Аномалии развития конечностей вследствие чрезмерного развития структур. Вариации и аномалии развития конечностей

Вариации и аномалии развития конечностей

Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой. Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:

1) отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев;

2) образование добавочной конечности или ее частей;

3) аномальные синостозы;

4) развитие добавочных костных элементов.

К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии.

1. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности.

В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.

2. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1) гемибрахия – отсутствие предплечья,

2) ахейрия – отсутствие кисти,

3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,

4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5) адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В) Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

3. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей,

Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности,

В) апус – отсутствие двух нижних конечностей,

Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.

4. Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей.

5. Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев.

6. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus) , одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus) .

7. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости,

Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени,

В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Ко второй группе пороков конечностей относятся:

1. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:

А) Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост.

Б) Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.

Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1: 3300 до 1: 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

2. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.

3. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия ).

4. Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

5. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия) .

Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности.

1. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).

2. Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.

3. Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

4. Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

5. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.

6. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.

Добавочные кости представляют варианты формирования скелета конечности. Они локализуются во всех ее частях, обычно вблизи суставов. У отростков лопатки наблюдаются os coracoideum и os acromiale. Вблизи нижнего угла лопатки может находиться os anguli scapulae. Над локтевым отростком иногда появляется patella olecrani.

Особенно многочисленны добавочные кости кисти. Описано более 25 видов таких костей, но большинство из них встречаются очень редко и, по-видимому, образуются в результате травм, происходящих в детском возрасте. Самостоятельную хрящевую закладку имеют лишь некоторые из добавочных костей. Вторая трапециевидная кость, os trapezoideum secundarium, находится между костью-трапецией, трапециевидной костью и II пястной костью. Шиловидная кость, os styloideum, обнаруживается в 3-4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями. Межпястная кость, или косточка Грубера, встречается между головчатой и III и IV пястными костями. Треугольная кость, os triangulare, развивается у шиловидного отростка локтевой кости.

Представляет интерес со сравнительно-анатомической точки зрения центральная кость запястья, os centrale carpi, которую иногда находят между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями. Полагают, что данная кость соответствует исчезнувшему в филогенезе костному элементу кисти.

В особую группу выделяют сесамовидные кости, названные так по сходству с семенами южного растения сезама. Это - небольшие кости, связанные с сухожилиями мышц и располагающиеся в пальцах вблизи межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Сесамовидные кости дистальных межфаланговых суставов встречаются у большого пальца в 82%, у мизинца значительно реже, у II пальца в виде исключения. В пястно-фаланговых суставах сесамовидные кости могут располагаться с лучевой или локтевой стороны. В большом пальце они постоянны. Очень часто встречаются локтевая косточка в мизинце (77%) и лучевая косточка в указательном пальце (56%). Остальные локализации наблюдаются редко. В 85% находят симметричное расположение сесамовидных костей в пальцах обеих рук. Сесамовидные кости имеют хрящевую закладку и являются поэтому истинными скелетными элементами. Окостенение их наступает после 8 лет и может продолжаться до 20 лет.

Добавочные кости в нижней конечности, как и в верхней, локализуются в окружности суставов. У края вертлужной впадины наблюдается os acetabuli, над вершиной большого вертела - os trochantericum. У коленного сустава образуются сесамовидные кости, называемые фабеллами. Впервые о них упоминается у Везалия. Латеральная кость, fabella lateralis, при рентгеновском исследовании выявляется в 10-15% случаев. Медиальная кость, fabella medialis, встречается лишь в 0.1%. Надколенник также относится к сесамовидным костям, он может быть разделен на две или три части, иногда около него образуется добавочная кость.

Добавочные кости стопы более многочисленны и встречаются чаще, чем в кисти. Межплюсневая кость, os intermetatarseum, располагается между I и II плюсневыми и медиальной и промежуточной клиновидными костями. Иногда с этой костью бывает связан добавочный палец. Рентгенологически эта кость выявляется в 1% случаев. Несколько видов костей описывается в центральной части предплюсны вблизи ладьевидной кости. У ее медиального края локализуется наружная большеберцовая кость, os tibiale externum, частота ее нахождения достигает 15%. Добавочная малоберцовая кость, os peroneum, встречается в 8-10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости. Вторая пяточная кость, os calcaneum secundarium, образуется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%. Треугольная кость, os trigonum, располагается в 8-10% у заднего отростка таранной кости.

Добавочные кости предплюсны обычно парные, их симметричное образование отмечается в общей сложности в 80% случаев. Нередки сочетания отдельных видов костей между - собой. Показано, что закономерно сочетаются следующие кости: наружные большеберцовые я добавочные малоберцовые, наружные большеберцовые и треугольные, добавочные малоберцовые и треугольные. Сесамовидные кости в стопе встречаются реже, чем в кисти.

Неправильное положение плода в матке вызывает определенную озабоченность.

Каковы виды врожденных аномалий ног у детей

Одна из возможных проблем, почему существуют врожденные аномалии ног у детей – так называемое приведение плюсны (врожденная приведенная стопа), т.е. врожденный поворот переднего отдела стопы внутрь. Противоположный вариант – поворот наружу – тоже возможен, но распространен гораздо меньше.

Поворот стопы

Это заболевание касается только костей плюсны. Если затронута только I плюсневая кость, это называют приведением I плюсневой кости. Как и косолапость, приведение плюсны встречается у новорожденных нечасто и поддается лечению, особенно если начать его безотлагательно. И приведение плюсны, и приведение первой плюсневой кости легко заметны тренированному глазу, хотя если отклонение проявляется в легкой форме, его можно не увидеть, пока малыш не начнет ходить. Несложные случаи врожденных аномалий ног у детей хорошо поддаются лечению, даже если их не «захватили» сразу после рождения.

Если же отклонение сильное, на ножку накладывают гипс, который приходится носить несколько недель. Затем – как и в большинстве несложных случаев – малышу надевают «выпрямляющую» обувь. Ее не снимают и когда ребенок спит, чтобы ножки все время оставались в правильном положении. Важно также помнить, что для поддержания результатов коррекции может потребоваться специальная ортопедическая обувь. В раннем возрасте приведение плюсны и приведение I плюсневой кости лечатся очень хорошо. Поэтому малыш вовремя учится стоять, а затем и ходить.

Искривленные пальцы

Другое отклонение от нормы, очень пугающее родителей, а в особенности дедушек и бабушек,– это искривленные пальцы. По иронии судьбы, моя средняя дочь родилась с таким пальчиком. Педиатр, впервые ее осматривавший, был поражен, что я умудрился родить ребенка с таким отклонением.

Искривленный палец – не серьезная деформация. Часто такие пальчики выпрямляются сами, но иногда их приходится месяцами прибинтовывать к соседним, чтобы держать в выпрямленном положении. При этом дискомфорт испытывает не ребенок, а те, кто за ним ухаживает. К моменту, когда малыш будет готов подняться на ноги, «больной» палец или пальцы уже распрямятся, и первые шаги окажутся «нормально неуклюжими».

Добавочные пальцы

Еще одна деформация, не связанная с неправильным положением плода в матке,– добавочные пальцы. Это врожденная аномалия: по какой-то причине развивающемуся эмбриону достается больше пяти пальцев на каждую ножку. В редких случаях их бывает и больше шести, но сам я такого никогда не видел.

Добавочные пальцы могут появиться на одной или обеих ступнях. Дополнительный палец, как правило, расположен рядом с большим пальцем или мизинцем. Поставить диагноз в этом случае предельно просто, да и лечение сравнительно несложное. «Лишний» палец (пальцы) удаляют хирургическим путем сразу после рождения или когда малыш достаточно окрепнет для операции. С операцией можно особенно не спешить, но к попыткам первых шагов она уже должна остаться в прошлом. Если родители и дедушки с бабушками сходят с ума от переживаний, операцию надо делать как можно скорее. В любом случае она не сложна и, как правило, успешна. А родителям таких деток я посоветовал бы воспринимать дополнительный пальчик как знак счастливой судьбы, а не проклятие.

Сросшиеся пальцы

Врожденные аномалии ног у детей. И наконец, менее 1% младенцев рождается со сросшимися пальцами. Это не значит, что им предстоит расти гадкими утятами и что они обречены на тяжелое детство. В период созревания плода в матке пальчики зародыша соединяются кожными перепонками. Почти всегда при небольших проблемах с врожденными аномалиями ног у детей родители и родственники настаивают на немедленной операции. На самом деле, если рентген не показывает деформации костей, нет никакой необходимости разделять пальчики. Малыш может вырасти с ними, научиться нормально ходить и бегать, за исключением тех случаев, когда пальцы срослись до самых ноготков. Я видел взрослых со сросшимися пальцами, никогда не испытывавших дисфункции или дискомфорта.

Однако родители хотят сразу же избавиться от недостатка. К счастью, процедура эта вполне простая: небольшая пластическая операция по разрезанию кожи между пальцами и сшиванию лоскутов. Малыш почти не испытает неприятных ощущений, а разрезы быстро заживают.

Теперь, когда мы рассмотрели, с какими врожденными проблемами могут родиться младенцы, переключим внимание на тех, кто начинает ходить.

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы

Врожденные ампутации конечности .
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия - полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.

.
Частичное недоразвитие конечности имеет несколько форм:
а) гемимелия – это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия – когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки .
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.

Нарушение роста конечности .
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы .
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.

Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев

Врожденная косорукость .
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.

Врожденное сращение костей предплечья .
Врожденное сращение костей предплечья - врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.

Синдактилия – это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.

Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.

Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.

Аномалии развития вследствие аплазии или гипоплазии структур
Амелия - полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:
а) абрахия - отсутствие двух верхних конечностей,
б) монобрахия - отсутствие одной верхней конечности,
в) ащс - отсутствие двух нижних конечностей,
г) моноащс (син.: моноподия) - отсутствие одной нижней конечности.
Аплазия большеберцовой кости - полное отсутствие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу crura vara. Стопа находится в положении супинации, ва- руса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, спорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клиновидные кости.
Аплазия костей запястья неразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости- трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.
Аплазия локтевой кости - полное отсутствие локтевой кости. Редкое заболевание. Порок может быть двусторонним и односторонним, полным или частичным, последний наблюдается чаще. Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, укорачивается и искривляется.
Аплазия лучевой кости - полное отсутствие лучевой кости, встречается в 50° о всех видов косорукости. Часто сочетается с гипоплазией и полным отсутствием I пальца кисти и костей запястья.
Аплазия малоберцовой кости полное отсутствие малоберцовой кости, сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино- варусной деформацией стопы. Мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (латеральная и задняя группы мышц), здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж. Могут отсутствовать крестовидная связка в коленном суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник. Возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать, и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостенения и в других костях стопы (рис. 212).

Аплазия надколенника полное отсутствие надколенника, в изолированном виде встречается редко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях. При этой патологии мыщелки бедра обычно недоразвиты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырехглавая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмечается ее гипертрофия. Отсутствие надколенника часто сочетается с вывихом голени в коленном суставе, genu recurvatum. недоразвитием или дефектом бедра и голени, врожденным вывихом бедра, косолапостью.
Бпдактилия наличие только двух пальцев на руке или ноге. Является разновидностью олигодактилии.
Брахндактилия (сии.: короткопалостъ, микро- дактилия) - укорочение пальцев рук или ног.
Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Часто сочетается с полидактилией или синдактилией.
Нарушение функции пальцев при брахидак- тилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Существует следующая классификация брахидактилий:
а) тип А (брахиме юфалангия) - укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8° о случаев. Выделяют несколько подгрупп:

1. тип A j (брахнме юфалангня, тип Фараби) - все средние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с концевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста;
2. тип А2 (брахнме юфалангня, тип Мора - Врита) укорочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально;
3. тип (брахимеюфалангия V пальца) - укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искривлением его;
4. тип А^ (брахиме юфалангня, тип Тентами; брахнме юфалангня II и V пальцев) -

1. тип Л5 - характеризуется отсутствием средних фаланг II V пальцев с дисплазией ногтей:

Гипоплазия костей запястья - недоразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости-трапеции.
Г ипоплазия локтевой кости - редкое заболевание, бывает в

1. раз реже, чем гипоплазия лучевой кости. Страдает чаще дистальная ее треть, она обычно деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой.

витие и высокое стояние лопатки. Иногда при укорочении плеча имеет место варусная деформация проксимального конца плечевой кости или только шейки ее При этом движения в плечевом сз"ставе ограничены, особенно отведение, мышцы плеча атрофированы. Рентгенологически - головка плеча шаровидной формы, шейка с медиальной стороны истончена. Варусная деформация проксимального отдела плечевой кости в некоторых случаях доходит до 50‘" (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140-130°), плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Если имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, истончена.
Гипофалангия (син.: аяигофаяангия) - уменьшенное по сравнению с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рассматривается как вариант брахлдактилии. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангаи - отсзтствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект - отсз"тствие фаланг одного из II-III-IV-V пальцев.
Дизмелии - грзтта пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трз"очатых костей (рис. 214). По протяженности процесса различают:
а) экстромел ия дистальная - редзюдаонные аномалии дистальных отделов конечностей. Различают:

1. тип I пальца кисти или стопы - гипоплазия или аплазия большого пальца;

а) гипоплазия лучевой кости,
б) гипоплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
в) частичная аплазия лучевой кости,
г) частичная аплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
д) тотальная аплазия лучевой кости;
3) тибиальный тип гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и искривлением голени внутрь, деформацией стопы;
б) экстромелпя аксиальная (син.: микро
мелия) - аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности (рис. 215). В зависимости от распространенности процесса различают: рИс. 215. Полное вроиеденное отсутствие

1. длинный аксиальный ТИП руки гипо- верхней левой конечности (Меженина Е. П., 1974) плазия или частичная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
2. длинный аксиальный тип ноги - гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с тотальной или частичной аплазией большеберцовой кости;
3. среднемедиальный тип руки субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
4. среднемедиальный тип ноги - субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой;
5. короткий аксиальный тип руки - тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
6. короткий аксиальный тип ноги тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой кости;

1. длинный проксимальный тип гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости,
2. среднемедиальный (промежуточный) тип субтотальная аплазия бедренной кости,
3. короткий проксимальный тип - тотальная аплазия бедренной кости.

аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные:
а) пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) - включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом
уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются (рис. 216);
б) аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) - отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:
в) пороки конечностей редукционные продольные - редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, т. е. выражаться в
аплазии только проксимальных или средних от-
_ Рис. 217. Врожденная ампутация пальцев
делов конечностей, или же в комбинированном левой кисти (Меженина Е ILgt; 1974)
виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.
Расщепление кисти (син.: эктродактилия, кисть клешнеобразная, кисть омара) - аплазия центральных компонентов кисти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма со-

провождается либо аплазией центральных компонентов кисти и глубокой расщелиной, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией пальцев и соответствующих пястных костей без расщелины (моно- дактилия). Расщепление кисти может сочетаться с синдактилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщелиной стопы. Изолированное отсутствие одного пальца кисти бывает чаще односторонним и не сопровождается поражением стоп. При атипичном расщеплении недоразвиты (реже - отсутствуют) средние компоненты кисти. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид широкого межпальцевого промежутка. Популяционная частота - 1:90000 (типичное расщепление кисти),
1:160000 (атипичное расщепление кисти). Тип наследования - аутосомно-доминантный С различной ЭКС- Рис. 218. Расщепление стоп
прессивностью и пенетрантностью, описаны случаи (Меженина Е. П., 1974)
аутосомно-рецессивного наследования.
Расщепление стопы (син.: стона клешнеобразная) - редкая врожденная патология, обычно сочетается с расщеплением кисти (рис. 218). Развивается при аплазии центральных компонентов стопы (обьино между III и IV пальцами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов стоп (плюсневых костей) с образованием расщелины.
Выделяют типичные и атипичные формы расщепления стопы, которые сходны с таковыми на кисти. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев. Тип наследования - аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью и пенетрантностью, описаны случаи аутосомно- рецессивного наследования.
Фокомелия (am.: конечности тюленеобразные) - полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей (рис. 219). В зависимости от объема поражения различают 3 типа:
а) фокомелия проксимальная - аплазия плечевой или бедренной кости,
б) фокомелия дистальная - аплазия костей предплечья или голени,
в) фокомелия полная - аплазия всех длинных трубчатых костей.
Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены ОДНИМ сформированным ИЛИ недоразвитым пальцем, ОТХОДЯ- Рис. 219. Фокомелия ЩИМ непосредственно ОТ туловища. (Меженина Е. П., 1974)

07.01.2016

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей.

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей. Ее сложность обусловлена тем, что у такого рода больных костный остов пораженного сегмента представлен преимущественно рудиментарными образованиями, сочетающимися с гипоплазией имеющихся костей. Патологическое состояние усугубляется деформацией или дефектом прилежащих отделов берцовых костей или же их аплазией. Стопа имеет неестественную форму, укорочена и, как правило, - неопорна. Покровные ткани деформированы, имеются дефекты
развития сухожильно-связочного и нервномышечного аппаратов. Наряду с гипоплазией костей отмечаются врожденные культи стопы различных размеров, а также ее полное врожденное отсутствие.
В современных руководствах по рентгенодиагностике в ортопедии дано лишь краткое описание и клинических симптомов основных видов аномалий развития стопы.
По мнению О.Я. Сусловой и др. (1984), на основании учета анатомо-функциональных особенностей опорно-двигательного аппарата принято выделять варианты нормы, и редкие аномалии и пороки развития, т.е. уродства. Нарушения развития могут быть системными и локальными. Среди многообразных локальных нарушений развития костей можно выделить
преимущественно количественные и преимущественно структурные. Количественные нарушения, могут касаться как нарушений размеров отдельных костей, так и нарушений соотношения отдельных элементов аппарата движения. К
сожалению, такой подход к классификации аномалий развития может быть только условным, поскольку чаще всего ортопед, особенно врач,занимающийся патологией стопы, сталкивается с комплексом изменений, когда количественные
и структурные нарушения имеют место у одного больного и речь идет о сложнейшей патологии, которую отнести к одному какому-либо виду аномалий просто невозможно. В.А. Дьяченко(1954) делит аномалии развития конечностей на:
- аномалии, характеризующиеся изменением количества лучей (пальцев), - гипердактилии
- полидактилии, гиподактилии и адактилии;
- аномалии, характеризующиеся изменением количества частей лучей,- гиперфалангии, гипофалангии и афалангии;
- аномалии, характеризующиеся изменением величины и длины пальцев,- мегалодактилии, брахидактилии, макродактилии и микродактилии;
- аномалии изменения связи лучей - синдактилии костные, кожные, тотальные, частичные;
- другие формы аномалий - прямопалость,агнезии тенара и прочие.
Автор отмечает, что "все эти формы аномалий часто сочетаются в различных комбинациях". Е.В. Лузина, Э.А. Шакиров (1990) относят к аномалиям развития стоп врожденную косолапость, плоскостопие, расщепление стопы, аномалии развития пальцев: многопалость, сращение или недоразвитие пальцев стопы, уменьшение их числа, отклонения пальцев, укорочение фаланг, недоразвитие стопы, макродактилию,ампутации и перетяжки.
Систематизировать и распределить аномалии развития по группам очень сложно, поскольку имеет место бесчисленное количество вариантов индивидуальной для каждого больного клинической и рентгенологической картины и непред-
сказуемых изменений формы и количества костей стопы. Кроме того, очень часто при аномаляих развития проксимального фрагмента конечности (в частности голени) имеет место нарушение развития и формирования стопы (деформации, гипоплазии, изменение количества пястных костей или пальцев, расщепленная стопа). Вышеприведенное показывает, что точка зрения на классификацию аномалий развития стопы неоднозначна, а наш опыт свидетельствует о том, что чаще всего речь идет о сочетании различных компонентов и таких аномалий, для которых характерны:
- значительные дефекты (отсутствие) большей части стопы (аплазия);
-недоразвитие какой-либо части (частей)стопы (гипоплазия).
Настоящая работа основана на анализе 216 рентгеновских снимков 72-х больных с различными аномалиями стоп. Рентгеновское исследование стопы и голеностопного сустава в 2-х проекциях(прямая, боковая) проводилось при поступлении больного в клинику. Учитывая сложное строение стопы, кости которой расположены в различных
плоскостях, исследование проводили по частям:задний отдел (пяточная кость) и передний (пальцы,плюсна и часть предплюсны). При необходимости выполняли дополнительные снимки в нестандартных проекциях в зависимости от вида патологии.
Последние необходимы для более четкой визуализации различных отделов стопы у больных с деформациями, когда стандартные проекции не позволяют это сделать.
В группе больных, взятых для данного исследования, были пациенты с аплазией малоберцовой кости (44), которая сопровождалась гипоплазией таранной и пяточной костей, аплазией или гипоплазией костей среднего отдела,
недоразвитием пальцев, уменьшением их числа,укорочением фаланг пальцев, полидактилией,синдактилией. Сочетание этих нозологических форм было разнообразным. У 9 больных отмечалась менее выраженная патология (гипопла-
зия плюсневых костей). У 5 больных количество нарушений было столь велико, что на рентгенограмме определялись только рудименты пяточной или таранной костей, одна или две гипоплазированные плюсневые кости, недоразвитые
пальцы (деформированные, укороченные), истонченные фаланги пальцев с нормальным или уменьшенным их количеством.
При сочетании целого ряда аномальных изменений рентгенологические особенности заключались в наличии выраженного остеопороза,изменении формы и размеров костей, нарушении структуры. В патологически измененных таранной, пяточной или костях среднего отдела стопы отмечались участки с мелкопетлистой или крупнопетлистой структурой, хаотично
расположенными трабекулами; отсутствовала система силовых линий в пяточной кости, не было характерного равномерного рисунка в таранной и других костях среднего отдела. Гипоплазированные плюсневые кости были истон-
чены, деформированы. Количество их, как правило, уменьшено, а головки и основания не имели характерной формы
Достаточно большую группу составляли пациенты с аплазией малоберцовой кости и аномалиями развития стопы. В этой группе также отмечалось многообразие вариантов нарушения развития костей стопы, но были и общие позиции: как правило, таранная кость представляла собой значительно гипоплазированное образование неправильной формы, в большинстве случаев составляющее единый блок с пяточной костью. В тех случаях, когда конечность была малоопорной, отмечался остеопороз, крупно-петлистый рисунок структуры костей стопы.
Пяточная кость имелась практически у всех больных, однако ее форма, размеры, взаимоотношения с другими костями были нарушены. Она представляла собой прямоугольник со скошенными углами,за исключением тех случаев, когда был выражен в той или иной степени пяточный бугор.
У больных с нагружаемой конечностью в заднем отделе пяточной кости хорошо контурировались силовые линии, направление которых в определенной степени соответствовало таковым в норме. Кости среднего отдела стопы отсутствовали,или имела место конкресценция их гипоплазированных вариантов друг с другом. Как правило, у
больных была плосковальгусная деформация стопы с уменьшением количества плюсневых костей или пальцев (трехпалая, двупалая стопа). Форма и размеры плюсневых костей были изменены: первая плюсневая кость чаще была утолщена,представляла собой объединение двух плюсневых костей, о чем можно было судить по наличию двух
ростковых зон в области головки. В этом случае часть диафиза имела крупно- и мелкопетлистую структуру, т.е. строение губчатой кости. Что касается фаланг пальцев, то наблюдались, изменения их формы, гипофалангия, подвывихи в суставах
В ряде случаев отмечалось нарушение развития с формированием плоской четырех- или двупалой стопы (расщепленная стопа), или трехпалой "стопы-качалки". Малоберцовая кость у этих больных была гипоплазирована, в результате чего имело место нарушение взаимоотношений в голеностопном суставе. Эта группа больных отличалась тем, что у них были более или менее сформированы кости среднего отдела стопы, однако количество их было меньше, чем
в норме (в основном за счет уменьшения или отсутствия клиновидных костей). Форма и размеры их, имея значительные вариации, не соответствовали норме. Структура костей заднего или среднего отдела отличалась большим полиморфизмом, и лишь у некоторых больных (со сформированным пяточным бугром) имелось близкое к нормальному расположение трабекул в области бугра.
Следующая группа больных - это пациенты с гипоплазией плюсневых костей. У семи больных была гипоплазия двух-трех костей, у двух -одной. Наряду с укорочением, гипоплазированные кости имели еще некоторые отличия: дистальные отделы диафиза были значительно ỳже,чем в норме, головки имели шаровидную форму, резко выраженный остеопороз, фаланги пальцев были укорочены, проксимальные фаланги имели форму песочных часов.
Результаты работы показали, что характер рентгенологических изменений костей стопы при различных видах аномалий имеет целый ряд отличий, связанных со степенью ее опороспособности, имеющимися количественными и
структурными нарушениями, особенностями кровоснабжения и т.д. Они характерны для каждой из описанных выше групп и имеют значение как для выбора методики оперативного лечения, так и для обоснования тактики послеоперационного ведения больных.