I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.

II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:

А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.

Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.

В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.

Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.

III. Частота

А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.

IV. Факторы риска

А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии

1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.

2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.

3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.

4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.

Б. Перинатальные факторы

1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.

а. Плацентарная недостаточность

(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.

(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).

(3) Перенашивание беременности.

(4) Врожденный порок сердца синего типа.

(5) Задержка внутриутробного развития плода.

б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.

(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).

(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).

(3) Врожденный тиреотоксикоз.

(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.

(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).

в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).

2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:

а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:

(1) через 15 с - 75-78 мл/кг

(2) через 60 с - 80-87 мл/кг

(3) через 120 с - 83-93 мл/кг

б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.

в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.

г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.

д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.

е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,

ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.

2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.

3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.

4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.

5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).

Б. Лабораторные исследования

1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.

2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:

а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.

б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.

в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.

VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.

А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.

Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.

VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:

А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.

Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.

Областной родильный дом

«УТВЕРЖДАЮ»

Главный врач ОРД

М.В.Мозгот

«________»_____________________2007 г.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Ярославль – 2009

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Ht – гематокрит

Hb – гемоглобин

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

Гипертрансфузия:

• отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;

  отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);

  сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);

  фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);

  домашние роды;

  интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

• малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов

  может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

затрудненное сосание,

• судороги.

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

респираторный дистресс-синдром,

тахикардия,

приглушенность тонов,

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт:

проблемы вскармливания,

вздутие живота,

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

Мочеполовая система:

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Метаболические нарушения:

гипогликемия,

гипокальциемия,

гипомагниемия.

Гематологические расстройства:

гипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,

ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).

Лекцию читала: д.м.н., проф. Пясецкая Н.М., каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Полицитемия новорожденных

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Код по МКБ-10: Р61, Р61.1

Клинический диагноз:

Неонатальная полицитемия (эритроцитоз, первичная полицитемия, истинная) ставится, как диагноз при:

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

Пример диагноза: Первичная полицитемия с тяжелым эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, II ст. (эритремическая стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз сосудов.

Встречаемость составляет:

2-5% - у здоровых доношенных новорожденных,

7-15% - у недоношенных детей.

Проблема полицитемии:

• снижена транспортная функция эритроцитов;
• нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

Причины полицитемии:

1)Внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):

• гестозы беременных;
• тяжелые сердечные заболевания матери;
• плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией;
• переношенность (дополнительная потеря жидкости);

2)Недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):

• нарушение вентиляции (легочные заболевания);
• врожденные синие пороки сердца;
• врожденная метгемоглобинемия;

3)Группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:

• Сахарный диабет у матери;
• Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
• Фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия;
• Врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз;
• Синдром Дауна;
• Синдром Видеманн-Беквита;

Классификация полицитемии у новорожденных:

1)Неонатальная полицитемия:

2)Первичная полицитемия:

• Истинная полицитемия;
• Эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных);

3)Вторичная полицитемия - результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.Виды:

А. Дефицит кислорода:

• Физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
• Патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.

Б. Усиление эритропоэза:

• Эндогенные причины:

а) со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз);

б) со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом;

в) со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия;

г) со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени;

д) со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома.

• Экзогенные причины:

а) применение тестостерона и родственных стероидов;

б) введение гормона роста.

4)Ложная (относительная, псевдоцитемия).

Синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет - 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем Ht вен.

1. Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) - результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
2. Гемоконцентрация (относительная полицитемия) - повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общая клиника полицитемии:

1. Плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. Наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
2. Недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
3. Диспноэ, тахипноэ.
4. Угнетение, сонливость.
5. Слабость сосания.
6. Устойчивый тремор, мышечная гипотония.
7. Судороги.
8. Вздутие живота.

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

1. Легочная гипертензия с развитием синдрома ПФК (персистирующего фетального кровообращения).
2. Повышение системного артериального давления.
3. Венозный застой в легких.
4. Повышенное напряжение на миокард.
5. Гипоксемия.
6. Метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия).
7. Повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
8. Гепатомегалия.
9. Внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ.
10. Тромбоз почечных вен, ОПН (острая почечная недостаточность), олигурия.
11. Язвенно-некротический энтероколит.
12. Снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Диагностика.

Лабораторные данные:

1. Ht вен
2. общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования:

1. тромбоциты (тромбоцитопения),
2. газы крови,
3. сахар крови (гипогликемия),
4. билирубин (гипербилирубинемия),
5. мочевина,
6. электролиты,
7. рентгенография легких (при РДС).

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Дифференциальная диагностика истинной неонатальной полицитемии, истинной вторичной полицитемии вследствие гипоксии и ложной полицитемии (относительной).

Истинная неонатальная полицитемия:

• Есть гранулоцитоз, тромбоцитемия, гепатоспленомегалия;
• Масса эритроцитов увеличена;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме или снижен;

Истинная вторичная полицитемия вследствие гипоксии:

• Масса эритроцитов увеличена;
• Объем плазмы без изменений или снижен;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) повышен;
• Сниженное или нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Ложная полицитемия:

• Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
• Масса эритроцитов без изменений;
• Объем плазмы снижен;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме;
• Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Лечение полицитемии.

1) Общие мероприятия:

Контроль уровня Ht вен:

а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа

б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

Повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии

Нормоволемическая гемодилюция:

Цель: снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия:

Цель: уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии - инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг

ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Ht ребенка - 71%;

Ht желаемый - 55%;

ОЦК ребенка - 100 мл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

V (мл) = 100 х 3 х (71% - 55%) 300 мл х 16 %/ 71 %= 67, 6 мл. или по 17 мл. х 4 раза*

* Примечание: Не следует использовать технику «маятника». Эта техника повышает риск развития некротического энтероколита. Необходимо проводить одновременно в равных объемах эксфузию - трансфузию с использованием различных сосудов.

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

• физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия);
• раствор Рингера или Рингер-лактат;
• коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) - 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие). В неонатологии опыт использования небольшой.

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

Прогноз.

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств.

При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.

Областной родильный дом

«УТВЕРЖДАЮ»

Главный врач ОРД

М.В.Мозгот

«________»_____________________2007 г.

Ярославль – 2009

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Ht – гематокрит

Hb – гемоглобин

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

Гипертрансфузия:

отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;

отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);

сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);

фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);

домашние роды;

интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

• малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов

  может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

затрудненное сосание,

• судороги.

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

респираторный дистресс-синдром,

тахикардия,

приглушенность тонов,

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт:

проблемы вскармливания,

вздутие живота,

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

Мочеполовая система:

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Метаболические нарушения:

гипогликемия,

гипокальциемия,

гипомагниемия.

Гематологические расстройства:

гипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,

ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).

Полицитемия – увеличение эритроцитов в объеме крови. Виды патологии:

• значения первичного;
• значения вторичного

Вторичная и первичная форма болезни протекает тяжело. Последствия для здоровья больного серьезные. Причины различного вида заболевания:

• костного мозга опухоль;
• выработка эритроцитов увеличена

Основная причина вторичного поражения при данном заболевании – гипоксия. Компенсаторной реакцией является вторичного типа полицитемия.

Полицитемия истинного типа

В развитии полицитемия истинного типа играет роль опухолевое заболевание. Принципы поражения при данном заболевании:

• поражение стволовых клеток;
• увеличенное количество эритроцитов;
• увеличение форменных элементов

В результате возникают тяжелые нарушения. Истинный тип заболевания имеет злокачественное происхождение. Терапия подбирается с трудом. Причина – отсутствие воздействия на стволовую клетку.

К делению способна данная клетка. Синдром плеторический - данного заболевания признак. Большое эритроцитарное содержание в крови – синдром плеторический.

Внешние синдрома признаки:

• кожная окраска;
• наличие интенсивного зуда

Определяют заболевания стадии. Разгара стадия основных признаков – стадия первая. Данной стадии основные симптомы следующие:

• костномозговые явления;
• участки кроветворения изменены

При выявлении патологии определяется разгара стадия. Исследование крови включает методы диагностики. Стадия клинических симптомов подразумевает:

• плеторный синдром;
• наличие зуда кожного;
• увеличенная селезенка

Стадия анемии следующая. Происходит костномозговая гиперплазия в данной стадии. Имеются тяжелые осложнения. К образованию тромбов приводят следующие процессы:

• увеличение эритроцитарное;
• тромбоцитов повышение

Образуются тромботические поражения в данной ситуации. К повышению артериального давления приводит увеличение давления крови. Также возможны следующие последствия:

• внутричерепное кровоизлияние;
• геморрагический инсульт

перейти наверхЭтиология полицитемии

Повышение в русле крови эритроцитов – признаки данного заболевания. Различают виды заболевания:

• относительный вид;
• абсолютный вид

Повышение числа эритроцитов – абсолютного вида заболевание. Вида абсолютного разновидности:

• истинного типа полицитемия;
• полицитемия гипоксического типа;
• поражение почек;
• увеличенное образование эритроцитов

Истинной полицитемии признаки:

• образование опухолевых клеток;
• явление кислородного голодания;
• увеличение образование эритропоэтина

Признаки относительного типа заболевания:

• увеличение объема эритроцитов;
• уменьшение объема плазмы;
• изменение форменных элементов

Заболевания, приводящие к относительной полицитемии:

• инфекционные заболевания;
• дизентерия;
• сальмонеллез;

Признаки данных состояний:

• рвотные массы;
• увеличение водного запаса

Причины относительного типа патологии:

• ожоги;
• высокая температура;
• выделение пота;
• опухоль;
• гипоксия

Механизм развития патологии – признак мутаций. Различают следующие нарушения при полицитемии истинного типа:

• повышение содержания эритроцитов;
• повышение системы кроветворения

Вследствие кислородного голодания наблюдается полицитемия вторичного типа. Явление гипоксии касается почечной системы.

Процессы при влиянии эритропоэтина:

• различные особенности клеток стволовых;
• образование эритроцитарных клеток

Образует эритроциты костный мозг.

перейти наверхПризнаки полицитемии

Признак полицитемии основной – синдром плеторы. Диагностика состояний больного при этом касается объективного осмотра. Признаки данного синдрома:

• головокружения симптомы;
• боль головная;
• кожный зуд;
• синтез гистамина;

Усиливается кожный зуд при контакте с водой:

• мытье в ванне;
• мытье в душе;
• умывание;
• эритромелалгия кистей рук;
• синюшная кожа;
• болевые ощущения

Выработка гистамина - причина кожного зуда. Кожи окраска вишневая. Изменяется сердечнососудистая система. Признаки поражения сердечной системы:

• гипертония;
• тромба развитие;
• повышение систолы

Вторичный синдром заболевания характеризуется увеличением внутренних органов. Причина – функция селезенки. Красные клетки разрушаются.

Следствием данного процесса являются:

• селезеночная гиперплазия;
• превышение состава красных клеток

Признаки при увеличении селезенки:

• утомляемость;
• астения;
• боль левого подреберья

Повышение кровяной вязкости способствует формированию следующих симптомов:

• тромбозное поражение;
• инсультные очаги;
• инфарктное поражение;
• явление легочной тромбоэмболии

Признаками основной патологии выступают:

• посинение кожи;
• хронические патологии системы легочной;
• кислородное голодание

Также выявляются признаки:

• поражение почечной функции;
• опухоль

Этиология типа вторичного следующая:

• явление диареи;
• явление рвоты;
• повышение эритроцитарного количества

перейти наверхПолицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных – реакция организма на гипоксию. Гипоксия является следствием плацентарной патологии. Кислородное голодание может быть следствием:

• сердечные пороки;
• патологии легких

У близнецов может развиться истинного типа полицитемия. В зоне риска первая неделя рождения. Признаки:

• увеличение гематокрита;
• увеличение гемоглобина

Полицитемии стадии:

• истощения стадия;
• пролиферации стадия;
• начальная стадия

Диагностика первой стадии заболевания:

• исследование картины крови;
• исследование гемоглобина;
• исследование красных телец

При развитии пролиферации увеличиваются внутренние органы. Проявляются следующие признаки:

• красные кожные покровы;
• наличие беспокойства;
• наличие тромбов;
• изменение картины крови;
• развитие панмиелоза

Признаки стадии истощения:

• селезенки увеличение;
• печени увеличение;
• потеря веса;
• явление истощения

Смерть может стать исходом. Склероз развивается при истинном типе полицитемии. Нарушается также выработка эритроцитов. Следствие – бактериального инфекционного очага.

перейти наверхПолицитемия - лечение

Основная причина определяется. Поиск этиологии заболевания характерен для вторичного заболевания. Оказывают влияние на опухолевые клетки при истинном типе заболевания. Образование элементов форменных купируется.

Сложно вылечивается истинный тип полицитемии. Лечение подбирается с учетом возрастных особенностей. Терапия – показатель возрастных особенностей. Терапия препаратами возможна в возрастной категории от семидесяти лет.

Лечение опухолевого процесса следующее:

• препарат гидроксиммочевина;
• средство гидреа;

Применяют также процедуру кровопускания. Данный способ эффективен при истинном типе полицитемии. Цель данного метода – снижение гематокрита.

Снижение объема крови проводят при сердечных патологиях. Диагностика применяется перед данной процедурой. Диагностика включает:

• определение гемоглобина;
• установление числа эритроцитов;
• определение показателей свертываемости

Перед первоначальным этапом процедуры проводят:

• лечение аспирином;
• терапию курантилом;

После кровопускания также используют данные препараты. Первоначальные методы лечения включают:

• реополиглюкина введение;
• гепарина введение

Один раз в два дня - время проведения. Цитоферез – современный метод лечения. Механизм проведения цитофереза:

• очистительной фильтрации аппарат;
• вены катетеризация;
• отсеивание части эритроцитов

Вылечивание вторичной полицитемии – терапия основной причины болезни. Интенсивное лечение кислородом назначается при явлениях голодания кислородного. Инфекционный тип полицитемии требует следующего лечения:

• устранение инфекции;
• антибиотики;
• внутривенные вливания

Показатель прогноза – своевременная терапия. Полицитемия истинного типа протекает тяжело. Причина – продолжительный курс гемотрансфузии.

Осложнения полицитемии истинного типа:

• тромбоэмболия;
• развитие инсульта;
• развитие гипертензии

Прогностические данные зависят от следующих факторов:

• первичная этиология;
• диагностика ранняя;
• правильная терапия

I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.

II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:

А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.

Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.

В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.

Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.

III. Частота

А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.

IV. Факторы риска

А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии

1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.

2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.

3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.

4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.

Б. Перинатальные факторы

1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.

а. Плацентарная недостаточность

(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.

(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).

(3) Перенашивание беременности.

(4) Врожденный порок сердца синего типа.

(5) Задержка внутриутробного развития плода.

б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.

(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).

(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).

(3) Врожденный тиреотоксикоз.

(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.

(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).

в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).

2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:

а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:

(1) через 15 с - 75-78 мл/кг

(2) через 60 с - 80-87 мл/кг

(3) через 120 с - 83-93 мл/кг

б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.

в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.

г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.

д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.

е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,

ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.

2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.

3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.

4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.

5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).

Б. Лабораторные исследования

1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.

2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:

а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.

б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.

в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.

VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.

А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.

Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.

VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:

А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.

Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.

Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом. Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги. Диагноз ставят на основании клинических данных и измерением гематокрита. Лечение - частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости. Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов. Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3-4% (изменяется в пределах 0,4-12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Причины полицитемии у новорожденных

Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается. Причины истинной полицитемии включают внутриутробную и перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч. фето-фетальную), некоторые врожденные аномалии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методики родовспоможения (например, отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна, синдром Беквита - Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко. У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях ЦНС, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Диагностика

• Гематокрит.
• Клиническое обследование.

Диагноз «полицитемия» ставят на основании гематокрита. Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим. В образцах капиллярной крови гематокрит часто повышен, поэтому перед проведением диагностики должен быть определен гематокрит в венозной или артериальной крови. Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.

Другие аномалии лабораторных показателей могут включать низкие уровни глюкозы и Са + +в крови, сахарный диабет у матери или то и другое; лизис; тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).

Лечение полицитемии у новорожденных

• Внутривенная гидратация.
• Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации. Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит <55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%,эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

«Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей»

Полицитемия новорожденных. Определение

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 - P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

Этиология и патогенез полицитемии

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулирующий крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг – остается в плаценте. Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

· позднее время пережатия пуповины

· положение новорожденного ниже уровня плаценты.

Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%.

Положение новорожденного относительно плаценты . Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил.

Классификация полицитемии

Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.

I.Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Внутриутробная задержка роста плода

Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью

Сахарный диабет у матери

Табакокурение матери, как активное, так и пассивное

Переношенная беременность.

Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

Врожденный гипотиреоз

Неонатальный тиреотоксикоз

Синдром Беквита-Видемана

Врожденная дисфункция коры надпочечников

Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

Материнско–фетальной трансфузии

Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен)

Плацентарной трансфузии.

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

Клинические признаки не специфичны и могут наблюдаться при других состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).