Пеллагра: симптомы и лечение. Что такое пеллагра симптомы и лечение болезни Заболевание пеллагра шершавая кожа вызывается при недостатке

Пеллагра развивается в результате дефицита в организме никотиновой кислоты, других витаминов комплекса В и триптофана. Пеллагра может быть первичным (на фоне неполноценного питания) или вторичным, в патогенезе которого играют роль нарушения всасываемости в желудочно-кишечном тракте, обусловленные различными заболеваниями последнего (энтероколиты, дизентерия, дисбактериоз, состояние после хирургических вмешательств и т. д.). Имеет значение и ряд дополнительных факторов (алкоголизм, беременность, тяжелые физические нагрузки и др.). Недостаточное поступление и/или усвоение витамина РР и триптофана, принимающих участие в основных процессах обмена веществ, обусловливают дегенеративные и нервнотрофические нарушения во многих органах, из которых наиболее уязвимыми оказываются кожа, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система. Разрешающим фактором в развитии патологии кожи является интенсивное или хроническое воздействие УФЛ. Как и при некоторых других фотодерматозах, повышенная чувствительность к ним, по-видимому, детерминирована порфиринами, обмен которых при пеллагре нарушен.

Клиника . Выделяют острую и затяжную формы пеллагры.

Острая форма пеллагры возникает внезапно с бурным развитием основных симптомов, которым предшествуют общие явления: слабость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, раздражительность, ухудшение памяти.

Первоначальными симптомами поражения пищеварительной системы при пеллагре являются снижение аппетита, иногда полное отвращение к пище, извращение вкусовых ощущений, сухость во рту, сопровождающаяся чувством жжения и сменяющаяся вскоре повышенной саливацией. Слизистые оболочки полости рта отечны, гиперемированы, иногда поражается только язык, который приобретает ярко-красный или малиновый оттенок. Сосочки его сглаживаются, появляются глубокие поперечные трещины, отпечатки зубов на боковых поверхностях. Стул жидкий, учащается до 7-12 раз в сутки и не поддается медикаментозной терапии, но иногда могут наступать самопроизвольные ремиссии продолжительностью по 2-3 недели.

Пеллагрозный дерматит развивается на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, тыл кистей), хотя в части случаев вовлекаются закрытые зоны (предплечья, голени, промежность, гениталии). Он характеризуется отчетливой демаркацией очагов, легким отеком и гиперемией кожи со своеобразным вишнево-красным оттенком, переходящим позднее в красновато-коричневый. В очагах, локализующихся в перианальной области и на половых органах, возможно появление мацерации. В случаях, протекающих особенно остро, у части больных на эритематозном фоне возникают пузыри с серозным или кровянистым содержимым, возможно присоединение вторичной инфекции. Как и диарея, явления дерматита могут периодически разрешаться. Повторяющиеся рецидивы влекут за собой некоторое утолщение кожи, потерю ею эластичности, развитие пигментации и атрофии. На месте вскрывающихся пузырей иногда формируются медленно заживающие поверхностные изъязвления. Субъективные ощущения при дерматите, как правило, отсутствуют.

Изменения со стороны центральной нервной системы при пеллагре, определяемые часто как деменция (третье "Д"), в действительности оказываются депрессивным состоянием. Деменция развивается лишь на поздних стадиях агрессивно протекающей пеллагры. Психозы возникают через 3-5 месяцев от начала заболевания. Им предшествуют парестезии, адинамия, явления неврастении, на фоне которых позднее возникают аменция, делириозное состояние, маниакально-депрессивный психоз или другие нарушения. Выявляются также полиневриты, полирадикулоневриты, интенсивность которых зависит от тяжести основного процесса.

Для пеллагры характерны гиперхромная анемия макроцитарного типа, небольшая лейкопения с легким сдвигом влево, гипопротеинемия, снижение содержания альбуминов и повышение глобулинов, снижение кислотности желудочного сока (ахилия наблюдается крайне редко).

Затяжная форма отличается очень медленным развитием той же симптоматики, но менее выраженной и более доброкачественно протекающей. Случаи, проявляющиеся только дерматитом с умеренно манифестной клиникой, часть авторов трактуют как "пеллагроид " или "пеллагроидный дерматит".

Дифференциальный диагноз пеллагры : солнечный дерматит, рожистое воспаление, синдром Хартнупа, порфирии.

Лечение пеллагры . Парентеральное введение никотиновой кислоты в дозах, соответствующих тяжести процесса, но не менее 100 мг в сутки, по достижении эффекта дозировка постепенно снижается. Затяжная форма требует многомесячного применения препарата. Обязательно назначение других витаминов группы В, особенно В2, В6 и B12. Показаны соляная кислота, ферментные препараты (панзинорм и др.), гепатопротекторы, терапия заболеваний, патогенетически обусловливающих пеллагру. Необходима сбалансированная диета. Лечение неврологических и психических нарушений по согласованию с соответствующими специалистами.

Пеллагра проявляется следующей классической триадой: дерматит; нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (диарея); нервно-мускульной деятельности (деменция). Пеллагра в основном наблюдается весной и летом. Начальные клинические признаки пеллагры проявляются в виде дерматита на открытых участках тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит проявляется отеком кожи, эритемой, которые имеют резкие и четкие границы. Субъективно больных беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, расположенная на боковой стороне ладони или стопы, пальцев и кисти, заканчивается прямой линией. Этот клинический симптом напоминает перчатки (симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего очага на коже шеи также несколько возвышается, будто отделяя ее от окружающей кожи (симптом «воротника Козала»). Вновь появившиеся патологические очаги - темно-красные, цвета красной вишни, а старые - бурого, красно-коричпевого цвета. Впоследствии в центре патологического очага начинается шелушение, которое продолжается по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность шершавая и атрофированная, постепенно инфильтрируется. Бели пеллагра протекает тяжело, го на гиперемированной коже появляются пузырьки, содержащие мутную или геморрагическую жидкость. Язык, словно малина, красного цвета, отечен, на его боковой стороне видны следы зубов. Сосочки языка плоские или целиком исчезают. Такое поражение языка называется глосситом.

У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.

Диагностировать пеллагру и факторы, спровоцировавшие ее не так легко, поэтому для этого используют комплекс процедур. Лечением занимается несколько врачей, так как у пациента появляются проблемы с нервной и пищеварительной системой, кожей, реже присоединяются другие отклонения (нарушение синтеза гормонов и ферментов, сахарный диабет, атеросклероз).

Профилактикой пеллагры является рациональная диета с достаточным содержанием витаминов группы В и белка, ограниченное употребление алкоголя и своевременная терапия болезней желудочно-кишечного тракта.

Причины

Основная причина пеллагры – авитаминоз В3 или РР (никотиновая кислота) – длительный недостаток этого витамина. Ниацин участвует во многих процессах организма, например:

• окислительно-восстановительные реакции в клетках и на их поверхности (сохранение от произвольного выброса ферментов, приводящего к гибели, защита липидов клеточных оболочек от разрушения);
• синтез и секреция ферментов желудочно-кишечного тракта;
• регуляция работы симпатического отдела НС (возбуждение нервных окончаний, сужение сосудов);
• работа иммунной системы, защита от патогенных микроорганизмов;
• синтез факторов сворачивания крови;
• клеточное деление, производство клеток крови.

Этот список можно продолжать, ведь В3 задействован и в других процессах, поэтому при его остром недостатке их нормальное течение прекращается.

Развитие такого заболевания, как пеллагра иногда сопряжено не только с нехваткой никотиновой кислоты, но и с авитаминозом по В1, В2 и В6, ведь они также участвуют в регуляции работы нервной системы, пищеварении и других процессах.

Недостаток незаменимой аминокислоты – триптофана также сопровождает пеллагру, это вещество является метаболитом-предшественником серотонина и самого витамина РР, оно участвует в регуляции сна и умственной деятельности (хроническое чувство страха, депрессия, концентрация), регулирует деление иммунных клеток.

Провоцирует пеллагру авитаминоз на фоне питания с недостатком витаминов группы В, но не только диету может создавать недостаток этих веществ, он также возникает из-за:

• злоупотребления алкоголем (нарушается нормальное всасывание и усвоение витаминов и аминокислот);
• хронических заболеваний нервной системы, постоянного стресса;
• хронических заболеваний ЖКТ (панкреатит, гепатит, язвенная болезнь кишечника), при которых нарушается нормальный процесс переваривания пищи и всасывания из нее витаминов, аминокислот и других полезных веществ;
• наличия в организме растущих злокачественных новообразований, которые «забирают» у него жизненно важные питательные вещества.

Симптомы

Благодаря комплексу характерных признаков пеллагру называют «болезнь трех Д» от слов деменция, дерматиты и диарея, также существует еще одна вариация, где 4 буквы Д (добавляют слово death – смерть, так как заболевание может иметь летальный исход без своевременного лечения).

Дерматологические расстройства

Внешние симптомы пеллагры являются первым звоночком для обращения к врачу, проявляются они уже на ранних стадиях, они усиливаются при длительном воздействии солнечных лучей на кожу.

Сначала на открытых участках тела больного появляются небольшие красные или розоватые пятна, в этих местах образуется припухлость. Со временем размер пораженных зон увеличивается, по мере прогрессирования дерматита они приобретают коричневатый или бурый оттенок, на них могут появляться волдыри с прозрачной или мутной жидкостью.

Помимо дерматита, диагностируют:

• фотодерматоз (гиперпигментация участков кожи под действием ультрафиолетового излучения);
• аллопеция (местное выпадение волос);
• гиперкератоз (сильное шелушение и огрубение кожи);
• воспаление слизистых оболочек.

Невротические расстройства

Деменция – приобретенное слабоумие, часто встречается у людей пожилого возраста, при хронических заболеваниях нервной системы, также может начаться при пеллагре. Больной становится невнимательным, хуже усваивает и запоминает новую информацию, испытывает трудности при попытках вспомнить что-то, со временем могут начаться проблемы с психологическим здоровьем.

Помимо деменции, к невротическим отклонениям при пеллагре относят:

• повышенную агрессивность;
• нарушение сна;
• хроническую усталость, быструю утомляемость;
• депрессивное состояние;
• временное онемение разных участков тела;
• потерю чувствительности на некоторых зонах кожного покрова;
• апатию.

Заболевания пищеварительной системы

В список симптомов со стороны пищеварительной системы при пеллагре, помимо диареи, относят:

• запоры, которые начинаются после приступов длительной диареи;
• тошноту, рвоту;
• развитие стоматита;
• опухание языка, он приобретает малиновый оттенок и глянцевость;
• постоянное першение или жжение в горле, привкус соли во рту.

Какой врач лечит пеллагру?

Сначала стоит обратиться к терапевту, который собрав анамнез – комплекс симптомов, сможет поставить предварительный диагноз и отправить больного к узконаправленным специалистам. Лечением пеллагры будут заниматься несколько врачей: дерматолог, невропатолог или психиатр и гастроэнтеролог, так как необходимо купировать симптомы в разных системах организма. Также больному может понадобиться помощь диетолога для составления рациона.

Диагностика

Диагностика пеллагры начинается с внешнего осмотра и сбора анамнеза, после этого его направят на:

• биохимический анализ крови;
• диагностику количественного состава крови и мочи;
• эндоскопию верхних отделов ЖКТ;
• УЗИ брюшного отдела, реже требуется дополнительная диагностика областей эндокринных органов;
• дифференциальную диагностику к дерматологу (чтобы исключить дерматологические заболевания, например, порфирию или рожу).

Лечение

Терапия пеллагры начинается с обеспечения полного физического и психического спокойствия больному. Для лечения дерматологических патологий используют мази с кортикостероидами (Лоринден, Элоком, Целестодерм, Дермовейт), помимо этого, необходимо полностью защищать кожу от солнца при помощи одежды, а на открытые участки наносить солнцезащитный крем с SPF.

Для устранения авитаминоза используют большие дозы никотиновой кислоты (количество подбирается индивидуально), ее вводят внутримышечно или внутривенно. Когда пациент идет на поправку, дозировку препарата уменьшают, инъекции отменяют, вместо них назначают таблетированные витамины.

Обязательным элементом терапии и дальнейшей профилактики является сбалансированная диета, которую поможет составить врач-диетолог, она должна содержать нормальное количество витаминов группы В, аминокислоты триптофана и других необходимых веществ. Большое количество ниацина можно найти в молочных продуктах, орехах, бобовых культурах, шиповнике, свежей зелени, нежирном мясе и пшеничной муке.

Осложнения

При отсутствии терапии пеллагра имеет осложнения. К ним относят:

• хроническое нарушение усвоения пищи, из-за чего больной теряет вес, у него развивается нехватка других полезных веществ;
• из-за частой диареи и недостатка ниацина нарушается свертываемость крови, развивается анемия из-за снижения гемоглобина;
• слабоумие и другие психические расстройства;
• нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, из-за них растет риск инсульта и инфаркта;
• летальный исход (возможен через 6-10 лет течения болезни без лечения).

Профилактика

Главная профилактика пеллагры – рациональное питание с достаточным количеством продуктов, содержащих витамины группы В и триптофан. Веганская диета может спровоцировать развитие этого заболевания, так как она исключается многие продукты, содержащие аминокислоту, упомянутую выше, из которой организм может синтезировать РР.

В профилактический комплекс, помимо питания, входят:

• прием витаминно-минеральных комплексов в период недостатка свежих овощей, зелени, молочных продуктов и бобовых;
• своевременная терапия заболеваний ЖКТ;
• отказ от алкоголя или минимизация его употребления;
• нормализация сна и психологического фона.

Пеллагра сегодня встречается не так часто, ведь питание человека стало более разнообразным, а медицина научилась справляться с недугом. Но иногда люди сталкиваются с этим заболеванием, чтобы вовремя его вылечить и минимизировать количество осложнений, важно помнить про его симптомы. Профилактика пеллагры несложная, порой достаточно лишь следить за собственным питанием, чтобы исключить ее развитие.

Нет похожих статей.

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

• окислительно-восстановительных реакций;
• процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
• функциональным нарушениям нервной системы;
• процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
• секреции пищеварительных соков и желчи;
• процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
• процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
• процессов снижения уровня «вредного» ;
• синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
• контроля уровня глюкозы в крови;
• памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

• нарушения деятельности органов пищеварения ();
• нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

• появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
• повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
• появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
• шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
• изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
• атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
• воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

• жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
• отечность губ и языка;
• трещины в уголках рта;
• малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
• белые пятна () на слизистых полости рта;
• частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
• рвота;
• смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

• отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
• вздутие живота;
• снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

• полиневриты;
• утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
• парестезии;
• повышенная утомляемость;
• апатия;
• необоснованная раздражительность;
• нарушения памяти;
• нарушения сна;
• депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

• диарея;
• рвота;
• судороги в ответ на прикосновение;
• напряженность мышц жевательного аппарата;
• ригидность ног и рук;
• повышение температуры тела;
• отеки, асцит;
• галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

• рожа;
• солнечный дерматит;
• болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

• физический и психический покой;
• лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
• прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
• прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
• прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
• прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
• прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
• прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
• дробные переливания крови (при выраженном истощении);
• соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
• исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
• прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Такое редкое заболевание как пеллагра знакомо не всем, а первые признаки его настолько схожи с небольшими проблемами с кожей, что люди не спешат за медицинской помощью. Как правило, рассматриваемое заболевание развивается по причине нарушения усвоения витаминов и других веществ, спровоцировать такое могут несколько факторов – например, нерациональное питание, внутренние болезни хронической формы течения.

Историческая справка

В 18 веке врачи вообще были уверены, что пеллагра относится к инфекционным заболеваниям, тем более что в те годы эта болезнь чаще всего поражала бедные слои населения. Но в 1916 году это мнение успешно опровергли поставленные врачами эксперименты – в пищу абсолютно здоровым людям подмешивались микроскопические частицы биоматериала больных людей (например, чешуйки кожи) – ни одного случая заболевания обнаружено не было. А буквально через несколько лет после этого открытия, было найдено и лекарство, способное полностью излечить от пеллагры. Таким лекарством стала никотиновая кислота.

Крайне редко рассматриваемое заболевание диагностируется у жителей развитых стран, в которых высокий уровень медицины и образования. Зато в странах Африки и Южной Америки случаев диагностирования пеллагры действительно много. И еще один нюанс – чаще всего рассматриваемая патология возникает на фоне хронического алкоголизма – это уже доказанный факт.

Причины развития пеллагры

Главное причиной развития рассматриваемого заболевания является поступление в малых количествах витамина В3, а также витаминов В1, В2, В6 и триптофана. В свою очередь, к такому могут привести следующие факторы:

• • стрессовое состояние, находящееся в хроническом течении;
  
  
  • ранее диагностированные заболевания органов пищеварительной системы – например, гастрит, гепатит, язвенная болезнь, панкреатит;
  • прогрессирующие опухоли злокачественного характера – они способны преобразовывать поступающий в организм триптофан в серотонин;
  • неправильное питание – имеется в виду и нарушение рациона, и нарушение режима;
  • период беременности и лактации;
  • хроническое физическое переутомление на фоне недостаточного питания;
  • алкоголизм;
  • постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей – это касается и любителей соляриев;
  • прогрессирующие инфекционные заболевания – например, дизентерия или туберкулез.

Что происходит в организме при недостатке никотиновой кислоты

Многие поражаются тому, что недостаток лишь какого-то одного витамина может привести к развитию самого настоящего заболевания. Но ведь врачи не зря постоянно говорят о необходимости поддержания собственного организма, о дополнительном приеме некоторых витаминных комплексов – последствия действительно очень тяжелые. Судите сами, какие процессы в организме нарушаются только лишь при недостатке никотиновой кислоты:

• • формирование гемоглобина и эритроцитов;
  • окислительно-восстановительные реакции;
  • секреция желудочного сока и желчи;
  • образование половых гормонов;
  • синтез гормонов поджелудочной и щитовидной желез;
  • контроль уровня глюкозы в крови;
  • функционирование центральной нервной системы;
  • процессы снижения уровня «вредного» холестерина в крови.

И это еще не все! Если недостаток никотиновой кислоты будет присутствовать у беременной женщины, то нарушаются процессы внутриутробного формирования нервной системы будущего ребенка, а в некоторых случаях такое состояние приводит к потере памяти и нарушению функционирования определенных зон головного мозга даже у абсолютно здоровых людей.

В общем, недостаток никотиновой кислоты в организме приводит к нарушениям всех обменных процессов, развиваются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, ухудшается формула крови, происходят необратимые нарушения в гормональном балансе, состояние суставов и кожных покровов кардинально меняется в худшую сторону.

К симптомам рассматриваемого заболевания относят основную триаду признаков:

• • дерматит;
  • диарея;
  • деменция.

Уже потом, по мере прогрессирования пеллагры у больного выявляются патологические изменения в работе сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Как правило, первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в жаркое время года – под ультрафиолетовыми лучами (солнечными) развивается дерматит. А затем в конце зимы больной начинает испытывать нарушения в работе пищеварительной системы (диарея), слабость, снижение аппетита, повышенную сонливость и хроническую усталость. В некоторых случаях эти симптомы развиваются настолько медленно, что недостаток витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными врачами за нервные или психические расстройства.

Пеллагра может протекать в острой и/или хронической форме – в первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, а вот хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Дерматит

Чаще всего именно изменения на кожном покрове беспокоят больного – появляются они практически сразу после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита, причем, поражаются и слизистые оболочки.

При пеллагре будут отмечаться следующие изменения кожных покровов и слизистых оболочек:

1. 1. На открытых кожных поверхностях (ноги, руки, лицо и шея) появляются красные, слегка отечные пятна, иногда они представляют собой пузыри с содержанием мутной жидкости. При прогрессировании эти пятна становятся бурыми, коричневыми, могут перерастать в долго незаживающие язвы.
   
   
   2. Появляется гиперпигментация, которая носит характер «очков», «перчаток» и/или «носков». Человек становится чувствительным к солнечным лучам – они вызывают у него чувство жжения и горения кожи.
   3. Отдельные участки кожи могут начать шелушиться, а впоследствии они становятся орговевшими. Кожный покров приобретает серый оттенок.
   4. Слизистые оболочки воспаляются – этот процесс поражает и ротовую полость, и половые органы, и носовые ходы/пазухи.

Чаще всего изменения кожных покровов при пеллагре локализуется в области лица и шеи. Больные могут отмечать появление красных пятен в виде полумесяца, вокруг глаз и на переносице могут появиться участки с коричневой и шелушащейся кожей. Конкретно на шее может появиться так называемый воротник Касаля – участок кожи в этом мест покрывается узким красным пятном, которое спускается с шеи на грудь.

Также часто поражается кожа вокруг запястий и голеностопного сустава – нередко отмечается появление красных и слегка отечных «браслетов» в этих местах.

Пеллагра может проявляться и высыпаниями на голени и бедрах – они будут иметь форму папул с жидким содержимым, вокруг таких высыпаний появляются зоны кровоизлияний.

Если пеллагра не была диагностирована на этапе развития дерматита, то прогрессирование заболевания приводит к нарушениям функционирования пищеварительной системе. Это проявляется не только диареей, но и другими синдромами:

• • на слизистой полости рта появляются белесые язвочки – диагностируется стоматит;
  • во рту постоянно присутствует вкус соли и ощущение жжения;
  • губы и язык периодически отекают, но не слишком интенсивно;
  • в уголках рта появляются трещинки, которые долго не заживают даже при применении специфических лекарственных средств;
  • язык приобретает малиновый цвет и становится «лакированным», на нем явно видны отпечатки зубов.

Обратите внимание: при пеллагре поносы всегда чередуются с запорами, а в некоторых случаях такие нарушения в работе кишечника сопровождаются еще и длительной тошнотой, переходящей в рвоту.

Когда больного со схожими симптомами обследует врач, то могут быть выявлены вздутие живота, снижение перистальтики желудка и отсутствие соляной кислоты в желудочном соке.

Нарушения нервно-мышечной деятельности – деменция

Нервные и психические расстройства также могут быть следствием недостатка в организме никотиновой кислоты и триптофана. При этом у больного будут отмечаться следующие синдромы:

• • полная потеря чувствительности кожного покрова на некоторых участках тела (обычно их можно четко локализовать);
  • повышенная утомляемость;
  • апатия к себе, работе, окружающим;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • полиневриты;
  • раздражительность, возникающая безосновательно;
  • парестезии;
  • депрессия.

Если пеллагра протекает в запущенной форме, больной не проходит курс лечения, то в будущем у него могут развиться галлюцинации, психомоторное возбуждение, параноидальный бред – такое состояние классифицируется врачами как психоз. Нередко на фоне запущенности рассматриваемого заболевания развивается энцефалопатия, которая сопровождается замутненностью сознания, отсутствием контроля над сосательным и хватательным рефлексами, гипертонусом мышц.

Как диагностируют пеллагру

Как правило, диагноз пеллагра ставится, если у больного имеется описанная триада симптомов. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирия, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа.

Больной должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При исследовании органов пищеварительной системы эндоскопом врач выявит атрофию слизистых желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечаются и кровоточащие язвы на слизистых этих отделов желудочно-кишечного тракта.

Лечение рассматриваемого заболевания всегда проводят в стационарных условиях, врач назначит комплексную терапию и будет постоянно контролировать состояние больного. Как правило, терапия при пеллагре заключается в следующих назначениях:

Обратите внимание: если пеллагра была спровоцирована каким-либо внутренним патологическим процессом, то обязательно нужно назначить больному и его лечение.

Очень важным моментом в терапии против рассматриваемого заболевания является соблюдение специального рациона питания.

Больным назначается специально разработанное меню, в котором присутствуют продукты, богатые витаминами групп А, В, С и белка. К таковым относятся:

Все продукты готовятся с учетом того, что пищеварительная система нуждается в поддержке, то есть оптимальным вариантом станут тушение, варка, приготовление на пару, запекание. Прием пищи осуществляться должен малыми порциями, но достаточно часто – не менее 5 раз в сутки. Калорийность блюд повышается постепенно – например, в первую неделю больному будет достаточно получать 2500 Ккал.

Возможные осложнения

Иногда пеллагра протекает в острой форме и тогда все описанные в статье симптомы у больного проявляются сразу и интенсивно – нередко такое состояние врачи путают с развивающимся инсультом. В таком случае пеллагра всегда заканчивается летальным исходом.

Если же рассматриваемое заболевание протекает в обычном темпе, является хроническим, то могут появиться его осложнения в виде сыпного тифа, цинги или дизентерии. Если пеллагра протекает годами, с обострениями только в летний период, то у больного развивается слабоумие, он становится инвалидом.

Профилактика пеллагры

Чтобы не допустить развития рассматриваемого заболевания, нужно помнить всего несколько правил проведения профилактики. К таковым относятся:

• • прием в весенний период поливитаминных комплексов;
  • разнообразное питание, меню должно состоять из продуктов с высоким содержанием витаминов и никотиновой кислоты;
  • своевременное лечение патологий отделов желудочно-кишечного тракта;
  • лечение острых инфекционных болезней;
  • недопущение развития алкоголизма;
  • предупреждение развития стресса и депрессий.

Пеллагра – довольно редкое, но все еще встречающееся заболевание. Прогнозы по этой патологии врачи дают вариативные – если лечение будет начато вовремя, и проводиться в полном объеме, то прогноз крайне благоприятный. Но если пеллагра протекает «в свободной форме», больной не принимает специфических лекарственных препаратов и не прошел необходимых обследований, то прогноз врачи дают неблагоприятный – через 5-8 лет пеллагра приводит к летальному исходу.

Пеллагра – что это за болезнь?

– заболевание, обусловленное острой недостаточностью в организме никотиновой кислоты (витамин РР) в течение длительного времени. Иными словами, пеллагра является авитаминозом РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, витамин В3).

Другим веществом, при недостаточном поступлении которого развивается пеллагра – белок, особенно триптофан.

В современном мире, когда разнообразие пищи позволяет получать необходимое количество витаминов и микроэлементов для нормального функционирования организма, авитаминоз РР, как и другие виды авитаминозов встречается довольно редко, поэтому пеллагра многим людям не знакома, и стала для них преимущественно историческим заболеванием. Однако, у жителей некоторых стран Южной Африки и Южной Америки, а также среди лиц, зависимых от алкоголя (алкоголики), пеллагра все еще может встречаться.

Развитие пеллагры

При недостатке в организме (гиповитаминозе) никотиновой кислоты, происходит следующие нарушения:

• • • функции кроветворения, в видео формирования гемоглобина и эритроцитов;
    • контроль за уровнем глюкозы и холестерина в крови, что приводит к атеросклерозу, инфарктам, ишемической болезни сердца и другим заболеваниям сердечно-сосудистой, эндокринной, костно-мышечной и других систем;
    • функции секреции желчи и желудочного сока, необходимых для нормального пищеварения и усвоения пищи;
    • нормальная деятельность центральной нервной системы (ЦНС);
    • синтез гормонов щитовидной, поджелудочной, половой и других органов и систем;
    • окислительно-восстановительных реакций;
    • умственной деятельности, функции запоминания;
    • нормальное развитие внутриутробного плода;
    • кожа, волосы и ногти также теряют свое здоровье.

Но все вышеперечисленные процессы развиваются лишь при частичной недостаточности витамина РР в организме, т.е. – гиповитаминозе. А теперь представьте, что будет при полном недостатке этого вещества в человеке, т.е. – авитаминозе?

Пеллагра – МКБ

МКБ-10: E52;
МКБ-9: 265.2.

Основными симптомами пеллагры является три патологических состояния/заболевания – дерматит, диарея и деменция, и потому это заболевание еще называют – «болезнь трех Д». Однако, некоторые зарубежные врачи добавляют сюда и четвертую «Д» - смерть (англ. Death).

Среди других симптомов пеллагры можно выделить:

• • • Фотодерматоз и другие поражения кожи;
    • Алопеция (облысение, плешивость);
    • Эдема (повышенное накопление жидкости);
    • Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
    • Атаксия (нарушение координации движений из-за расстройства функционирования мышечной системы);
    • Паралич конечностей;
    • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП);
    • Агрессивность, апатия, невроз, депрессия, растерянность, слабоумие, бессонница;
    • Головные боли, головокружения;
    • Периферический неврит;
    • Глоссит, стоматит, хейлит;
    • Запоры, которые сменяются поносом.

Обострение симптомов обычно происходит летом – при воздействии на кожу ультрафиолетовых солнечных лучей и в зимне-весенний период, когда обычно нет возможности употреблять в пищу свежих овощей и фруктов.

Осложнения пеллагры

Среди осложнений пеллагры можно выделить:

• • • Сыпной тиф;
    • Цинга;
    • Дизентерия;
    • Энцефалопатия;
    • Инсульт;
    • Инфаркт миокарда;
    • Инвалидизация;
    • Летальный исход (через 5-8 лет, если ничего не предпринять).

Основная причина пеллагры – острая недостаточность в организме витамина В3 (витамин РР, никотиновая кислота, никотинамид), а также недостаточное поступление в организм витаминов В1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин) и триптофана.

К авитаминозу В3 (РР) приводят:

• • • Преобладание в ежедневном рационе малополезной и вредной пищи, в которой отсутствуют необходимые для нормального функционирования организма витамины и микроэлементы;
    • Нарушения обменных процессов, особенно белка;
    • Частое пребывание в стрессовых ситуациях, депрессивных состояниях;
    • Заболевания органов желудочно-кишечного тракта: гастрит, панкреатит, дуоденит, язва желудка и 12-перстной кишки, гепатиты и т.д.;
    • Прогрессирующее развитие некоторых инфекционных заболеваний – туберкулез, дизентерия и другие;
    • Наличие злокачественных новообразований (рак);
    • Злоупотребление алкогольными напитками (алкоголизм);
    • Злоупотребление солнечными ваннами (солярии, пляж);
    • Хроническое физическое переутомление при неполноценном питании;
    • Период беременности и лактации.

Диагностика пеллагры

Диагностика пеллагры включает в себя следующие методы обследования:

• • • Осмотр пациента, анамнез;
    • Общий и биохимический анализ мочи;
    • Общий и биохимический анализ крови;
    • Эндоскопия.

Как лечить пеллагру? Лечение пеллагры начинается с точной диагностики и дифференциации заболевания от рожи и других заболеваний со схожими симптомами.

Лечение пеллагры обычно включает в себя следующие пункты:

1. Покой;
2. Медикаментозное лечение;
3. Диету;
4. Профилактические мероприятия.

Важно! Перед применением лекарственных препаратов, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

1. Покой

Больному пеллагрой необходимо обеспечить абсолютный покой, причем не только физический, но и эмоциональный, умственный. Этот пункт необходим для аккумулирования организмом защитных функций и сил, необходимых для предотвращения развития клинических проявлений болезни. Кроме того, состояние покоя минимизирует дополнительный расход витаминов и микроэлементов, что в начале замедлит развитие пеллагры, а после поспособствует скорейшему выздоровлению.

2. Медикаментозное лечение (лекарства от пеллагры)

Пеллагра возникает при остром недостатке в организме витамина В3 (РР), поэтому, лекарственная терапия направлена на введение в организм высоких доз никотиновой кислоты. Суточная дозировка назначается врачом на основании диагностики. В начале курса лечения, никотиновую кислоту обычно вводят внутривенно и внутримышечно, после назначают таблетки.

Среди препаратов, основой которых является никотиновая кислота можно выделить: «Никотиновая кислота», «Никотинамид».

Важно! При наличии язвенных заболеваний органов пищеварения, препараты никотиновой кислоты следует принимать с осторожностью!

Дополнительно назначается прием витаминов В1, В2, В6, В12, С и белка.

При диарее иногда назначается прием антибактериальных средств, если причиной является инфекция бактериальной природы. Для предотвращения же диареи можно принять - «Мезим Форте», «Смекта», Имодиум», «Хилак Форте».

При применении антибиотиков, необходимо восстановить нормальную микрофлору кишечника, необходимую для нормального функционирования органов пищеварения, а также превращения и всасывания организмом полезных веществ. Для этих целей, применяются пробиотики - «Линекс», «Бифиформ».

При дерматитах лечение часто заключается в обработке пораженной кожи мазями, на основе кортикостироидов (гормонов), среди которых можно выделить - «Гидрокортизон» (1%), «Клобетазол», «Преднизолон», предварительно обработав кожу противовоспалительными и антибактериальными препаратами - «Левомицетин», «Эритромицин».

При неврологических расстройствах назначаются седативные препараты - «Валериана», «Диазепам», «Персен», «Тенотен».

При сильных психических расстройствах назначают транквилизаторы - «Транквилан», «Реланиум».

При сильном истощении организма, пациенту назначают переливание крови.

При наличии каких-либо внутренних заболеваний, которые стали причиной пеллагры, параллельно проводится их лечение.

Важно! При пеллагре исключите воздействие на кожу солнечных лучей!

Диета при пеллагре ориентирована на употребление продуктов, обогащенных прежде всего витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12 и белка.

Кроме того, для скорейшего выздоровления, нужны витамины А, С, и другие витамины группы В.

Среди продуктов, соответствующих вышеперечисленным требованиям можно отнести:

Пища животного происхождения: печень, почки, свежая рыба (особенно жирных сортов – лосось и др.), сыр, кефир, ряженка, сметана, молоко, яйца;

Пища растительного происхождения: орехи (грецкие, арахис, миндаль и др.), овощи (картофель, морковь, помидоры, бобовые, брокколи, капуста, фенхель, петрушка, щавель, зеленые овощи), фрукты и ягоды (гранат, персик, дыня, авокадо, облепиха, чернослив, шиповник), кукурузная мука и отруби, овес, цельные злаки, шалфей, крапива, хвощ, женьшень, мята перечная, ромашка, дрожжи, черные семечки.

Продукты лучше всего употреблять в сыром виде и готовить на пару, т.к. при паровой готовке они теряют меньше всего витаминов. Допускается также тушение и запекание.

Питаться необходимо дробно, малыми порциями, 5-6 раз в сутки.

Калорийность пищи на начальном этапе лечения – 2500 кКал/сутки. Далее калорийность пищи постепенно увеличивают.

Лечение пеллагры народными средствами

Лечение пеллагры народными средствами подразумевает под собой употребление пищи, обогащенной витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12, а также белком. Более подробно об этом написано в пункте чуть выше – «Диета при пеллагре».

Профилактика пеллагры

Профилактика пеллагры является неотъемной частью общего курса лечения болезни и включает в себя следующие рекомендации:

• • • В ежедневном рационе старайтесь отдавать предпочтение пище, обогащенной витаминами и микроэлементами;
    • Помните, при готовке пищи путем варения и жарки, продукты теряют свою витаминную ценность, т.к. многие витамины под воздействием высоких температур и воды просто уничтожаются;
    • Пищу лучше всего употреблять в сыром виде (овощи, фрукты, ягоды) или приготовленными на пару, запеченными;
    • Откажитесь от употребления алкоголя, курения;
    • В осенне-зимне-весенний период дополнительно принимайте витаминные комплексы;
    • Не оставляйте на самотек различные заболевания, особенно желудочно-кишечного тракта, чтобы они не перешли в хроническую форму;
    • Избегайте стрессов, если необходимо, смените работу, или же научитесь их преодолевать;
    • Не злоупотребляйте услугами солярия, а еще лучше, откажитесь от него, т.к. проследить за качеством и сроком работы специальных УФ-ламп достаточно сложно, в связи с чем, для многих людей поход в солярий закончился достаточно плохо.

К какому врачу обратиться при пеллагре?

• • • Дерматолог
    • Гастроэнтеролог
    • Диетолог

Пеллагра – видео

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

• • • формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;
    • хронические энтериты;
    • резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер. В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии. Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

• • • органы пищеварительного тракта;
    • структуры нервной системы;
    • скелетная мускулатура;
    • эндокринные органы;
    • кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов. Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии. Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз. При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является возникновение признаков полиневрита различных локализаций. В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

• • • нарушение слуха;
    • памяти;
    • зрения;
    • рвота;
    • нарушение координации;
    • головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

• • • артериальной гипотензии;
    • остеопоротическому поражению костей;
    • полиурии;
    • прогрессирующей мышечной слабости;
    • адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения. Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента. При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита. В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью. И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей. На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться в виде пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

• • • тризм жевательных мышц;
    • рвота;
    • зрительные галлюцинации;
    • ригидность конечностей;
    • тяжелые нарушения сознания;
    • судорожная готовность;
    • повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально. Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин). Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза. При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.