Под опухолью принято понимать все новообразования мозга, то есть доброкачественные и злокачественные. Это заболевание внесено в международную классификацию болезней, каждой из которых присваивается код, опухоль головного мозга код по МКБ 10: С71 обозначает злокачественную опухоль, а D33 – доброкачественное новообразование головного мозга и иных отделов центральной нервной системы.
Поскольку это заболевание относится к онкологии, причины развития рака головного мозга так же как и других заболеваний этой категории до сих пор неизвестны. Но существует теория, которой придерживаются специалисты этой области. Она основана на многофакторности - рак головного мозга может развиться под воздействием нескольких факторов одновременно, отсюда и название теории. Среди факторов наиболее часто встречаются:
Основные симптомы
Свидетельствовать о наличии опухоли головного мозга (мКБ код 10) могут следующие симптомы и нарушения:
- увеличение объема мозгового вещества, а впоследствии увеличение внутричерепного давления;
- цефалгический синдром, который сопровождается наличием сильной головной боли особенно по утрам и во время изменения положения тела, а также рвотой;
- системное головокружение. Оно отличается от обычного тем, что больной ощущает, что вращаются окружающие его предметы. Причина такого недуга заключается в нарушении кровоснабжения, то есть когда кровь не может нормально циркулировать и поступать в мозг;
- нарушение процессов восприятия мозгом окружающего мира;
- сбои опорно-двигательной функции, развитие параличей - локализация зависит от области поражения мозга;
- эпилептические и судорожные припадки;
- нарушение органов речи и слуха: речь становится невнятной и непонятной, а вместо звуков слышен только шум;
- утрата концентрации, полная растерянность, а также возможны и другие симптомы.
Опухоль головного мозга: стадии
Стадии рака принято различать по клиническим признакам и их всего 4. На первой стадии проявляются самые распространенные симптомы, например, головные боли, слабость и головокружение. Поскольку эти симптомы не могут напрямую указывать на наличие рака, даже врачи не могут выявить онкологию на ранней стадии. Однако, небольшой шанс на обнаружение все же остается, нередки случаи выявления рака во время компьютерной диагностики .
Опухоль височной доли головного мозга
На второй стадии симптомы более выражены, кроме того, у пациентов наблюдается нарушение зрения и координации движений. Самый эффективный способ выявления опухоли мозга - это МРТ. На этой стадии в 75% случаях возможен положительный исход в результате оперативного вмешательства.
Третья стадия характеризуется нарушением зрения, слуха и двигательной функции, повышением температуры тела, быстрой утомляемостью. На этой стадии заболевание проникает вглубь и начинает разрушать лимфатические узлы и ткани, а затем распространяется на остальные органы.
Четвертая стадия рака мозга – глиобластома , которая является самой агрессивной и опасной формой заболевания, ее диагностируют в 50% случаях. Глиобластома головного мозга имеет код по МКБ 10 - С71,9 характеризуется как мультиформное заболевание. Это новообразование головного мозга относится к подгруппе астроцитарных . Оно обычно развивается в результате превращения доброкачественной опухоли в злокачественную.
Способы лечения рака головного мозга
К сожалению, онкологические заболевания относятся к категории самых опасных заболеваний и трудно поддающихся лечению, в особенности онкология головного мозга. Однако существуют методы, способные приостановить дальнейшее разрушение клеток, и они успешно применяются в медицине. Наиболее известные среди них
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС. A: нейроэпителиальные опухоли. B: опухоли оболочек. C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов. D: опухоли гематопоэтического ряда. E: герминативно - клеточные опухоли. F: кисты и опухолевидные образования. G: опухоли области турецкого седла. H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов. I: Метастатические опухоли.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС. Опухоли из нейроэпителиальной ткани .. Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) .. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) .. Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома.. Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. .. Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения.. Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга.. Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома.. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы.. Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) . Опухоли черепных и спинальных нервов .. Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая.. Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) .. Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая. Опухоли мозговых оболочек .. Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома.. Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли.. Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) .. Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) . Лимфомы и опухоли кроветворной ткани .. Злокачественные лимфомы.. Плазмоцитома.. Гранулоклеточная саркома.. Другие. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) .. Герминома.. Эмбриональный рак.. Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) .. Хорионкарцинома.. Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением.. Смешанные герминогенные опухоли. Кисты и опухолевидные поражения.. Киста кармана Ратке.. Эпидермоидная киста.. Дермоидная киста.. Коллоидная киста III желудочка.. Энтерогенная киста.. Hейроглиальная киста.. Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) .. Hейрональная гамартома гипоталамуса.. Hазальная гетеротопия глии.. Плазмоцитарная гранулёма. Опухоли области «турецкого седла» .. Аденома гипофиза.. Рак гипофиза.. Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная. Опухоли, врастающие в полость черепа.. Параганглиома (хемодектома) .. Хордома.. Хондрома.. Хондросаркома.. Рак. Метастатические опухоли. Hеклассифицируемые опухоли
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик. Супратенториальные полушарные опухоли.. Признаки повышенного ВЧД за счёт масс - эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) .. Эпилептиформные припадки.. Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) .. Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) . Супратенториальные опухоли срединной локализации.. Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) .. Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) .. Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально - селлярной области. Субтенториальные опухоли.. Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) .. Мозжечковые нарушения.. Диплопия, грубый нистагм, головокружения.. Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг. Опухоли основания черепа.. Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam - hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР - и КТ - ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение
Лечение . Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: . наблюдение. хирургическая резекция. резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией. биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией. биопсия и наблюдение. лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 . C71 Злокачественное новообразование головного мозга. D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Цель лечения: достижение полной, частичной регрессии опухолевого процесса или его стабилизация, ликвидация тяжелой сопутствующей симптоматики.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение IА
Стационарный режим, физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач. Питание: диета №7 - бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол №15".
Медикаментозное лечение IА
1. Дексаметазон, от 4-х до 30-ти мг в сутки, в зависимости от тяжести общего состояния, внутривенно, в начале специального лечения или в течение всего госпитализационного периода. Также применяется при возникновении эпизодов судорожных припадков.
2. Маннитол 400 мл, внутривенно, применяется для дегидратации. Максимальное назначение 1 раз в 3-4 дня, в течение всего госпитализационного периода совместно с калийсодержащими препаратами (аспаркам по 1-й таблетке 2-3 раза в день, панангин по 1-й таблетке 2-3 раза в день).
3. Фуросемид - "петлевой диуретик" (лазикс 20-40 мг) применяется после введения маннитола, для предотвращения "синдрома рикошета". Также применяется самостоятельно при возникновении эпизодов судорожных припадков, повышении артериального давления.
4. Диакарб - диуретик, ингибитор карбоангидразы. Применяется для дегидратации в дозе по 1-й таблетке 1 раз в день, утром, совместно с калийсодержащими препаратами (аспаркам по 1-й таблетке 2-3 раза в день, панангин по 1-й таблетке 2-3 раза в день).
5. Брюзепам раствор 2,0 мл - производное бензодиазепина, применяемый при возникновении эпизодов судорожных припадков или для их профилактики при высокой судорожной готовности.
6. Карбамазепин - противосудорожный препарат смешанного нейромедиаторного действия. Применяется по 100-200 мг 2 раза в день, пожизненно.
7. Витамины группы В - витамины В1 (тиамина бромид), В6 (пиридоксин), В12 (цианкобаламин) необходим для нормального функционирования центральной и периферической нервной системы.
Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП
Другие виды лечения
Лучевая терапия:
дистанционная лучевая терапия при опухолях головного и спинного мозга, применяется в послеоперационном периоде, в самостоятельном режиме, с радикальной, паллиативной или симптоматической целью. Также возможно проведение одновременной химио- и лучевой терапии (см ниже).
При рецидивах и продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения где использовался лучевой компонент, возможно повторное облучение с обязательным учетом факторов ВДФ, КРЭ, линейно-квадратичной модели.
Параллельно проводится симптоматическая дегидратационная терапия: маннитол, фуросемид, дексаметазон, преднизолон, диакарб, аспаркам.
Показаниями к назначению дистанционной лучевой терапии служит наличие морфологически установленной злокачественной опухоли, а также установление диагноза на основании клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, и, прежде всего данных КТ, МРТ, ПЭТ исследования.
Кроме того, лучевое лечение проводится при доброкачественных опухолях головного и спинного мозга: аденомах гипофиза, опухолей из остатков гипофизарного хода, герминогенных опухолях, опухолях мозговых оболочек, опухолях паренхимы шишковидной железы, опухолях врастающих в полость черепа и позвоночный канал.
Методика лучевой терапии
Аппараты:
дистанционная лучевая терапия проводится в конвенциальном статическом или ротационном режиме на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях электронов. Необходимо изготовление индивидуальных фиксирующих термопластических масок для больных с опухолями головного мозга.
При наличии современных линейных ускорителей с мультилифтным (многолепестковым) коллиматором, рентгеновских симуляторов с компьютерно-томографической приставкой и компьютерного томографа, современных планирующих дозиметрических систем, возможно проведение новых технологических методик облучения: объемного (конформного) облучения в 3-D режиме, интенсивно-модулированной лучевой терапии, стереотаксической радиохирургии при опухолях головного мозга, лучевой терапии управляемой по изображению.
Режимы фракционирования дозы во времени:
1. Классический режим фракционирования: РОД 1,8-2,0-2,5 Гр, 5 фракций в неделю. Расщепленный или непрерывный курс. До СОД 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Гр в конвенциальном режиме, и СОД 65,0-75,0 Гр в конформном или интенсивно-модулированном режиме.
2. Режим мультифракционирования: РОД 1,0-1,25 Гр 2 раза в день, через 4-5 и 19-20 часов до СОД 40,0-50,0-60,0 Гр в конвенциальном режиме.
3. Режим среднего фракционирования: РОД 3,0 Гр, 5 фракций в неделю, СОД - 51,0-54,0 Гр в конвенциальном режиме.
4. "Спинальное облучение" в режиме классического фракционирования РОД 1,8-2,0 Гр, 5 фракций в неделю, СОД от 18,0 Гр до 24,0-36,0 Гр.
Таким образом, стандартным лечением после резекции или биопсии является фракционированная локальная радиотерапия (60 Гр, 2,0-2,5 Гр х 30; или эквивалентная им доза/фракционирование) IА .
Увеличение дозы более 60 Гр не влияло на эффект. У пожилых пациентов, а также у больных с плохим общим статусом предлагается обычно использовать короткие гипофракционированные режимы (например 40 Гр за 15 фракций) .
В рандомизированном исследовании III фазы лучевая терапия (29 х 1,8 Гр, 50 Гр) показала превосходство над лучшей симптоматической терапией у больных старше 70 лет.
Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается в основном при злокачественных глиомах головного мозга G3-G4. Методика лучевой терапии проводится по вышеуказанной схеме в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения, непрерывным или расщепленным курсом на фоне монохимиотерапии темодалом 80 мг/м 2 внутрь, на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов лучевой терапии и выходные дни но более №42-45 раз).
Химиотерапия: назначается только при злокачественных опухолях головного мозга в адъювантном, неоадъювантном, самостоятельном режиме. Также возможно проведение одновременной химио- и лучевой терапии.
При злокачественных глиомах головного мозга:
При медуллобластомах:
Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидом (темодалом) и ломустином при глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании IА .
В крупном рандомизированном исследовании адъювантная химиотерапия с включением препаратов - прокарбазин, ломустин и винкристин (PCV-режим) не улучшила выживаемость IА .
Тем не менее, основываясь на крупном мета-анализе , химиотерапия с включением препаратов нитрозомочевины может улучшать выживаемость у отдельных больных.
Авастин (бевацизумаб) - таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности - анапластических астроцитом и мультиформных глиобластом. В настоящее время проводятся широкомасшатабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иринотеканом или темозоломидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии .
Хирургический метод:
выполняется в условиях нейрохирургического стационара.
В подавляющем большинстве случаев лечение опухолей ЦНС хирургическое. Достоверный диагноз опухоли сам по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным. Факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы.
При этом, общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
1. Тотальное удаление опухоли.
2. Субтотальное удаление опухоли.
3. Резекция опухоли.
4. Трепанация черепа с взятием биопсии.
5. Вентрикулоцистерностомия (операция Торкильдсена).
6. Вентрикулоперитонеальный шунт.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции .
Профилактические мероприятия
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.
Дальнейшее ведение:
1. Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал, первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев, в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом полученных результатов МРТ или КТ снимков.
2. Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
3. Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
4. Инструментальное наблюдение: МРТ или КТ - через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.
Перечень основных и дополнительных медикаментов
Основные медикаменты: см. выше медикаментозное лечение и химиотерапия (там же).
Дополнительные медикаменты: дополнительно назначенные медикаменты врачами консультантами (офтальмолога, невропатолога, кардиолога, эндокринолога, уролога и другие) необходимые для профилактики и лечения вероятных осложнений сопутствующих заболеваний или синдромов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания радиотерапии по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдопрогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Сцинтиграфия головного мозга и ПЭТ по показаниям.
Ответ на химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6-ти месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
1. Полная регрессия.
2. Частичная регрессия.
3. Стабилизация процесса.
4. Прогрессирование.
Термин «сосудистые мальформации ЦНС » объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформаций: . Артериовенозная мальформация. Кавернозная ангиома. Венозная ангиома. Капиллярная телеангиэктазия.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D18.0
Причины
Генетические аспекты . Различают несколько типов сосудистых мальформаций ЦНС, например тип 1 (*116860, 7q11.2-q21, дефекты генов CCM1, CAM). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей.
Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформаций ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина . Судороги или головная боль (наиболее часто) . Прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).
Диагностика
Диагностика
. Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невозможно вследствие облитерации сосудов после кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов. КТ и МРТ.
Лечение оперативное
(показано, главным образом, для эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).
МКБ-10 . D18.0 Гемангиома любой локализации