Успешное завершение глобальной программы ликвидации полиомиелита к 2000 году предусматривает не только исчезновение клинически выраженных случаев этого заболевания, но и полное прекращение циркуляции дикого вируса полиомиелита. В связи с этим важнейшее значение приобретает эпиднадзор за теми категориями больных, среди которых могут оказаться недиагносцированные случаи полиомиелита. Основным симптомом паралитического полиомиелита является остро возникающий вялый парез или

паралич. Этот симптом может возникнуть и при других заболеваниях, чаще всего при полирадикулонейропатиях, невритах, миелитах. Эти заболевания имеют некоторые клинические отличия от полиомиелита.

Таблица 2

Примеры трактовки клинических и лабораторных данных при постановке диагноза «острый паралитический полиомиелит» (в соответствии с Международной Классификацией Болезней X пересмотра)

Однако, учитывая трудности дифференциальной диагностики в ряде случаев, особенно у маленьких детей, различный уровень квалификации врачей и необходимость достаточного широкого лабораторного обследования для получения убедительных данных о прекращении циркуляции дикого вируса полиомиелита, было принято решение обследовать всех больных с острыми вялыми параличами в возрасте до 15 лет, независимо от принадлежности этих случаев по клинике к полинейропатии, миелиту и т.д. При этом исключительно важное значение придается адекватному лабораторному обследованию больного. Сразу после выявления паралича и не позднее 14 дня болезни необходимо собрать две пробы фекалий с интервалом между ними 24-48 часов (хранение и транспортировка материалов описаны в разделе «Вирусологическое и серологическое обследование»). Ответственным за

правильное взятие проб и направление их в лабораторию является врач, выявивший больного с ОВП. Показатель заболеваемости ОВП неполиомиелитной этиологии при правильно осуществляемом эпиднадзоре должен, по данным ВОЗ, составлять примерно 1 на 100.000 детей до 15 лет.

При оценке результатов лабораторного обследования больных с ОВП Глобальная техническая консультативная группа ВОЗ рекомендует ориентироваться на следующую систему классификации.

В период выполнения глобальной программы ликвидации полиомиелита введение единой системы эпиднадзора, включающей регистрацию и адекватное вирусологическое обследование больных с ОВП, независимо от принадлежности этих случаев по клиническим данным не к полиомиелиту, а к другим заболеваниям, имеет решающее значение. Отсутствие достоверных данных о прекращении циркуляции дикого вируса даже в одной стране, может свести на нет колоссальные усилия, предпринятые во всем мире.

Необходимо подчеркнуть, что термин «острый вялый паралич» (ОВП) должен использоваться только как первичный. Окончательный диагноз формулируется после клинического и лабораторного обследования больного комиссионно при участии вирусолога, клинициста и эпидемиолога.

Если не удается установить этиологию заболевания, при постановке окончательного диагноза необходимо указать локализацию процесса. Определить уровень поражения можно на основании неврологического обследования больного методами, хорошо известными невропатологам. Такой

подход позволит выделить группу больных, наиболее подозрительных в отношении острого полиомиелита, так как известно, что вирус полиомиелита поражает только двигательные нейроны в сером веществе, не затрагивая белого вещества спинного мозга и нервных стволов. При наличии параличей в остром периоде необходимо клинически обследовать больного через 60 дней от начала болезни, если параличи не исчезли в более ранние сроки. По окончании наблюдения все данные вносятся в эпидкарту больного.

Лечение

Развитие у ребенка клинических симптомов, подозрительных на острый полиомиелит, требует срочной госпитализации больного и строгого постельного режима. Физический покой имеет большое значение в препаралитической фазе как для уменьшения степени развивающихся в дальнейшем параличей, так и для их предупреждения. Больной должен находиться в удобном положении, избегать активных движений и не подвергаться утомительным исследованиям и проверкам объема движений, силы мышц и т. д. Необходимо сократить до минимума различные манипуляции, в том числе внутривенные и внутримышечные инъекции.

Специфического лечения, т. е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует. Предлагаемое введение больших доз гамма-глобулина (из расчета 1,0 мл на кг массы тела на одну инъекцию) терапевтического эффекта не дает. Надо иметь в виду, что быстрота развития параличей при полиомиелите ограничивает возможности специфического медикаментозного лечения, даже если бы оно существовало. Для этого необходима постановка диагноза и начало лечения в препаралитическом периоде, что практически трудно осуществимо. Учитывая эти обстоятельства, еще большее значение приобретает предупреждение заболевания, главным образом за счет полноценной специфической профилактики.

^ Абортивная форма острого полиомиелита не требует специального лечения, кроме строгого соблюдения постельного режима, по крайней мере до снижения температуры, сохранения ее на нормальном уровне в течение 4-5 дней и восстановления хорошего самочувствия. В тех случаях, где есть серьезные основания подозревать абортивную форму острого полиомиелита, а обычно это бывает в очаге, где был зарегистрирован случай паралитического заболевания, следует внимательно наблюдать за такими больными и соблюдать

постельный режим из-за опасности развития второй волны заболевания с неврологическими симптомами.

^ Менингеальная форма. Полный физический покой, исключение даже небольших нагрузок, отказ от различных инъекций имеют при менингеальной форме очень большое значение, так как у этих больных нельзя исключить с полной уверенностью субклинического поражения двигательных клеток передних рогов, а любая физическая нагрузка усугубляет это поражение.

Серозное воспаление мозговых оболочек, вызванное вирусом полиомиелита, сопровождается повышением внутричерепного давления, что клинически выражается головными болями и рвотами.

Поэтому ведущее место в лечении этой формы занимает дегидратационная терапия. Применяются различные дегидратирующие препараты, но предпочтение следует отдавать лазиксу и диакарбу. Диакарб вводится по схеме, которая предусматривает перерыв в 1-2 дня после 2-3-х дней приема этого препарата, что связано со снижением его эффективности при непрерывном курсе. Большое облегчение больным приносит люмбальная пункция, что связано с выведением избыточного количества ликвора в результате его гиперпродукции. При наличии выраженного корешкового синдрома и связанных с ним болей в туловище и конечностях показано применение любых аналгетиков, вплоть до промедола. Особенно эффективно параллельное применение болеутоляющих средств и тепловых процедур: парафин, озокерит, горячие укутывания. Горячие укутывания производятся путем нагревания на пару чистошерстяной ткани (без примеси хлопка) и прикладывания этой ткани к конечностям и вдоль позвоночника. С первых дней болезни показано назначение аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,1 г на кг массы тела - детям до года и до 1 г в сутки более старшим детям. Суточная доза делится на 4 приема.

^ Паралитические формы. В препаралитическом периоде и в периоде нарастания параличей проводятся те же мероприятия, что и при менингеальной форме полиомиелита. Полный физический покой остается главным условием правильного ухода за больным. В этот период нельзя транспортировать больного, перекладывать его с кровати на кровать, интенсивно обследовать. Показано применение дегидратирующих средств - лазикса, диакарба - с одновременным введением препаратов, содержащих калий. Следует по возможности избегать инъекций и ограничиваться приемом лекарств через рот. Особенно тщательно надо избегать всяких физических воздействий на мышцы, где наблюдаются подергивания, так как именно в этих мышцах впоследствии развиваются парезы и параличи. Аналгезирующие и седативные средства

необходимо применять у больных с болевым синдромом. Рекомендуется введение аскорбиновой кислоты в суточной дозе до 1 г.

При появлении параличей большое внимание следует уделять так называемому «лечению положением». Под этим термином понимается специальная укладка туловища и конечностей, которая предупреждает развитие мышечных и суставных тугоподвижностей и контрактур, улучшает периферическое кровообращение, предупреждает растяжение пораженных мышц. Больной должен лежать на кровати со щитом, с плоской подушкой под головой. При парезах верхних и нижних конечностей больной может лежать на спине и на боку. Поражение плечевого пояса чаще всего локализуется в дельтовидной мышце, трапециевидной, сгибателях и разгибателях локтевого сустава. Это часто сочетается с сохранностью большой грудной мышцы, в которой развивается состояние спазма. За счет этого попытка отвести руку сопровождается болью, ощущается мышечное сопротивление. В этих случаях надо осторожно, не переходя границы боли, отвести руку кнаружи, желательно до 90°, ротируя плечо и супинируя предплечье. Фиксируется такое положение мешочками с песком. Пальцы удерживают в положении разгибания с помощью мягких лонгеток или валиков. Ноги укладываются в позу, предупреждающую перерастяжение парализованных мышц, для чего в область подколенной ямы подкладывается валик, а для стоп и пальцев создается упор. Стопы несколько пронируются и устанавливаются к голени под углом 90°. При парезах и параличах приводящих мышц бедра наблюдается ротация и отведение бедер кнаружи. В этих случаях корригировать позу можно, приведя ноги в срединное положение и подложив мешочки с песком или подушки с наружной стороны бедер.

В положении больного - лежа на боку - одна рука лежит на плоскости кровати, другая - вытянута вдоль туловища, ноги сгибаются под удобным для больного углом. Между бедрами и коленями закладывается плоская подушка.

^ Восстановительный период. При появлении активных движений в пораженных мышцах необходимо расширение лечебных мероприятий. Одно из главных мест в схеме лечения в этот период занимает группа медиаторов, антихолинэстеразных препаратов, способствующих передаче нервных импульсов. К ним относятся прозерин, галантамин, стефаглабрин.

Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3-х лет) по 0,001 г на год жизни 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1-0,2 мл 0,05%-го раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора

соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы для взрослых - 1 мл. Галантамин в 0,25%-ом растворе вводят 1 раз в день подкожно детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл, 3-5 лет - по 0,2-0,4 мл, 7-9 лет - по 0,3-0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 0,5%-й раствор галантамина по 1 мл. Дозы стефаглабрина - аналогичны.

Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются. Сосудорасширяющим, спазмолитическим, гипотензивным и стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозируется он так же, как прозерин - 0,001 г на год жизни у младших детей до 3-х лет, а у более старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Из витаминов показано, кроме аскорбиновой кислоты, введение витамина В 6 и, особенно, B 12 . Последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В 6 и B 12 вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Последние годы в лечении острого полиомиелита используются анаболические стероиды (неробол, ретаболил, метандростенолон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2-3 коротких (20-25 дней) курса с интервалами не менее 40 дней.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках ксантинольникотинат (теоникол), трентал, кавинтон, фосфаден (аденил). Последний, как фрагмент аденозинтрифосфорной кислоты участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов.

Особое место в проблеме полиомиелита занимает лечение тяжелых спинальных и бульварных форм с нарушениями дыхания. При спинальных формах с поражением межреберных мышц и диафрагмы могут наступить тяжелые расстройства дыхания с выраженной гипоксией и гиперкапнией. Такие больные требуют искусственной вентиляции легких с использованием аппарата искусственного дыхания. Показателями к этому являются: 1) снижение жизненной емкости легких ниже 25%; 2) увеличение содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе более 4,5%; 3) падение содержания кислорода в артериальной крови ниже 90 - 93%. Кислородная терапия в таких случаях

неэффективна, так как тяжесть состояния обусловливается не только кислородным голоданием, но и задержкой в организме углекислоты. Одним из признаков гиперкапкии является повышение артериального давления. Важнейшим условием при использовании аппаратного дыхания является проходимость дыхательных путей. При спинальной локализации поражения без участия бульбарных образований верхние дыхательные пути обычно проходимы - это так называемая «сухая форма». Однако при резком ослаблении кашлевого толчка или его отсутствии некоторое количество слизи может накопиться в дыхательных путях. Для удаления слизи больных помещают периодически на 5-10 мин в положение дренажа с поднятым ножным концом кровати (на 30-35°), легко поколачивают по спине и грудной клетке, сдавливают грудную клетку на выдохе одновременно с кашлевым толчком. В тяжелых случаях отсасывание слизи производится через носоглотку или трахеостому при помощи специального отсоса с отрицательным давлением. Трахеостомия необходима и для подключения больного к аппарату искусственного дыхания. Можно это делать при помощи интубационной трубки. Если искусственная вентиляция легких требуется в течение длительного времени, лучше наложить трахеостому.

Больным с бульбарными и бульбо-спинальными формами, сопровождающимися повышенной секрецией слизи, нарушениями глотания (фарингеальный паралич), фонации, следует проводить особенно интенсивные мероприятия по очищению дыхательных путей. Больным грозит аспирация слизи, рвотных и пищевых масс, опасность развития ателектаза и асфиксии. Кормление производится только через зонд. Закупорка верхних дыхательных путей, недостаточная эффективность консервативных методов, нарастающая гипоксия являются показаниями для наложения трахеостомы с последующей санацией бронхиального дерева. При сочетании бульбарных явлений с поражением дыхательных мышц применяется искусственная вентиляция легких. Если нарушения дыхания связаны с поражением дыхательного центра, искусственная вентиляция не дает желаемого эффекта.

Одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита занимает лечебная физкультура. К ней необходимо приступать в раннем восстановительном периоде, т. е. сразу после появления первых признаков движения в пораженных мышцах.

Для выбора конкретных методических приемов лечения больных с вялыми парезами и параличами необходим предварительный анализ индивидуальных особенностей двигательных нарушений. При этом используется шестибалльная система оценок двигательной сферы (табл. 3).

Таблица 3 ^ Характеристика функциональной возможности мышц (в баллах)

Суть шестибалльной системы оценок основана на изучении двигательного аппарата больного в различных исходных положениях с разной степенью облегчения или нагрузки. Каждая оценка характеризует функциональную возможность отдельных мышц.

Для общей оценки двигательной возможности больного полученные при обследовании данные заносятся в специальную карту, где отмечается динамика процесса.

Фиксируемые данные при повторных исследованиях позволяют дать не только оценку функционального состояния мышц в динамике и судить об эффективности лечения, но и вносить необходимые коррективы в назначенный комплекс упражнений (табл. 4).

Основная задача лечебных учреждений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды, адекватной скорости, точного начала и остановки движения. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем и элементами утраченного сложного двигательного навыка.

В раннем восстановительном периоде у больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, пассивные и пассивно - активные упражнения с переходом к активным упражнениям. Упражнения, используемые в раннем периоде, реализуются последовательно, в зависимости от двигательного статуса в момент их применения и выполняются горизонтальной плоскости (рис.2) на

подвесах и на плоскости (рис. 3). При их выполнении надо иметь в виду, что все мышцы сгибателей и разгибателей верхних и нижних конечностей упражняются в положении лежа на противоположном боку, а приводящие и отводящие мышцы - лежа на спине.

Рис. 2. Методист, стоящий со стороны упражняемой руки, у ее проксимального отдела, удерживает свободный конец подвеса над плечевым суставом. Локоть фиксируется легкой лонгеткой.

Рис. 3. Отведение и приведение руки в плечевом суставе.

Для дальнейшего восстановления мышечной силы, после достижения 2-х баллов, вводятся упражнения с преодолением трения. Первоначально используется скользящая поверхность из плексигласа с минимальным трением, в дальнейшем - поверхность с большим трением - натянутая простыня. Принцип выполнения подобных упражнений на скользящей плоскости показан на рис. 3.

При восстановлении мышечной силы до 3-х баллов в занятия включаются упражнения с преодолением массы конечности или ее сегмента, которые выполняются в вертикальной плоскости. Принцип выполнения таких упражнений показан на рис. 4.

Рис. 4. Сгибание руки в плечевом суставе с укороченным рычагом.

Правильное применение адекватных физических упражнений в начале и в течение раннего восстановительного периода во многом определяет дальнейший эффект лечения и способствует предупреждению поздних осложнений (контрактур, атрофии, нарушений двигательного стереотипа и т.д.).

С течением времени происходит увеличение силы и объема активных движений, что позволяет увеличить продолжительность применения физических упражнений, которые становятся главным средством лечебного воздействия на больного.

Задача физических упражнений восстановительного периода –продолжение тренировки мышечной силы, увеличения амплитуды и темпа движения, а также повышение согласованности движений между отдельными мышечными группами, нормализация синергических связей с целью формирования целостного двигательного навыка.

Упражнения, предусмотренные для этого периода, применяются одновременно, их отличает разнообразие.

Упражнения с возрастающим посторонним сопротивлением являются эффективным фактором восстановления мышечной силы и показателем переносимости возрастающей нагрузки. К этой группе мы относим упражнения

(рис. 5) с преодолением массы конечности или ее сегмента в вертикальной плоскости.

Рис. 5. Сопротивление, оказываемое методистом, должно быть

Адекватно функциональным возможностям паретичных мышц. Сопротивление перемещаемому сегменту конечности оказывается в дистальном ее отделе.

Особым эффектом обладают упражнения, которые сочетают выработанные в онтогенезе рефлекторные синергии позной активности со статическим напряжением мышц-антагонистов. Иначе говоря, в основе фиксационно-статических упражнений лежит одновременное содружественное напряжение мышц - антагонистов, фиксирующих суставы в разных исходных положениях (рис. 6). Исходное положение - лежа на спине. Согнутая в локте рука отведена в плечевом суставе. Осуществляется статическая фиксация руки в плечевом суставе.

Рис. 6. Статическое напряжение мышц плеча и предплечья. Рука,

Отведенная в плечевом на 90° и согнутая в локтевом суставах.

Больному предлагается зафиксировать руку в локтевом сустав

Упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов предусматривают выполнение поворотов и наклонов головы, вызывающих рефлекторные изменения в мышцах туловища и конечностей. Эти упражнения позволяют локально и отдаленно тренировать паретичные мышцы.

В исходном положении - лежа на животе (рис. 7) - показан принцип выполнения упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов.

Исходное положение - рука поднята выше горизонтали. Выполнение упражнения предусматривает разгибание туловища и руки назад с одновременным поворотом головы в сторону разогнутой конечности. Рефлекторное напряжение происходит в длинных мышцах спины, ягодичных и разгибателях голени. Если при выполнении упражнения методистом оказывается сопротивление повороту головы и разгибанию руки, то рефлекторное напряжение перечисленных мышц усиливается.

Тренировка ортостатических функций и прикладных (бытовых) навыков осуществляется постепенно. Она включает самостоятельные повороты в постели, обучение самостоятельно садиться и сидеть, стоять на коленях, вставать на ноги и стоять, а затем ходить.

Необходимость адекватного дозирования физической нагрузки с учетом функциональных возможностей больного предусматривает соблюдение определенных условий.

1. Упражнения должны содержать тренировочный эффект, т. е. с одной стороны, они должны быть легкими, с другой - важно, чтобы трудность упражнения не намного превышала имеющиеся двигательные возможности больного. Преобладание трудности над имеющимися возможностями паретичных мышц и составляет тренировочный эффект каждого упражнения.

2. В занятиях необходимо учитывать меняющиеся возможности двигательного статуса больного, который может колебаться не только в течение недели, но и в течение одного или двух дней. В связи с этим упражнения, которые были легкими, могут оказаться чересчур сложными с

увеличенной степенью трудности, что требует их своевременной замены на более легкие. Однако при этом надо следить, чтобы общая тенденция, направленная на усложнение тренировочных упражнений, возрастала, что способствует росту тренировочного эффекта в занятиях в целом.

3. Чередование специальных (локальных) и общеукрепляющих упражнений с паузами отдыха и дыхательными упражнениями.

Соблюдая эти условия, дозирование физической нагрузки обеспечивается за счет количества повторений физических упражнений, амплитуды и характера движения.

В начале курса лечения количество выполняемых упражнений колеблется от трех до пяти, к середине курса, соответственно, от пяти до восьми и к концу курса - от восьми до двенадцати раз.

Выполнение упражнений с максимальной амплитудой является важнейшей задачей методиста. При этом решающее значение имеет правильный выбор исходного положения. При условии, если глубина пареза не позволяет (даже при максимальном облегчении) выполнять упражнения с полной амплитудой, следует добиваться этого, постепенно увеличивая объем движения.

Специфика лечебной физкультуры у детей раннего возраста зависит от особенностей развития рефлекторных механизмов и локомоторных навыков, сформировавшихся к моменту начала заболевания. Поэтому при анализе двигательных нарушений и составлении плана лечения необходимо исходить из возможностей и умений здорового ребенка в один, два и три года. Основываясь на анализе этих данных и патологии, составляют лечебный комплекс.

Например, в 5 месяцев ребенок самостоятельно поворачивается со спины на живот и обратно; в положении лежа на животе опирается на выпрямленные руки и при этом переносит тяжесть тела с одной руки на другую; у него развивается функция руки-кисти (захват игрушки).

В 8,5-9 месяцев у ребенка выражен игровой контакт и подражание жестам, происходит становление выпрямительных рефлексов и реакции равновесия. Поэтому используются упражнения, включающие переход из положения лежа на спине в положение сидя, при этом рефлекторно напрягаются мышцы бедра. Разгибание головы и плечевого пояса в положении лежа на животе вызывает рефлекторное напряжение ягодичных мышц и задней поверхности ног.

К полутора годам развивается динамическая организация движений. Ребенок самостоятельно переступает и встает из положения сидя. Поэтому в этом возрасте при освоении упражнения широко используется показ, речевая

инструкция и совместные действия: согнуть, разогнуть конечности и т.д. Лечебно-восстановительный комплекс носит игровой характер с использованием слов «дотянуться», «ударить», «полететь». В этом возрасте большую помощь в занятиях оказывает набор ярких игрушек. Кроме того, при выполнении упражнений любой предмет можно превратить в игрушку.

С двух до трех лет завершается формирование основных двигательных навыков. Ребенок уверенно передвигается, бегает, умеет ударить по мячу, легко нагибается, не садясь достает предметы. Разучивание нового упражнения долж­но содержать элементы движений, с которыми ребенок уже знаком. Широко используется направленная помощь в движениях. Эти приемы помогают разви­тию у ребенка двигательного представления с помощью фиксации упражнения в конечном положении, которое ведет к возникновению ощущения напряжения мышц и натяжения сухожилий, способствуя усилению ощущения движения.

При проведении занятий с детьми раннего возраста необходимо учитывать, что внимание у них неустойчиво, двигательные навыки непрочны. Поэтому для закрепления достигнутых результатов используются много­кратные повторения, поощрения, эмоциональная заинтересованность, игры.

Особую роль играет хорошо налаженный контакт с больным ребенком. Методисту необходимо знать интересы ребенка, уловить настроение, завоевать его доверие. Тогда результативность работы значительно выше.

Уже с 5-ти месячного возраста возможно применение физических упражнений, которые используются в раннем периоде восстановления двигательных функций у детей старше трех лет и взрослых. Раздражение рефлексогенных зон (почесывание пальцами внутренней поверхности бедер, под коленом, подошвы) дает возможность выполнить упражнение с максимальным напряжением мышц. На рис. 8, 9, 10 и 11 показан принцип выполнения упражнений с детьми раннего возраста. В исходном положении - лежа на спине - отведение и приведение ноги в тазобедренном суставе (рис. 8).

Исходное положение - лежа на боку. Сгибание и разгибание ноги в коленном суставе (рис. 9).

Рис. 9. Упражнение на скользящей плоскости.

Исходное положение - лежа на спине. Разгибание ноги в коленном суставе (рис. 10).

Рис. 10. Упражнение с преодолением массы конечности в вертикальной плоскости.

Принцип выполнения фиксационно-статического упражнения показан на рис. 11. При проксимальном парезе руки методист пассивно создает положение отведения в плечевом суставе, поддерживая ее под плечо, побуждает ребенка дотянуться до игрушки.

Рис. 11. Фиксационно-статическое упражнение.

Таким образом, методика лечебной гимнастики в раннем возрасте включает рефлекторные механизмы, сформировавшиеся к моменту заболевания, а также упражнения, в основе которых лежат умения, знания и навыки ребенка. Непременным условием любого занятия является включение упражнений, тренирующих локомоторные навыки независимо от распространенности парезов.

Соблюдение четкого плана, описанной организации лечебного процесса и использование рекомендованных нами методических приемов позволяет эффективнее использовать методы лечебной физкультуры и ускоряет выздоровление больного.

Из физиотерапевтических процедур в восстановительном периоде рекомендуется УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга. Электроды накладывают на расстоянии 2-4 см, длительность сеанса 10-12 минут. Курс лечения 10-12 процедур. После месячного перерыва курс лечения УВЧ можно повторить.

Показана продольная или поперечная диатермия, которая должна проводиться со строгим соблюдением общих правил, необходимых при лечении этим методом. Широко применяется в последние годы электростимуляция паретичных мышц импульсным током. Положительные результаты дает также активная электрическая гимнастика в форме ритмической фарадизации или гальванизации пострадавших мышц.

По истечении первых 6 месяцев болезни и позже показаны повторные курсы санаторно-курортного лечения - морские купания, грязевые ванны.

^ Резидуальный период

В резидуальном периоде болезни основную роль в лечении больных, перенесших острый полиомиелит, играют ортопедические мероприятия -протезирование, иногда оперативное вмешательство (ликвидация контрактур, пересадка мышц и др.). Однако и в этот период не следует прекращать занятия лечебной физкультурой под контролем методиста, который может оценивать меняющиеся возможности пациента и, исходя из них, давать соответствующие рекомендации.

Острый паралитический спинальный полиомиелит и другими вялые параличи (парезы)

Острый паралитический спинальный полиомиелит и другие острые вялые параличи (парезы)

ПОЛИОМИЕЛИТ - острое инфекционное заболевание, вызываемое дикими (I, II, III серотипами) или вакцинными штаммами вирусов полиомиелита и протекающее с характерным поражением серого вещества спинного мозга (преимущественно клеток передних рогов спинного мозга), развитием стойких вялых параличей, а также возможным поражением оболочек мозга и ядер черепно-мозговых нервов.

Классификация

По классификации М.Б. Цукер выделяют:

I. Полиомиелит без поражения ЦНС:

• 1. Иннапарантная (вирусоносительство) - 90%
• 2. Абортивная (висцеральная или «малая болезнь») - 4-8%

II. Полиомиелит с поражением ЦНС:

• 1. Непаралитические формы: серозный менингит - 1%
• 2. Паралитические формы: спинальная (поражение поясничного, грудного и шейного отделов спинного мозга), бульбарная (поражаются ядра двигательных нервов, расположенные в стволе мозга), понтинная (изолированное, поражение ядра лицевого нерва в области варолиева моста), бульбоспинальная, понтоспинальная, бульбопонтоспинальная - 0,1-1%

Полиомиелит без поражения нервной системы можно отнести к атипичным формам заболевания, с поражением - к типичным формам.

В.Н. Тимченко классифицирует полиомиелит по тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая формы) и по течению (гладкое, негладкое ).

Кроме этого, по МКБ Х выделяют следующие 5 вариантов полиомиелита:

I. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким вирусом полиомиелита (I, II, III) завезенным или местным.

II. Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента (с 4 по 30 день) или у контактного с реципиентом (4-60 день).

III. Острый паралитический полиомиелит неполиомиелитной этиологии (например, энтеровирусной)

IV. Острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии (при позднем лабораторном обследовании - позднее 14 дня болезни)

V. Острый паралитический полиомиелит неясной этиологии (если обследование не проводилось, но есть клиника полиомиелита и остаточные явления).

Лабораторная диагностика:

Для лабораторной диагностики полиомиелита применяются вирусологический, экспресс и серологический методы. Материалом для лабораторной диагностики являются фекалии и СМЖ.

• 1. Забор фекалий для вирусологического исследования проводится при поступлении больного в стационар двукратно с интервалом 24 часа.
• 2. При серологическом исследовании (РН, РСК) выявляются специфические антитела в крови и СМЖ. Исследование проводится дважды, в парных сыворотках, с интервалом 2-3 недели. Диагностическое значение имеет нарастание титра антител в динамике заболевания в 4 раза и более. Более резкое нарастание титра антител происходит к серовару, вызвавшему заболевание
• 3. С целью экспресс диагностики используют определение антигена полиовируса в фекалиях и СМЖ с помощью ИФА (определяют типоспецифические антитела IgM, IgG, IgA)
• 4. Методом ПЦР различают «дикие» и вакцинные штаммы
• 5. Дважды с интервалом в 10 дней проводится люмбальная пункция . В СМЖ определяется смена клеточно-белковой диссоциации на белково - клеточную
• 6. Осмотр невролога, окулиста
• 7. Электромиография
• 8. Исследование электровозбудимости мышц
• 9. МРТ спинного мозга по показаниям.

Окончательный диагноз формулируется после получения результатов вирусологического и серологического исследований и клинического наблюдения за обратной динамикой неврологических симптомов.

Схема написания истории болезни

Жалобы. При выявлении жалоб обратить внимание на слабость в ногах, боли, парестезии, изменение чувствительности в конечностях, хромоту, невозможность ходить и даже стоять, сидеть.

Анамнез заболевания. Указать дату начала заболевания, первоначальные симптомы (могут быть температура, катаральные явления, дисфункция кишечника, возможно развитие параличей на фоне полного здоровья), дату появления пареза и наличие или отсутствие при этом интоксикации, длительность нарастания пареза, выраженность болевого синдрома, изменение чувствительности, наличие тазовых расстройств.

Уточнить дату обращения за медицинской помощью, первоначальный диагноз, срок осмотра невропатологом, дату подачи экстренного извещения и куда направлен больной. Спросить о возможном травматическом повреждении конечностей, позвоночника, инъекциях в ягодичные области, а также о перенесенных вирусных и бактериальных заболеваниях на протяжении последнего месяца. гепатит нейроинфекция ребенок

Эпидемиологический анамнез. Выяснить контакты с больными полиомиелитом и приезжими из неблагополучных по полиомиелиту территорий, с лицами, прибывшими из зоны военных действий, с кочующим цыганским населением. Узнать, не выезжал ли ребенок в неблагополучные по полиомиелиту территории в течение последних 1,5 месяцев.

Уточнить, не было ли за 4 - 30 дней до заболевания приема живой вакцины, и не был ли ребенок в контакте с привитым живой вакциной против полиомиелита за 6 - 60 дней до развития пареза.

Анамнез жизни. Выяснить прививочный анамнез против полиомиелита, с какого возраста была начата вакцинация, какими препаратами (живая, убитая вакцина), сроки вакцинации, сколько всего доз вакцины получил, дату последней вакцинации. Указать предшествующие заболевания.

Объективный статус. Оценить тяжесть состояния больного по глубине, распространенности параличей и по наличию бульбарных расстройств.

При описании кожи обратить внимание на повышенную влажность и похолодание пораженных конечностей, на наличие других расстройств вегетативной нервной системы (пятна Труссо).

Осматривая костно-мышечную систему , оценить состояние суставов (деформация, отечность, болезненность, гиперемия), наличие мышечных болей.

При пальпации лимфатических узлов определить их величину, плотность, болезненность.

Описывая органы дыхания , отметить характер дыхания через нос (свободное, затрудненное), ритм дыхания, экскурсию грудной клетки, наличие или отсутствие кашля, характер мокроты. Провести перкуссию и аускультацию.

Со стороны органов сердечно-сосудистой системы определить частоту пульса, оценить тоны сердца, сердечный ритм, наличие шумов, измерить артериальное давление.

Осмотреть органы пищеварения : болезненность и напряжение мышц брюшной стенки при пальпации живота, размеры печени и селезенки, указать частоту и характер стула. Описать состояние слизистой ротоглотки (гиперемия, зернистость, везикулезные высыпания на дужках, гиперемия и бугристость задней стенки глотки).

Отметить, имеется ли патология со стороны мочеполовой системы .

Подробно описать неврологический статус . Оценить сознание больного.

Описать состояние черепных нервов, обратив особое внимание на возможное поражение лицевого нерва (сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, асимметрия оскала, неполное смыкание глазной щели при зажмуривании глаз и во сне). Возможно поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (нарушение глотания, фонации, поперхивание, гнусавость голоса, провисание мягкого неба и отсутствие рефлекса на стороне поражения, отклонение uvula, отсутствие или снижение небного и глоточного рефлексов), подъязычного нерва (отклонение языка, дизартрия).

Оценить двигательную сферу: походку (паретическая, хромота, подволакивание конечности, степпаж, не может ходить или стоять), возможность пройти на носочках («цыпочках») и на пяточках, постоять и попрыгать на левой и правой ноге. Проверить двигательную активность в руках.

При сомнительном парезе проверить походку после физической нагрузки (явления пареза могут быть видны отчетливее). Оценить тонус мышц каждой конечности в проксимальных и дистальных отделах (гипотония, атония, гипертония, дистония, пластический тип). В лежачем положении больного проверить объем пассивных и активных движений (в вертикальной и горизонтальной плоскости). Оценить силу мышц в проксимальных и дистальных отделах по пятибальной шкале. Определить наличие атрофии и гипотрофии мышц. Измерить объем правых и левых конечностей на трех симметричных уровнях (верхняя 1 / 3 , середина, нижняя 1 / 3 конечности). Проверить сухожильные рефлексы с рук (с трехглавой и двуглавой мышц плеча, карпорадиальный) и с ног (коленный, ахиллов), оценить их симметричность. Указать наличие патологических рефлексов (кистевые - Россолимо, Жуковского; стопные - Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и Гордона).

Оценить наличие и выраженность симптомов натяжения (симптомы Лассега, Нери), болезненность по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника.

Определить кожные рефлексы: брюшные (верхние, средние, нижние), кремастерный, подошвенный.

Проверить поверхностную чувствительность: болевую, тактильную. Возможно нарушение по невритическому типу: снижение или повышение чувствительности по типу «носков», «гольф», «чулок», «колготок», «коротких перчаток», «длинных перчаток». Проверить глубокую чувствительность (мышечно-суставное чувство). Определить наличие вегетативных расстройств (потливость, похолодание конечностей), трофических нарушений (пролежни, язвы).

Определить наличие менингеальных симптомов.

Отметить, имеются ли тазовые расстройства (задержка или недержание мочи и кала).

Предварительный диагноз и его обоснование.

При обнаружении у ребенка признаков вялого пареза (ограничение движений, гипотония, гипорефлексия) или вялого паралича (отсутствие движений, атония, арефлексия) предварительно выставляется топический диагноз (полиомиелит, синдром Гийена-Барре, невропатия, миелит). Допускается также в качестве предварительного диагноза: "Острый вялый парез (паралич)". Топический диагноз должен быть подтвержден или выставлен через 2-3 дня пребывания больного в стационаре после комиссионного клинического осмотра (в состав комиссии входят инфекционист, невропатолог, заведующий отделением) и получения результатов исследования спинномозговой жидкости.

Для "Острого паралитического полиомиелита, спинальной формы" характерно:

• · поражение детей раннего возраста - в основном до 3 лет
• · развитие вялого пареза или паралича после препаралитического периода, продолжавшегося 3-6 дней
• · появление параличей на фоне повышенной температуры
• · короткий (до двух дней) период нарастания параличей
• · преимущественное поражение нижних конечностей
• · асимметричный парез или паралич
• · большая выраженность поражения в проксимальных отделах конечностей
• · наличие болевого синдрома и симптомов натяжения
• · вегетативные расстройства (потливость и снижение температуры в конечностях)
• · отсутствие чувствительных, трофических кожных поражений и пирамидных знаков в конечностях
• · при полиомиелите, ассоциированном с вакциной у реципиента, имеется указание в анамнезе на противополиомиелитную прививку, полученную за 4-30 дней до развития заболевания, а при полиомиелите, ассоциированном с вакциной у контактного, - контакт с привитым против полиомиелита за 6-60 дней до заболевания
• · серозное воспаление в спинномозговой жидкости с клеточно-белковой диссоциацией в острый период болезни, затем через 10 дней выявляется белково-клеточная диссоциация

Для "Постинфекционнойполиневропатии (синдрома Гийена-Барре)" характерно:

• · развитие заболевания у детей старше 5 лет
• · возникновение вялых параличей на фоне нормальной температуры
• · за 1-3 недели до развития параличей отмечаются различные инфекционные заболевания
• · длительный (от 5 до 21 дней) период нарастания параличей
• · симметричный характер параличей (парезов)
• · преимущественное поражение дистальных отделов конечностей
• · слабое расстройство чувствительности по невритическому типу (гипо- или гиперестезия по типу «перчаток», «носков», «длинных перчаток», «гольф», парестезии)
• · выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (белок повышается до 1500-2000 мг/л при лимфоцитарномцитозе не более 10-20 клеток)

При "Травматической невропатии" в отличие от полиомиелита:

• · имеется указание на травму
• · отсутствуют симптомы интоксикации
• · вялый парез сопровождается расстройством чувствительности по невритическому типу
• · отсутствуют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости

При "Инфекционном миелите":

• · вялые параличи конечностей сопровождаются наличием пирамидных знаков
• · имеются грубые чувствительные расстройства по проводниковому типу
• · в пораженных конечностях отсутствуют болевой синдром и симптомы натяжения
• · отмечаются тазовые расстройства (задержка или недержание мочи и кала)
• · характерно развитие пролежней
• · в острый период болезни в спинномозговой жидкости наблюдается умеренное увеличение содержания белка (до 600-1000 мг/л) и двух - трехзначный лимфоцитарныйплеоцитоз.

План обследования:

• 1. Клинический анализ крови.
• 2. Общий анализ мочи.
• 3. Кал на я/гл., соскоб на энтеробиоз.
• 4. Вирусологическое исследование фекалий при поступлении двукратно с интервалом 24 часа.
• 5. Серологическое исследование (РН, РСК) крови и СМЖ в парных сыворотках, с интервалом 2-3 недели. Диагностическое значение имеет нарастание титра антител в динамике заболевания в 4 раза и более. Более резкое нарастание титра антител происходит к серовару, вызвавшему заболевание.
• 6. Определение антигена полиовируса в фекалиях и СМЖ с помощью ИФА (определяют типоспецифические антитела IgM, IgG, IgA)
• 7. ПЦР.
• 8. Люмбальная пункция дважды с интервалом в 10 дней (в СМЖ определяется смена клеточно-белковой диссоциации на белково - клеточную).
• 9. Осмотр невролога, окулиста.
• 10. Электромиография.
• 11. Исследование электровозбудимости мышц.
• 12. ЯМР спинного мозга.

Клинический диагноз и его обоснование.

Клинический диагноз выставляется после получения результатов вирусологического (не ранее, чем через 28 дней после забора проб фекалий) и серологического исследований.

Случай острого вялого спинального паралича, при котором выделен "дикий" вирус полиомиелита, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным вирусом полиомиелита (1, 2 или 3 тип)" или "Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким местным (эндемичным) вирусом полиомиелита (1, 2 или 3 тип)".

Случай острого вялого спинального паралича, возникший не ранее 4 и не позднее 30 дня после приема живой полиомиелитной вакцины, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента".

Случай острого вялого спинального паралича, возникший не позднее 60 дня после контакта с привитым, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у контактного".

Случай острого вялого спинального паралича, при котором вирусологическое обследование проведено правильно (до 14 дня болезни, двукратно), но вирус полиомиелита не выделен, расценивается как "Острый паралитический полиомиелит другой неполиомиелитной этиологии" .

Случай острого вялого спинального паралича, при котором вирусологическое обследование не проводилось или имеются дефекты в обследовании (забор материала позднее 14 дня болезни, однократное исследование) и вирус полиомиелита не выделен, классифицируется как "Острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии".

При установленных топических диагнозах (постинфекционнаяполиневропатия, миелит, травматическая мононевропатия) отсутствие выделения от больного вируса полиомиелита позволяет исключить острый паралитический полиомиелит.

Примеры клинических диагнозов: "Постинфекционная полиневропатия, тяжелая форма" , "Травматическая невропатия седалищного нерва справа".

Окончательно подтверждаются диагнозы «Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким вирусом полиомиелита» или «Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной» при осмотре больного через 60 дней от начала параличей по сохранению к этому времени остаточных явлений паралича или пареза.

Дневник. Перед написанием дневника указывается день болезни, день пребывания больного в стационаре. На поля выносится дата, частота пульса и частота дыхания. В дневнике должна отражаться динамика симптомов вялого пареза - тонус мышц, сухожильные рефлексы, симптомы натяжения, болевой синдром, объем движений, сила мышц, объем конечностей. Оценивается наличие и динамика менингеальных симптомов. Отмечается состояние черепных нервов.

В конце дневника пишется заключение по результатам лабораторных анализов, обосновываются изменения в лечении больного.

Этапный эпикриз. Этапный эпикриз пишется 1 раз в 10 дней по общепринятой схеме.

Выписной эпикриз пишется по общепринятой схеме. Даются рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению больного, по дальнейшему проведению прививок против полиомиелита.

Параличи и парезы. Причины их возникновения

Паралич является одним из видов нарушения двигательной активности человека и проявляется в ее полном выпадении (греч. paralysis — расслабление). Этот недуг является симптомом многих органических заболеваний нервной системы.

В случае не полного выпадения двигательной функции, а только ослабления ее в той или иной степени, данное расстройство будет называться парез (греч. paresis — ослабление). Причем, как в первом, так и во втором случае нарушения двигательной функции являются результатом поражения нервной системы, ее двигательных центров и/или проводящих путей центрального и/или периферического отделов.

Паралич следует отличать от двигательных расстройств, возникающих при воспалении мышц и при механическом повреждении костно-суставного аппарата.

Парезы и параличи - двигательные расстройства, которые обусловлены одними и теми же причинами.

Основные причины этих заболеваний .

Паралич не вызывается каким-то одним конкретным фактором. Любое повреждение нервной системы может привести к нарушению двигательной функции. Врождённые, наследственные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы обычно сопровождаются нарушением движений.

Родовые травмы — частая причина детского церебрального паралича, а также паралича вследствие поражения плечевого сплетения. К большому сожалению, в мире уже зафиксировано свыше 15 миллионов больных ДЦП.

Ряд заболеваний неизвестного происхождения (например, рассеянный склероз) характеризуется двигательными нарушениями различной степени тяжести.

Нарушения кровообращения, воспалительные процессы, травмы, опухоли нервной системы также могут являться причинами возникновения паралича или пареза.

Часто паралич имеет психогенную природу и бывает проявлением истерии.

Причины возникновения паралича также можно разделить на органические, инфекционные и токсические .

К органическим причинам относятся:

1. Злокачественные новообразования;
2. Сосудистые поражения;
3. Метаболические расстройства;
4. Интоксикации;
5. Нарушения питания;
6. Инфекции;
7. Травмы;
8. Рассеянный склероз;

К инфекционным причинам относятся:

1. Менингит;
2. Полиомиелит;
3. Вирусный энцефалит;
4. Туберкулёз;
5. Сифилис.

К токсическим причинам относятся:

1. Дефицит витамина В1;
2. Дефицит никотиновой кислоты;
3. Отравление тяжёлыми металлами;
4. Алкогольный неврит.

Паралич может наблюдаться в одной мышце, одной конечности (моноплегия ), в руке и ноге на одной стороне (гемиплегия ), в обеих руках или обеих ногах (параплегия ) (суффикс плегия обозначает — паралич).

По локализации поражения различают две группы параличей, существенно отличающихся клиническими проявлениями: центральные (спастические ) и периферические (вялые ).

Центральные параличи возникают при поражении центральных двигательных нейронов. Для них характерно:

• гипертонус (повышение тонуса мышц), например, феномен «складного ножа»;
• гиперрефлексия (повышение интенсивности глубоких рефлексов), особенно демонстративно при одностороннем поражении;
• наличие патологических рефлексов (Бабинского, Бехтерева, Аствацатурова и др.);
• появление патологических синкинезий (содружественных движений), например, когда больной произвольно сжимая здоровую кисть в кулак, не призвольно повторяет это движение больной рукой, но с меньшей силой;
• появление клонусов (судорожные сокращения мышц в ответ на воздействие), например, клонус стопы - когда больному, лежащему на спине, с пораженной ногой, согнутой в тазобедренном и коленном суставах, врач производит тыльное разгибание стопы, при этом начинают непроизвольно ритмично сокращаться мышцы-сгибатели, ритм может сохраняться долгое время или почти сразу затухать.

Периферический паралич (вялый) характеризуется полным отсутствием движений, падением тонуса мышц, угасанием рефлексов, атрофией мышц. При поражении периферического нерва или сплетения, которые содержат как двигательные, так и чувствительные волокна, выявляются и расстройства чувствительности.

При поражении подкорковых структур мозга возникает экстрапирамидный паралич , исчезают автоматизированные движения, двигательная инициатива отсутствует. Тонус мышц характеризуется пластичностью — конечность удерживается в пассивно приданном ей положении.

Классификация

Существуют две шкалы оценки выраженности паралича (пареза) - по степени снижения силы мышц и по степени выраженности паралича (пареза), являющиеся обратными друг-другу:

1. 0 баллов «силы мышц» - нет произвольных движений. Паралич.
2. 1 балл - едва заметные сокращения мышц, без движений в суставах.
3. 2 балла - объём движений в суставе значительно снижен, движения возможны без преодоления силы тяжести (по плоскости).
4. 3 балла - значительное сокращение объёма движений в суставе, мышцы способны преодолеть силу тяжести, трения (фактически это означает возможность отрыва конечности от поверхности).
5. 4 балла - легкое снижение силы мышц, при полном объёме движения.
6. 5 баллов - нормальная сила мышц, полный объём движений.

Наиболее значимыми особенностями периферических параличей являются:

1. атония (снижение тонуса) мышц;

2. атрофия мышц вследствие снижения нервной трофики;

3. фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных волокон мыщцы, воспринимаемые пациентом и видимые глазу врача), которые развиваются при поражениии больших альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Определение стадии паралича (пареза.)

Внешний осмотр позволяет обнаружить деформации позвоночника, суставов, стоп, кистей, асимметрию развития скелета, длины ног.
Выявляются отёки ног, рук, изменения трофики ногтей, кожи, наличие складчатости кожи над позвоночником, полос растяжения, варикозного расширения вен, участков пигментации кожи, опухолей, рубцов от ожогов.

К самым распространённым методам осмотра мышц, костей и суставов является пальпация. Пальпация мышц — основной метод определения их тонуса.

Гипотония (пониженный тонус) наблюдается при чисто пирамидном парезе, при нарушении мышечно-суставной чувствительности, при ряде нейромышечных заболеваний, катаплексии, приступах внезапного падения, истерических параличах, при поражениях мозжечка и т.д.
При гипотонии мышца расслаблена, распластана, не имеет контуров, палец легко погружается в толщу мышечной ткани, сухожилие её расслаблено, в соответствующем суставе отмечается большая подвижность. Гипотония может быть лёгкой, умеренной, выраженной.

Атония - отсутствие нормального тонуса мышц скелета и внутренних органов, развивающееся вследствие недостаточности общего питания, расстройств нервной системы, при инфекционных заболеваниях, нарушениях деятельности желёз внутренней секреции. При атонии движение не возможно.

При гипертонусе мышца напряжена, укорочена, рельефна, уплотнена, палец с трудом проникает в мышечную ткань, движения в суставе, как правило, ограничены в объёме.

Спастичность или спастический парез.

Парез характеризуется своеобразным избирательным повышением тонуса в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, кисти, пальцев и пронаторов кисти. В ноге гипертонус отмечается в разгибателях тазобедренного и коленного суставов, приводящих мышцах бедра, подошвенных сгибателях стопы и пальцев (поза Вернике — Манна). При повторных движениях пружинящее мышечное сопротивление может исчезать и спастическая поза преодолевается — симптомом «складного ножа».

В условиях спинального поражения выше шейного утолщения развивается спастическая геми- или тетраплегия, повреждения на уровне грудных сегментов вызывают нижнюю параплегию.

При спастическом парезе отмечается ряд сопутствующих признаков:

1. Сухожильно-надкостничная гиперрефлексия с расширением зоны рефлекса, клонуса стоп, кистей, нижней челюсти.
2. Наиболее надёжным из них является рефлекс Бабинского, который вызывается штриховым раздражением наружной части подошвы ручкой от пятки к пальцам. В ответ происходит разгибание первого пальца и сгибание с расхождением веером остальных пальцев.
3. Рефлекс Гоффмана — усиление сгибания пальцев свисающей кисти в ответ на щипковое раздражение ногтевой фаланги третьего пальца.
4. Защитные рефлексы — рефлекс тройного сгибания ноги при раздражении кожи стопы щипком или холодным предметом, а также рефлекс удлинения ноги в ответ на укол бедра.
5.Отсутствие брюшных рефлексов и признаки поражения периферического нейрона (фибриллярные подёргивания мышц, атрофии) дополняет картину спастического пареза.

Экстрапирамидный псевдопарез, ригидность.

Псевдопарез проявляется равномерным гипертонусом в массивных мышечных группах — агонистах и антагонистах, сгибателях и разгибателях конечностей, что приводит к пластическому повышению тонуса, застыванию конечности в приданной ей неудобной позе (восковая гибкость).
Более сильные сгибатели придают больному позу «просителя». — Туловище и голова наклонены вперёд, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Движения замедленные, неловкие, особенно затруднено их начало. При исследовании пассивных движений отмечается прерывистое сопротивление мышц при сгибании и разгибании конечности. Часто наблюдается ритмический постоянный тремор пальцев кистей в покое.

Периферический парез (вялый).

При вялых парезах периферического типа патологические знаки, синкинезии и защитные рефлексы отсутствуют.
Повреждение нерва (неврит , мононевропатия) приводит к избирательной атрофии группы мышц, инервируемой этим нервом.
Полиневриты способствуют симметричным парезам дистальной мускулатуры (стоп, голеней, кистей, предплечий).
Поражение сплетения (плексит) сопровождается односторонними парезами с преимущественной локализацией в верхних или в нижних отделах конечности, в мышцах тазового или плечевого пояса.

Смешанный парез.

В некоторых случаях у больных имеются одновременно признаки вялого пареза и симптомы повреждения центрального двигательного нейрона. Такой парез называется смешанным.
При нём имеет место поражение клеток переднего рога и пирамидного пути.
К смешанному типу пареза относятся центрального типа дефекты после инсультов, при опухолях (гематомах) с компрессией на эту область. У этой категории больных представлены совместно гемипаркинсонизм и спастический гемипарез.

К лечению таких больных нужно подходить индивидуально. К средствам лечения этого недуга относятся такие как серные и радоновые ванны, сегментарный и точечный массаж, балансотерапия, лечение стволовыми клетками. Но основным методом лечения является специальная лечебная гимнастика.

Острый паралитический полиомиелит неполиовирусной этиологии в основном протекал в виде легких (у 46,3%) и среднетяжелых (у 28%) форм (табл. 2). Клинический анализ показал, что тяжесть заболевания определяется биологическими свойствами возбудителя. Так, тяжелые и среднетяжелые формы болезни отмечались у больных с иерсиниозной и энтеровирусной природой заболевания, тогда как легкие - с гриппозной и энтеровирусной. Вирусные полиомиелиты (у 57,4%) превалировали над бактериальными (у 7,4%). Этиологически значимыми в их развитии были энтеровирусы 68-71 (у 56,7%), вирусы Коксаки (у 10%) и ЕСНО 1-6, 7-13, 25, 30 (у 31,2%). Энтеровирусные полиомиелиты характеризовались выраженностью корешкового синдрома, нередким развитием атаксии и нестойких глазодвигательных нарушений, рецидивами болезни (у 11%), по сравнению с гриппозными, отличающимися двигательными расстройствами и острым течением. Полиомиелиты иерсиниозной этиологии, как правило, представляли собой множественные полинейропатии и возникали подостро на 2-4-й волне основного заболевания при тяжелом течении или в случаях поздно начатой этиотропной терапии. Отличительными особенностями были асимметричность, но двусторонность симптоматики с поражением проксимальных отделов преимущественно нижних конечностей, вовлечением в процесс грудных и брюшных мышц, наличие вегетативно-трофических нарушений, выраженность болевого синдрома с характерным многоволновым затяжным течением, но благоприятным исходом при адекватной антибиотикотерапии. Доказательством вегетативных расстройств были данные ультразвуковой допплерографии и тепловизионного обследования. Умеренное снижение скорости линейного кровотока из-за спастико-дистонических изменений сосудистого тонуса отмечалось при легких клинических симптомах, более значительное - при тяжелых. Расстройство нейротрофических функций при выраженной неврологической симптоматике проявлялось на термограммах отчетливым снижением инфракрасного излучения в соответствующей области, совпадающей с зоной неврологических расстройств, в легких случаях - картиной диффузной вегетативной ирритации в виде зон гипо- или гипертермии. Данные исследования свидетельствуют о вегетативно-сосудистых нарушениях и расстройстве периферической гемодинамики при острых вялых параличах, что способствует ишемии нервов и служит основой для развития миелино- и аксонопатий.

Исходы острого паралитического полиомиелита неполиовирусной этиологии также различались в зависимости от тяжести заболевания (табл. 3). Если при легком течении заболевания к выписке все дети были здоровы, то при среднетяжелом - только 53% больных, а при тяжелом - у всех детей сохранялась нев-рологическая симптоматика, причем, у 28% отмечалось снижение сухожильных рефлексов, у 50% - мышечная гипотония в проксимальных отделах, у 13% - гипотрофия мышц бедра и ягодицы через 60 дней от начала заболевания. В целом, к моменту выписки 61% детей были здоровы, у 29% - процесс восстановления продолжался до 3 мес, у 7% - до 6 мес и у 2% - до года.

Интересным представляется тот факт, что из 93 пациентов, поступавших в клинику с диагнозом, у 39 - диагноз был снят. Среди конкурирующих заболеваний отмечены следующие.

У детей с патологическим акушерским анамнезом и наличием пирамидной симптоматики на фоне острой респираторно-вирусной инфекции, протекающей с интоксикацией, лихорадкой, появлялась паретическая походка, имеющая тенденцию изменяться в течение дня: то уменьшаться, то нарастать. Определялись высокие сухожильные рефлексы, в 1/2 случаев с патологическими знаками и клонусом стоп. Отрицательные результаты вирусологического обследования, неблагоприятный преморбидный фон у детей, наличие гемипареза и явных признаков ОРЗ, отсутствие электронейромиографических отклонений в поражении периферического мотонейрона позволили изменить диагноз на декомпенсацию натальных повреждений ЦНС вследствие ОРЗ.

Заболевания опорно-двигательного аппарата и травмы были диагностированы у 7 детей, в том числе у 2 - артриты , у 2 - остеомиелит , у 3 - ишемическая миелопатия . Во всех случаях заболевание проявлялось выраженным болевым синдромом, щадящим характером походки, локальными изменениями кожи (при остеомиелите) без электронейромиографических отклонений.

Опухоль спинного мозга была заподозрена у 2 детей, поступавших через 3-4 нед от начала болезни. Обращало внимание постепенное нарастание неврологической симптоматики, спастики в ногах, отсутствие положительной динамики от проводимой терапии и наличие электронейромиографических признаков спинального поражения с явлениями ирритации. В дальнейшем диагноз был подтвержден с помощью ядерно-магнитно-резонансной томографии спинного мозга. У 4 детей после внутримышечной инъекции в ягодицу появился вялый парез ноги, в которую делалась инъекция. При травматическом неврите седалищного нерва парез распространялся только на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа, иннервируемая бедренным нервом, была интактна. При электронейромиографическом обследовании выявлялось снижение скорости проведения импульса как по моторным, так и по сенсорным волокнам седалищного нерва и наличие блока проведения, чего не наблюдалось при.

В лечении острых паралитических полиомиелитов неполиовирусной этиологии обязательным является традиционный, принятый при инфекционных заболеваниях, принцип этиотропной и патогенетической терапии. Особую значимость в острый период вялых параличей имеет адекватное этиотропное антибактериальное или противовирусное лечение. Неотъемлемой частью терапии на этом этапе служат создание абсолютного покоя больному, соблюдение ортопедического режима, исключение внутримышечных инъекций и купирование болевого синдрома. Основополагающей является новая патогенетическая терапия, заключающаяся в раннем и непрерывном назначении вазоактивных нейрометаболитов (инстенон или актовегин , или трентал и др.). При среднетяжелых и тяжелых формах заболевания обосновано назначение дегидратационных средств (диакарб и др.), нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин , бруфен, пироксикам и др.), одним из основных механизмов действия которых является угнетение синтеза простагландинов, являющихся потенциальными вазодилататорами, обусловливающими вегетативную недостаточность. Длительность приема колеблется от 2 до 4 нед, в зависимости от тяжести симптоматики. Важным является последовательное проведение физиотерапевтических методов лечения (УВЧ, электрофорез, озокеритовые аппликации, электростимуляция мышц), массажа, ЛФК, иглорефлексотерапии.

Выводы

2. Тяжесть неврологической симптоматики при острых вялых параличах зависит от массивности и длительности воздействия инфекционного агента, биологических свойств возбудителя, определяющих степень вегетативно-трофических нарушений из-за расстройства регуляции сосудистого тонуса, ишемию нервов и развитие миелино- и аксонопатий. У больных с иерсиниозной и энтеровирусной (энтеровирусы 68-71, ЕСНО 1-6) этиологией заболевания преобладают тяжелые и среднетяжелые формы, с гриппозной и вирусной (Коксаки и ЭСНО 7-13, 25, 30) - легкие.

3. Частота диагностических ошибок (42%) свидетельствует о необходимости тщательного клинико-неврологического осмотра детей, поступающих с вялым парезом, с целью своевременной правильной диагностики и проведения ранней адекватной терапии.

4. Лечение больных острыми вялыми параличами включает обязательное проведение адекватной этиотропной терапии, непрерывное назначение вазоактивных нейрометаболитов, нестероидных противовоспалительных средств на фоне последовательного проведения физиотерапевтических методов лечения, массажа, ЛФК и соблюдения ортопедического режима.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N3-1999, с.31-35

Литература

1. Инфекционная заболеваемость в Северо-Западном регионе России. Аналитический обзор под ред. А.Б. Жебруна с соавт. Ст-Петербург: НИИ им. Пастера 1998; 64.

2. Руководство по проведению дополнительных мероприятий, направленных на ликвидацию полиомиелита. ВОЗ: Женева 1997; 56.

3. Лещинская Е.В., Латышева И.Н. Клиника, диагностика и лечение острого полиомиелита. Метод. рекомендации. М 1998; 47.

4. Приказ N 56/237 от 6.08.98 . 4.

5. Clouston P.D., Kiers L., Zuniga G., Cros D. Quantitative analysis of the compound muscle action potential in early acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994; 93: 4: 245-254.

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи