Эта загадочная зеркальная болезнь. Декстрокардия – что делать, если сердце справа

Зеркальное расположение органов

Сердце и легкие расположены в зеркальном отражении

Транспозиция внутренних органов (situs inversus ) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) - редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus . В редких случаях встречается неопределенное положение внутренних органов, которое называется situs ambiguous .

Термин situs inversus - короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum» имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia ) - состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino ) в 1643. Однако, состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйлли (англ. Matthew Baillie ).

Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения, но встречается не чаще чем у 1 из 10 000 человек .

Анатомическое строение

Данное состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки , желудок и селезенка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed ) является левое легкое , двудольным (bilobed ) - правое легкое . Кровеносные сосуды , нервы , лимфатические сосуды и кишечник также инвертированы.

Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia ) или situs inversus totalis . Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 000 случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia ) или situs inversus incompletus . Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.

Значение в жизни

При отсутствии врожденных пороков сердца, люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10 % случаев у людей имеющих situs inversus totalis встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев.

Много людей с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по несвязанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит , то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него находится аппендикс . Следовательно, при возникновении заболевания, знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.

Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором органов фактически наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus ). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако, ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.

Синдром Картагенера

Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ. primary ciliary dyskinesia )

Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД - дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome ), который характеризуется триадой признаков - транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствии чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.

Транспозиция внутренних органов у животных

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Зеркальное расположение органов" в других словарях:

У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция. Транспозиция органов … Википедия

Сердце и легкие расположены в зеркальном отражении Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют … Википедия

Латимерия Латимерия. Экземпляр Институ … Википедия

СЕРДЦЕ - СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия........... 162 II. Анатомия и гистология........... 167 III. Сравнительная физиология.......... 183 IV. Физиология................... 188 V. Патофизиология................ 207 VІ. Физиология, пат.… … Большая медицинская энциклопедия

I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

Это статья о неакадемическом направлении исследований. Пожалуйста, отредактируйте статью так, чтобы это было ясно как из её первых предложений, так и из последующего текста. Подробности в статье и на странице обсуждения … Википедия - (греч. соразмерность, от syn вместе, и metron мера). Соответствие между собою величины и формы частей, которым предназначено быть вместе. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. СИММЕТРИЯ большая или… … Словарь иностранных слов русского языка

ТРАНСПОЗИЦИЯ ОРГАНОВ (лат. trans через + positio положение, расположение; син.: situs viscerum inversus, situs transversus, situs rarior, heterotaxia) - редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в извращенном (зеркальном по отношению к нормальному) расположении внутренних органов.

В раннем эмбриональном периоде внутренние органы расположены вдоль средней линии тела. В норме в процессе последующего их развития происходит их рост и ротация вправо; исключительно редко ротация осуществляется в левую сторону, что приводит к обратному расположению внутренних органов, т. е. к транспозиции. Различают полную, или тотальную, Т. о., при к-рой все внутренние органы расположены инвертно по отношению к нормальной их локализации, и частичную, когда обратно расположенными оказываются все или отдельные органы одной из полостей тела, напр, сердце, желудок, двенадцатиперстная и слепая кишка, селезенка.

Тотальная Т. о., как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций. При частичной Т.о. может наблюдаться агенезия (аплазия) селезенки и патология развития сердца (см. Ивемарка синдром), патология дыхательных путей и легких (см. Картагенера триада). При изолированной декстрокардии (см.), как правило, отмечаются врожденные пороки сердца. Основным способом выявления транспозиции органов жел.-киш. тракта служит его контрастное исследование (см. Желудок., рентгенологическое исследование; Кишечник, рентгенологическое исследование; Ирригоскопия). При этом весь жел.-киш. тракт расположен зеркально симметрично по отношению к его обычному положению: слепая кишка и червеобразный отросток располагаются в левой подвздошной области, восходящая ободочная кишка - в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная - в правой. На правостороннее расположение желудка при рентгеноскопии или рентгенографии брюшной полости (в вертикальном положении) указывает располагающийся справа газовый пузырь желудка. Вместе с тем возможны и отклонения от строгой обратной симметричности, напр, полная сини-стропозиция толстой кишки. Обратное расположение печени и селезенки можно установить по обзорным снимкам брюшной полости, к-рые могут быть дополнены холецистографией (см.) или внутривенной холеграфией (см.), подтверждающими расположение желчных протоков и желчного пузыря в левом подреберье.

Лицам с транспозицией внутренних органов обязательно сообщают

об имеющейся у них аномалии, т. к. она иногда может оказаться причиной диагностической ошибки. Рентгенограммы в этих случаях, кроме обычных пометок (правая и левая сторона), должны иметь дополнительную надпись об обратном расположении органов.

И. В. Буромский; В. В. Китаев (рент.).

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Читайте в этой статье

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

• обратное расположение аорты и легочной артерии,
• легочной стеноз,
• дефект перегородки между желудочками,
• тетрада Фалло,
• двух или трехкамерное сердце,
• неразвитая или отсутствующая селезенка,
• патология реснитчатого эпителия бронхов,
• бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

• ателектаз (сжимание стенок) легких,
• накопление жидкости,
• опухоль,
• увеличение печени и селезенки,
• удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

• длительная желтуха новорожденных,
• замедленный рост и развитие,
• бледность или цианоз кожи,
• учащенное дыхание и пульс.

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

• рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
• имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
• УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
• КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Читайте также

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Рассмотрим обычное расположение органов у человека.

Головной мозг - орган в виде массы нервной ткани - находится внутри черепа. Спинной мозг, который состоит из нервов, связанных с головным мозгом, располагается в позвоночном канале. Свое начало он берет в продолговатом мозге, растянувшись до нижнего отдела спины. Гипофиз - железа, которая располагается в углублении основания черепа. Так выглядит расположение органов внутри черепной коробки.

Язык - орган, образованный из мышц, содержится в ротовой полости. Глотка расположилась за полостью рта и носа сзади. Нижняя ее часть разделена на гортань и пищевод. Небные миндалины - пара желез, находящихся позади языка обеих сторон глотки. Аденоиды - железы глотки, находящиеся на задней ее стенке вверху, позади носа. Гортань - верхняя часть дыхательного горла, называемого трахеей. Если смотреть на расположение органов шеи снаружи, на гортани видна выпуклость, называемая «адамовым яблоком». Внутри нее расположены голосовые связки.

Щитовидная железа располагается на передней части шеи с двух сторон относительно трахеи. Околощитовидные железы в количестве четырех штук, имеющие размеры примерно с горошину каждая, располагаются за щитовидной железой сзади.

Пищевод - трубка, состоящая из мышечной ткани, она спускается вниз от глотки до желудка. Трахея - дыхательное горло, начинающееся в гортани, делится на два бронха под грудью. Бронхи находятся между трахеей и легкими, соединяя их между собой. Легкие, защищенные со всех сторон ребрами, находятся в грудной клетке. Грудные железы прилегают к грудной клетке спереди.

В брюшной полости расположено много жизненно важных органов человека. Печень является самым крупным органом, она располагается немного ниже диафрагмы вверху полости. Желчный пузырь - грушевидной формы мешочек небольшого размера, он располагается под печенью. Селезенка находится под диафрагмой, в брюшной полости слева. Поджелудочная железа располагается ниже желудка посредине полости.

Желудок занимает положение в левой части брюшной полости, с ним соединены пищевод и тонкая кишка. Длинная трубка из мышечной ткани, называемая тонкой кишкой, соединяет толстую кишку и желудок. Ее длина в вытянутом состоянии составляет более шести метров. Толстая кишка, соединенная с тонкой внизу брюшной полости справа, достигает печени, затем, изгибаясь, под диафрагмой доходит до брюшной полости слева. Внизу полости она переходит в прямую кишку, заканчиваясь анальным отверстием.

Расположение органов дает возможность разместиться в организме и такому бесполезному, но доставляющему неприятные ощущения в период воспаления органу, как аппендикс. Он соединен со слепой кишкой в брюшной полости внизу справа. Почки располагаются с двух сторон от позвоночника ниже области ребер в задней части брюшной полости. Надпочечники лежат на почках. Мочеточники соединяют почки и мочевой пузырь, который находится в нижней части брюшной полости. От него начинается мочеиспускательный канал.

Сердце - полый орган, делящийся на четыре отсека-камеры, состоящий из мышц, непрерывно сокращающихся и расслабляющихся. Расположен этот орган ниже грудины в грудной клетке.

Нормальное расположение органов называется situs solitus. Существует также явление транспозиции внутренних органов, при котором они у человека расположены зеркально. Транспозиция, или зеркальное расположение органов, выглядит следующим образом: верхушка сердца обращена вправо (оно при этом большей частью находится справа). Печень расположена слева, желудок - справа.

Зеркальное расположение органов встречается не чаще, чем у одного человека из десяти тысяч.

Знали ли вы, что сердце у человека может располагаться справа? Да, в мире существуют люди с зеркальным отражением органов или же с аномальным развитием . У людей с декстрокардией сердце расположено с правой стороны. Помимо этого, кровеносные сосуды также смещены в правую сторону. Причем, обладатели правого сердца ведут полноценную жизнь, которая абсолютно ничем не отличается от жизни остальных людей. Продолжительность жизни у пациентов с декстрокардией порой даже дольше, нежели у тех, у кого сердце слева.

Общая информация

Сердце у человека начинает развиваться в период со 2 недели формирования эмбриона в утробе. Первоначально это два сердечных зачатка. На этом этапе у плода может начать формироваться в виде искривления сердечной перегородки. Как правило, декстрокардия плода не бывает одна, а в комбинации с другими патологиями сердца.

Декстрокардия не имеет каких-то выраженных симптомов и последствий для человека. Жалоб также у пациентов с декстрокардией не возникает. Лечить эту патологию не рекомендуется.

Классификация типов декстрокардии

Декстрокария подразделяется на несколько основных типов – рассмотрим их:

• Простой тип – когда сердце располагается справа и другие патологии в организме отсутствуют. Самочувствие пациента абсолютно нормальное, без осложнений, функциональность организма полноценная.
• Декстрокардия с полным зеркальным отражением внутренних органов.
• Полная декстрокардия – внутренние органы расположены диаметрально противоположно (это касается и органов грудной клетки и органов брюшной полости).

Супружеские пары, у которых в семье встречалась декстрокардия, должны очень внимательно относиться не только к своему здоровью, но также и к вопросу планирования семьи.

Декстрокардия – это патология, а не здоровое состояние человека.

Причины

Среди основных причин декстрокардии – мутация генов у родителей, которая приводит к нарушению внутриутробного развития плода. Считается, что это аутосомное заболевание с наследственной предрасположенностью. Причины зеркального расположения внутренних органов неизвестны. Но, факт остается фактом – в процессе эмбриональной закладки органов сердечная трубка начинает смещаться вправо.

Не стоит путать декстрокардию и декстропозицию сердца – это два разных заболевания, причем, вторая (декстропозиция) обусловлена и патологиями в виде опухолей, скоплением жидкости в грудной полости, при патологиях желудочно-кишечного тракта, когда жидкости скапливается в органах больше, чем допустимо. Также, на смещение сердца могут влиять асцит, удаление правого легкого. Если правильно приступить к лечению этих заболеваний, то общее состоянии и самочувствие пациентов нормализуется.

Симптоматика

Если речь идет о так называемой неосложненной декстрокардии, то она никоим образом не беспокоит человека, не вызывает никакой неприятной симптоматики. Неприятные ощущения возникают только в том случае, если имеет место быть патология или же другие внутренние органы также имеют зеркальное расположение.

Внешне декстрокардия проявляется в виде бледной кожи, пожелтением кожи и желтушностью склер, сложным дыханием, увеличенным пульсом, сложностью в дыхании, резким снижением массы тела.

Если явление декстрокардия наблюдается у детей, то в таком случае параллельно развивается синдром Картагенера. Что это такое? Это врожденное заболевание, аномалия органов дыхания, в результате которой вдыхаемый воздух не очищается от пыли. Дети из-за этого очень часто болеют, у них наблюдаются постоянные простуды, бронхиты, и прочие заболевания (воспалительные и инфекционные) верхних дыхательных путей. Такие дети отстают как в физическом, так и в психическом развитии. У них плохо развиты органы желудочно-кишечного тракта, а также дыхания. Если длительное время игнорировать все эти симптомы, то есть риск летального исхода у ребенка.

Какие могут быть осложнения зеркального расположения сердца?

Осложнения зеркального расположения сердца могут проявляться в виде нарушений сердечно-сосудистой системы, заболеваний кишечника, хронических и острых заболеваний сердца, пневмонии и самое сложное – летального исхода.

Как диагностировать?

Диагностика зеркального осложнения сердца подразумевает под собой визуальный осмотр пациента, применение рентгена, УЗИ сердца, томографии, рентгена. Новорожденных на патологии сердечно-сосудистой системы рекомендовано обследовать более интенсивно.

Какой прогноз?

В большинстве клинических случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз. Лечения это явление не требует, так как с ним можно достаточно беспроблемно жить. Конечно, если у пациента наблюдается не только декстрокардия, но и врожденные пороки сердца, то в таком случае потребуется хирургическое вмешательство. Если случай очень тяжелый – это единственная возможность спасти жизнь пациента.

Из медикаментозного лечения для поддержания работы сердечной мышцы, назначают лекарства Триметазидин, Рибоксин; диуретические препараты – Фурасемид, Верошпирон; комплекс витаминов и минералов; растительные комплексы в виде и боярышника, а также различные пищевые добавки. После операции больным могут назначать препараты, поддерживающие иммунитет – Бронхомунал, Имунорикс.

Итак, если у вас сердце расположено справа, а не слева, то не стоит думать, что это может нести опасность для вашей жизни. Для того, чтобы устранить все возможные риски, необходимо всего лишь пройти соответствующее обследование у врача-кардиолога.