Дефицит гормона роста развивается вследствие первичного нарушения секреции СТГ на уровне гипофиза либо вследствие нарушения гипоталамической регуляции. Дефицит гормона роста может быть изолированным или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм).
Коды по МКБ-10 E23.0. Гипопитуитаризм. E23.1. Медикаментозный гипопитуитаризм.
Этиология
Рост организма находится под контролем достаточно большого количества факторов. К отставанию в росте могут приводить генетические дефекты в эндокринной регуляции, соматические хронические заболевания, социальное неблагополучие. Гормональная регуляция процессов роста осуществляется взаимодействием соматотропина, тиреоидных гормонов, инсулина, ГК, надпочечниковых андрогенов, половых гормонов. Недостаточность действия одного из них (снижение секреции или нарушение рецепции) может определить тот или иной клинический вариант отставания в росте.
Этиология гипопитуитаризма весьма многообразна. Врожденный дефицит СТГ. Наследственный (патология гена гормона роста, гипофизарного транскрипторного фактора, СТГ-РГ-рецепторного гена). Идиопатический дефицит СТГ-РГ. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы. Приобретенный дефицит СТГ. Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингеома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома гипофиза). Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного перекреста). Травмы.
Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 683 Инфекционные заболевания (вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит). Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия. Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза). Облучение головы и шеи. Токсические последствия химиотерапии. Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз). Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата, психосоциальный нанизм).
Периферическая резистентность к действию СТГ. Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена (синдром Ларона, карликовость африканских пигмеев). Биологически неактивный СТГ. Резистентность к инсулиноподобному фактору роста (ИФР-1).
Патогенез
Недостаточность СТГ приводит к снижению синтеза в печени, почках и других органах инсулиноподобных факторов роста. Следствием этого становится снижение темпов роста скелета, мышц, внутренних органов. Снижается утилизация глюкозы, тормозится липолиз, глюконеогенез. Снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к снижению функции щитовидной железы, коры надпочечников, гонад.
Комбинированный дефицит СТГ, ТТГ и пролактина, обусловленный генетическим дефектом Pit-1 гена (или гипофизарноспецифического транскрипторного фактора), приводит к появлению симптомов гипотиреоза на фоне значительного отставания в росте, могут отмечаться брадикардия, запоры, сухость кожи, отсутствие полового развития.
Генетический дефект Prop-1 гена сопровождается наряду с дефицитом гормона роста недостаточностью секреции пролактина, ТТГ, АКТГ, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. При нарушении генов Pit-1 и Prop-1 в первую очередь развивается дефицит гормона роста, в последующем присоединяется нарушение секреции других гормонов аденогипофиза.
Клиническая картина
Для больных без видимого поражения гипофиза на фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания характерны нормальные пропорции тела. Задержку роста у части детей замечают к концу 1-го года, но чаще отставание в росте становится очевидным и достигает трех стандартных отклонений от среднего роста ровесников к 2-4 годам. Характерны мелкие черты лица, тонкие волосы, высокий голос, круглая голо
684 Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы
ва, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Телосложение инфантильное, дряблая сухая кожа с желтоватым оттенком. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. Иногда отмечают симптоматическую гипогликемию, обычно натощак. Интеллект, как правило, не страдает.
При развитии деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной области нанизм развивается в любом возрасте. При этом прекращается рост, возникает астения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, может регрессировать. Иногда появляются симптомы несахарного диабета - жажда, полиурия. Растущая опухоль может становиться причиной головной боли, рвоты, нарушений зрения, судорог. Обычно задержка роста предшествует появлению неврологических симптомов.
Диагностика
Клиническое обследование
Выявление задержки роста основано на данных антропометрии: коэффициент стандартного отклонения роста ниже -2 для хронологического возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.
Лабораторная диагностика
Диагностика недостаточности гормона роста включает проведение стимуляционных тестов. Однократное определение СТГ в крови для диагностики соматотропной недостаточности не имеет диагностического значения вследствие эпизодического характера секреции. СТГ-стимулирующие тесты основаны на способности различных лекарственных средств стимулировать секрецию гормона роста, к ним относятся инсулин и клонидин. Тотальную со- матотропную недостаточность диагностируют в случае выброса СТГ на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит - при пике выброса от 7-10 нг/мл.
Определение инсулиноподобных факторов роста - ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3 - один из наиболее диагностически значимых тестов для верификации нанизма.
Инструментальные методы
Характерна задержка костного возраста (более 2 лет по отношению к хронологическому возрасту). Морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной области выявляются при МРТ (гипоплазия или аплазия гипофиза, синдром разрыва гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза, сопутствующие аномалии).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику соматотропной недостаточности проводят с конституциональной задержкой роста и пубертата.
Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 685
Наиболее сложен дифференциальный диагноз с синдромаль- ными формами низкорослости.
Синдром Ларона - синдром рецепторной нечувствительности к СТГ. При этом секреция гормона роста не нарушена, но существует рецепторная нечувствительность к СТГ на уровне тканей-мишеней. Клиническая симптоматика сходна с таковой у детей с врожденным дефицитом СТГ.
Для диагностики синдрома Ларона используют ИФР-1- стимулирующий тест - введение препарата СТГ. У детей с синдромом Ларона отсутствует повышение ИФР на фоне стимуляции, в отличие от детей с гипофизарным нанизмом.
Синдром Шерешевского-Тернера - синдром дисгене- зии гонад. Частота 1:2000-1:5000 новорожденных девочек. Хромосомные нарушения характеризуются отсутствием или дефектом одной Х-хромосомы. Чаще встречается кариотип 45Х0. В 100% случаев имеет место низкорослость с различными стигмами дизэмбриогенеза: бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее, короткая шея, готическое нёбо, птоз, микро- гнатия, вальгусная девиация локтевых суставов, множественные пигментные невусы, лимфатический отек кистей и стоп у новорожденных.
Сопутствующие заболевания - пороки аорты и аортальных клапанов, пороки мочевыводящей системы, аутоиммунный тире- оидит, алопеция, нарушение толерантности к углеводам.
Для стимуляции роста показано лечение рекомбинантным гормоном роста. Половое развитие возможно на фоне заместительной терапии препаратами эстрогенов и прогестерона.
Синдром Нунан. Заболевание спорадическое, но возможно аутосомно-доминантное наследование. Фенотип сходен с таковым при синдроме Шерешевского-Тернера. Кариотип нормальный. Отмечают крипторхизм и задержку пубертата у мальчиков, пороки правых отделов сердца. У 50% больных - задержка умственного развития. Конечный рост мальчиков 162 см, девочек - 152 см.
Синдром Сильвера-Рассела включает внутриутробную задержку роста, асимметрию скелета, укорочение и искривление V пальца, треугольное лицо, узкие губы с опущенными углами, преждевременный пубертат, врожденный вывих бедер, почечные аномалии, гипоспадию, задержку умственного развития (у части больных).
При многих хронических заболеваниях происходит значительная задержка роста, среди них: заболевания костной системы - ахондроплазия, гипохон- дроплазия, несовершенный остеогенез, мезолитическая дисплазия; болезни кишечника - БК, целиакия, синдром мальабсорб- ции, кистозный фиброз поджелудочной железы;
686 Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы нарушение питания - дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо); болезни почек - ХПН, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет; болезни сердечно-сосудистой системы - пороки сердца и сосудов, врожденные и ранние кардиты; болезни обмена веществ - гликогенозы, мукополисахаридо- зы, липоидозы; болезни крови - серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая анемия Фанкони; заболевания эндокринной системы - гипотиреоз, дисгенезия гонад, синдром Кушинга, ППР, некомпенсированный СД.
Лечение
Медикаментозное лечение
При соматотропной недостаточности необходима постоянная заместительная терапия человеческим гормоном роста. С 1985 г. используют рекомбинантные препараты СТГ. В РФ применяют генотропин*, сайзен*, хуматроп*, нордитропин НордиЛет* или нордитропин Симплекс*. Показание к их назначению - подтвержденный гормональными тестами дефицит СТГ. Лечение продолжают до закрытия зон роста или достижения социально-приемлемого роста (для девочек - 155 см, для мальчиков - 165 см).
Противопоказания - злокачественные новообразования, прогрессирующий рост интракраниальных опухолей.
Критерий эффективности лечения - увеличение скорости роста ребенка. В 1-й год ребенок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год. Лечение гормоном роста не приводит к ускоренному созреванию скелета, и пубертатный период начинается при соответствующем костном возрасте.
У детей с пангипопитуитаризмом, помимо лечения гормоном роста, необходима заместительная терапия другими гормонами: левотироксином натрия, глюкокортикоидами, десмопресси- ном. При дефиците гонадотропинов назначают половые гормоны. У детей с пангипопитуитаризмом при поздно начатом лечении гормоном роста стимуляцию полового созревания проводят в отдаленном периоде для реализации потенций роста ребенка.
Прогноз
Своевременно начатая гормональная заместительная терапия определяет благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности у детей с врожденными формами гипопитуитаризма. При приобретенных деструктивных процессах в гипофизе прогноз за
Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 687
висит от характера патологического процесса и результатов хирургического вмешательства.
Лекция № 21. Соматотропная недостаточность
Этиология
Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов. По этиологии выделяют врожденный и приобретенный, а также органический и идиопатический дефицит гормона роста.
В наиболее распространенной форме соматотропная недостаточность проявляется синдромом нанизма. Нанизм – клинический синдром, характеризующийся резким отставанием в росте и физическом развитии, связанный с абсолютным или относительным дефицитом гормона роста.
У большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм).
К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин – ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.
Большинство форм соматотропной недостаточности являются генетическими, при этом чаще имеется первичная патология гипоталамического характера, а недостаточность гормонов передней доли гипофиза – это вторичное явление.
Выделены генетические формы нанизма с изолированным дефектом гормона роста при делеции гена гормона роста и с биологической неактивностью гормона роста в связи с мутацией этого гена. Нанизм, обусловленный периферической тканевой нечувствительностью к гормону роста, связан с дефицитом соматомединов или дефектом рецепторов к гормону роста.
Причинами гипофизарного нанизма могут быть недоразвитие или аплазия гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация, атрофия или сдавление опухолью (краниофарингиомой, хромофобной аденомой, менингиомой, глиомой), травма центральной нервной системы внутриутробного, родового или постнатального периода.
К недостаточности продукции гормона роста ведут опухоли аденогипофиза, гипоталамуса, интраселлярные кисты и кранио-фарингиомы.
При этом происходит сдавление гипофизарной ткани со сморщиванием, дегенерацией и инволюцией железистых клеток, в том числе соматотрофов со снижением уровня секреции гормона роста.
Имеют значение инфекционные и токсические повреждения ЦНС в раннем детском возрасте. Внутриутробные поражения плода могут привести к «нанизму с рождения», так называемому церебральному примордиальному нанизму.
Этим термином объединяется группа заболеваний, куда входят нанизм Сильвера с гемиасимметрией тела и высоким уровнем гонадотропинов, врожденный нанизм Расселла.
Тяжелые хронические соматические заболевания нередко сопровождаются выраженной низкорослостью, например гломерулонефрит, при котором азотемия прямо влияет на печеночные клетки, снижая синтез соматомединов; цирроз печени.
Изменения внутренних органов при карликовости сводятся к истончению костей, задержке дифференцировки и окостенения скелета.
Внутренние органы гипопластичны, мышцы и подкожная жировая клетчатка развиты слабо. При изолированной недостаточности гормона роста морфологические изменения в гипофизе обнаруживаются редко.
В течение длительного периода времени абсолютный или относительный дефицит гормона роста расценивался как проблема исключительно детской эндокринологии, а основной целью назначения заместительной терапии являлось достижение социально приемлемого роста.
Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1: 10 000. Наиболее частыми причинами его являются аденомы гипофиза либо другие опухоли селлярной области, последствия лечебных мероприятий по поводу указанных новообразований (операций, лучевой терапии).
Основными признаками нанизма являются резкое отставание в росте и физическом развитии. Пренатальная задержка роста характерна для детей с внутриутробной задержкой роста с генетическими синдромами, хромосомной патологией, наследственным дефицитом гормона роста вследствие делеции гена гормона роста.
Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в развитии с 2 – 4-летнего возраста. Для объяснения этого феномена допускают, что до 2 – 4-х лет пролактин может давать у детей эффект, подобный гормону роста.
Ряд работ опровергает эти представления, указывая на то, что некоторое отставание в росте отмечается уже после рождения.
Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (при краниофарингиоме, черепно-мозговой травме) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5 – 6-летнего возраста.
При идиопатическом дефиците гормона роста выявляется высокая частота перинатальной патологии: асфиксия, респираторный дистресс-синдром, гипогликемические состояния.
В семейном анамнезе детей с конституциональной задержкой роста и пубертата, с которой необходимо дифференцировать соматотропную недостаточность, в большинстве случаев удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.
При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания в росте отмечаются нормальные пропорции тела ребенка.
У нелеченых взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается цианоз, мраморность кожи.
У нелеченых больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.
Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, имеется микропенис.
Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.
Диагностика
Основными методами клинической диагностики задержки роста являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами.
На основании динамического наблюдения строятся кривые роста. У детей с дефицитом гормона роста скорость роста не превышает 4 см в год. Для исключения различных скелетных дисплазий (ахондроплазии, гипохондроплазии) целесообразно оценивать пропорции тела.
При оценке рентгенограммы кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Кроме того, у отдельных больных отмечается деструкция наиболее травмируемых при статической нагрузке участков скелета – головок бедренных костей с развитием асептического остеохондроза.
При рентгенографии черепа при гипофизарном нанизме, как правило, выявляют неизмененные размеры турецкого седла, но оно часто сохраняет детскую форму «стоячего овала», имеет широкую («ювенильную») спинку.
МРТ-исследование головного мозга показано при любом подозрении на внутричерепную патологию. Для диагностики гипофизарного нанизма ведущим является изучение соматотропной функции.
Однократное определение уровня гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности значения не имеет вследствие эпизодического характера секреции гормона роста и возможности получения низких, а в ряде случаев и нулевых ба-зальных значений гормона роста даже у здоровых детей. Для скринингового исследования приемлемо определение экскреции гормона роста с мочой.
В клинической практике наиболее широко используются стимулирующие тесты с инсулином, клонидином, аргинином и ряд других.
Дефицит гормона роста у взрослых сопровождается нарушением всех видов обмена веществ и обширной клинической симптоматикой. Отмечается увеличение содержания триглицеридов, общего холестерина и липопротеидов низкой плотности, снижение липолиза.
Развивается ожирение преимущественно по висцеральному типу. Нарушение синтеза белка приводит к уменьшению массы и силы скелетной мускулатуры, отмечается миокардиодистрофия со снижением фракции сердечного выброса. Наблюдается нарушение толерантности к глюкозе, инсулинорезистентность. Нередки гипогликемические состояния. Одним из наиболее ярких проявлений заболевания являются изменения психики. Отмечаются склонность к депрессиям, тревожные состояния, повышенная утомляемость, плохое общее самочувствие, нарушение эмоциональных реакций, тенденция к социальной изоляции.
Снижение фибринолитической активности крови, нарушения липидного спектра, приводящие к развитию атеросклероза, а также изменение структуры и функции сердечной мышцы являются причинами двукратного повышения уровня смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди пациентов с пангипопитуитаризмом, получающих заместительную терапию, не предусматривающую назначение гормона роста.
На фоне дефицита соматотропина развивается снижение костной массы за счет ускорения костной резорбции, что приводит к увеличению частоты переломов. Одним из наиболее ценных исследований в диагностике соматотропной недостаточности является определение уровня ИРФ-1 и ИРФ-2, а также соматомединсвязывающего протеина.
Эти исследования лежат в основе диагностики карликовости и других состояний, относящихся к группе периферической резистентности к действию гормона роста. Наиболее информативным и простым исследованием является определение плазменного уровня ИФР-1. При его снижении проводят стимулирующие пробы с инсулином, клофелином, аргинином, соматолиберином.
В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий гормон роста. Рекомендуемая стандартная доза гормона роста при лечении классического дефицита гормона роста – 0,07 – 0,1 ЕД/кг массы тела на инъекцию ежедневно подкожно в 20:00–22:00 ч.
Перспективным направлением терапии периферической резистентности к гормону роста является лечение рекомбинантным ИФР-1.
Если дефицит гормона роста развился в рамках пангипопитуитаризма, кроме того, назначается заместительная терапия гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, несахарного диабета.
Для лечения соматотропной недостаточности у взрослых рекомендуемые дозы генно-инженерного человеческого гормона роста составляют от 0,125 ЕД/кг (начальная доза) до 0,25 ЕД/кг (максимальная доза).
Оптимальная поддерживающая доза подбирается индивидуально на основании исследования динамики ИФР-1. Вопрос об общей продолжительности терапии гормона роста в настоящее время остается открытым.
Из книги Анестезиология и реаниматология: конспект лекций автора Марина Александровна КолесниковаЛекция № 7. Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность (ОПН) – это осложнение ряда почечных и внепочечных заболеваний, характеризующихся резким ухудшением или прекращением функции почек и проявляющихся следующим симптомокомплексом: олигоанурия,
Из книги Факультетская терапия: конспект лекций автора Ю. В. КузнецоваЛекция № 8. Острая печеночная недостаточность Острая печеночная недостаточность – это симптомокомплекс, характеризующийся нарушением одной или многих функций печени вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы.ЭтиологияПричинами ОПН могут быть
Из книги Госпитальная педиатрия: конспект лекций автора Н. В. ПавловаЛекция № 8 Хронические расстройства питания. Витаминная
Из книги Эндокринология автора М. В. ДроздоваЛЕКЦИЯ № 5 Хроническая сердечная недостаточность у детей. Клиника, диагностика, лечение Сердечная недостаточность – это состояние, при котором сердце, несмотря на достаточный приток крови, не обеспечивает потребность организма в кровоснабжении. Причины хронической
Из книги Внутренние болезни: конспект лекций автора Алла Константиновна МышкинаЛЕКЦИЯ № 8. Почечная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение Основными функциями почек являются выведение продуктов обмена, поддержание постоянства водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния, осуществляются почечным кровотоком, клубочковой
Из книги Пропедевтика внутренних болезней: конспект лекций автора А. Ю. Яковлева55. Соматотропная недостаточность Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов. По этиологии выделяют врожденный и приобретенный, а также органический и идиопатический дефицит гормона роста.В
Из книги Детские болезни: конспект лекций автора Н. В. ГавриловаЛЕКЦИЯ № 9. Недостаточность митрального клапана Неполное смыкание створок во время систолы левого желудочка в результате поражения клапанного аппарата. В изолированном виде встречается редко, чаще в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 11. Недостаточность клапанов аорты Недостаточность клапанов аорты – неполное смыкание полулунных створок аортального клапана, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы (аортальная регургитация). Чаще болеют
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 13. Недостаточность трехстворчатого клапана Недостаточность техстворчатого клапана – неполное смыкание створок клапана, вследствие чего часть крови во время систолы попадает из правого желудочка в правое предсердие. Относительная недостаточность
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 21 Сердечная недостаточность Сердечная недостаточность – патологическое состояние, при котором сердечно-сосудистая система неспособна обеспечивать органы и ткани необходимым количеством крови как в условиях покоя, так и при физической нагрузке.Этиология.
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 40. Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность – постепенно возникающее и неуклонно прогрессирующее нарушение функции почек, приводящее к уремической интоксикации.Этиология. Этиологическими факторами являются: хронический
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 9. Сердечная недостаточность 1. Классификация сердечной недостаточности Классификация сердечной недостаточности по Г. Ф. Лангу, Н. Д. Стражеско, В. Х. Василенко.Эта классификация была создана в 1953 г. Согласно ей сердечная недостаточность делится на острую и
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 10. Заболевания и пороки сердечно-сосудистой системы: ревматическая болезнь, недостаточность митрального клапана, митральный стеноз 1. Ревматическая болезнь сердца, острая ревматическая лихорадка Ревматическая болезнь сердца, или острая ревматическая
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 11. Пороки сердца: недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты. Измерение артериального давления 1. Недостаточность аортального клапана Отверстие устья аорты в норме закрыто клапаном, не позволяющим крови поступать ретроградно в левый желудочек во
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 21. Хроническая почечная недостаточность. Уремия. Нефротический синдром. Почечная артериальная гипертензия 1. Хроническая почечная недостаточность. Уремия Когда в результате заболеваний почек нарушается их функциональная способность, диагностируется
Из книги автораЛЕКЦИЯ № 12. Заболевания почек у детей. Острая почечная недостаточность (ОПН). Хроническая почечная недостаточность (ХПН). 1. Почечная недостаточность Основные функции почек (выведение продуктов обмена, поддержание постоянства водно-электролитного состава и
Дефицит роста (низкорослость) - рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.
Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.
Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.
Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).
Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.
Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.
Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.
Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).
Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.
Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.
Врожденный СТГ-дефицит
. Наследственные формы
. Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.
Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.
Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.
Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.
Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.
Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.
Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.
В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.
Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.
Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.
Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.
Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.
Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.
Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.
Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).
Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста
Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.
Быстрее всего человек растет, находясь в утробе матери. За весь период вынашивания плод вырастает в среднем на 50 см. В дальнейшем эта цифра начинает постепенно снижаться, и за первый год жизни рост ребенка увеличивается на 25 см.
Еще один значительный скачок роста у детей происходит в период полового созревания. Девочки созревают несколько раньше мальчиков. В период 11-12 лет их прирост составляет 8,3 см в год. У мальчиков рекордный рост наблюдается в возрасте 14 лет. За этот год они вырастают в среднем на 9,5 см. В последующие годы рост и девочек и мальчиков замедляется.
Приведенные выше цифры показывают связь между ростом и половым созреванием. Этот фактор определяет время прекращения увеличения роста. Расти прекращают раньше те люди, у которых половое созревание наступило раньше.
Между тем, молодым родителям в течение первого года жизни малыша приходится ежемесячно наведываться на осмотр к педиатру, который отслеживает его прибавку в весе и в росте. И это тоже не случайность, так как данные показатели могут указать на недостаток или избыток у ребенка гормона роста, называемого соматотропином (СТГ). В это время очень важно, чтобы выработка данного гормона производилась в достаточном количестве, так как именно соматотропин способствует не только прибавке в росте, но и правильному формированию всех тканей и органов.
Поэтому необходимо ознакомиться с важностью гормона роста для детей, выполняемыми им функциями и последствиями, грозящими маленькому организму при его недостатке.
Соматотропин вырабатывается в передней доле гипофиза, являющегося участком головного мозга, отвечающего за эндокринную систему человека. Он выполняет множество функций, способствующих не только росту, но и укреплению организма, а также его омоложению. Норма содержания СТГ в крови определяется исходя из возраста и пола детей.
На какие органы и ткани воздействует соматотропин?
- Нормальный показатель соматотропина, вырабатываемого гипофизом, способствует росту и укреплению костей. До тех пор, пока у ребенка не закроются зоны роста, это вещество способствует росту костей в длину. В дальнейшем гормон роста делает их крепче.
- способствует нормальной работе сердца и сосудов. При недостаточной выработке гормона в сосудах образуются холестериновые отложения, приводящие к развитию атеросклеротической болезни сердца, неминуемо приводящей либо к инсульту, либо к инфаркту.
- Ростовой гормон в период наиболее высокой концентрации расщепляет жиры, разрушая жировую ткань. Нарушение данного процесса приводит к развитию ожирения.
- Соматотропин обладает анаболическим действие, то есть улучшает рост мышечной ткани. В случае его нехватки, у детей наблюдается недоразвитие мускулатуры.
- Данное вещество способствует выработке коллагена, который улучшает внешний вид кожи и препятствует образованию морщин.
Признаки недостаточной выработки СТГ
Выявлять недостаточность необходимо в самом раннем возрасте, так как именно в этот период можно восстановить выработку гормона роста без последствий для здоровья и развития малыша. Поэтому, прежде всего, родителям нужно обращать внимание на рост своего чада. Если ребенок выглядит на несколько лет младше своих сверстников, нужно бить тревогу.
Среди основных признаков нехватки СТГ можно выделить следующее:
- мелкие кисти рук и стопы;
- голова круглая, а шея короткая;
- слишком мелкие черты лица.
Кости ребенка, страдающего недостаточностью функций гипофиза, становятся хрупкими, а потому возможно возникновение переломов и других травм. У таких детей слабые мышцы, за счет чего значительно снижается их физическая выносливость. Кожные покровы при недостатке СТГ очень тонкие, с отсутствием выделения пота.
Если в период полового созревания не вырабатывается требуемая норма гормона роста, у мальчиков могут появляться следующие признаки:
- непропорциональное телосложение;
- чрезмерно низкий рост;
- недостаточно развитая мускулатура;
- бледные кожные покровы;
- высокий тембр голоса;
- половое развитие не соответствует возрастным нормам;
- грудные железы увеличиваются;
- появляются жировые отложения, характерные для женщин.
Признаки того, что не вырабатывается норма гормона роста у девочек, идентичны. Исключение составляют лишь грудные железы, которые не растут. Кроме этого, у девочек наступление менструального цикла происходит с опозданием. Если в норме менструации наступают до 15 лет, у девочек с недостаточностью функций гипофиза они в этот период отсутствуют. Отличительной особенностью таких детей является отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах.
Подростковый возраст, как у девочек, так и у мальчиков, протекает в одиночестве, потому что такие дети не способны адаптироваться в обществе. Все эти недостатки приводят к тому, что подросток не выражает интереса к противоположному полу. К окончанию школы рост ребенка, как правило, не превышает 120-130 см. С возрастом может произойти его увеличение до 140 см.
Причины дефицита СТГ
Дефицит гормона роста может быть как врожденным, так и приобретенным. Недостаточная выработка соматотропина у ребенка, при рождении имевшего нормальный показатель СТГ, может происходить в следующих случаях:
- черепно-мозговые травмы;
- доброкачественные новообразования гипофиза;
- различные инфекционные заболевания;
- операции, при которых был поврежден гипофиз;
- облучение черепа.
Способы диагностики нехватки СТГ
Чтобы определить возможную дисфункцию гипофиза, врач осматривает ребенка и проверяет пропорции веса и роста. Физическое развитие детей с недостаточной выработкой соматотропного гормона всегда отстает от других сверстников.
Костный возраст детей определяется с помощью рентгенографии кистей. Если у ребенка соматотропин вырабатывается в норме, его костный возраст совпадет с паспортными данными. Если же выработка гормона снижена, то и костный возраст не будет соответствовать реальному.
Следует заметить, что анализ на выработку СТГ назначается в крайнем случае. Первоначально врач назначает на другие гормоны, позволяющие определить причину неполноценного развития ребенка. И если они не позволяют в полной мере оценить сложившуюся ситуацию, назначается тест на выработку соматотропного гормона.
Особенности проведения анализа
Выработка соматотропного гормона на протяжении дня непостоянно. Поэтому оценивать уровень СТГ однократным забором крови нецелесообразно, так как данные действия не позволят получить правдоподобный результат. Ведь даже у здоровых детей в течение дня могут диагностироваться нулевые показатели СТГ.
По этой причине требуется исследование, позволяющее определять уровень СТГ спонтанно. Спонтанную выработку соматотропина можно определить только забором крови в течение каждых 20 минут, а это требует применения специального насосного оборудования.
Поэтому проводятся другие исследования на гормон роста с помощью веществ, стимулирующих выработку СТГ. Наиболее популярными среди них являются следующие препараты:
- инсулин;
- клофелин;
- СТГ-рилизинг-гормон;
- аргинин;
- L-ДОПА;
- пиридостигмин.
Искажать данные анализа могут заболевания щитовидной железы. Поэтому, прежде всего, проводят лекарственную терапию этих заболеваний, приводя в норму показатели гормонов.
Вне зависимости от применяемых препаратов, все пробы, в том числе и проба с клофелином, берутся утром натощак в положении лежа и в присутствии врача.
Как стабилизировать выработку СТГ
Положительных результатов в нормализации выработки соматотропина можно добиться лишь при установлении истинной причины его снижения. Если причиной является опухоль гипофиза, проводится операция по ее удалению. Во всех остальных случаях прибегают к лечению гормональными препаратами.
- Для линейного роста скелета назначаются гормоны надпочечников, к которым относятся глюкокортикоиды и Соматропин.
- Ускорить темпы полового созревания помогают , эстрогены и . Первый назначается мальчикам, а два последних – девочкам в возрасте от 11 до 13 лет.
- Учитывая, что синтетический гормон роста способен подавлять деятельность щитовидной железы, детям дополнительно назначается гормональный препарат, стимулирующий ее работу.
Синтетический гормон роста может иметь две лекарственные формы:
- порошок с оригинальной жидкостью для разведения и введения в виде инъекций;
- таблетки.
Наиболее действенными считаются именно инъекции, так как в таком виде препарат сразу же попадает в кровь. Именно такой препарат способствует, как увеличению роста человека в 14 лет, пока еще не закрылись зоны роста, так и его корректировке в более раннем возрасте.
Несмотря на утверждения производителей таблеток о схожести их действия с порошком, врачи утверждают, что таблетки перевариваются в желудке, поэтому активное вещество в кровь попасть не успевает.
Профилактика дефицита СТГ
Чтобы минимизировать возникновение приобретенного дефицита соматотропина, дети должны получать сбалансированное питание. Немаловажным фактором является среда обитания ребенка. По мнению специалистов, наиболее подвержены данному состоянию дети из неблагополучных семей. При этом, попадая в более благоприятную среду, гипофизом начинает вырабатываться норма СТГ, поэтому такие малыши быстро догоняют своих сверстников не только в росте, но и в развитии.
При подозрении на наличие недостаточности функций , необходимо своевременно начать лечение. В противном случае не исключены развитие бесплодия и ослабление сердечной мышцы, проводящее к ранней смертности.
Список литературы
- Воробьева O.A. Факторы роста новые регуляторы репродукции
- ТЕСТОСТЕРОН И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ЖЕНЩИНЫ ХАЙДАРОВА Ф.А., НИГМАТОВА С.С.
- Whitehead H.M., Boreham C., McIlrath E.M. et al. Growth hormone treatment of adults with growth hormone deficiency: results of a 13-month placebo controlled cross-over study // Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 36: 45-52.
- Rosen T., Bengtsson B.A. Premature mortality due to cardiovascular disease in hypopituitarism // Lancet 1990; 336: 285-288.
- Розен В.Б. Основы эндокринологии.
- Роль сосудодвигательной и no продуцирующей функции эндотелия в развитии климактерических нарушений у женщин в постменопаузе 2012 / Колбасова Е. А.
Роман является тренером по бодибилдингу с опытом более 8 лет. Также он является диетологом, среди его клиентов очень много знаменитых спортсменов. Роман является со автором книги «Спорт и ничего кроме..
Гормон роста (соматотропин, СТГ, соматотропный гормон) вырабатывается аденогипофизом. Если в крови он содержится в достаточном количестве, значит, не возникнут различные патологии, связанные с ростом у детей, подростков (гигантизм, карликовость). На эмбрион он не оказывает никакого воздействия, ребёнок рождается с нормальным ростом (даже если у него наследственный дефицит СТГ). Взрослым этот гормон также необходим, ведь он выполняет и другие не менее важные функции.
Зачем нужен соматотропин
Соматотропин еще называют гормоном роста, ведь именно он обеспечивает рост детей и подростков.СТГ не только способствует росту в детском, подростковом возрасте. Он активно участвует в обмене веществ, способствуя:
- уменьшению синтеза липидов;
- высвобождению жирных кислот;
- понижению поглощения печенью и жировой тканью глюкозы.
Он необходим для стимуляции выработки инсулина. Вместе эти гормоны усиливают поглощение тканями глюкозы. СТГ оказывает пролонгированное инсулиноподобное действие.
Нарушение синтеза соматотропина отрицательно сказывается на обмене углеводов. При гигантизме, акромегалии (когда СТГ вырабатывается в избыточном количестве) возникает инсулинорезистентность. Ткани теряют восприимчивость к воздействию инсулина, поэтому не поглощают глюкозу.
Соматотропин влияет на другие гормоны:
- ускоряет синтез ренина;
- увеличивает секрецию альдостерона;
- активирует кальциферол.
С помощью СТГ усиливается всасывание, использование тканями кальция. Гормон способствует преобразованию Т 4 (тироксина) в Т 3 (трийодтиронин).
Благодаря соматотропину ускоряется не только рост соединительной ткани, опорно-двигательного аппарата. Он способствует:
- эритропоэзу;
- гипертрофии миокарда;
- заживлению ран.
К тому же он оказывает иммуностимулирующий, лимфопролиферативный эффект. Избыток или недостаточная выработка СТГ приводит к различным патологиям, связанным с нарушением роста, обменом веществ, синтезом других гормонов. Если у взрослого человека его меньше нормы, то специфических симптомов может и не быть. Вот только из-за его недостатка не только тормозится рост. Он:
- снижает толерантность к физическим нагрузкам;
- уменьшает соотношение массы мышц и жировой ткани;
- способствует появлению избыточного веса;
- увеличивает риск летального исхода у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Его избыток приводит к:
- гигантизму (у детей, подростков);
- (у взрослых);
- гипертрофии, гиперплазии мягких тканей;
- увеличению гортани (соответственно изменяется голос);
- гипертрихозу;
- образованию фиброзных кожных полипов;
- возникновению кисты сальных желёз;
- снижению либидо;
Из-за патологии обмена веществ, связанной с избытком СТГ, возникают и другие заболевания. Нарушается работа эндокринных желёз, сердечно-сосудистой системы. Из-за того, что СТГ угнетает выработку ренина и альдостерона, развивается стойкая . Также избыток гормона способствует возникновению полипоза, .
Определяют содержание СТГ в крови с помощью специального исследования. Рекомендуют использовать тест со стимуляцией глюкагоном, инсулином, аргинином или угнетением глюкозой.
Нормы СТГ
Гормон роста секретируется волнообразно. На протяжении дня он выбрасывается в кровь 4–10 раз. Усиливается его выработка:
- во время медленной фазы сна;
- из-за стресса.
Также на его синтез влияет пища, богатая белками, эстроген, вазопрессин, а угнетают выработку СТГ прогестины. Именно поэтому пациент перед тем как сдавать анализ, чтобы не получить ложноположительный или ложноотрицательный результат, должен обязательно сообщить о том, какие медикаменты принимает.
Концентрация соматотропина в крови зависит от возраста и пола.
Нормы СТГ если проводится твёрдофазный хемолюминицентный иммуноанализ:
| Возраст (лет) | Показатели у мужчин (нг/мл) | Показатели у женщин (мЕД/л) |
| до 1 года | 0,43–27 | |
| 1–3 | 0,43–2,4 | 0,5–3,5 |
| 3–6 | 0,09–2,5 | 0,1–2,2 |
| 6–9 | 0,15–3,2 | 0,16–5,4 |
| 9 | 0,09–1,95 | 0,08–3,1 |
| 10 | 0,08–4,7 | 0,12–6,9 |
| 11 | 0,12–8,9 | 0,14–11,2 |
| 12 | 0,1–7,9 | 0,21–17,8 |
| 13 | 0,09–7,1 | 0,14–9,9 |
| 14 | 0,1–7,8 | 0,24–10 |
| 15 | 0,08–11,4 | 0,26–11,7 |
| 16 | 0,22–12,2 | 0,3–10,8 |
| 17–19 | 0,97-4,7 | 0,24–4,3 |
| старше 19 | 2–10 | |
В некоторых лабораториях данные могут варьировать, результат во многом зависит от методики проведения, оборудования. Вот поэтому повторные анализы следует сдавать в одном и том же месте.
Так как синтез СТГ зависит от множества факторов, отклонение от нормы выявляет исключительно врач. В случае необходимости, дабы установить точный диагноз, он направляет пациента на дополнительное исследование. При подозрении на рекомендуют КТ или . Если причина – болезни почек, эндокринных желез (например, из-за низкого содержания ренина концентрация СТГ будет высокой), необходимо провести биохимическое исследование мочи и крови.
На синтез соматотропина влияют различные факторы, поэтому причин отклонения от нормы существует множество.
Почему нарушается выработка СТГ
В подавляющем большинстве случаев причиной высокого уровня СТГ в крови является опухоль гипофиза - соматотропинома. Поспособствовать хронической гиперсекреции соматотропина может даже беременность. Поскольку в этот период иногда развивается гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза, отвечающих за выработку гормона роста, поэтому акромегалией чаще болеют женщины. Но в 99 % случаев причиной избытка СТГ в крови является соматотропинома. Это .
Крайне редко нарушения возникают из-за:
- гиперпродукции соматокринина гипоталамусом;
- гиперплазии соматотрофов.
Свидетельствует избыток гормона о:
- гиперпитуитаризме;
- акромегалии;
- гигантизме;
- длительном голодании;
- эктопическом синтезе гормона ( , лёгких).
Усиливается секреция гормона из-за приёма некоторых медикаментов (кортикотропин, эстроген, ).
Большую роль в развитии заболеваний играет наследственный фактор.
Генетическая предрасположенность может быть не только к чрезмерной выработке СТГ, но и к его недостаточной секреции, но большая часть форм гипофизарной карликовости является приобретённой. Патологии возникают из-за:
- краниофарингиомы;
- аутоиммунных процессах, способствующих разрушению соматотропных клеток;
- гиперфункции надпочечников.
Меньше нормы вырабатывается соматотропина после лучевой и химиотерапии, из-за заболеваний, вызывающих повышение сахара в крови.
Пониженное содержание соматотропина в крови свидетельствует о:
- гипофизарной карликовости;
- гипопитуитаризме;
- гиперкортицизме.
Ингибируют секрецию гормона лекарственные препараты (кортикостероиды, соматостатин, α-адреноблокаторы, производные фенотиазина).
Точную причину нарушения синтеза СТГ установит врач, проведя дополнительное обследование, а затем назначит соответствующее лечение.
К какому врачу обратиться
СТГ важен не только для нормального роста детей и подростков. Он влияет на обмен веществ, секрецию других гормонов. Вырабатывается он в аденогипофизе, а его чрезмерное или недостаточное количество способствует развитию различных патологий. Причин нарушения синтеза гормона роста множество, а выявить истинную, чтобы назначить адекватное лечение, поможет врач-эндокринолог.