Задержка полового развития у мальчика 15 лет. Возраст, когда быстрые изменения обычно прекращаются. Причины ложной задержки полового созревания у девочек

Половое созревание (пубертат) — это тот этап детства, когда строение тела мальчиков и девочек изменяется, приобретая черты взрослого человека. У девочек увеличиваются молочные железы, бедра становятся шире, а талия – уже, появляются первые месячные. При половом развитии у мальчиков изменяется тембр голоса, быстро развивается мускулатура и костный скелет, плечи становятся шире и появляются первые волосы на лице.

Нельзя не заметить серьезных изменений, которые происходят в психическом образе подростков. За все эти изменения отвечают половые гормоны нашего организма: тестостероны у мальчиков и эстрогены – у девочек. Средний возраст начала полового созревания за последнюю сотню лет значительно снизился. Половое созревание начинается у девочек в 10-13 лет, а у мальчиков на год-два позже.

Когда пубертат наступает значительно позднее, констатируется задержка полового развития. Нарушения полового созревания возникают из-за целого ряда причин, к которым относятся наследственные, или гипофиза, которые отвечают за выработку полового гормона, сахарный диабет, неблагоприятная окружающая среда, неполноценное питание, занятие профессиональным спортом и ряд других.

Половое созревание — это этап развития систем гипоталамуса и гипофиза, во время которого происходит формирование гонад. Этот этап характеризуется началом развития половых признаков и бурным формированием взрослых половых клеток — гамет. На этом этапе происходит становление физических и психических особенностей в организме молодого человека, изменение полового поведения. Все это позднее и будет определять способность к репродукции.

Возникающее иногда торможение полового развития у детей является следствием нарушения на уровне ЦНС или патологии гонад, резвившегося или генетического характера. Также задержка пубертата у подростков может быть вызвана нарушениями на уровне эндокринной системы, например, при угнетенной гормональных желез. Преждевременное половое развитие у девочек встречается чаще, чем задержка пубертата. А половое развитие мальчиков имеет противоположную статистику.

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера. По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек. В большинстве случаев — это нарушение встречается у мальчиков и определяется большей зависимостью воспроизводства андрогенов по генеалогической линии.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и у мальчиков. А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц. Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка. Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов. У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних. Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50-80% случаев выявляет наличие позднего полового развития у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

• перенесенные матерью инфекции,
• токсические факторы окружающей среды,
• всевозможные типы патологии при беременности и родах,
• недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
• депрессии и стрессы матери во время беременности,
• использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Лечение

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении - оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность. Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация. В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц). Другой способ лечения (например, когда требуется повлиять на увеличение объема яичек у мальчиков) — применение в течение того же срока (10-30 мг/день).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше. Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий. При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10-11 лет.

Препараты нужно применять в небольших дозах, что не допустит чрезмерного ускорения костного развития и непропорционального развития молочных желез, что впоследствии может причинять серьезный дискомфорт для девочки.

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным , обычно его принимают по 0,02-0,9 мкг/кг в день. В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают. Другим методом лечения задержки пубертата, не менее эффективным, считаются подкожные введения эстрадиола.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня. Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.

1. Этиология

а. Конституциональная задержка полового развития чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек. При этом рост ниже 3-го процентиля возрастной нормы, скорость роста нормальная, а пубертатное ускорение роста запаздывает на несколько лет.

б. Задержка полового развития встречается при заболеваниях ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, врожденные аномалии сосудов, тяжелые травмы головы, асфиксия в родах), синдромах Кальмана и Лоренса-Муна-Бидля, а также при психосоциальной депривации.

в. Частота неполного полового развития и задержки полового развития повышена при нервной анорексии; тяжелых заболеваниях сердца, легких, почек или ЖКТ; синдроме нарушенного всасывания; похудании или ожирении; серповидноклеточной анемии, талассемиях, хронических инфекциях, гипотиреозе, первичной надпочечниковой недостаточности.

г. Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Тернера, Нунан, Клайнфельтера, Рейфенштейна, дисплазии семенных канальцев, тестикулярной феминизации, «чистой» или смешанной дисгенезии гонад, крипторхизме, анорхии, травме, инфекции, облучении области таза, а также хирургической кастрации.

2. Обследование. Поскольку нормальные сроки полового развития варьируют, задержку полового развития следует заподозрить, если у девочки старше 14 лет или мальчика старше 15 лет полностью отсутствуют вторичные половые признаки или половое развитие у подростков не завершается в течение 5 лет.

а. При сборе анамнеза обращают внимание на детали и хронологию полового развития, физическое развитие, питательный статус, симптомы поражения ЦНС (например, аносмию). Семейный анамнез включает сведения о нарушении полового развития и половой дифференцировки, аменорее, бесплодии.

б. При физикальном исследовании определяют антропометрические показатели (рост, вес, размах рук, соотношение длины верхней и нижней половины туловища), оценивают стадию полового развития, тщательно осматривают наружные половые органы для выявления нарушений половой дифференцировки, пальпируют паховую область, проводят гинекологическое исследование, пальцевое ректальное исследование, выявляют наследственные заболевания. Вирилизация у девочек или неполная маскулинизация у мальчиков свидетельствует о нарушении полового развития и требует дополнительного обследования.

в. Обязателен анализ диаграмм физического развития. Так, небольшое ускорение роста может быть первым признаком начала пубертатного периода, а снижение скорости роста - симптомом задержки полового развития.

г. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы общий анализ крови, анализ мочи, оценка костного возраста, КТ или МРТ головы, измерение уровней ЛГ, ФСГ, эстрогенов и ДЭА-сульфата. Иногда определяют кариотип.

3. Диагностика

а. Диагноз конституциональной (наследственной) задержки полового развития у здорового ребенка всегда предположительный, поскольку он подтверждается только по завершении пубертатного периода.

б. При гипоталамической и гипофизарной недостаточности уровни ЛГ и ФСГ низкие (препубертатные). Для дифференциальной диагностики гипоталамических и гипофизарных нарушений проводят стимуляционную пробу с гонадорелином.

в. При первичном гипогонадизме уровни гонадотропных гормонов обычно повышаются к 12-13 годам.

4. Лечение. Приступая к лечению, необходимо учитывать рост, прогноз окончательного роста, психологические последствия задержки полового развития, а также побочные эффекты гормональной терапии.

а. Конституциональная задержка полового развития. Нужно убедить ребенка и членов его семьи в отсутствии отклонений от нормы и в скором наступлении нормального пубертатного периода. Рекомендуется постоянное наблюдение и оценка полового развития, моральная поддержка. В ряде случаев для предупреждения психологической травмы назначают кратковременную гормональную терапию.

б. Заболевания ЦНС. В случае вторичного гипогонадизма (сниженная секреция ЛГ и ФСГ) для стимуляции полового развития показана гормональная терапия. Появление аналогов гонадолиберина произвело революцию в лечении таких больных. При нормальной функции гипофиза лечение аналогами гонадолиберина позволяет добиться завершения полового развития и обеспечить фертильность.

1) У девочек заместительная терапия включает конъюгированные эстрогены для приема внутрь в дозе 0,3 мг/сут. На протяжении 9-12 мес дозу постепенно увеличивают до 0,65-1,25 мг/сут. Затем для индукции менструаций добавляют медроксипрогестерон, 10 мг/сут с 12-го по 25-й день каждого месяца.

2) У мальчиков наиболее эффективен ХГ в дозе 1000-2500 ед в/м каждые 5 сут. Дозу подбирают в зависимости от уровня тестостерона в сыворотке.

в. Системные заболевания. Лечение системного заболевания может способствовать нормализации полового развития. Иногда требуется заместительная гормональная терапия.

г. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

1) Девочкам назначают эстрогены и прогестерон.

2) Мальчикам с сохраненной функцией яичек назначают ХГ. Если реакция на ХГ отсутствует, то маскулинизацию, нормальное половое влечение и потенцию обеспечивают с помощью тестостерона, 100-200 мг в/м каждые 2-4 нед. Определяют прогноз фертильности.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

Нередко к врачам - педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда - и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.

Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.

Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.

Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.

Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.

Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.

НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ

Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.

Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).

Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).

Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина - в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.

Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции - в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.

В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.

Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).

За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ - это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ - 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона - с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).

Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.

Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.

Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:

1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);

2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);

3. Микрогенитализм (МГ);

4. Синдром неправильного пубертата (СНП)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.

У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 - летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.

Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.

Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ - клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 - летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка - единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания - юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки - полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом - это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ - с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона - с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре - над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.

Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.

Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу - на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.

После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 - 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма - 10).

Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.

Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ - кора надпочечников и гонадотропины - яички.

Переходный период между детством и половой зрелостью принято называть пубертатным возрастом.

В это время в организме подростка происходят физиологические и психологические изменения. Для девочек это возраст от 8 до 13 лет, для мальчиков – с 9 до 14 лет. О задержке полового развития принято говорить в случае, если по достижении подростком этого возраста наблюдается отставание от сверстников или неправильное течение пубертатного периода.

И если вовремя не была замечена проблема, то во взрослой жизни это может привести к бесплодию и различным нервно-психическим расстройствам. Поэтому важно своевременно диагностировать проблему и начать ее лечение.

Есть ряд основных причин, которые можно выделить на несколько подгрупп.

В клинической практике факторы, провоцирующие замедленное половое развитие, принято делить на следующие группы:

• Эндокринные – заболевания или нарушения в работе гипофиза и гипоталамуса. Эти отделы головного мозга отвечают за выработку гормонов.
• Неэндокринные – созревание замедляется из-за хронических заболеваний (сердечно-сосудистые, желудочно-кишечного тракта, легких) или как следствие нарушения питания (голодовка, булимия или анорексия).
• Конституциональные или наследственные – в семье могут быть идентичные нарушения в развитии. Но замедленное созревание чаще всего не влияет на здоровье подростка и не сказывается в будущем на детородных функциях.
• Системные – на фоне длительного приема препаратов при лечении некоторых аллергических заболеваний происходят сбои в гормональном фоне.

О болезни гипертиреоза при беременности смотрите .

У мальчиков

Причинами могут стать как отклонения в нормальном функционировании органов, так и внешние факторы:

• наследственность;
• увлечение интенсивными физическими нагрузками;
• неправильное или несбалансированное питание;
• хронические заболевания;
• употребление наркотиков, алкоголя или психотропных средств;
• стрессы;
• перенесенные инфекционные заболевания.

Задержка наступления пубертатного возраста у юношей проявляется в отсутствии или несвоевременном начале развития половых органов.

У девочек

Такая проблема может появиться как следствие:

• длительного приема некоторых лекарственных препаратов;
• чрезмерных физических нагрузок, которые не соответствуют физиологическим возможностям девочки (фигурное катание, балет, тяжелая атлетика);
• неполноценного питания или нарушения в приемах пищи – во время диет, голодовок или, наоборот, при избыточном переедании;
• употребления наркотических или психотропных препаратов;
• частых стрессовых ситуаций;
• отрицательных экологических факторов.

Говорить о задержке пубертата у девочки стоит в случае, если после наступления 13 лет не наблюдается увеличение молочных желез, а в возрасте старше 16 лет у нее отсутствуют менструации.

Симптомы задержки полового созревания

Выделяются физиологические и психологические симптомы, указывающие на несвоевременное начало полового созревания. У мальчиков и девочек эти признаки имеют ряд существенных различий.

У мальчиков

Во время созревания тело приобретает черты взрослого мужчины. Активно развивается мускулатура и скелет, плечи становятся шире, а таз – уже.

В физиологическом плане проблема задержки полового развития у мальчиков характеризуется отставанием от сверстников в росте, хотя в дальнейшем подросток может догнать или перегнать остальных. Параллельно происходит отложение жира на животе и спине, а когда скелет будет полностью сформирован, эти излишки могут сгладиться.

Среди других физических симптомов, указывающих на задержку полового созревания у мальчиков, выделяются:

• снижение мышечного тонуса, мышцы слабые и дряблые;
• плоскостопие;
• высокий голос;
• тело непропорциональное (бедра шире плеч, талия завышена);
• разболтанность суставов.

К психологическим симптомам, указывающим на эту проблему, относятся:

• инфантильность;
• трусливость;
• апатия;
• замкнутость;
• слабость воли;
• быстрая утомляемость и невнимательность.

Постоянные моральный дискомфорт из-за несоответствия в росте и развитии остальным сверстникам приводит к формированию у мальчика психологической зацикленности на собственных недостатках.

У девочек

Начало пубертатного периода связывается у девочек с изменением фигуры, которая приобретает женственность. Тело меняет свои пропорции: талия становится уже, бедра – шире, увеличиваются молочные железы, и появляется грудь. Приходит время первых менструаций, а говорить о задержке созревания стоит в случае недоразвития молочных желез и отсутствия менструаций. Также наблюдается более низкий по сравнению со сверстницами рост и отсутствует вторичное оволосение.

В психологическом плане задержка пубертата у девочек проявляется в виде следующих симптомов:

• раздражительности;
• склонности к депрессии;
• проблемы в адаптации;
• робости;
• плаксивости;
• неуверенности в себе.

При отсутствии развития половых признаков по достижении подростком любого пола 13-14 летнего возраста необходимо обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Выявление причины патологии поможет специалисту подобрать правильное лечение.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с анамнеза. Врач во время беседы узнает личные жалобы и собирает наследственный анамнез.

Определяется, имелась ли подобная проблема у ближайших родственников, особенно родителей. Параллельно отмечается наличие хронических и перенесенных заболеваний, а также сопутствующих признаков патологии (ожирение, излишняя худоба, стрессовые ситуации).

В дальнейшем диагностирование проблемы различается по половому признаку. У девочек оно невозможно без общего и гинекологического осмотра. Врач определяет тип телосложения, соответствие развития вторичных половых органов возрасту и фигуре, характер оволосения. У мальчиков проводится только общий осмотр. Врач изучает анатомические особенности тела, рост, вес, степень развития мускулатуры.

После сбора анамнеза и осмотра назначаются лабораторные исследования, к которым относятся:

• сдача крови из вены для изучения строения хромосом;
• рентгенография и МРТ;
• лапароскопия;
• сдача крови на гормоны;
• биопсия;
• УЗИ органов малого таза (для девочек), брюшины и яичек (для мальчиков).

Для постановки окончательного диагноза и определения направления дальнейшего лечения может потребоваться консультация не только гинеколога, но и эндокринолога, психотерапевта и различных узких специалистов.

Лечение задержки полового развития

Основная цель терапии заключается в стимуляции развития вторичных половых признаков, предупреждении психологических проблем и профилактике бесплодия. От причины возникновения задержки напрямую зависят последующие терапевтические меры.

Зачастую врачи назначают девочкам и мальчикам следующий медикаментозный курс:

• для нормализации веса прописывается специальная диета, с обязательным включением витаминно-минерального комплекса;
• успокоительные препараты и психотерапия помогут восстановить психоэмоциональное состояние;
• мальчикам рекомендуется принимать синтетические половые стероиды;
• для правильного формирования костей назначается прием кальция;
• в случае отставания в росте назначаются гормоны, направленные на стимулирование процессов развития организма.

Хирургическое вмешательство является крайней мерой и назначается только при условии наличия у ребенка врожденных аномалий или новообразований. Основные критерии, указывающие на эффективность проводимого лечения – это появление или развитие вторичных половых признаков, а также увеличение роста подростка и соответствие своему реальному возрасту.

Осложнения и последствия

Правильно подобранная терапия и соблюдение всех рекомендаций врача также обеспечивает благоприятный исход для здоровья и развития подростка.

Если не соблюдается режим приема прописанных препаратов или полностью отсутствует медицинское лечение, может возникнуть бесплодие, недоразвитие половых органов и раковые опухоли.

Профилактика

В подростковом возрасте рекомендуется придерживаться сбалансированного питания, соблюдать режим работы и отдыха, контролировать массу тела и регулярно посещать специалиста. В семьях с наследственной задержкой полового развития следует посещать гинеколога и эндокринолога с детского возраста. Отсутствие лечения, как и слишком поспешная или неправильно подобранная терапия, могут привести к серьезным нарушениям. Это станет причиной физических и психологических проблем во взрослой жизни.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Большая проблема для подростков. Из-за отсутствия пубертатных признаков они чувствуют себя отчужденными и выделяются из группы сверстников. У них могут развиваться расстройства настроения и депрессия. Низкий уровень половых гормонов приводит к ингибированию роста и бесплодию. Узнайте о причинах, симптомах и методах терапии отсроченного полового созревания.

Задержка полового развития (шифр по МКБ-10 - Е30.0) имеет место, если первые симптомы полового созревания (увеличение груди и увеличение объема яичников или яичек) не появляются у девочек после 13 лет и у мальчиков после 14 лет. Созревание также считается отсроченным, когда первые симптомы половой зрелости произошли в нужное время, но с тех пор не развивались. У таких пациентов могут появиться лобковые и подмышечные волосы, потому что их развитие зависит от андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках.

Отсроченное половое созревание: классификация

Отсроченное половое развитие у детей может быть вызвано генетически обусловленными заболеваниями (синдромами) или может быть приобретенным. Классификация задержки полового развития следующая:

• - причина проблем - повреждение гонад: яичек или яичников. Хотя гипоталамус и гипофиз вырабатывают свои гормоны (GnRH, FSH и LH), поврежденные гонады не способны вырабатывать половые гормоны. Гипергонадотропный гипогонадизм всегда постоянный.
• Гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития у детей появляется из-за повреждения или ингибирования функции гипоталамуса или гипофиза. Хотя яичники и яички способны секретировать половые гормоны, из-за отсутствия ФСГ и ЛГ они не могут взять на себя функцию производства этих гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть временным.

Причины задержки полового развития

Наиболее распространенной причиной отсрочки полового созревания является так называемая конституционная задержка роста и созревания, которая классифицируется как гипогонадотропный гипогонадизм. Наблюдается примерно у 0,6-2 % детей. Это физиологический вариант нормального полового созревания.

Примерно с 5 лет ребенок начинает расти медленнее, чем его сверстники. Его организм начинает правильно развиваться и расти позже, чем у сверстников (обычно от 14 до 17 лет). Однако процесс созревания остается правильным.

Конституционная задержка полового и физического развития определяется генетически, очень часто родители ребенка также созревают поздно. Поэтому история болезни важна в диагнозе. Информация о том, что у матери была первая менструация в более позднем возрасте, чем у большинства ее сверстников, и ее отец начал расти в 15-16 лет, может указывать на конституционную задержку в росте и созревании ребенка.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть вызван среди прочего следующими патологиями:

• Синдром Тернера - синдром вызван отсутствием или повреждением Х-хромосомы. Это приводит к аномальному развитию яичников, которые не способны вырабатывать половые гормоны. Женщины достигают низкого роста (в среднем 143 см) и страдают бесплодием. Синдром Тернера является одной из наиболее распространенных причин задержки полового развития у девочек.
• Синдром Клайнфельтера - синдром, вызванный наличием дополнительной Х-хромосомы у мальчиков. Мужчины при этом достигают очень высокого роста, имеют женский силуэт и являются бесплодными. Первоначально половое созревание у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может быть нормальным, но уровень тестостерона быстро снижается, а половое созревание подавляется. Яички не увеличиваются в размере. Синдром Клайнфельтера является одной из наиболее частых причин задержки полового развития у мальчиков.
• Недостаточность яичников - яичники лишены репродуктивных клеток, они продуцируют небольшое количество эстрогена. Силуэт тела правильный, грудь недоразвита. Происходит бесплодие.
• Врожденные недостающие семенники - расстройство развития приводит к тому, что у мальчика не развиваются яички. Еще одна причина задержки полового развития у мужского пола.
• Полная атрофия яичек - они могут исчезнуть в результате травмы или необработанной кератопластики.
• Крипторхизм - семенники находятся в паховом или брюшном канале, а не в мошонке. Необработанный крипторхизм приводит к необратимому повреждению яичка и задержке полового развития.
• Повреждение яичек или яичников в результате лучевой терапии в области таза или цитостатиков (противораковых препаратов).

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть результатом среди прочего:

• Конституционной задержки роста и созревания.
• Недоедания и/или чрезмерного физического напряжения. Недостаточное доставление в организм калорий может быть вызвано нервной анорексией или хронической, изнурительной болезнью. Это приводит к временному ингибированию секреции ФСГ и ЛГ гипофизом. После восполнения недостатков в питании и избегании физического переутомления функция гипофиза и гонад возвращается к норме. И как следствие, исключается дальнейшая задержка полового развития у подростка и хорошее половое созревание становится возможным.
• Повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Ущерб может быть вызван раком (особенно так называемой краниофарингиомой), которая развивается в этой области, воспалительным процессом (в ходе менингита и воспаления головного мозга) или травмой. Лучевая терапия области головы может также привести к повреждению гипоталамуса и гипофиза.
• Нарушения развития центральной нервной системы. Аномальный рост гипоталамуса или гипофиза предотвращает выработку гормонов. Наиболее частая патология, связанная с нарушенным развитием этой области, - это синдром Каллмана. В дополнение к неадекватной секреции GnRH в гипоталамусе также наблюдается ухудшение обоняния.
• Генетические расстройства, связанные с возникновением различных синдромов. Эти синдромы очень редки, помимо других симптомов они также включают нарушение секреторных функций гипоталамуса и гипофиза.

Отсроченное половое созревание: типы зрелости

Это период в жизни человека, в котором происходят значительные изменения, приводящие к достижению зрелости. Выделяют несколько сфер развития, в которых человек достигает зрелости. Они включают:

• Физическая зрелость. Это окончание развития размеров и пропорций тела и приобретение способности размножаться (так называемая половая зрелость).
• Психическая зрелость. Она включает в себя, в частности, формирование характера данного человека, приобретение способности контролировать свое поведение и эмоции, беря на себя ответственность за свои действия.
• Определяет способность выполнять соответствующие роли в обществе (родитель, работник и т. д.).

Процесс созревания

Процесс полового созревания растянут во времени (у девочек это занимает в среднем 4 года, у мальчиков - 6-7 лет). Скорость этого процесса и возраст, в котором происходят последующие изменения, очень разнообразны у отдельных людей и зависят от многих факторов.

Важную роль играют генетические факторы - часто наблюдается одинаковое созревание родителей и детей (особенно совпадает возраст первого менструального периода у девочек). Некоторое роль также играет место проживания (первая менструация у девочек, живущих в больших городах, происходит раньше, чем у живущих в деревнях) и социально-экономического статуса.

В приведенных ниже таблицах показан примерный ход изменений, происходящих в девочек и мальчиков. Так называемый типичный возраст, то есть тот, в котором наблюдаемые симптомы полового созревания чаще всего происходят статистически. Следует добавить, что отклонения от данных значений могут быть чем-то нормальным для данного человека и не всегда связаны с патологической задержкой полового развития у девочек и мальчиков.

Процесс полового созревания у девочек

Половое созревание девочек - это изменение процессов развития организма девочки-подростка, которое приводит к взрослению и появлению репродуктивной функции. Запуск этих процессов осуществляется при помощи сигналов, посылаемым головным мозгом к половым железам девочек - яичникам.

Процесс созревания мальчиков

Во время полового созревания у мальчиков могут возникать гинекомастия или увеличение груди. Это явление наблюдается у 30 % мальчиков. Гинекомастия обычно исчезает спонтанно в течение нескольких месяцев и является физиологическим явлением в этот период жизни мальчика.

Сексуальное созревание: гормональные изменения

Сексуальное созревание связано с влиянием половых гормонов, вырабатываемых в гонадах - яичниках и яичках. Яичники производят эстрогены и прогестерон, а семенники - главным образом тестостерон. В надпочечниках вырабатывается определенное количество половых гормонов (в основном так называемых мужских андрогенов). Они играют определенную роль в развитии подмышечных и лобковых волос. Секреция половых гормонов в гонадах контролируется двумя органами, расположенными в мозге: гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус (начиная с полового созревания) вырабатывает гонадолиберин (так называемый GnRH) пульсирующим образом. GnRH стимулирует гипофиз к производству фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинотропина (ЛГ). Они, в свою очередь, влияют на яички и яичники, т. е. на секрецию половых гормонов.

Используются определенные шкалы для оценки полового созревания. Степень развития половых признаков (яичек, пениса и мошонки мальчиков, груди у девочек и лобковых волос у обоих полов) определяется с использованием шкалы Танера. Важную роль также играет так называемый возраст костей. На основе рентгена левого запястья наблюдают наличие так называемой костной оссификации. Полученное изображение сравнивается с рисунками из специальных атласов. Косточки появляются в строго определенном порядке, благодаря которым они являются хорошим инструментом для оценки стадии созревания скелета детей и подростков.

Когда идти к врачу?

Если родители подозревают, что их ребенок может страдать от задержки полового развития, им следует обратиться к ним к педиатру. Медицинская история должна ответить на вопрос, действительно ли у ребенка какие-либо симптомы отклонения полового созревания, и определить, как созревание происходило у родителей. Наблюдение за ребенком и физический осмотр могут выявить характеристики конкретного тела (например, Тернера или Клайнфельтера).

Для точной диагностики и определения признаков задержки полового развития необходимы гормональные тесты (определяются эстроген, прогестерон, ЛГ, ФСГ и проводятся тесты стимуляции). Иногда необходимо проведение методов визуализации, например КТ или головная МРТ, тазовое ультразвуковое исследование. Также следует провести генетические исследования, в частности, определение так называемого кариотипа (изображение полного набора хромосом) необходимо для распознавания синдрома Тернера и Клайнфельтера. В случае других генетических заболеваний проводятся соответствующие исследования для выявления определенных мутаций.

Отсроченное половое созревание: лечение

Лечение задержки полового развития зависит от его типа.

При гипогонадотропном гипогонадизме лечение включает введение половых гормонов. У девочек терапия начинается с приема небольших доз эстрогена (предпочтительно в виде пластырей). Благодаря этому будет развиваться форма груди и женского тела. После начала менструации следует также принимать препарат, содержащий прогестерон. У мальчиков лечение заключается в предоставлении организму тестостерона.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма также включает введение половых гормонов. Кроме того, использование хорионических гонадотропинов или человеческих менопаузальных гонадотропинов приводит к увеличению объема яичек, и, как следствие, не наблюдается дальнейшая задержка полового развития у мужчин.

Поскольку гипергонадотропный гипогонадизм связан с повреждением гонад - яичек и яичников, пациенты не могут производить репродуктивные клетки (сперматозоиды или яйцеклетки). Несмотря на замещение половых гормонов (которые позволяют получить правильную форму тела и другие характеристики, характерные для определенного пола), пациенты остаются бесплодными.

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть полностью обратимым. Удаление фактора, вызывающего ингибирование секреции гормонов в гипоталамусе и гипофизе (например, правильное снабжение калориями, удаление опухоли без повреждения окружающих тканей), или соответствующее снабжение половыми гормонами позволяет правильно развиваться организму ребенка и избежать задержки полового развития.

Однако следует помнить, что некоторые врожденные пороки развития или генетически обусловленные синдромы могут быть связаны с появлением ряда других аномалий, которые являются причиной нарушения роста, физического и умственного созревания.