаг может возникнуть в других группах периферических и висцеральных лимфатических, узлов, а также в некоторых органах (например, в лёгких, желудочно-кишечные тракте). Макроскопически поражённые лимфатических, узлы увеличены в размерах, уплотнены, сероватого или серо-розового цвета на разрезе, иногда спаяны в бугристые конгломераты (цветной рисунок 1 и 2).

В ткани лимфатических, узлов нередко встречаются фиброзные прослойки, разделяющие её на отдельные узелки, с заметными, иногда неправильной формы желтоватыми участками некроза. Капсула лимфатических, узлов, как правило, сохранена, её прорастание может наблюдаться лишь в поздних стадиях процесса, особенно в тех случаях, когда лимфогранулематозная ткань становится неотличимой от низкодифференцированной саркомы (смотри полный свод знаний) и инфильтрирует окружающие ткани и органы. Морфологические изменения в селезёнке при Лимфогранулематоз обнаруживаются в 45- 70% случаев.

Масса селезёнки может увеличиваться до 1000 грамм и более, однако в большинстве случаев Лимфогранулематоз она не превышает 500 грамм или остаётся нормальной. Но и при нормальной массе селезёнки в ней с помощью тщательного микроскопического исследования можно обнаружить свойственные Лимфогранулематоз очаговые изменения. На разрезе селезёнки в типичных случаях видны сероватые опухолевые узелки, проступающие на темно-красном фоне и придающие ей характерный пёстрый вид, получивший классическое определение «порфирная селезёнка» за сходство со шлифом камня порфира (цветной таблица, ст. 144, рисунок 3). В ткани селезёнки очаговые проявления Лимфогранулематоз сочетаются с лимфоидной гиперплазией (особенно в начальных стадиях) и гемосидерозом на почве кровоизлияний и усиленного гемолиза эритроцитов.

Макроскопически при Лимфогранулематоз лёгких различают диффузно-инфильтративную (медиастинально-прикорневую), крупно и мелкоочаговую и массивную (склеротическую и пневмониеподобную) формы. В процесс могут вовлекаться плевра (цветной рисунок 4), крупные бронхи, трахея; массивный пневмониеподобный Лимфогранулематоз может сопровождаться образованием каверн.

По морфологический данным, Лимфогранулематоз желудочно-кишечные тракта носит главным образом вторичный характер в результате распространения процесса с поражённых забрюшинных и брыжеечных лимфатических, узлов. Однако в ряде случаев встречается первичное поражение желудочно-кишечные тракта, при котором опухолевые разрастания сначала располагаются преимущественно на месте групповых и солитарных лимфоидных фолликулов, а в дальнейшем отмечается инфильтрация мышечной и слизистой оболочек с последующим изъязвлением, кровотечением, а иногда с перфорацией стенки и развитием перитонита.

При морфологический исследовании печени лимфогранулематозные изменения обнаруживаются не всегда даже при резком (до 4 килограмм) увеличении массы органа; различают мелко-, крупноочаговое и диффузное поражение.

В патологоанатомической картине Лимфогранулематоз почек преобладают изменения в межуточной ткани с вторичными атрофическими и дистрофическими изменениями в паренхиме органа.

Рис Макропрепарат резко увеличенных парааортальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе (брюшная аорта вскрыта). Рис. 2. Макропрепарат резко увеличенных трахеальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе (трахея вскрыта). Рис. 3. Макропрепарат „порфирной" селезёнки при лимфогранулематозе: на разрезе видны многочисленные, различной величины Очаги опухолевой ткани (указаны стрелками). Рис. 4. Макропрепарат лёгкого с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами при лимфогранулематозе: прорастание опухолевой ткани на поверхность висцеральной плевры (часть лёгочной ткани удалена).

Морфологически изменения нервной системы при Лимфогранулематоз развиваются чаще всего по продолжению при переходе процесса с поражённых костей черепа, позвонков или лимфатических, узлов. Гематогенные метастазы Лимфогранулематоз в мозг обнаруживаются редко.

Среди изменений костей при Лимфогранулематоз, по некоторым данным, свыше 50% составляют поражения позвоночника, в котором определяются одиночные, реже множественные очаги деструкции, чаще в губчатом веществе тел позвонков, иногда в дужках и отростках. На втором месте по частоте стоят поражения рёбер, затем грудины и тазовых костей. Лимфогранулематоз трубчатых костей и костей черепа наблюдается реже.

При Лимфогранулематоз могут также поражаться миндалины, сердце, молочные железы, щитовидная железа, глаза, яичники, матка, яички, серозные оболочки и другие, которые вовлекаются в патологический процесс в терминальной стадии болезни или при генерализации опухолевого процесса.

Микроскопическая картина Лимфогранулематоз характеризуется разрастаниями лимфоидных и плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов, эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов, пролиферацией клеток эндотелия сосудов, что в совокупности создаёт пёструю картину, напоминающую по виду строение грануляционной ткани. В ряде случаев так называемый ксантоматозного Лимфогранулематоз цитоплазма гистиоцитарных элементов содержит включения липидов. На фоне гранулематоза обнаруживаются гигантские клетки Березовского-Штернберга (рисунок 1, а), основными отличительными морфологический особенностями которых являются гигантский размер цитоплазмы и ядер, признаки деления ядра без деления цитоплазмы и крупные ядрышки, напоминающие внутриядерные включения. Ядра клеток Березовского-Штернберга крупные, диаметром 40-80 микрометров, с нежной сетью хроматина, сгущающейся к периферии, что создаёт внутри ядра центральную зону просветления. Один из вариантов клеток Березовского-Штернберга - так называемый лакунарные клетки (рисунок 3, в) с ядрами меньшей величины и обильной, очень чётко очерченной, обычно светлой, иногда оптически «пустой» цитоплазмой. Лакунарные клетки хорошо выявляются при фиксации материала в растворе формалина; использование для фиксации, например, растворов хромовых солей к такому эффекту не приводит. Клетки Березовского-Штернберга при разных морфологический типах Лимфогранулематоз встречаются в различном количестве, при этом в терминальной стадии они отличаются полиморфностью и гиперхромией ядер. Высокая специфичность для Лимфогранулематоз клеток Березовского- Штернберга послужила основанием к тому, чтобы называть их диагностическими клетками. При Лимфогранулематоз встречаются также так называемый клетки Ходжкина (рисунок 1,6) - гигантские одноядерные клетки, являющиеся, по некоторым данным, предшественниками клеток Березовского-Штернберга, но лишённые признаков деления ядра.

В соответствии с гистологический классификацией Лимфогранулематоз., предложенной в 1966 год Льюксом (R. J. Lukes) с соавторами, по количественному соотношению клеточных элементов и характеру склероза выделяют четыре гистологический типа Лимфогранулематоз: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение (ретикулярный вариант и диффузный фиброз). Авторы этой классификации установили клинико-морфологический параллели, по которым для ранних стадий и длительно текущих форм Лимфогранулематоз характерны преобладание лимфоцитов или нодулярный характер склероза, а малое количество лимфоцитов отмечается при подостром течении Лимфогранулематоз и в стадии генерализации процесса.

Лимфогистиоцитарный тип Лимфогранулематоз характеризуется преобладанием лимфоидной пролиферации, сочетающейся с различной степенью пролиферации гистиоцитов. Пролиферация клеток может носить очаговый или диффузный характер, эозинофилы и плазматические клетки располагаются неравномерно, гигантские клетки Березовского-Штернберга встречаются редко; обычно отсутствуют очаги некроза (рисунок 2).

При смешанно-клеточном типе Лимфогранулематоз отмечается пестрый клеточный состав ткани с большим числом клеток Березовского-Штернберга и наличием очагов некроза. Процесс нередко захватывает всю ткань лимфатических, узла, но встречаются и очаговые поражения. Иногда при этом типе Лимфогранулематоз обнаруживаются небольшие разрастания ретикулярных и коллагеновых волокон.

Нодулярный склероз характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разделяющих ткань, например лимфатических, узлов, на отдельные узелки (рисунок 3, а, б) с клеточным составом, соответствующим лимфогистиоцитарному и смешанно-клеточному типам, а также ретикулярному варианту Лимфогранулематоз Морфологически особенностью нодулярного склероза является частое преобладание в опухолевой ткани лакунарных клеток Березовского-Штернберга (рисунок 3, в).

Для лимфоидного истощения при диффузном фиброзе характерно выраженное беспорядочное развитие соединительной ткани и уменьшение общего числа клеток прежде всего за счёт лимфоцитов (рисунок 4). Ретикулярный вариант характеризуется выраженной пролиферацией атипичных гистиоцитов (рисунок 5) и клеток Березовского-Штернберга.

Описанные морфологический типы не являются застывшими формами Лимфогранулематоз Относительная стабильность морфологический состава ткани, по мнению большинства авторов, дольше всего сохраняется при нодулярном склерозе. При прогрессировании Лимфогранулематоз нарастающие изменения приводят к трансформации гистологический типов от лимфогистиоцитарного к лимфоидному истощению, которое, как правило, преобладает в морфологический картине при исследовании аутопсийного материала.

Одно из частых осложнений Лимфогранулематоз - амилоидоз (смотри полный свод знаний), который встречается, по различным данным, в 8-12% патологоанатомических вскрытий. Из сопутствующих заболеваний при Лимфогранулематоз, по некоторым данным, в 15% случаев обнаруживается фиброзно-очаговый туберкулёз, обычно без признаков прогрессирования.

Клиническая картина характеризуется динамичностью течения Лимфогранулематоз, многообразием симптомов и форм, обусловленных поражением различных органов и групп лимфатических, узлов.

Острый Лимфогранулематоз протекает с высокой температурой, увеличением лимфатических узлов, селезёнки и печени, выраженной анемией, нередко с положительной реакцией Пауля-Буннелля (смотри полный свод знаний Пауля-Буннелля реакция). Возможен вариант острого Лимфогранулематоз, проявляющийся только высокой температурой в сочетании с астенией, похуданием, анорексией, болями в животе, анемией и резко ускоренной РОЭ. Переходные по характеру клинические, течения формы ранее рассматривались как подострый Лимфогранулематоз. В большинстве случаев наблюдается хронический течение Лимфогранулематоз с ограниченным поражением одной группы лимфатических, узлов. При генерализации, которая чаще всего бывает постепенной, усиливаются симптомы общей интоксикации, в процесс вовлекаются органы и системы.

По международной клинические, классификации, принятой в 1965 год и модифицированной в 1971 год, выделяют четыре стадии распространённости Лимфогранулематоз: I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфатических, узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы; II стадия (регионарные формы) - поражение двух или более несмежных групп лимфатических, узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы; III стадия (генерализованные формы) - поражение по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезёнки; IV стадия (диссеминированные формы) - поражение лимфатических, узлов и внутренних органов - лёгких, печени, почек и другие

Каждую стадию, в свою очередь, подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации: повышения температуры тела выше 38 ° , ночных потов, кожного зуда, быстрой потери веса более чем на 10% (при этом наличие только кожного зуда считается недостаточным для отнесения случая к подгруппе Б).

Кроме общих симптомов Лимфогранулематоз, учитываются также так называемый биологический признаки активности опухолевого процесса, к которым относятся ускоренная РОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, высокий уровень фибриногена в крови, низкое содержание сывороточного железа, гипер-α2 и гипо-γ-глобулинемия и другие (отсутствие или наличие признаков биологический активности обозначают малыми буквами «а» и «б»).

Кроме клинические, стадий, могут устанавливаться так называемый патологический стадии., в которых более точно, с помощью данных, полученных при лапаротомии, определяется степень распространения процесса. Диагностическая лапаротомия с биопсией внутренних органов и лимфатических, узлов позволяет при I и II клинические, стадиях выявить другие очаги Лимфогранулематоз в брюшной полости и удалить селезёнку как возможный источник диссеминации процесса. Патологический стадии обозначают с помощью специальных символов, показывающих наличие или отсутствие изменений во взятых для гистологический исследования во время лапаротомии лимфатических, узлах N+ или N - (Nodus); печени Н+ или Н- (Нераг); селезёнки S+ или S- (Spleen); лёгких L+ пли L- (Lung); костного мозга М+ или М- (Marrow), плевры Р+ или Р- (Pleural); костей 0+ или О- (Osseus); кожи D+ или D- (Derma).

Клинические, картина Лимфогранулематоз в I стадии проявляется единственным постоянным симптомом - увеличением одного или нескольких периферических лимфатических, узлов одной анатомической области (рисунок 6, а). Общее состояние больных в I стадии обычно не изменяется, однако в крови, по данным некоторых авторов, у ряда больных обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, лимфоцитопения и ускоренная РОЭ; отмечается тенденция к гипо-γ-глобулинемии.

Во II стадии в подавляющем большинстве случаев самым ранним симптомом является увеличение периферических лимфатических, узлов, расположенных выше диафрагмы. Так же как и в I стадии, встречается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитопения, несколько чаще отмечается ускоренная РОЭ; имеется более выраженная тенденция к гипо-γ-глобулинемии и отчётливая гиперфибриногенемия.

Во IIБ стадии, кроме того, отмечаются общие симптомы заболевания - слабость, потливость, высокая температура, кожный зуд, сухой кашель, обусловленный поражением лимфатических, узлов средостения.

В IIIА стадии течение заболевания отличается относительной доброкачественностью. По данным многих авторов, примерно у 70% больных длительное время не нарушается общее состояние и трудоспособность. Как и во IIA стадии, отмечаются жалобы на умеренную потливость, повышение температуры до субфебрильных цифр, увеличение периферических лимфатических, узлов и появление вызванных этим увеличением болей. В IIIА стадии заметно чаще встречаются жалобы на кожный зуд.

В IIIБ стадии заболевание протекает тяжело: почти все больные предъявляют жалобы на слабость, недомогание, часто отмечается высокая температура, потливость, кожный зуд, большая потеря веса и ряд других симптомов.

В IIIА и IIIБ стадиях примерно с одинаковой частотой обнаруживаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, лимфоцитопения, ускоренная РОЭ, а также гиперфибриногенемия и гипер-α-глобулинемия.

Поражение внутренних органов (IV стадия) чаще всего наблюдается при генерализации Лимфогранулематоз, но может также развиться в результате местного распространения опухолевого процесса с регионарных лимфатических, узлов на смежные с ними отделы паренхиматозных органов. Очень редко, по данным Вуда и Келтмена (N. Wood, Ch. Celtman), примерно в 0,25% случаев, отмечается первичное поражение внутренних органов.

Сложное сочетание клинические, проявлений Лимфогранулематоз, обусловленное особенностями локализации опухолевого процесса, наличием или отсутствием общих симптомов, различной скоростью прогрессирования заболевания, нередким присоединением неспецифических или так называемый паранеопластических синдромов (смотри полный свод знаний), позволяет выделить кожные, костные, неврологические, торакальные клинические, формы, а также формы с преимущественным или изолированным поражением желудочно-кишечные тракта и другие

Первичный Лимфогранулематоз кожи относится к числу крайне редких его клинические, форм. Описаны единичные случаи нодулярного склероза с множественным изолированным поражением кожи. Вторичные изменения кожи при Лимфогранулематоз встречаются в 10-20% случаев. При этом специфические проявления возникают как в начальной, так и в терминальной стадии болезни. Они могут быть единичными и множественными, в виде отдельных узелков диаметром от нескольких миллиметров до 3-5 см или обширных инфильтратов обычно округлой формы темно-красного цвета, окружённых нередко пигментированной и отёчной кожей. Наиболее частая их локализация - область спины, верхние и нижние конечности. Вторичные поражения кожи могут быть обусловлены прорастанием в неё опухолевой ткани из лимфатических, узлов, молочной железы, грудины, рёбер с последующим образованием язв величиной до 10 сантиметров в диаметре и более с обильным гнойно-некротическим отделяемым (рисунок 7).

При Лимфогранулематоз часто, особенно в терминальных стадиях заболевания, наблюдаются неспецифические токсико-аллергические изменения кожи, причина возникновения которых окончательно не выяснена. По мнению одних авторов, они обусловлены анафилактическими реакциями организма, другие считают их следствием раздражения симпатической части век н. с. токсическими веществами. К неспецифическим поражениям кожи относятся высыпания типа экземы, крапивницы, зуд кожи, коре и скарлатиноподобные высыпания, эритема, гиперпигментация кожи, которые могут быть локализованными и генерализованными. Чаще всего наблюдаются кожный зуд и высыпания типа почесухи в виде небольших твёрдых папул розового цвета с экскориациями. Течение основного заболевания нередко отягощает опоясывающий лишай.

Поражение костей при Лимфогранулематоз развивается чаще всего вторично, обычно в тех отделах скелета, к которым близко прилежат большие группы лимфатических, узлов. Костные изменения возникают преимущественно на фоне генерализации процесса, иногда они являются единственными проявлениями Лимфогранулематоз

Ведущими клинические, симптомами при Лимфогранулематоз позвонков являются боли, локализованные или иррадиирующие, которые объясняются сдавлением нервных стволов или прорастанием в них опухолевой ткани. Боли могут усиливаться при надавливании на остистые отростки поражённых позвонков; при локализации процесса в нижнегрудных и верхнепоясничных позвонках они иррадиируют в нижние конечности; возникают чувство онемения, слабость и подёргивание в ногах. В результате сдавления твёрдой мозговой оболочки спинного мозга могут наступить парезы и параличи нижних конечностей с нарушением функции органов малого таза.

Постоянными симптомами при вовлечении в процесс рёбер и грудины являются боли и возникновение мягкотканной) опухолевидного образования соответственно поражённому участку; при пальпации грудины иногда определяется характерный звук - симптом так называемый пергаментного хруста.

Изменения в костях таза связаны с прорастанием в них опухолевой ткани из подвздошных и тазовых лимфатических, узлов и значительно реже в результате гематогенного распространения процесса. Для этой локализации характерны боли постоянного или приступообразного характера, иногда иррадиирующие в ноги, что объясняется давлением опухолевых масс на нервные сплетения.

Клинические, картина поражения лёгочной ткани определяется распространённостью процесса, наличием симптомов интоксикации и осложнений; отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, иногда кровохарканье.

Первичный Лимфогранулематоз средостения обычно характеризуется длительным бессимптомным течением. При этом увеличение медиастинальных лимфатических, узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса. Субъективные проявления в большинстве случаев возникают в связи с развитием симптомов сдавления органов средостения.

В дальнейшем при местном прогрессировании процесса могут развиться признаки поражения крупных сосудов в системе верхней полой вены с типичной картиной медиастинального компрессионного синдрома (рисунок 6, б), симптомы поражения диафрагмального и возвратного гортанного нервов, экссудативный плеврит, перикардит и другие

При Лимфогранулематоз желудочно-кишечные тракта чаще поражается тонкая кишка, реже желудок и пищевод; Лимфогранулематоз толстой кишки встречается редко. Клинические, картина Лимфогранулематоз желудочно-кишечные тракта обусловлена местными и общими симптомами заболевания, в значительной мере зависит от характера роста опухоли, размеров и локализации патологический очага. Установить ранние признаки поражения желудочно-кишечные тракта трудно, так как оно обычно возникает тогда, когда имеются выраженные общие симптомы заболевания. Лимфогранулематоз желудка и двенадцатиперстной кишки иногда протекает с клинические, симптомами, свойственными язвенной болезни: отмечаются тошнота, боли в надчревной области и правом подреберье, болезненность при пальпации живота. Для Лимфогранулематоз тонкой кишки характерны боли в животе, метеоризм и диарея.

Первичное поражение селезёнки встречается редко и характеризуется относительной доброкачественностью течения - известны случаи, когда процесс в течение длительного периода времени остаётся локализованным, что является основанием для выделения некоторыми авторами так называемый селезёночной клинические, формы Лимфогранулематоз При поражении селезёнки могут возникать боли в левом подреберье, усиливающиеся в положении на левом боку, при ходьбе, беге.

Диагноз. Диагностика Лимфогранулематоз основывается на анализе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Важнейшая роль в распознавании Лимфогранулематоз принадлежит морфологический методам исследования - цитологическому исследованию пунктата лимфатических, узла, позволяющему установить предварительный диагноз, и гистологическому исследованию материала, полученного с помощью биопсии (смотри полный свод знаний), в том числе и при диагностической лапаротомии (смотри полный свод знаний). Обычно оба эти метода используются последовательно и дополняют друг друга. Диагноз Лимфогранулематоз по гистологический препарату возможен только при обнаружении в исследуемой ткани гигантских клеток Березовского-Штернберга. Наличие в препаратах клеток Ходжкина позволяет высказать лишь предположительный диагноз, который не является основанием для проведения патогенетического лечения.

Особые трудности для дифференциального морфологический диагноза представляют лимфогистиоцитарный тип и диффузный фиброз. Лимфогистиоцитарный тип Лимфогранулематоз необходимо дифференцировать с реактивной гиперплазией лимфоидной ткани различной этиологии (инфекционной, вирусной, поствакцинальной, лекарственной и другие), специфическими лимфаденитами при некоторых инфекционные заболеваниях, например, бруцеллёзе (смотри полный свод знаний) и токсоплазмозе (смотри полный свод знаний), а также с саркоидозом (смотри полный свод знаний) и лимфоцитарной лимфосаркомой (смотри полный свод знаний). При лимфоидном истощении по типу диффузного фиброза необходимо исключить фиброз ткани лимфатических, узла воспалительного происхождения, а при ретикулярном варианте Лимфогранулематоз следует проводить дифференциальный морфологический диагноз с лимфосаркомой и ретикуло\ саркомой (смотри полный свод знаний).

Для целей клинические, диагностики Лимфогранулематоз ведутся поиски лабораторный признаков, отражающих активность процесса, например, содержание в крови церулоилазмина (смотри полный свод знаний Дыхательные пигменты), гаптоглобина (смотри полный свод знаний), а также щелочной фосфатазы (смотри полный свод знаний), гексозамина (смотри полный свод знаний Аминосахара) и другие

В 1971 год на симпозиуме в год Анн Арбор (США) была предложена система клинические, диагностики Лимфогранулематоз, по которой обязательными исследованиями являются подробное изучение анамнеза заболевания и клинические, симптоматики, биопсия одного из поражённых лимфатических, узлов (желательно не пахового), лабораторный методы (общий анализ крови, определение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови), исследование функции почек и печени, рентгенография органов грудной клетки и костей, внутривенная пиелография, двусторонняя нижняя рентгеноконтрастная лимфография.

При определённых условиях проводят дополнительные исследования - томографию органов грудной клетки (смотри полный свод знаний Томография), нижнюю кавографию (смотри полный свод знаний), трепанобиопсию (смотри полный свод знаний), лапаротомию со спленэктомией (при подозрении на поражение органов брюшной полости).

Из числа вспомогательных исследований применяют скелетную сцинтиграфию (смотри полный свод знаний), сканирование печени и селезёнки (смотри полный свод знаний Печень, радиоизотопное исследование; Селезёнка, рентгенорадиологическое исследование), некоторые биохимический исследования крови, например, определение содержания в сыворотке крови кальция и мочевой кислоты, определение способности к развитию аллергической реакции гиперчувствительности замедленного типа.

При рентгенологическое исследовании органов грудной клетки при Лимфогранулематоз может определяться расширенная срединная тень (рисунок 8), чаще в верхнем и среднем отделах, обусловленная увеличением трахеальных, трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических, узлов. В зависимости от поражения различных групп лимфатических, узлов срединная тень может быть симметричной или асимметричной.

При диффузно-инфильтративной форме Лимфогранулематоз лёгких определяется нечёткость контуров на месте прорастания узла в ткань лёгкого, радиарная тяжистость, которая теряется по мере удаления от корня. Очаговые формы Лимфогранулематоз лёгких имеют обычно однородную структуру затемнения: в одних случаях очаги чётко очерчены и напоминают метастазы опухоли, в других - имеют вид пятнистых теней с расплывчатыми контурами (рисунок 9). При мелкоочаговой форме Лимфогранулематоз лёгких рентгенологически определяется большое число мелких различной формы и плотности изолированных очагов, которые располагаются в одном или симметрично в обоих латинское полях и дают картину, сходную с карциноматозом лёгких.

Диагностика, определение объёма и протяжённости поражения забрюшинных лимфатических, узлов осуществляются с помощью ангиографии и лимфографии (смотри полный свод знаний), особенно в сочетании с флебографией (смотри полный свод знаний). На лимфограммах чаще всего удаётся обнаружить увеличение теней лимфатических, узлов (рисунок 10) с сохранёнными ровными, чёткими контурами, а также изменение структуры узлов, которая становится неоднородной, крупнозернистой, иногда «пенистой». В приносящих лимфатических, сосудах отмечается сужение просветов и образование коллатералей.

При Лимфогранулематоз желудочно-кишечные тракта с эндофитный формой поражения наблюдаются неравномерность заполнения и прохождения контрастной взвеси, изменение формы просвета или деформация поражённого органа, ригидность стенок, сглаженность рельефа слизистой оболочки. Реже выявляются дефект наполнения или дефект по контуру, а также изменение рельефа слизистой оболочки. При экзофитных формах дефект наполнения определяется чаще, нарушение проходимости и деформация органа встречаются главным образом при опухолях больших размеров (рисунок 11). В начальных стадиях Лимфогранулематоз тонкой кишки рентгенологически определяются неравномерное продвижение и комкование контрастной взвеси, наличие спастически сокращённых сегментов и дефектов наполнения, исчезновение характерного, например, для тощей кишки так называемый перистого рельефа слизистой оболочки. По мере прогрессирования процесса наблюдается дальнейшее утолщение складок с образованием подушкообразных выбуханий, просвет кишки суживается, стенки её становятся ригидными, замедляется продвижение контрастной взвеси. Для уточнения распространённости процесса в брюшной полости применяются мезентерикография, спленопортография (смотри полный свод знаний) и целиакография (смотри полный свод знаний). На ангиограммах при этом выявляются краевые дефекты наполнения, сдавление и смещение сосудов, супрастенотическое расширение их, развитие коллатералей и другие изменения, косвенно указывающие на увеличение лимфатических, узлов.

При рентгенологическое исследовании скелета определяются изменения структуры костной ткани, которые характеризуются сочетанием остеокластических продуктивных процессов. Остеокластические изменения могут иметь вид солитарных очагов с нечёткими и неровными контурами или довольно чётко очерченных очагов с узким склеротическим ободком. Иногда при Лимфогранулематоз наблюдается множественная мелкоочаговая деструкция кости, поражённый участок которой приобретает характерный ноздреватый вид. Периостальные реакции чаще отсутствуют, однако при Лимфогранулематоз описаны отдельные случаи периостозов токсического характера типа Мари-Бамбергера (смотри полный свод знаний Бамбергера - Мари периостоз).

Лечение. Для лечения Лимфогранулематоз применяют лучевую терапию, различные противоопухолевые цитостатические средства и в части случаев - оперативные методы. Выбор ведущего метода лечения определяется, в первую очередь, стадией болезни: при I, II и IIIA стадиях предпочтение отдаётся радикальной лучевой терапии, а при IIIБ и IV стадиях - химиотерапии.

Лучевая терапия Лимфогранулематоз основана на использовании биологический действия ионизирующего излучения (смотри полный свод знаний). Применяется паллиативная (локальная) и радикальная лучевая терапия (смотри полный свод знаний). При локальной лучевой терапии проводится облучение выявленного очага поражения с паллиативной целью; радикальная лучевая терапия направлена, кроме того, и на области вероятного распространения патологический процесса, преследует цель радикального воздействия на все очаги Лимфогранулематоз до стойкого клинические, выздоровления.

Лучевая терапия Лимфогранулематоз противопоказана при выраженных симптомах интоксикации, анемии, лейкопении, тромбоцитопении, кахексии, активных формах туберкулёза и лучевых повреждениях кожи и подкожной клетчатки, вызванных проводившимся ранее облучением.

Лучевая терапия Лимфогранулематоз проводится главным образом с помощью гамма-терапевтических аппаратов (смотри полный свод знаний Гамма-аппараты), в которых источником излучения служит радиоактивный нуклид 60 Со, и электронных ускорителей.

Индивидуальное планирование облучения разрабатывается с учётом стадии и морфологический типа Лимфогранулематоз, возраста и пола больного, локализации очагов поражения, скорости прогрессирования процесса и наличия сопутствующих заболеваний. Выбор полей облучения, их размеры, форма и локализация устанавливаются на основании данных рентгенологическое и ангиографического исследований.

Радикальная лучевая терапия локализованных форм Лимфогранулематоз проводится в двух технических вариантах - многопольном и крупнопольном (рисунок 12). Многопольный вариант лучевой терапии предусматривает последовательное облучение участков поражения и зон возможного распространения процесса. При этом расстояние между смежными полями должно соответствовать геометрическим границам пучков с таким расчётом, чтобы соседние пучки (выше и нижележащих полей) перекрещивались на уровне мишени. При облучении лимфатических, узлов средостения и забрюшинного пространства с задних полей спинной мозг экранируется свинцовыми блоками до II поясничного позвонка.

Крупнопольный вариант облучения проводится с двух противолежащих мантиевидных полей - переднего и заднего - с экранированием индивидуально подобранными фигурными блоками лёгких, головок плечевых костей, гортани (при облучении спереди) и спинного мозга (при облучении сзади). Верхнее мантиевидное поле включает все наддиафрагмально расположенные лимфатических, узлы. При облучении спереди - верхняя граница поля облучения проецируется на уровне края нижней челюсти при запрокинутой назад голове, нижняя - на уровне мечевидного отростка; при облучении сзади нижняя граница поля облучения обычно находится на уровне X - XI грудных позвонков. При крупнопольном облучении исключается опасность появления так называемый горячих и холодных зон на границе соседних полей, сокращается продолжительность курса лучевого лечения.

Лимфатических, узлы, расположенные ниже диафрагмы, облучают обычно с двух крупных противолежащих полей, имеющих форму, напоминающую перевёрнутую букву «у», однако крупнопольное облучение тяжело переносится больными из-за быстро возникающих диспептических расстройств и угнетения кроветворения. Поэтому с целью облучения поддиафрагмальных лимфатических, узлов обычно используют многопольное облучение в два этапа: на первом этапе воздействию ионизирующего излучения подвергаются забрюшинные лимфатических, узлы и селезёнка, на втором этапе - подвздошные, паховые и бедренные лимфатических узлы.

При IA и IIA клинические, стадиях Лимфогранулематоз некоторые авторы рекомендуют подвергать облучению все основные отделы лимфатических, системы; по мнению других авторов, в этих стадиях процесса достаточно облучение смежных с очагами Лимфогранулематоз областей лимфатических, системы.

При IБ, IIБ и IIIA стадиях проводится лучевая терапия всех отделов лимфатических, системы по обе стороны диафрагмы (в IIIБ стадии - в сочетании с химиотерапией). Суммарная поглощённая доза излучения при лимфогистиоцитарном типе Лимфогранулематоз и нодулярном склерозе в очагах поражения должна составлять не менее 4000 рад за 4-4½ недель лечения, а в зонах профилактического облучения - 3000-3500 рад. При смешанно-клеточном типе и ретикулярном варианте Лимфогранулематоз суммарная поглощённая доза увеличивается в среднем на 1000 рад, что вызвано неблагоприятным клинические, течением заболевания при этих морфологический типах Лимфогранулематоз с частым рецидивированием и тенденцией к генерализации.

При лучевой терапии Лимфогранулематоз могут возникать различные лучевые повреждения (смотри полный свод знаний), которые вынуждают иногда прерывать курс лечения, нарушая план облучения. Чаще всего развиваются изменения кроветворной ткани с картиной лейкоцитопении, степень выраженности которой зависит от объёма ткани костного мозга, попадающего в зону облучения. После облучения лимфатических, узлов, расположенных выше диафрагмы, наступает умеренная лейкоцитопения за счёт небольшого уменьшения числа нейтрофилов и более выраженного снижения числа лимфоцитов. При облучении лимфатических, узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, почти у всех больных содержание лейкоцитов падает ниже 3000 в 1 микролитров крови. В некоторых случаях одновременно с лейкоцитопенией развивается тромбоцитопения, которая, как правило, не сопровождается геморрагическими проявлениями.

К числу поздних лучевых осложнений относятся перикардиты, поздние пневмониты, индуративный отёк и фиброз кожи и подкожной клетчатки, гипотиреоз. Редкими осложнениями являются послелучевой поперечный миелит, артериит сосудов головного мозга и почек, лучевой эпителиит полости рта и другие

Основными показаниями к применению химиотерапии в качестве ведущего метода лечения Лимфогранулематоз являются IIIБ и IV стадии заболевания, а также такие тяжёлые проявления Лимфогранулематоз, как сдавление верхней полой вены, спинного мозга, общего желчного протока, обильный выпот в полости перикарда и другие Опухолевая ткань при Лимфогранулематоз обладает высокой чувствительностью ко многим противоопухолевым средствам, при клинические, применении которых учитываются некоторые избирательные особенности действия: например, натулап (смотри полный свод знаний) активен при всех локализациях процесса, но особенно при Лимфогранулематоз желудочно-кишечные тракта; винбластин (смотри полный свод знаний), по некоторым данным, более эффективен при Лимфогранулематоз лёгких; циплофосфап (смотри полный свод знаний)- при поражении серозных оболочек и мягких тканей; бруиеомицин (смотри полный свод знаний)- при поражении лёгких, костей и печени; натулан и нитрозометилмочевина (смотри полный свод знаний)- при выраженных симптомах интоксикации и другие

Результаты лечения Лимфогранулематоз с помощью противоопухолевых средств улучшились вследствие длительного применения цикловой полихимиотерапии, основанной на сочетании препаратов, относящихся к разным классам соединений и отличающихся по механизму цитостатического действия. По данным Де Вита (V. Т. De Vita) и соавторами, полихимиотерапия по схеме МОРР [эмбихин (мустарген), винкристин (онковин), натулан (прокарбазин) и преднизолон] приводит к ремиссии у 60-80% больных генерализованным Лимфогранулематоз Лечение по схеме МОРР проводится двухнедельными циклами (6 циклов с интервалами в 2 недель между циклами, при этом только первый и четвёртый циклы включают преднизолон).

Монохимиотерапия как самостоятельный метод лечения используется только в путём случаях заболевания с симптоматической целью или применяется в качестве так называемый поддерживающего лечения у больных с полными ремиссиями Лимфогранулематоз, полученными в результате радикальной лучевой терапии или полихимиотерапии.

Наиболее рациональной многими авторами признана программа лечения Лимфогранулематоз I, II и III клинические, стадий, включающая диагностическую лапаротомию со спленэктомией и комплексную терапию, предусматривающую следующие три этапа: первый этап - 2-6 циклов полихимиотерапии, второй этап - радикальная лучевая терапия, третий этап - поддерживающая химиотерапия.

Оперативное лечение используется в части случаев при локальных формах Лимфогранулематоз с целью удаления первичного Лимфогранулематоз желудка и кишечника с последующей профилактической лучевой и химиотерапией. Оперативное лечение Лимфогранулематоз проводится также по жизненным показаниям, например, при перфорации или кровотечении из специфических язв желудочно-кишечные тракта.

У больной локальной формой Лимфогранулематоз при наступлении беременности может быть принято решение о её сохранении; в других случаях, таящих большую опасность генерализации процесса, показано прерывание беременности (кроме случаев особой психол. настроенности больной на сохранение беременности). Облучение до родов при наддиафрагмальной локализации процесса может быть только локальным, при поддиафрагмальной локализации Лимфогранулематоз лучевая терапия в период беременности противопоказана. В случаях выраженной интоксикации в период беременности может быть назначено лечение противоопухолевыми препаратами. После родов исключается лактация. Дети, родившиеся у женщин, страдающих Лимфогранулематоз, по данным многих авторов, не имеют наклонности к развитию онкологическое заболеваний.

Прогноз зависит от клинические, стадии, наличия общих и биологический признаков активности процесса, морфологический типа Лимфогранулематоз

С помощью радикальной лучевой терапии, по данным Каплана и Розенберга (Н. S. Kaplan, S. Rosenberg), а также других авторов, излечения локализованных форм Лимфогранулематоз удаётся достигнуть более чем у 80% больных, а применение полихимиотерапии в случаях генерализованного Лимфогранулематоз сопровождается достижением полных ремиссий у 80% больных, из них у 60 - 70% они сохраняются свыше 10 лет.

Многие авторы считают неблагоприятными в прогностическом отношении такие морфологический типы, как лимфоидное истощение и смешанно-клеточный тип, и отмечают благоприятное влияние на результаты лечения и прогноз спленэктомии (смотри полный свод знаний).

Трудоспособность больных Лимфогранулематоз зависит от стадии заболевания, эффективности проведённой терапии, возраста и другие По данным ряда авторов, в I, II и IIIА стадиях Лимфогранулематоз при радикальном лечении около 70% больных сохраняют трудоспособность.

Летальный исход наступает в период генерализации Лимфогранулематоз Непосредственной его причиной являются кахексия, анемия, интоксикация, легочно-сердечная недостаточность, реже - инфекционные и гнойные осложнения, печёночная недостаточность и амилоид оз.

Лимфогранулематоз у детей составляет 12 -15% всех злокачественных новообразований в детском возрасте. Чаще он обнаруживается в возрасте 5-8 лет. По данным ряда авторов, отмечается большая частота заболевания у мальчиков, другие авторы такой особенности не отмечают. Из морфологически, типов у детей обнаруживается главным образом лимфогистиоцитарный тип, реже встречается нодулярный склероз. Клинические, картина в большинстве случаев характеризуется острым началом заболевания с увеличением лимфатических, узлов в области шеи и средостения; к более редким начальным проявлениям Лимфогранулематоз относятся поражения надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических, узлов и внутренних органов. Поражение забрюшинных лимфатических, узлов нередко протекает с выраженным болевым синдромом, который может послужить поводом для ошибочного оперативного вмешательства. В отличие от взрослых, у детей при Лимфогранулематоз не характерны симптомы интоксикации (кожный зуд, высокая температура тела, профузные ночные поты), реже наблюдается эозинофилия, однако у детей, как правило, быстрее происходит генерализация процесса, что некоторые авторы объясняют анатомо-физиологический особенностями лимфоидной ткани в детском возрасте.

Лечение Лимфогранулематоз у детей комплексное. В I и II стадиях заболевания проводится радикальная лучевая терапия, в III и IV стадиях ведущим методом лечения является химиотерапия по тем же схемам, которые приняты при лечении Лимфогранулематоз у взрослых, но в соответствующих дозах.

При радикальной лучевой терапии локальных форм Лимфогранулематоз, по некоторым прогностическим данным, в подавляющем большинстве случаев наступает полная ремиссия с продолжительностью жизни более пяти лет у 70% больных.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Что такое поражение легких при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Хсджкииа-T.Hodgkin, хронический злокачественный лимфоматоз)-системный гиперпластически-опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов и селезеики.

Легкие при лимфогранулематозе поражаются в 40,4% случаев, плевра - в 27,2%, в 13,9% случаев присоединяется туберкулезная инфекция и в 11,7% - терминальные пневмонии.

Патогенез (что происходит?) во время поражений легких при лимфогранулематозе

Патогенез поражения бронхов и легочной ткани обусловлен у большинства больных прорастанием пораженных лимфатических узлов средостения и, реже, развитием лимфогранулематоз- ных узлов непосредственно в бронхах и легочной паренхиме. Поражение легких на вскрытии выявляется более чем в 40% случаев лимфогранулематоза. Как правило, это было результатом диссеминации опухоли из пораженных внутригрудных лимфатических узлов путем ретроградного распространения по лимфатическим сосудам, однако возможен и гематогенный путь распространения.

Патологическая анатоми я. Лимфогранулематозная ткань прорастает в легкие из лимфатических узлов средостения, распространяется перибронхиально и периваскулярно, нередко проникает в альвеолы. При первичном поражении легких в них развиваются различные по величине лимфогранулематозные очаги. Изредка присоединяются неспецифические патологические процессы в легочной ткани.

Специфический лимфогранулематозный плеврит встречается в 27,2 % случаев. Он может проявляться узловатыми разрастаниями на плевре без выпота или с большим количеством экссудата и повторным накоплением его после эвакуации. Неспецифический экссудативиый плеврит при лимфогранулематозе встречается реже, не бывает таким упорным, количество экссудата обычно небольшое.

Симптомы поражений легких при лимфогранулематозе

При присоединении поражения легких больные жалуются на кашель, одышку, боли в грудной, клетке, редко кровохарканье. При перкуссии над областью поражения определяется укорочение перкуторного тона, выслушивается жесткое дыхание, иногда крепитирующие хрипы.

Диагностика поражений легких при лимфогранулематозе

При рентгенологическом исследовании [Розенштраух Г. С. и др., 1978] отмечено, что интерстициальные изменения в легких являются не только наиболее ранними, но и наиболее частыми: в верхних долях определяется грубая тяжнстость от центра к периферии на фоне увеличенных лимфатических узлов средостения. Инфильтраты проявляются интенсивным, гомогенным, склонным к увеличению затенением, непосредственно связанным с измененными лимфатическими узлами. Очаговые изменения носят множественный характер с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Изолированные инфильтраты имеют нечеткие контуры неправильной формы. Опухолевидные узлы, как правило, округлой формы с четкими контурами диаметром до 8 см.

Поражение легочной ткани зачастую говорит о генерализации процесса, что проявляется ухудшением общего состояния больного, нарастанием анемии, лихорадкой. В терминальной стадии у 25% больных при рентгенологическом исследовании выявляются деструктивные изменения в легких (множественные полости распада).

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидозом, туберкулезом, опухолями легких, неспецифическими заболеваниями органов дыхания.

Лечение поражений легких при лимфогранулематозе

Лечение заключается в своевременной и адекватной терапии основного заболевания. Описаны случаи оперативного лечения медиастинальио-легочного лимфогранулематоза с ремиссией до двух лет (при условии послеоперационного лечения цитостатнками).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас поражение легких при лимфогранулематозе

Пульмонолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых... 18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем