Повторное узи показало отсутствие легочной секвестрации. Секвестрация легкого: симптомы, диагностика, лечение. Симптомы секвестрации легкого

Так называемое добавочное легкое, представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть аберрантной легочной ткани не имеет связи с бронхиальным деревом и кровоснабжается артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты.

Выделяются два типа:​

Эпидемиология

Клиническая картина

Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома , цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:

• внутридолевая секвестрация
  • встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев
  • встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
• внедолевая секвестрация
  • менее частая, составляет 15-25% всех случаев
  • обычно проявляется в период новорожденности в виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
  • чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
  • примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной

Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:

• внутридолевая секвестрация
  • венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
  • аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
• внедолевая секвестрация
  • венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
  • отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Генетика

Почти все случаи спорадические.

Локализация

Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально .

Сочетанная патология

Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):

• врожденные пороки сердца
• врожденные диафргагмальные грыжи
• синдром ятагана

Диагностика

Рентгенография

• часто проявляется в виде участка снижения пневматизации треугольной формы
• при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
• при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока

УЗИ

Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани. При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо отграниченного эхогенного образования треугольной формы . ЦДК может визуализировать афферентный сосуд. При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.

Компьютерная томография

• мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
• секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
• 3D реконструкции полезны для выявления
  • аномальных артерий
  • аномальных вен
  • дифференциации внути- и внедолевой секвестрации

Магнитно-резонансная томография

• T1
• T2 : секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани
• МР ангиография : может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения

Дифференциальный диагноз

• врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
• бронхогенная киста
• легочная артерио-венозная мальформация
• синдром ятагана
  • малые размеры легкого с ипсилатеральным смещением средостения
  • тень аномальной нисходящей вены в виде “турецкой сабли”, которая идет параллельно границе сердца
  • правые границы сердца могут быть нечеткими, что ошибочно может быть принято тень секвестрации

Литература

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatric radiology, the requisites. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Pubmed
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstration of intralobar pulmonary sequestration of the right upper lobe in an adult. AJR. American journal of roentgenology. 185 (6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Pubmed
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnosis of pulmonary sequestration by spiral CT angiography. Thorax. 53 (12): 1089-92; discussion 1088-9. Pubmed
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 180 (2): 433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 1005-12.

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика. Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Бронхоэктазия

Бронхоэктазия (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов, в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого развивается пневмосклероз.Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается значительно реже. Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, которые разделяются на следующие группы:

Врожденная бронхоэктазия;

Воспалительные заболевания органов дыхания;

Инородные тела бронхов.

Бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидивирующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

Клиника и диагностика. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета. Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.

Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая может быть различной в зависимости от протяженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии, бронхографии и радиоизотопного исследования. Один из основных симптомов, который всегда отмечают родители, - это кашель. Он является следствием бронхита - постоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно кашель является показанием к бронхоскопии.

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер.При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер -цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография.

Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния.

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента. Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством, пылью.

– порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка - нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Q33.2

Общие сведения

Секвестрация (от лат. "sequestratio" - отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода , отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС - с неиммунной водянкой плода , анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами , воронкообразной деформацией грудной клетки , открытым средостением, диафрагмальной грыжей , гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев - в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

• бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
• псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
• кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника - с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения , часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом , туберкулезом , профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом , формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии , бронхоскопии , УЗИ брюшной полости , аортографии , ангиопульмонографии .

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого , бронхоэктазами , опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии , однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия . Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.

Проведен анализ результатов диагностики и лечения 14 больных с секвестрацией легких (СЛ). Описаны анатомические формы и клинико-рентгенологические варианты СЛ, проведен анализ ошибочных диагнозов и трудности дифференциальной диагностики СЛ на догоспитальном и госпитальном этапах. Представлены основные варианты хирургического лечения данного порока развития легких.

Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration in children.

Analysis of results of diagnosis and treatment of 14 patients with pulmonary sequestration SL is conducted. Anatomical and clinical-radiologic variants of the SL, the analysis of erroneous diagnoses and the difficulties of differential diagnosis of SL in the pre-admission and hospital stages are described. It is presented the main variants for surgical treatment this of pulmonary malformation of light in our clinic.

Секвестрация легкого (СЛ) относится к редким порокам развития, обусловленным комбинированным нарушением развития всех структур, образующих легкое, при котором участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого, представляя полностью эктопированную ткань, или располагается внутри функционирующей ткани легкого. СЛ имеет изолированную бронхиальную систему и одну или несколько аномальных артерий, отходящих чаще от аорты или ее ветвей.

Термин «секвестрация» в 1946 году ввел D. Pryce, ему же принадлежит заслуга глубокого изучения этого порока развития легких . Этот термин используется до настоящего времени, хотя не является удачным, так как речь идет о жизнеспособном порочно сформированном участке легкого. В то же время в литературе иногда используются другие названия СЛ . Наиболее удачным названием этой патологии является «сепарация легкого», на что указывает ряд зарубежных и отечественных исследователей .

Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. До настоящего времени преимущественное признание имеет теория тракции, выдвинутая еще в 1946 году D. Pryce . Легочная артерия развивается из сосудистого сплетения, связанного с дорсальной и вентральной аортой. В процессе развития легкого связи с аортой прерываются. Если происходит нарушение эмбриогенеза, то нередуцированные ветви первичной аорты отшнуровывают часть первичного легкого в результате тракции и сдавления бронха. В дальнейшем они превращаются в аномальные артерии, кровоснабжающие одну из ветвей развивающегося бронхиального дерева. СЛ может сочетаться с другими пороками развития .

Как и большинство исследователей, мы выделяем две анатомические формы СЛ: внутридолевую и внедолевую . При внутридолевой форме секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится среди воздушной легочной ткани, но обязательно имеет один или несколько аберрантных сосудов. Связей секвестрированного участка с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, ветви легочной артерии и вены, как правило, нет. При внедолевой форме секвестрированный участок имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться в междолевых щелях, средостении, полости перикарда, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее. Кровоснабжение осуществляется аберрантным сосудом, отходящим чаще от грудной или брюшной аорты. Имеются сообщения о кровоснабжении секвестрированного участка легкого из системы легочной артерии при внедолевой форме . Описано одновременное существование внутри- и внедолевой секвестрации . Частота СЛ среди хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), по данным разных авторов, составляет 0,8-2% .

С 1981 по 2006 год в нашей клинике проходили обследование и лечение 14 детей с СЛ. В возрасте от 5 месяцев до 1 года были 2 пациента, 4-7 лет — 5 детей, 11-15 лет — 7 больных. Среди них было 5 мальчиков и 9 девочек. Половина пациентов попали в поле зрения детских хирургов в возрасте старше 10 лет.

Внутридолевая СЛ локализовалась в зоне базальных сегментов у 8 больных, в одном случае располагалась в верхней доле левого легкого. Внедолевая форма СЛ отмечена у 5 больных — в трех случаях патологическая ткань легкого располагалась над диафрагмой, в одном случае прилегала к передне-боковой поверхности перикарда и в одном случае тесно прилегала к верхней доле в верхнем отделе плевральной полости.

Диагностика СЛ до настоящего времени представляет непростую задачу, особенно на догоспитальном этапе. Больные поступали в клинику с различными диагнозами: деструктивная пневмония (БДЛ), абсцесс легкого, киста легкого, опухоль грудной полости, туберкулез легкого. Часто они безрезультатно получали противовоспалительную терапию, в том числе и у фтизиатров. Использование обычных рентгенологических методов исследования не всегда позволяет однозначно интерпретировать их результаты. В результате у большинства больных окончательный диагноз СЛ был установлен в ходе оперативного вмешательства.

В зависимости от клинической картины больные разделены на две группы: СЛ с отсутствием клинической симптоматики — выявлялась во время рентгенологического обследования, у другой группы больных отмечались признаки хронического воспалительного процесса в легких: продуктивный и непродуктивный кашель, болевой синдром, симптомы интоксикации.

Уточнить диагноз позволяли дополнительные методы исследования — у больных были выполнены различные варианты рентгенологической диагностики: рентгенография грудной клетки (14), томография (2), РКТ (6), бронхография (6), бронхоскопия (12) аортография (2), ангиопульмонография (1). Правильный диагноз до операции был установлен у 2 больных, в других случаях СЛ выявлена при оперативном вмешательстве. Следует отметить, что появление современных высокотехнологичных методов исследования: РКТ, аортографии, ангиопульмонографии значительно расширяет диагностические возможности в определении точного диагноза до оперативного лечения.

Суммируя клинические данные и результаты рентгенологических исследований, мы выделили следующие встретившиеся варианты СЛ:

1. Кистозно-абсцедирующий вариант СЛ (9 больных). Клиническая картина соответствовала хроническому нагноительному процессу в легких. В течение длительного времени больных беспокоил сухой или продуктивный кашель, а в периоды обострения появление гнойной мокроты, умеренных болей в груди на стороне поражения, одышки при физической нагрузке, симптомов интоксикации: слабости, утомляемости, потливости. В 2 случаях прогрессирование воспалительного процесса в легочной ткани привело к плевральным осложнениям. При рентгенологических исследованиях на фоне выраженной деформации сосудисто-бронхиального рисунка визуализировались множественные полостные образования — от 0,5 до нескольких сантиметров в диаметре. Часть полостных образований содержала жидкостный компонент. При бронхологическом исследовании эндоскопическая картина чаще соответствовала катарально-гнойному эндобронхиту на стороне поражения. На бронхограммах бронхи соседних сегментов были оттеснены патологическим образованием и сближены, контрастное вещество в полость кист не проникало. Окончательно определиться с диагнозом до операции позволяет выполнение аортографии.

В качестве примера кистозно-абсцедирующего варианта СЛ приводим следующее наблюдение: Больная Ф., 1 г. 7 мес., неоднократно находилась на стационарном лечении по поводу пневмонии, бронхита по месту жительства. В июне 2004 года с целью дальнейшего обследования и лечения поступила в пульмонологическое отделение ДРКБ, где проведены РКТ, бронхологическое обследование. При УЗИ было обнаружено высокое расположение правой почки. После проведенного обследования был выставлен предварительный диагноз: поликистоз нижней доли правого легкого, высокое расположение правой почки. Для уточнения диагноза 28.09.04 г. проведена аортография, которая подтвердила дистопию (высокое расположение) правой почки с наличием добавочной артерии к нижнему полюсу дистопированной почки. Кроме того, было выявлено, что на уровне Th XII от аорты отходит дополнительная артерия к нижней доле правого легкого диаметром 2,8 мм, с контрастированием нижней доли правого легкого. Клинический диагноз: секвестрация нижней доли правого легкого, дистопия правой почки. 06.10.04 г. операция — торакотомия, удаление нижней доли правого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений, больная выписана в удовлетворительном состоянии. Окончательный диагноз: внутрилегочная секвестрация нижней доли правого легкого, кистозно-абсцедирующая форма. Дистопия правой почки без нарушения уродинамики.

2. Псевдотуморозный вариант СЛ (4 больных). Характеризуется бедностью или отсутствием клинических симптомов. У 2 больных с этим вариантом СЛ патология была выявлена случайно, при рентгенологическом исследовании органов грудной полости. На рентгенограммах гомогенные интенсивные тени с четкими контурами. При бронхографии контрастное вещество в патологическое образование не попадало. Макроскопически СЛ в этом случае была похожа на ателектазированную легочную ткань или ткань селезенки, внутри располагались несколько кистозных полостей. На гистологических срезах препарата стенки кист покрыты цилиндрическим эпителием, легочная ткань по строению соответствует легкому плода. Приводим одно из наших наблюдений: Больной Ш., 5 мес. 19 дн., поступил в ДРКБ на обследование по поводу выявленного при рентгенографии грудной клетки затенения в верхних отделах слева. До этого лечился амбулаторно у педиатра от коклюша. Были проведены УЗИ, РКТ, рентгеноскопия под ЭОП органов грудной полости, которые указывали на наличие объемного образования средостения слева. Предварительные диагнозы: дермоидная киста средостения, легочная секвестрация. 09.11.00 г. операция — торакотомия слева, удаление СЛ. В ходе оперативного вмешательства обнаружены три аномальных сосуда, идущих к дуге аорты. Сосуды перевязаны, пересечены. Произведено удаление секвестрированной легочной ткани. Окончательный диагноз: внедолевая секвестрация слева, псевдотуморозная форма. В послеоперационном периоде осложнений не было, ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

3. Бронхоэктатический вариант СЛ (1 больной), формирующийся в результате вторично возникающего сообщения с бронхиальным деревом вследствие расплавления пограничной легочной ткани на фоне повторных воспалительных реакций в легком. Клиническая картина соответствовала хроническому рецидивирующему воспалительному процессу в легких с присоединением плевральных осложнений.

Из 14 больных, обратившихся в нашу клинику, 13 были оперированы, 1 больная находится под наблюдением. При внутридолевой форме СЛ у 6 пациентов была выполнена операция по удалению пораженной доли легкого, в 2 случаях — удаление сегментов. В случаях внедолевой формы СЛ проведено удаление дополнительной секвестрированной легочной ткани. Во время всех операций проводилось выделение и обработка аномальных сосудов. Анализ наших наблюдений больных с СЛ подтверждает необходимость оперативного лечения этого порока развития легких после его выявления, независимо от выраженности клинических проявлений. Это совпадает с мнением других исследователей . Консервативное лечение может быть использовано для устранения выраженного воспалительного процесса в участке СЛ и возможных гнойных осложнений в легочной ткани и плевральной полости и, таким образом, является этапом предоперационной подготовки.

В ходе операции у большинства больных в плевральной полости имел место спаечный процесс разной степени выраженности. Разъединение и пересечение спаек представляло опасность из-за возможности повреждения дополнительных сосудов, находящихся в этих сращениях. Особый риск в этом аспекте имел место в тех случаях, когда диагноз СЛ у больного до операции как один из вариантов интерпретации клинико-рентгенологических данных не предполагался. Пересечение нелигированного аберрантного сосуда приводит к массивному кровотечению и может закончиться смертью больного, на что указывают ряд авторов . Таким образом, мы считаем, что наличие триады симптомов, характерных для СЛ, — локализация в зоне базальных сегментов кистовидного образования с обедненным легочным рисунком вокруг и отсутствие связи с бронхиальным деревом (отсутствие контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее, по данным бронхографии) — является показанием для проведения РКТ в сосудистом режиме и аортографии (АГ) с целью уточнения диагноза. Выполнение АГ, кроме подтверждения диагноза СЛ, позволяет судить о количестве аномальных сосудов, их топографии, что сводит риск выполнения операции к минимуму. У обследованных и лечившихся у нас больных секвестрированная ткань легкого получала кровоснабжение дополнительными сосудами, отходившими от дуги аорты, грудного и брюшного ее отделов. Количество аберрантных сосудов — от 1 до 3, их диаметр — от 2 до 8 мм. Мы встретили следующие варианты отхождения аномальных сосудов от аорты: дуга аорты — у 1 больного, грудной и брюшной отдел аорты — у 7 и 5 пациентов соответственно, в 1 случае сосуды отходили от грудного и брюшного отделов аорты.

Учитывая различные варианты сосудистой архитектоники, необходимо особенно тщательно перевязывать добавочные сосуды, идущие к секвестрированной ткани легкого. При хирургических манипуляциях по поводу кисты или гнойных процессах легочной ткани необходимо помнить о возможном существовании СЛ и наличии дополнительных сосудов к ней.

Отдаленные результаты операций, выполненных у проанализированных больных, хорошие, прослежены у всех пациентов.

1. Своевременная ранняя диагностика СЛ вызывает определенные трудности из-за редкости патологии, отсутствия характерных симптомов и настороженности по врожденной патологии легких, сложности инструментальных, рентгенологических исследований и трудности их однозначной интерпретации.

2. Основным методом диагностики является рентгенологический, включающий в себя обзорную рентгенографию, томографию, РКТ в сосудистом режиме, бронхологическое обследование и контрастное исследование сосудов (аортография).

3. Триада симптомов, которая позволяет заподозрить СЛ, это: локализация в зоне базальных сегментов, кистовидное образование с обедненным легочным рисунком вокруг и данные бронхографии: отсутствие связи с бронхиальным деревом — контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее нет. Обнаружение при аортографии аномального аберрантного сосуда позволяет окончательно определиться с диагнозом СЛ.

4. Важна своевременная ранняя диагностика порока развития до развития осложнений.

5. Оперативное вмешательство является основным методом лечения данного порока развития легких и дает хороший результат.

П.Н. Гребнев, А.Ю. Осипов

Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница, г. Казань

Гребнев Павел Николаевич — доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии

Литература:

1. Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. // Пороки развития и наследственные заболевания легких. — Учебное пособие. — Самара, 2003.

2. Гринберг Л.М., Худяков Л.М., Мезенцев И.А. // Вест. рентг. и радиол. — 1990. — № 4. — С. 16-20.

3. Дужий И.Д., Тертышный Н.Г. // Клинич. хир. — 1989. — № 10. — С. 35-36.

4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и др. // Груд. хир. — 1984. — № 5. — С. 31-36.

5. Коновалов Ю.Н. // Труды ленинградского научного общества патологоанатомов. — 1974. — Т. 15. — С. 149-151.

6. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. // Аномалии и пороки развития легких. — НГМА. — Н. Новгород, 2000.

7. Рокицкий М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. // Детская хирургия — 1998. — № 1. — С. 54-57.

8. Феофилов Г.Л., Хроменков И.Х. // Сов. мед. — 1970. — № 8. — С. 147-148.

9. Феофилов Г.Л. // Груд. хир. — 1977. — № 3. — С. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (Hardcover) — 4 edition (December 27, 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J.Path. Bact. — 1946. — Vol. 58. — P. 457-467.

12. Sade R.M., Сlouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. — 1974. — Vol. 18. — P. 644-658.

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.