Поражение легких при лимфогранулематозе. Рентгенограмма грудной клетки при лимфогранулематозе Лимфогранулематоз тонкой кишки на рентгене

• Рентгенограмма грудной клетки при лимфогранулематозе: расширение верхних отделов срединной тени вправо, обусловленное поражением лимфатических узлов переднего сред...
• Средостение (mediastinum) - часть грудной полости, ограниченная спереди грудиной, сзади позвоночником. Покрыто внутригрудной фасцией, по бокам - медиастинальной плеврой. Сверху границей С. является верхняя апертура грудной клетки, снизу - диафрагма. В средостении распола...

Новости о Рентгенограмма грудной клетки при лимфогранулематозе

• А. Г. Румянцев, В. М. Чернов, В. М. Делягин НИИ детской гематологии МЗ РФ, Москва Тот факт, что врач-педиатр достаточно часто обнаруживает у своих пациентов увеличенные лимфатические узлы (ЛУ) и ему приходится в сжатые сроки находить ответ на вопросы «почему?» и «что делать?», позволяет обой
• Демидчик Юрий Евгеньевич Доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой онкологии БГМУ В статье представлена современная классификация, симптоматология, а также общие принципы диагностики и лечения больных раком легкого. Показано, что злокачественные новообразования данной локализации не

Обсуждение Рентгенограмма грудной клетки при лимфогранулематозе

• Ребёнок 10 лет прошёл 1 курс химиотерапии по поводу лимфогранулематоза стадия 3B. Лечимся по протоколу DAL- HD- 95. Предстоит ещё 5 курсов химии и 2 курса облучения. Поражены узлы средостения, шеи, забрюшинные узлы и имеются очаговые поражения селезёнки. Подскажите пожалуйста: что делать в перерыва

Дифференциальная рентгенодиагностика поражений кишечника при лимфомах и эозинофильной гранулеме базируется на выявлении ряда клинических, рентгенологических и эндоскопических особенностей с последующей их комплексной оценкой.

Изолированный лимфогранулематоз тонкой или толстой кишки наблюдается редко. Может одновременно поражать несколько отделов кишки. Встречается в виде язвенной, полипоподобной и инфильтративной форм. Клинически проявляется поздно. Больные жалуются на постоянные боли, не связанные с приемом пищи. Иногда наблюдаются рвота, расстройства стула, кровотечение. Нередко пальпируется опухоль. При циркулярном распространении инфильтрата наступает диффузное утолщение стенки кишки, принимающей неестественный вид шланга.

Однако ригидность ее при этом выражена умеренно. Измененная часть кишки обычно четко отграничена от здоровой, особенно при язвенной и диффузной формах лимфогранулематоза. Изъязвления обнаруживаются с большим трудом. Слизистая оболочка поражается обычно в поздних стадиях заболевания. При этом складки слизистой оболочки толстой кишки могут терять обычное направление, резко утолщаться и выступать в просвет, напоминая в выраженных случаях полипы, булыжную мостовую или мозговые извилины. В других участках складки могут быть сглажены или отсутствовать полностью.

При инфильтративной форме процесса нередко отмечается значительная протяженность поражения и наличие неравномерных циркулярных сужений, чередующихся с ампуловидными расширениями [Вихерт А. М., Гулина Л. А., 1951; Заков С. Б., 1953]. В пораженных участках кишки длительное время задерживается бариевая взвесь. При узловатой (опухолевидной) форме на фоне утолщенных складок видны обычно множественные, различной величины полипоподобные дефекты наполнения.

Просвет кишки при этом не сужен , эластичность стенок не нарушена. Лишь в далеко зашедших случаях развиваются неравномерное сужение кишки и ригидность стенок в зоне поражения, вследствие чего полного спадения кишки после ее опорожнения не наступает (симптом неспадения). Увеличенные селезенка и регионарные лимфатические узлы могут смещать кишку и вызывать вдавления ее стенки, обусловливающие краевые дефекты наполнения.

Лимфогранулематоз дифференцируют от ракового поражения кишки, лимфосаркомы, язвенного колита и регионарного энтерита (болезнь Крона). От последнего лимфогранулематоз отличается асимметричностью поражения стенки кишки, наличием опухолевидного инфильтрата и отсутствием признаков частичной кишечной непроходимости. Кроме того, при болезни Крона изменения в толстой кишке сочетаются с поражением тонкой кишки. Изъязвления при лимфогранулематозе всегда имеют большие размеры, чем при язвенном колите, а укорочение кишки, свойственное воспалительному процессу, при лимфоме не наблюдается. Диагностические трудности обычно преодолевают путем проведения эндоскопии с биопсией, данные которых имеют решающее значение.

Поражение кишечника при лейкозе . Изолированные поражения кишечника при лейкозе наблюдаются относительно редко. Обычно они сочетаются с поражением желудка или пищевода. Изменения локализуются в основном в двенадцатиперстной и верхних петлях тощей кишки. Лейкозная инфильтрация вначале захватывает слизистую и подслизистую оболочки кишки, затем переходит на все слои ее стенки. Складки слизистой оболочки утолщаются, иногда принимая полиповидную форму.

При резко выраженной инфильтрации всех слоев стенки отмечаются незначительная ригидность кишки, ослабление перистальтики и неравномерное сужение ее просвета. Эта картина сходна с наблюдающейся при эндофитно растущем раке кишки. Экзофитные лейкозные изменения в виде одиночных или множественных узлов имеют бугристую поверхность, достаточно четкие очертания и внешне напоминают опухолевые узлы. Правильной диагностике способствуют изменения периферической крови, характерные для лейкоза, а также вовлечение в процесс печени, селезенки и лимфатических узлов, вызывающих характерное смещение желудка и кишечника [Коваль Г. Ю. и др., 1978].

При лимфогранулематозе желудочно- кишечного тракта чаще поражается тонкая кишка, реже желудок и пишевод. Лимфогранулематоз толстой кишки встречается редко. Клиническая картина лимфогранулематоза желудочно-кишечного тракта обусловлена местными и общими симптомами заболевания, в значительной мере зависит от характера роста опухоли, размеров и локализации патологического очага.

Лимфогранулематоз желудка и двенадцатиперстной кишки иногда протекает с клиническими симптомами, свойственными язвенной болезни:

отмечаются тошнота;

боли в надчревной области в правом подреберье;

болезненность при прощупывании живота.

Для лимфогранулематоза тонкой кишки характерны боли в животе, метеоризм и диарея.

Первичное поражение селезенки встречается редко и характеризуется относительной доброкачественностью течения. Известны случаи, когда процесс в течение длительного периода времени остается локализованным, что является основанием для выделения некоторыми авторами так называемой селезеночной клинической формы лимфогранулематоза. При поражении селезенки могут возникать боли в левом подреберье, усиливающиеся в положении на левом боку, при ходьбе, беге.

При лимфогранулематозе наблюдаются нарушения иммунитета, связанные с количественным дефицитом лимфоцитов в организме, что проявляется уменьшением содержания лимфоцитов в лимфатических узлах. Степень уменьшения лимфоцитов в крови соответствует тяжести клинических проявлений.

Изменения периферической крови довольно постоянны, но специфичны:

повышенный уровень лейкоцитов (10-15 г/л), при абдоминальных формах — уменьшение количества лейкоцитов;

выраженное увеличение нейтрофилов;

уменьшение лимфоцитов;

увеличение эозинофилов, моноцитов и тромбоцитов.

Гипохромная микроцитарная (уменьшение размеров эритроцитов) анемия возникает часто в начале заболевания. Макроцитоз (увеличение размеров эритроцитов) наблюдается обычно вследствие нарушений обмена фолиевой кислоты, дефицит которой может возникать из-за быстрого клеточного обновления, нарушения питания при тяжелом состоянии. Причиной анемии в некоторых случаях является аутоиммунный гемолиз (разрушение эритроцитов). Отмечается резкое ускорение СОЭ — 30-50, а в периоды обострения — до 70-80 мм/ч.

Течение лимфогранулематоза отличается разнообразием. Обычно продолжительность заболевания ограничивается 3-4 годами. В некоторых случаях наблюдается более спокойное течение, с длительными ремиссиями после курсов лечения. Особенно это касается больных, у которых наблюдается изолированное поражение группы лимфоузлов, и возможно их удаление оперативным путем. Срок жизни таких больных 6-10 лет.

При проявлении признаков распространения и интоксикации течение болезни становится быстро прогрессирующим. Если заболевание начинается с поражения внутренних органов и выраженных явлений интоксикации, длительность его редко превышает год.

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) - злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

1. Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
2. Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
4. Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания - примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

• Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
• Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

• Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
• Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
• Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

• Кожный зуд;
• Асцит;
• Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
• Боли в костях;
• Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
• Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

• Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
• Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В - наличие одного или более из следующего:

• необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
• необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
• проливные поты.

Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S - поражение селезёнки.

Буква X - объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

• на развернутых анализах крови;
• высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
• ПЭТ-исследованиях;
• МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
• рентгенографии;
• УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

• массивное поражение средостения;
• диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
• поражение тканей за пределами лимфоузлов;
• поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
• увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

• альфа-2-глобулина более 10г/л,
• гаптоглобина более 1.5 мг%,
• увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
• церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Скиалогическая картина при поражении костной ткани лимфогранулематозом. (Реферативный обзор).

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина)

Это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическом исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т. Ходжкиным в 1832 году.

Этиология и патогенез, пат. анатомия

Причины возникновения и развития лимфогранулематоза до конца не выяснены. В XX в. господствовало представление о туберкулезной природе лимфогранулематоза. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории, однако в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976 г.) лимфогранулематоз считают разновидностью злокачественной лимфомы. В настоящее время продолжают рассматриваться вирусная, иммунная и наследственная теории происхождения лимфогранулематоза.

Многие исследователи придерживаются вирусной теории, однако присутствие вируса Эпштейна-Барр у больных с лимфогранулематозом по мнению других не доказывает его влияние на возникновение заболевания.

В механизме развития лимфогранулематоза большое значение придают иммунологическим изменениям, и прежде всего нарушению функции Т-лимфоцитов, что выражается в подавлении клеточного иммунитета.

Апоптоз (программированная гибель клетки) - это активная форма гибели клетки, являющаяся результатом реализации ее генетической программы или ответом на внешние силы и требующая затрат и образования макромолекул снова. Апоптоз является одним из ключевых процессов, определяющих формирование антиген - специфической составляющей иммунной системы и в значительной степени - реализацию её эффекторных функций.

Апоптоз - сложный механизм, в осуществлении которого участвуют огромное количество факторов, одним из которых является определенный белок, играющий одну из ведущих ролей во включении механизма апоптоза. Его присутствие приводит к гибели клеток с нарушением в геноме, тогда как при мутациях гена такие клетки выживают и часто становятся источником злокачественного роста.

3локачественная трансформация является постепенным процессом, который приводит к образованию клеток, обладающих способностью к неконтролируемому росту и заражению. Для формирования опухоли, в зависимости от ее происхождения, имеют значения мутации более сотни различных генов. Особую роль в развитии рака играют дефекты генов, контролирующих повреждения ДНК и клеточный рост. Повреждения ДНК могут возникать спонтанно в процессе клеточного роста либо провоцироваться различными внешними воздействиями.

Специфические белки вируса Эпштейна - Барр приводят к ослаблению апоптоза и коррелируют с прогрессированием и метастазированием опухолей и их устойчивостью к терапии.

Лимфогранулематоз, встречающийся у близких родственников, предполагает семейный аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

Гистологические варианты лимфогранулематоза

Диагноз любого из вариантов устанавливают только при обнаружении диагностических клеток Рид -Штернберга. Внешний вид этих клеток при различных гистологических вариантах лимфогранулематоза может быть различным. Нижеперечисленные гистологические варианты представляют собой последовательные стадии лимфогранулематоза.

· Вариант с преобладанием лимфоидой ткани . Обнаруживают большое количество неопухолевых лимфоцитов и гистиоцитов и единичные клетки Рид - Штернберга и Ходжкина. В последней классификации ВОЗ выделяют также отдельный вариант - нодулярное лимфоидное преобладание. Именно при этой форме на клетках Рид-Штернберга обнаруживают Аг В-лимфоцитов CD19, CD20, CD79a, а в их геноме - гены тяжёлых цепей Ig.

· Вариант с нодулярным склерозом. Обнаруживают плотные фиброзные перемычки, разделяющие скопления клеток реактивного воспаления и клеток Ходжкена и Рид-Штернберга. Среди последних можно выделить клетки двух типов: классические клетки Штернберга (гигантские, двух-ядерные, округлой формы, тёмные, содержащие крупные, размером сопоставимые с ядром лимфоцита ядрышки) и лакунарные клетки [частый, но не обязательный и не диагностический элемент: крупные клетки с рыхлой "пустой" цитоплазмой ("пустая" цитоплазма - артефакт, возникающий при фиксации ткани в растворе формалина) и эксцентричными, часто смыкающимися тёмными ядрами].

· Смешанно-клеточный вариант. Обнаруживают клетки Рид-Штернберга в значительным количестве и клетки гетерогенной популяции реактивного воспаления.

· Вариант с лимфоидным истощением. Обнаруживают множество гигантских полиморфных анаплазированных клеток Ходжкена (анаплазированный вариант гигантских клеток - разного размера, с ядрами различной величины и множеством уродливых ядрышек разной величины и цвета). Часто также обнаруживают многоядерные клетки (многоядерная клетка выглядит как "монеты на блюдце"), митозы и апоптозы опухолевых клеток. Количество лимфоцитов уменьшено, часто обнаруживают диффузный фиброз и очаги некроза.

Классификация по стадиям и клиническая картина

· Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначают буквой N) к другой. Наиболее часто поражаются шейные, надключичные, подключичные лимфатические узлы, узлы средостения. Множественные, различных размеров (иногда достигают 5 см в диаметре), округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, изменяя конфигурацию шеи.

· Поражение средостения нередко бывает массивным (10 см и более). При расширении тени средостения более чем на 2/3 от поперечника грудной клетки это указывают в диагнозе заболевания как "bulky disease" - массивное поражение. Это весьма важно в плане прогноза.

· При поражении печени и костного мозга всегда ставят IV стадию заболевания. В то же время следует отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от солитарных. При солитарном поражении печени при УЗИ обнаруживают очаговые тени; печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей появляются оссалгии, могут возникнуть патологические переломы. Это прогностически плохая клиническая ситуация.

· Поражение селезёнки наблюдают довольно часто (обозначают буквой S). Селезёнка увеличена, при биопсии в ней обнаруживают типичные лимфогранулёмы.

· Локализованные экстранодальные поражения обозначают буквой Е. Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулёмы в лёгких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании).

· Буквами А и В обозначают соответственно отсутствие или наличие одного или нескольких нижеперечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38°С не менее 3 дней подряд при отсутствии реактивного воспаления; уменьшение массы тела более чем на 10 % за последние 6 мес.

· Также необходимо обращать внимание и на "малые" признаки активности процесса - увеличение СОЭ более 30 мм/ч, концентрации бета 2 - микроглобулина, фибриногена и ЛДГ.

Одно из первых сообщений о лимфогранулематозе костей, принадлежит нашему соотечественнику А. Ф. Вигандту, и относится к 1878 г.

Лимфогранулематоз костей является преимущественно вторичным процессом. Кости поражаются либо путем непосредственного прорастания лимфогранулемы в прилежащую костную ткань, либо лимфогематогенным путем.

Наиболее частой формой распространения процесса на кость является переход непосредственно с мягких тканей и лимфатических узлов.

При гематогенном поражении костей скелета лимфогранулематозом, первичная локализация процесса может быть как в глубоких, недоступных клиническому исследованию лимфатических узлах, так и в самом скелете.

Эти два основных пути поражения скелета при лимфогранулематозе, по данным Е. Vehlinger (1933) - различаются локализацией, количеством очагов, клинической, рентгенологической и патологоанатомической картиной. Характерным для гематогенного поражения костной ткани является множественность поражений в различных участках скелета, причем преимущественно поражается костный мозг. Жалобы на боли в костях могут отсутствовать, либо незначительно выражены. Деформаций костей не бывает.

А. И. Абрикосов (1947), И. А. Кассирский (1955, 1962) ставят под сомнение вопрос о гематогенном метастазировании, указывая на возможность аутохтонного возникновения лимфогранулематозных разрастаний во всех органах, в том числе и в лимфоретикулярной ткани костного мозга.

Клиническая картина поражение костей при лимфогранулематозе.

Поражение костей при лимфогранулематозе развивается чаще вторично в тех отделах скелета, к которым близко прилежат большие группы лимфатических узлов. Костные изменения возникают преимущественно на фоне распространения процесса, иногда они являются единственными проявлениями лимфогранулематоза.

Ведущими клиническими симптомами при лимфогранулематозе позвонков являются боли, локализованные или смещающиеся, которые объясняются сдавлением нервных стволов при прорастании в них опухолевой ткани.

Боли могут усиливаться:

• при надавливании на остистые отростки пораженных позвонков;
• при локализации процесса в нижнегрудных и верхнепоясничных позвонках они смещаются в нижние конечности, возникают чувство онемения, слабость и подергивания в ногах.

В результате сдавливания твердой мозговой оболочки спинного мозга могут наступить парезы и параличи нижних конечностей с нарушением функции органов малого таза.

Постоянными симптомами при вовлечении в процесс ребер и грудины являются боли и возникновение мягкотканного опухолевидного образования соответственно пораженному участку.

При прощупывании грудины иногда определяется характерный звук - симптом так называемого пергаментного хруста.

Изменения в костях таза связаны с прорастанием в них опухолевой ткани из подвздошных и тазовых лимфатических узлов и значительно реже в результате распространения процесса с током крови. Для этой локализации характерны боли постоянного или приступообразного характера, иногда смещающиеся в ноги, что объясняется давлением опухолевых масс на нервные сплетения.

Рентгенологическая картина поражения костей встречается в работах отечественных исследователей (3. В. Манкин, 1938, Л. В. Фунштейн, 1940; С. А. Рейнберг, 1955; А. Е. Успенский, 1958; Ф. В. Курдыбайло, 1961; В. А. Хажинская, 1962, 1967; 3. 3. Новикова, 1967; А. Я. Логинова, 1964, 1968; Г. И. Володина, А. Я. Логинова, 1970; Г. В. Лащенко, 1969; И. А. Переслегин и Е. М. Филькова, 1975).

Вторичные костные поражения при лимфогранулематозе проявляются в разные сроки от начала болезни, обычно через 1,5-2,5 года. Описаны случаи с более ранними сроками костных поражений (В. А. Хажинская, 1962; А. Я. Логинова, 1964). В поздние сроки болезни, на 6-8 году от начала заболевания, костные поражения были описаны А. Е. Успенским (1958), В. А. Хажинская (1962), Н. Schinz, W. Baensch, E. Friedl, Е. Vehlinder (1952).

По всей видимости, такой временной разрыв – 1,5 – 8 лет, связан с тем, что не всем больным лимфогранулематозом проводилось исследование скелета, и исследование назначалось только в том случае, когда появлялись болевые ощущения в той или иной области, а следовательно, и сроки (по времени) появления «изменений» в костной ткани не могут претендовать на объективность.

По данным Г.И. Володиной с соавт. у взрослых больных лимфогранулематозом поражение костей обнаружено в 22% случаев.

По литературным данным наибольший «пик заболеваемости» лимфогранулематозом приходится на возраст от 20 до 40 лет.

Клиническая картина при поражении лимфогранулематозом костей не имеет характерных черт. Пациенты предъявляют жалобы боли чаще всего в позвоночнике. При развитии патологического процесса в отдельных костях локализация болей носит более точный, локализованный характер (грудина, ребра, позвонки, крестец, лопатка и т.д.).

«Лимфогранулематозная ткань, как и любая злокачественно перерожденная ткань, вызывает в пораженной кости патологические изменения в двух различных формах: разрушение костной структуры и остеосклероз» - Г.И. Володина.

При анализе рентгенограмм необходимо обратить особое внимание на следующее:

Локализация изменений в кости;

Распространённость процесса;

Характер патологической перестройки структуры костной ткани;

Наличие или отсутствие деформаций костей;

Состояние окружающих мягких тканей;

Наличие моно - или полиоссальности поражения;

При проведении (повторных) исследований – динамика «скиалогической картины».

В литературе существует несколько классификаций костных поражений при лимфогранулематозе.

A. Vogt (1951) предложил различать 5 форм костных поражений:

1. Диффузная остеолитическая.

2. Кистозная со склерозом стенок кист и склеротическими мостиками между кистами.

3. Периостальная.

4. Диффузная остеосклеротическая.

5. Сочетание различных форм.

Классификация, предложенная I. Fale, H. Horn (1954), мало чем отличается от вышеизложенной.

S. Vesin (I960) предложил различать 5 типов костных поражений:

1) остеолитическая,

2) остеопластическая,

3) смешанная,

4) остеонейтральная,

5) иногда остеопоротическая.

Под остеонейтральной формой поражения автор имеет в виду случаи, когда видимые костные изменения отсутствуют.

- остеолитическая трансформация костной ткани;

- остеопластическая (склеротическая) трансформация костной ткани;

- сочетание остеолитических и остеосклеротических изменений.

В. А. Хажинская по характеру изменений в костной ткани выделяет:

- деструктивный характер изменений;

- пролиферативный характер изменений костной ткани.

Авторы единодушны, что при данном виде патологии, имеет место сочетание, как деструктивных, так и пролиферативных изменений (смешанные) в костной ткани, но все отмечают, что процессы разрушения костной ткани преобладают над костеобразовательными процессами .

Явления реактивного остеосклероза отмечается вокруг, или вблизи участков деструкции, реже пролиферативная реакция имеет вид «ободка уплотнения».

Пролиферативные изменения в некоторых случаях регистрируются в виде груботрабекулярности сетчатой структуры.

Г.И. Володина с соавт. выделяет следующие клинико-рентгенологические варианты изменения костей при лимфогранулематозе:

- очаговый;

- мелкоячеистый;

- склеротический;

- смешанный.

Скиалогический вариант

Скиалогическая картина.

Очаговый.

Очаги деструкции костной ткани имеют неправильную форму, нечеткие, неровные контуры. При поверхностном расположении быстро развивается краевой «дефект». Местами очаги деструкции сливаются между собою. В некоторых случаях наличие очагов деструкции костной ткани сочетается с умеренно выраженной периостальной реакцией.

Мелкоячеистые изменения

наблюдаются в ребрах, лопатке, грудине, костях таза. Пораженный участок кости деформирован, несколько вздут, контуры нечеткие. Костная структура нарушается по мелкоячеистому типу.

Склеротический вариант

характеризуется выраженной эностальной реакцией . Склеротические участки различной величины и формы, иногда сливаются между собой , иногда дают картину однородной бесструктурной тени .

Смешанные изменения

характеризуются сочетанием первых трех вариантов.

При смешанном варианте лимфогранулематоза костей интерпретация рентгенологических проявлений весьма сложна, и без учета клинико-лабораторных данных правильный диагноз установить в ряде случаев, невозможно.

Склеротический вариант изменений - наиболее редкий; обычно изменения подобного характера выявляются в позвонках.

Мелкоячеистый вариант представляет большие трудности для дифференциальной диагностики, особенно при локальных формах лимфогранулематоза, не сопровождающегося интоксикацией и выраженным нарушением общего состояния. В этих случаях при наличии солитарного поражения приходится проводить дифференциальную диагностику с остеобластокластомой.

Позвоночник занимает, по данным клиницистов и патологоанатомов, первое место и составляет в среднем 50 % всех костных локализаций при лимфогранулематозе.

По данным Е. Vehlinger (1933), позвоночник был поражен в 62,2% костных локализаций лимфогранулематоза; по Л. В. Фунштейну (1940) -в 52%. На большую частоту поражения позвоночника указывают и данные Г.И. Володиной и В.А. Хажинской.

Чаще других поражается поясничный отдел позвоночника и грудной, гораздо реже - крестцовый.

В клинической картине болезни при лимфогранулематозе позвоночника выявляются местные неврологические симптомы: боль в позвоночнике, ограничение движений, утомляемость при стоянии и сидении, слабость в нижних конечностях, реже - парастезии и анастезии, иногда развиваются парезы и параличи. Прорыв лимфогранулематозной ткани из пораженных позвонков в спинномозговой канал наблюдается редко.

Поражаются одиночные позвонки или два-три соседних, реже два - три изолированных друг от друга. Тела позвонков сохраняют свою форму или частично сплющиваются спереди или с одной стороны. Регистрируются краевые изъяны с изъеденными, подрытыми контурами. В ряде случаев гранулематозная ткань вызывает разрушение губчатого вещества, и наступает патологический компрессионный перелом со сплющиванием тела; межпозвонковые диски не разрушаются.

Для лимфогранулематоза позвоночника в отличие от туберкулеза нехарактерно развитие горба, что зависит от своеобразного поражения тел позвонков при лимфогранулематозе. Часто процесс может переходить с паравертебральных лимфатических узлов на переднюю или боковую поверхность тел позвонков, вследствие этого при лимфогранулематозе развиваются так называемые «рыбьи позвонки», с краевыми узурами в передних и боковых отделах тел. Последний симптом является относительно патогномоничным для лимфогранулематоза позвоночника.

Патологический процесс в позвоночнике при лимфогранулематозе иногда может возникать и путем распространения лимфогранулематоза из пораженного костного мозга.

Галина Ивановна Володина отмечает, что при лимфогранулематозном поражении позвоночника в большинстве случаев рентгенологически выявляется деструктивный процесс и реже превалирует эностальная реакция. Склеротические изменения обычно наблюдаются в нижнегрудных или в верхне-поясничных позвонках. Склероз тел позвонков достигает значительной степени, что отчетливо видно, по сравнению со структурой не пораженных позвонков.

При локализации процесса в грудном отделе позвоночника , в связи с поражением групп паравертебральных лимфатических узлов, лежащих в области реберно-позвоночного угла, нередко вовлекаются в процесс поперечные отростки и паравертебральные отрезки ребер.

Грудина является одной из частых локализаций лимфогранулематоза. Иногда является первичным источником болезни, но чаще поражается вторично за счет прорастания лимфогранулемы медиастинальных лимфатических узлов в кость.

Рентгенологически при лимфогранулематозе грудины преобладают остеолитические изменения, вздутие кости, иногда с оссифицирующим периоститом. О вовлечении в процесс грудины необходимо думать, когда при наличии поражения лимфатических узлов переднего средостения появляются боли в области рукоятки или тела грудины, а также появляется отечность кожи к подкожной клетчатки в этой области.

Обычно в процесс вовлекается рукоятка и тело и в единичных случаях - мечевидный отросток; иногда поражается одновременно и прилежащий отдел ключицы.

Рентгенологически при этой локализации чаще выявляются ячеистые очаги деструкции и смешанного характера изменения, нередко сопровождающиеся периостальными наслоениями. Реже определяются очаговые деструктивные изменения.

Ребра могут поражаться контактно из пораженных лимфатических узлов. При поражении ребер наиболее частыми клиническими симптомами являются боли и почти в половине случаев локальное увеличение объема и уплотнение мягких тканей грудной стенки. Изменения в ребрах обычно наблюдаются в передних и паравертебральных отделах, реже в боковых и задних. Отчетливо преобладают деструктивные процессы мелкоячеистого характера, которые приводят иногда к образованию обширных дефектов в пораженных ребрах. Деструктивные процессы нередко сопровождаются вздутием ребра или краевой деструкцией и периостальными наслоениями. В редких случаях наступают патологические переломы. Поражения ребер, в большинстве случаев, множественные - несколько рядом лежащих ребер, но встречаются и одиночные поражения.

Кости таза поражаются реже. Изменения костной структуры преимущественно локализуются в области гребешка и подвздошно-крестцовых синхондрозов, а также в крыле подвздошной кости, реже - в седалищных и лонных костях. Характерной особенностью для этой локализации является наличие выраженного остеосклероза вокруг участков деструкции. Участки поражения могут быть в виде кистовидных образований , четко очерченных. Перестройка структуры в ряде случаев приобретает сетчатый или грубо-ячеистый характер. Контуры очагов деструкции могут быть и нечеткими.

Рентгенологические симптомы поражения костей таза многообразны и симулируют наличие вторичных злокачественных опухолей - костных метастазов рака.

Трубчатые кости вовлекаются в процесс реже, чем позвоночник и плоские кости, однако не относятся к очень редким локализациям. По литературным данным, трубчатые кости поражаются в 9,24% случаев. В длинных трубчатых костях изменения обычно локализуются в метафизах в виде округлых участков деструкции, которые иногда разрушают корковый слой.

Чаще обнаруживаются множественные, нечетко очерченные очаги деструкции. Склеротическая реакция встречается редко, и бывает незначительной.

В литературе имеются сообщения о единичных наблюдениях с выраженными изменениями пролиферативного характера в трубчатых костях. Периостальная реакция наблюдается при диафизарной, реже метафизарной локализации процесса. В бедренной кости изменения чаще локализуются в вертелах и межвертельных зонах, реже - в диафизе.

В литературе описаны случаи линейного периостита одновременно во всех трубчатых костях при лимфогранулематозе без рентгенологических признаков деструкции (Г. В. Лащенко, 1969).

В. А. Хажинская (1967) считает, что встречающиеся в трубчатых костях пролиферативные изменения типа генерализованного периостоза (синдром Пьера Мари Бамбергера) не относятся к лимфогранулематозным изменениям. Это неспецифическая гиперпластическая реакция надкостницы на интоксикацию при лимфогранулематозе. У больных с подобного рода изменениями были жалобы на боли ноющего характера в различных отделах конечностей.

Лимфогранулематозная деструкция в длинных трубчатых костях может локализоваться в одной кости, а также одновременно в 2-3.

Поражение лопатки лимфогранулематозом встречается в 4,6% среди всех локализаций поражения скелета. При этой локализации больные отмечали боли в плечевом суставе на стороне поражения. Соответственно пораженной кости клинически пальпировалось болезненное уплотнение, связанное с костью. Иногда можно отметить, что источником поражения лопатки являются лимфогранулематозные подмышечные лимфатические узлы. В других же наблюдениях не удавалось отметить связи поражения лопатки с поражением лимфатических узлов.

Рентгенологически при лимфогранулематозном поражении лопатки деструкция локализовалась в верхненаружном отделе лопатки и характеризовалась очагами округлой и овальной формы с нечеткими контурами, иногда со склерозом вокруг.

Ключица поражается при лимфогранулематозе в 2,3%. Рентгенологически в ключице, пораженной лимфогранулематозом, определялось сочетание разрушения и неравномерного склероза.

Череп при лимфогранулематозе поражается редко. Однако, в литературе есть указания и на более частое поражение черепа при лимфогранулематозе - до 13,9%. Изменения костей черепа рентгенологически выявляются в виде очагов деструкции без зоны склероза. Очаги деструкции имеют неправильную форму. У некоторых больных, соответственно пораженной кости, в мягких тканях определяется уплотнение, малоболезненное.

Рентгенологическое исследование скелета при лимфогранулематозе в плане дифференциальной диагностики затрудняется полиморфизмом обнаруженных изменений и отсутствием патогномоничных симптомов. Сходные изменения могут встретиться при многих заболеваниях костно-суставной системы.

В практической работе лимфогранулематоз костей приходится дифференцировать в первую очередь с метастазами рака, реже с первичными злокачественными опухолями, миеломной болезнью, туберкулезным спондилитом, остеомиелитом и поражениями скелета при других заболеваниях ретикуло-эндотелиальной системы и кроветворных органов.

Динамические наблюдения за больными позволяют сделать заключение, что рентгенологическая картина при лимфогранулематозе костей полиморфна и непостоянна у одного и того же больного.

По мере прогрессирования процесса в костях нарастают деструктивные изменения, которые превалируют над ранее отмечаемыми нарушениями кости в виде участков разрежения костной ткани, мелких очагов деструкции ячеистого характера, различной величины и формы.

Реже выявляются продуктивные процессы в виде очагово-склеротических, диффузно-склеротических и периостальных изменений.

Лимфогранулематозу, в отличие от метастазов рака, характеризуется большим полиморфизмом костных поражений у одного и того же больного.

При метастазах рака чаще, чем при лимфогранулематозе, встречаются патологические переломы. При метастатических поражениях диафизарных отделов трубчатых костей периостальная реакция не выражена, в то время как при лимфогранулематозе она почти всегда имеет место.

Миеломная болезнь отличается от лимфогранулематоза более распространенным поражением скелета, гораздо большей частотой локализации деструктивных изменений в черепе, системным остеопорозом, отсутствием пролиферативных реакций типа остеосклероза. Отличить солитарную миелому от одиночного участка деструкции при лимфогранулематозе на основании рентгенологических данных очень сложно.

Решающее значение при дифференциальной диагностике метастазов, миеломной болезни и лимфогранулематоза костей, конечно, имеют общие клинические данные, обнаружение первичной злокачественной опухоли, исследование пунктата грудины и биопсия лимфоузлов.

При лимфогранулематозе позвоночника, в отличие от туберкулезного спондилита, характерно поражение нескольких позвонков, нередко располагающихся на расстоянии друг от друга; процесс, как правило, не переходит с одного позвонка на другой, замыкающие пластинки тел позвонков и межпозвонковые диски не изменены, отсутствует остеопороз. При лимфогранулематозе нередко встречается также обызвествление различных отделов передней продольной связки, даже в ранних фазах поражения. Наличие веретенообразных паравертебральных теней, обусловленных пораженными лимфоузлами, в ряде случаев затрудняет диагностику, вследствие чего ошибочно устанавливается диагноз туберкулезного спондилита.

Лимфогранулематоз по характеру поражения скелета и по общеклинической картине сходен с лимфосаркомой. Диагноз устанавливается в основном на основании данных гистологического исследования.

Для окончательного решения вопроса о лимфогранулематозе костей необходим учет всех клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Учитывая довольно большую частоту поражения скелета при лимфогранулематозе, а также возможность малосимптомного течения его, следует рекомендовать систематическое рентгенологическое наблюдение за состоянием наиболее часто поражаемых отделов костно-суставного аппарата у всех больных лимфогранулематозом.