Нейросифилис болезнь бейля. Прогрессивный паралич. Патогенез: что происходит в головном мозге

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге 7777765432111.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Данное заболевание является диффузным сифилитическим менингоэнцефалитом, которое проявляется неврологическими и психопатологическими расстройствами. Болезнь завершается глубоким слабоумием. Время развития заболевания с момента заражения сифилисом обычно составляет от десяти лет, иногда прогрессивный паралич может развиваться до пятнадцати лет. Если лечение отсутствует, болезнь завершается летально. Начальная стадия заболевания характеризуется неврозоподобными состояниями, которые называются псевдо . В том числе, имеются и другие проявления депрессивного, маниакального характера. Возможно галлюцинаторно-параноидное состояние, когда присутствуют нелепые идеи величия и нигилистический ипохондрический бред.

На первом месте в большинстве случаев оказываются такие признаки, как личностное изменение. Человек становится грубым, неряшливым, также наблюдается расторможенность влечений. Явления деменции становятся более частыми. Среди неврологических симптомов типичными являются расстройства речи. Например, скандированная речь, дизартрия, и прочее. При прогрессивном параличе отсутствует зрачковая реакция на воздействие светом, но реакция сохранена на аккомодацию и конвергенцию. У некоторых больных приобретают ассиметричность носогубные складки, возникает маскообразность лица, изменяется почерк, становятся неравномерными сухожильные рефлексы.

При прогрессивном параличе большое значение имеет ранняя диагностика, только в этом случае пациент может избежать летального исхода заболевания. На начальных этапах является патогномомичным сочетание ряда невротических проявлений, таких, как головная боль, чрезмерная утомляемость, пониженная работоспособность, раздражительность. Также имеют место признаки интеллектуальной несостоятельности, органическое (иногда быстро нарастающее) снижение личности. Состояние сопровождается утратой форм поведения, имеющихся раньше, теряются нравственные установки и тонкие эмоции.

При прогрессивном параличе всегда обнаруживаются положительные реакции на сифилис, именно это заболевание является основной причиной данной патологии. Установлено, одной из форм сифилиса мозга, присуще возникновение менингоэнцефалита, когда ткань мозга поражается сифилической трепонемой, также, пораженными оказываются и оболочки мозга. Особенность в том, что прогрессивный паралич возникает далеко не у всех пациентов, переболевших сифилисом. В данном случае, он начинает развиваться у одного – пяти процентов больных. Мужчины в большей степени подвержены прогрессивному параличу, у них заболевание встречается чаще в пять раз.

Средний возраст людей, страдающих прогрессивным параличом, определяется в пределах от тридцати пяти и до пятидесяти лет. Таким образом, подтверждается, что заболевание начинает свое развитие спустя десять – пятнадцать лет. Точкой отсчета в данном случае является начало заболевания сифилисом. О сифилической природе прогрессивного паралича пациенты узнают, когда проходят лечение в психиатрическом стационаре. Природа заболевания бывает установлена либо при проведении обследования, либо в случае госпитализации в другие медучреждения по другому поводу. Практически везде при обследовании проводится анализ на реакцию Вассермана.

При выявлении положительного результата пациент проходит консультацию у врача-венеролога. Специалист определяет стадию заболевания, выявляет наличие психических расстройств, и больной проходит лечение у психиатра. Бывают случаи, когда пациент оказывается у врача в связи с тем, что его близкие замечают неправильное поведение, психические отклонения. Как правило, сам больной не относится к своему заболеванию критически. Очень часто, узнав о своем диагнозе, пациенты проявляют недоумение, или отрицают тот факт, что в прошлом болели сифилисом. Так бывает, когда люди не придают значения слабым симптомам болезни, или в свое время не прошли полностью курс лечения.

Лечение прогрессивного паралича

Для лечения прогрессивного паралича используется специфическая терапия, которая представляет собой восемь курсов антибиотиков, которые сочетаются с бийохинолом. Раньше для лечения этого заболевания использовался такой метод, как прививка трехдневной малярии, которая повышает температуру тела, и вызывает гибель бледной трепонемы, являющийся возбудителем сифилиса. Прогрессивный паралич успешно лечится пенициллином. Рекомендуется проводить ежегодные повторные курсы, даже если у больного нет ухудшения.

Распространенным методом лечения является пиротерапия. При лечении малярией пациенту вводится внутривенно либо внутримышечно кровь, которая берется у больного малярией, не проходившего лечение. В этом случае инкубационный период составляет от четырех дней, в некоторых случаях он продляется до двадцати дней. Такой курс лечения предполагает наличие примерно десяти приступов, и далее проводится лечение малярии хинином. Иногда после введения крови, содержащей малярийные плазмодии, приступ не возникает, и тогда он провоцируется электризацией области селезенки.

После проведенной терапии общее улучшение состояние больного наблюдается через месяц. Иногда врачи делают повторные прививки малярии, если первая инъекция не дала нужных результатов. В наши дни с этой целью врачи назначают пирогенал, сульфозин. Следует отметить, что результаты лечения не одинаковы, и многое зависит от того, в какой стадии находится болезнь. Совершенно очевидно, что обращение к врачу на ранних сроках обеспечивает наилучший прогноз. Также имеет значение адекватно подобранная терапия. В связи с тем, что в наши дни пациенты, страдающие прогрессивным параличом, проходят активное и качественное лечение, исход в тяжелое слабоумие не является обязательным.

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления . Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли . Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Комплекс медицинских мер

Процесс лечения сведен, в большинстве своем, к курсу приема антибиотиков и соответственно борьбе с первопричиной, спровоцировавшей течение заболевания.

На сегодняшний день эффективное лечение прогрессивного паралича при помощи Пенициллина и содержащих его препаратах. В случае индивидуальной непереносимости или же аллергии на Пенициллин – применяют Цефтриаксон, который вводят внутримышечно или же в вену на протяжении 2-3 недель. Повторный, контрольный курс лечения, при отсутствии ухудшения состояния пациента показан раз в 1-2 года.

Чаще всего сам курс лечения проходит в условиях психиатрического стационара, когда помимо курса приема антибиотиков назначается курс пиротерапии, лечения при помощи пиявок, а также препаратов, которые подавляют возбудитель малярии.

В данном случае чаще всего назначают хинин или же иные противомалярийные препараты, а также составы, например 2% растворы серы. Помимо этого назначают и Пирогенал – его вводят инъекциями, внутримышечно, в дозировке от 10 и до 30 мкг., постепенно повышая до 80 – 150 мкг. Курс лечения составляет от 8 и до 12 уколов с интервалом от 1 и до 3 дней.

После курса пиротерапии медики назначают комбинированный курс специфический по своей природе и направленности лечения с использованием Пенициллина, Биохинола, Новарсенола.

Спустя пол года – год медики могут назначить курс прохождения инфекционной, а также специфической терапии, а так же контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. В случае отсутствия положительной динамики лечения – врачи рекомендуют сменить инфекционный курс лечения, с использованием иного пирогенного медикаментозного средства.

При отсутствии своевременного диагностирования и лечения – у пациента развивается инвалидность, а также увеличивается риск развития иных, инфекционной теологии заболеваний. Может наступать стойкая недееспособность, сбой в коммуникабельности и получение травм вследствие падения, судороги.

Болезнь Бейля диагностируют у 5% больных сифилисом. Эпидемиология указывает на то, что женщины болеют в два раза реже, чем мужчины. Единственным источником заражения выступает человек. Частота инфицирования зависит от продолжительности заболевания. Закономерность распространения болезни связана с низкой осведомленностью о методах заражения и факторах риска патологии.

Самыми заразными являются пациенты с ранними формами сифилиса от 3 до 5 лет. Поздние формы, срок которых более 5 лет малоконтагиозны. Основная опасность развития нейросифилиса в том, на начальных порах расстройство протекает бессимптомно. В большинстве случаев это связано с высокой резистентностью к бледной трепонеме, что приводит к появлению инцистированных и L-форм возбудителя.

Причины прогрессивного паралича

Основные причины прогрессивного паралича связаны с положительными реакциями на сифилис. Бледная трепонема вызывает поражение оболочек головного мозга. Расстройство развивается у 1 из 5% больных сифилисом, мужчины в большей степени подвержены заболеванию. Средний возраст больных от 30 до 50 лет. Это подтверждает тот факт, что патология развивается через 10-15 лет после инфицирования.

Причины прогрессивного паралича могут носить неспецифический характер. Черепно-мозговые травмы, эмоциональные переживания, стрессы, снижение защитных свойств иммунной системы и несвоевременное лечение инфекционных патологий, также могут спровоцировать психоорганическое нарушение. Очень часто истинная природа отклонения устанавливается в психиатрическом стационаре. То есть больной может и не подозревать о наличии сифилиса до появления неврологических симптомов.

После установления причины паралича, пациента направляют к ряду специалистов, в том числе и венерологу, который проводит дополнительные диагностические анализы. Они необходимы для определения стадии расстройства и составления плана дальнейшего лечения.

Факторы риска

Выделяют такие факторы риска развития болезни:

• Половой – самый распространенный вариант инфицирования. Бактерия проникает через повреждения на кожных покровах и через слизистые оболочки. Заражение возможно при контакте с сифилитической гуммой или твердым шарниром, то есть при соприкосновении с открытым очагом инфекции.
• Гемотрансфузионный – инфицирование во время переливания крови от зараженного донора, во время хирургического вмешательства или стоматологических манипуляций (данный фактор риска минимален, так как все доноры и препараты крови исследуются на сифилис, а все операционные инструменты стерильны).
• Трансплацентарный – болезнь может передаваться от беременной к ребенку во время вынашивания или в период родового процесса. Риск инфицирования связан с возможными травмами и разрывами кожи и слизистых оболочек, которые выступают входными воротами для инфекции.
• Контактно-бытовой – использование общих предметов быта с зараженным (полотенца, посуда, белье, одежда, предметы гигиены).
• Профессиональный – данный фактор риска присутствует у медицинских работников, которые контактируют с биологическими жидкостями (слюна, кровь, сперма). Инфицирование возможно при вскрытии трупов или родовспоможении.

Независимо от фактора, спровоцировавшего болезнь, возбудитель нейросифилиса пропадает в лимфоузлы и распространяется по всему организму с током крови.

Патогенез

Основной возбудитель прогрессивного паралича – это бактерия бледная трепонема. Патогенез, то есть механизм развития болезни чаще всего связан с половым фактором.

Выделяют два пути проникновения бактерии в вещество мозга:

1. Лимфогенный – патогенный микроорганизм проникает в тело человека через слизистые оболочки или поврежденные кожные покровы. С током крови инфекция распространяется по организму, реагируя на нее выработкой специфических антител.
2. Гематогенный – из-за ослабления гематоэнцефалического барьера инфекция проникает в спинномозговой субстрат. Сначала поражаются сосуды и оболочки спинного и головного мозга. Это провоцирует начало воспалительного процесса с выделением экссудата. В тканях мозга образуются рубцовые изменения.

Со временем организм ослабевает и перестает бороться с вредоносным микроорганизмом, открывая доступ в паренхиму центральной нервной системы. Как правило, это происходит через 5-7 лет после заражения сифилисом или на более поздних стадиях. Бактерия проникает в нервные клетки и волокна, вызывая их патологические изменения и симптоматику нейросифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Психоорганическая патология имеет широкое разнообразие клинических проявлений, выраженных неврологических и психических нарушений. Симптомы прогрессивного паралича зависят от стадии болезни, при этом не редко отсутствуют четкие границы между различными формами.

Болезнь Бейля характеризуется нарушением формы и реактивности зрачка. Больной страдает от нарушений равновесия с закрытыми глазами в положении стоя, потери чувствительности, прогрессирующего слабоумия.

Расстройство чаще всего проявляется в возрасте 35-50 лет и имеет неопределенные неврастенические жалобы. Развернутая стадия отличается расстройствами памяти и внимания. Также наблюдаются патологии в эмоциональной сфере, частые перепады настроения, раздражительность, вспыльчивость, подавленность. Могут наблюдаться мышечные спазмы в конечностях и других частях тела, бред и галлюцинации.

Первые признаки

После попадания бледной трепонемы в спинной или головной мозг, начинается ее активное размножение. Первые признаки развиваются постепенно и в стадийном порядке. Симптоматика болезни очень схожа с признаками острого воспаления оболочек мозга, то есть менингитом:

• Сильные головные боли и головокружения
• Повышенное внутричерепное давление
• Шум в ушах
• Расстройства пищеварения

Как только инфекция проникает в сосуды головного мозга, то появляются такие симптомы:

• Бессонница и приступы мигрени
• Снижение тактильной чувствительности

На следующем этапе происходит поражение спинного мозга, что проявляется такими симптомами:

• Нарушения со стороны органов малого таза
• Ослабление мышц нижних конечностей
• Снижение мышечно-суставной чувствительности
• Длительно заживающие раны на коже
• Сужение глазных зрачков и отсутствие реакции на свет
• Нарушение координации движений
• Болезненные ощущения в нижней части спины

Из-за длительного нахождения бактерии в тканях головного мозга, происходит их постепенное разрушение. Это проявляется такими признаками:

• Прогрессирующие личностные нарушения
• Ослабление памяти и расстройства мышления
• Маниакальные и депрессивные состояния
• Галлюцинации, бредовые идеи

В некоторых случаях болезнь провоцирует эпилептические припадки и паралич. Особое внимание во время диагностики уделяется отсутствию зрачковой реакции на свет. Носогубные складки приобретают асимметричность, изменяется почерк, сухожильные рефлексы становятся неравномерными.

Прогрессивный паралич мозга

Главная опасность сифилитической инфекции – это прогрессивный паралич мозга. Заболевание имеет несколько стадий, каждая из которых проявляется определенными признаками.

• Сразу после инфицирования больной не испытывает выраженной патологической симптоматики. Постепенно ухудшается качество сна и снижается концентрация внимания. Это списывается на общую усталость организма или проблемы с иммунной системой.
• На второй стадии происходит поражение нервной системы. Это проявляется такими симптомами: повышение сухожильных рефлексов, неравномерность зрачков, напряжение затылочной области, мышечные боли.
• На следующем этапе сифилис головного мозга приобретает агрессивное течение. У больного резко ухудшается память, появляется раздражительность и повышенная нервозность. Возрастает риск инсульта сосудов головного мозга.

Диффузный сифилитический менингоэнцефалит характеризуется выраженными неврологическими и психопатологическими расстройствами. Без лечения патология завершается глубоким слабоумием и летальным исходом.

Ювенильный прогрессивный паралич

Редкая форма врожденного сифилиса, возникающая при трансплацентарном заражении – это ювентильный прогрессивный паралич. Морфологической основой патологии выступают клеточные аномалии в расположении нервных клеток, облигерирующий эндартериит сосудов головного мозга.

Патологическое состояние может проявляться как в раннем детстве, так и в более позднем возрасте. В раннем детстве могут быть выявлены дефекты строения костного аппарата (искривление конечностей, седловидный нос), слабо развитая мускулатура, поражение черепно-мозговых нервов. С 7-9, а в некоторых случаях и с 13-15 лет нейросифилис быстро прогрессирует, приобретая дементную форму. Наблюдается потеря приобретенных умений и навыков, эмоциональное расстройство. В 15-20 лет болезнь характеризуется нарастающим слабоумием и эпилептиформными припадками.

Стадии

Выделяют несколько стадий патологии:

1. Латентная – асимптомный этап с патологическими изменениями в цереброспинальной жидкости. Развивается в течение 1 года после инфицирования. Неврологические нарушения не проявляются.
2. Острая – проявляется в первые 1-2 года после заражения. Для данной стадии характерны такие симптомы: головные боли, приступы тошноты и рвота, пятнисто-папулезная сыпь. Также могут наблюдаться патологии со стороны зрения, слуха и лицевых нервов. В редких случаях развивается гидроцефалия и застой дисков зрительных нервов.
3. Менинговаскулярная – может развиться через 1-5 месяцев после инфицирования, но чаще всего диагностируется на 5-7 году болезни. Проявляется симптомами ишемического или геморрагического инсульта. Наблюдается концентрическое сужение крупных артерий и локальное сужение/расширение мелких артерий. Перед ишемическим кризисом, больной жалуется на частые головные боли, эмоциональную лабильность, личностные нарушения.
4. Менингомиелит – на данной стадии прогрессирует нижний спастический парапарез с нарушениями функции тазовых органов и глубокой чувствительности. Патологические симптомы могут развиваться асимметрично с признаками синдрома Броун-Секара.
5. Спинная сухотка – инкубационный период данного этапа занимает от 5 до 50 лет, но в среднем проявляется через 20 лет после инфицирования. На данной стадии наблюдается воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков и канатиков спинного мозга. Пациент сталкивается с резкими стреляющими болями, нарушением глубокой чувствительности, нейрогенными расстройствами. Без лечения данные симптомы начинают прогрессировать.
6. Паралитическое слабоумие – стадия прогрессивного паралича, которая развивается через 10-20 лет после заражения сифилисом. Больной страдает от депрессивного состояния, различной тяжести неврологических расстройств, снижения мышечного тонуса, эпилептических припадков, галлюцинаций. Характеризуется стойким прогрессированием, которое не редко приводит к летальному исходу.

От момента заражения до стадии прогрессивного паралича проходит не менее 8-15 лет. Первые признаки заболевания не вызывают беспокойства, так как схожи с обычным истощением нервной системы. Развитию патологии способствуют вспомогательные факторы, к примеру, хронические заболевания, алкоголизм, наркомания.

Формы

Выделяют несколько клинических форм нейросифилиса:

• Экспансивная – маниакальная форма характеризуется состоянием эйфории и бредовыми, бессмысленными идеями. Больной думает, что он успешен и приписывает себе несуществующие богатства. Пациент считает себя абсолютно здоровым и доволен нахождением в психиатрическом учреждении.
• Депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом.
• Дементная – нарастающее слабоумие, снижение способности критически оценивать окружение, высказывать правильные суждение и воспринимать свое состояние. Настроение эйфоричное, благодушное.
• Табетическая – на данной стадии с медленным и затяжным течением наблюдается комбинация признаков паралитического слабоумия и спинной сухотки.
• Ажитированная – имеет злокачественное течение с выраженными приступами двигательного возбуждения. Наблюдается спутанность сознания, быстрый распад психики.

Все вышеописанные стадии и формы могут сопровождаться эпилептиформными припадками, мозговыми инсультами с гемиплегиями и парезами, артериосклерозом. Без правильного лечения, каждая из форм может стать причиной летального исхода.

Психоорганическая патология имеет несколько этапов развития, каждый из которых отличается своей симптоматикой. Выделяют такие стадии прогрессивного паралича:

• Инициальная – это стадия препаралитической астении. Для нее характерна церебрастения, сильные головные боли, нарушения речи и артикуляции, повышенная раздражительность.
• Развернутая – паралитическая деменция с прогрессирующим снижением интеллектуально-мнестических качеств и различными личностными расстройствами.
• Терминальная – тотальный распад психической деятельности, маразм.

Осложнения и последствия

Нейросифилис вызывает тяжелые последствия и осложнения. Больные сталкиваются с такими проблемами, как:

• Расстройство коммуникативного поведения
• Недееспособность
• Инсульт
• Травмы, полученные при падении из-за судорог
• Парезы конечностей
• Атрофия зрительного нерва

Осложнения данной патологии могут привести к инвалидизации. Запущенные формы практически не поддаются терапии и грозят летальным исходом.

Диагностика прогрессивного паралича

Выявление болезни Бейля происходит на основании имеющихся неврологических нарушений и психических расстройств. Диагностика прогрессивного паралича состоит из комплекса различных клинических исследований:

• Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента
• Лабораторные анализы
• Инструментальные методы
• Дифференциальная диагностика

Во время диагностики пациента могут отправить в психоневрологический диспансер для наблюдения. По результатам всех исследований, врач ставит окончательный диагноз, определяет стадию болезни, методы ее лечения. Если прогрессивный паралич диагностирован на ранних стадиях, то это существенно улучшает прогноз на выздоровление.

Анализы

При подозрении на диффузный сифилитический менингоэнцефалит с поражением оболочек, сосудов и вещества мозга, показана лабораторная диагностика. Анализы необходимы для выявления возбудителя болезни – бледной трепонемы или других отклонений. Пациенту назначают такие исследования:

• Реакция Вассермана
• Анализы крови и ликвора
• Трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором
• Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
• Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
• Реакция иммобилизации трепонем (РИТ)

Диагноз нейросифилиса подтверждается при положительных результатах анализов трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови и при реакции иммунофлюоресценции. А также при изменениях цереброспинальной жидкости (реакция Вассермана), воспалительных изменениях ликвора с цитозом свыше 20 мкл и белком выше 0,6г/л.

Инструментальная диагностика

Характерные для болезни Бейля симптомы требуют всестороннего исследования. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения психоорганической патологии. Больному проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Данные методы выявляют неспецифические изменения: инфаркты, гуммы, атрофию, повышенное контрастирование мозговых оболочек, мультифокальные поражения белого вещества и другое. Результаты данных исследований применяют и в дифференциации диагноза. Также пациента направляют к окулисту для осмотра глазного дна, поскольку для заболевания характерны зрительные нарушения разной степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Ранние стадии прогрессивного паралича по своей симптоматике схожи с множеством других психоневрологических нарушений. Дифференциальная диагностика помогает отделить истинное заболевание от других расстройств.

Нейросифилис дифференцируют с такими патологиями:

• Опухолевые поражения лобных долей мозга
• Болезнь Пика
• Сосудистые заболевания головного мозга
• Серозный менингит
• Васкулит
• Саркоидоз
• Бруцеллез
• Бореллиоз
• Церебральный атеросклероз
• Злокачественные формы гипертонической болезни

Несмотря на выраженную симптоматику заболевания, дифференциальная диагностика осложняется тем, что различные поражения головного мозга могут давать картину слабоумия, которая присутствует при паралитической деменции. Решающую роль в диагностике играет анамнез, соматическое и неврологическое обследования, результаты серологических реакций.

Лечение прогрессивного паралича

Симптомы нейросифилиса требуют тщательной диагностики и правильно составленной терапии. Лечение прогрессивного паралича проходит в условиях стационара. Лечением занимается невролог, венеролог, психиатр. Пациенту назначают комбинированную специфическую терапию, которая состоит из медикаментов (антибиотики, препараты йода и висмута) и физиопроцедур.

Для лечения специфической инфекции нервной системы, заключающейся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную и мозговую ткань, могут использовать метод пиротерапии. Под пиротерапией подразумевается применение противомалярийных препаратов. Лекарства вводят внутримышечно и внутривенно. Инкубационный период составляет от 4 до 20 дней. Улучшение состояния больного наблюдается через месяц.

Эффективность терапии полностью зависит от стадии заболевания, наилучшие результаты показывает лечение при первых симптомах патологии. Результаты оценивают по регрессу признаков прогрессивного паралича и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности проводится в течение двух лет каждые полгода. При появлении новых неврологических симптомов, нарастании старых или при цитозе в ликворе, показана повторная терапия.

Лекарства

Главная цель лечения прогрессивного паралича – это уничтожение бактерии, которая вызвала сифилис. Лекарства назначают для минимизации патологической неврологической симптоматики и уменьшения эпидемиологической опасности больного по отношению к здоровым. Во время лечения используют методики, направленные на уничтожение бледной трепонемы, а также вспомогательные препараты и витамины. Наибольшую сложность имеют запущенные формы заболевания, так как они требуют длительной терапии и тщательного подбора лекарств.

Схема лечения психоорганической патологии:

1. Антибиотические препараты. Больным назначают лекарства из группы пенициллинов, поскольку они обладают широким спектром действия. Подавляют многие вредоносные микроорганизмы, воздействуя на стенки их клеток.

• Пенициллин

Антимикробное средство из класса β-лактамных антибиотиков. Основное действующее вещество 6-аминопенициллановая кислота. Препарат вводят внутривенно (внутримышечное введение неэффективно), начинают с высоких доз 2-4 млн ЕД 6 раз в сутки на протяжении 10-14 дней. В первые часы после введения могут появиться симптомы острой лихорадки, тахикардия, сильные головные боли и миалгия, усугубление неврологических патологий. Как правило, побочные симптомы регрессируют в течение 24 часов. В особо тяжелых случаях применяют кортикостероиды или НПВС.

• Эритромицин

Назначается при противопоказаниях к препаратам пенициллинового ряда. Относится к бактериостатикам, представитель макролидов. По своему антимикробному действию схож с пенициллинами. Активен в отношении многих вредоносных микроорганизмов, в том числе и возбудителя болезни Бейля. Имеет несколько форм выпуска: таблетки, капсулы, мазь, порошок для внутривенных и внутримышечных инъекций. Дозировка, как и форма выпуска, зависит от стадии заболевания и особенностей организма больного. Побочные действия возникают редко и проявляются в виде тошноты, рвоты и расстройства ЖКТ. При длительном применении возможно развитие устойчивости и аллергические реакции. Препарат противопоказан при его непереносимости и тяжелых нарушениях печени.

• Цефтриаксон

Цефалоспориновый антибиотик третьего поколения с бактерицидными свойствами. Его активность связана с ингибированием синтеза клеточной стенки бактерий. Обладает широким спектром противомикробного действия. Применяется внутримышечно и внутривенно в разведении со стерильной водой для инъекций. Побочные действия проявляются со стороны пищеварительной системы, также возможны аллергические реакции. Медикамент противопоказан при повышенной чувствительности к цефалоспоринам и пенициллинам, в первом триместре беременности и при печеночно-почечной недостаточности. В случае передозировки возможно изменение картины крови. Для лечения показана симптоматическая терапия.

1. Противосифилитические препараты. На ранних стадиях болезни применяются в качестве монотерапии, но чаще всего их назначают в комплексе с другими медикаментозными средствами.

• Бисмоверол

Применяется при всех формах сифилитической инфекции. Выпускается во флаконах для внутримышечного введения. Препарат вводят по 1,5 мл 2 раза в неделю, курс лечение 16-20 мл. Побочные действия проявляются в виде повышенного слюнотечения, воспаления слизистой оболочки десен, стоматита. Также возможен неврит тройничного нерва и висмутовая нефропатия. Лекарство противопоказано при заболеваниях почек и печени, сахарном диабете, патологиях со стороны сердечно-сосудистой системы.

• Бийохинол

При лечении нейросифилиса используется в комплексе с препаратами пенициллина. Эффективен при неспецифических поражениях ЦНС. Вводится внутримышечно, двухкомпонентным способом. Дозировка 3 мл каждый 4 день, курсовая доза 30-40 мл. Побочные реакция проявляются в виде кожных дерматитов, повреждения почек и стоматита. Противопоказано использовать при заболевании почек и печени, повышенной кровоточивости. Не назначается пациентам с тяжелыми формами туберкулеза и при повышенной чувствительности к хинину.

1. Препараты для устранения неврологических симптомов, улучшения обменных процессов и кровообращения в головном мозге.

• Пирацетам

Усиливается синтез дофамина в головном мозге, увеличивает количество ацетилхолина и плотность холинорецепторов. Положительно воздействует на обменные процессы и кровообращение в головном мозге, стимулирует окислительно-восстановительные реакции, улучшает регионарный кровоток. Применяется при церебрально-сосудистой недостаточности, изменениях мозгового кровообращения, при травмах и интоксикации мозга, атеросклерозе и других неврологических нарушениях.

Средство имеет несколько форм выпуска, поэтому подходит как для перорального, так и внутривенного введения. Дозировка и курс лечения зависят от выраженности патологического процесса. Побочные действия проявляются в виде психического возбуждения, раздражительности, нарушений сна. Возможны расстройства со стороны ЖКТ, судороги, тремор конечностей. Противопоказания связны с индивидуальной непереносимостью компонентов средства. Не используется при сахарном диабете и острой почечной недостаточности.

• Ноотропил

Лекарственное средство из класса ноотропов. Улучшает когнитивные процессы в головном мозге, воздействует на ЦНС (улучшает процессы метаболизма нейронов, изменяет скорость процесса возбуждения, улучшает микроциркуляцию с помощью стабилизации реологических свойств крови). Не обладает сосудорасширяющим действием, но улучшает характеристики мозгового кровообращения.

Применяется для симптоматической терапии психоорганического синдрома. Суточная дозировка 160 мкг/кг массы тела (делится на 2-4 приема). Побочные действия проявляются в виде повышенной нервозности, депрессии, сонливости, астении. Возможны головные боли, бессонница, галлюцинации, расстройства ЖКТ, повышение либидо и аллергические реакции. Противопоказан при почечной недостаточности, геморрагическом инсульте и непереносимости пирролидона, пирацетама и других компонентов Ноотропила. В случае передозировки наблюдается усиление побочных реакций, лечение симптоматическое.

• Кавинтон

Расширяет сосуды головного мозга, улучшает кровоток и снабжение мозга кислородом. Понижает системное артериальное давление. Применяется при неврологических и психических нарушениях, вызванных расстройством мозгового кровообращения разной этиологии. Имеет несколько форм выпуска (таблетки, раствор для инъекций), что позволяет подобрать наиболее подходящую. Как правило, препарат переносится хорошо. Побочные реакции возможны при внутривенном введении – гипотензия, тахикардия. Не используется при нарушениях ритма сердечных сокращений, неустойчивом артериальном давлении и низком сосудистом тонусе. Подкожное введение и применение с гепарином противопоказано.

Эффективность проводимого лечения прогрессивного паралича оценивается регрессом или отсутствием неврологической симптоматики, нормализацией цереброспинальной жидкости. Терапия проводится под строгим врачебным контролем с периодической сдачей анализов для выявления возбудителя в ликворе. Если количество вредоносного микроорганизма не уменьшается, то показаны более высокие дозы лекарств или подбор других препаратов.

Витамины

Сифилис головного мозга требует комплексного лечения. Витамины входят в состав терапии, применяемой при всех формах и стадиях заболевания. Рассмотрим, какие полезные макро и микроэлементы необходимые при нейросифилисе:

• В – витамины данной группы участвуют в процессах клеточного метаболизма, нормализуют работу всего организма. Полезны для нервной системы, регулируют энергетический обмен, улучшают зрительные функции и синтезируют гемоглобин. Витамины В6 и В12 регулируют работу нервной системы, синтезируют и регенерируют эритроциты, создают антитела.
• А – представлен тремя биоорганическими соединениями из группы ретиноидов (ретинол, дегидроретинол, ретиналь). Обладает мощным антиоксидантным действием, улучшает рост и развитие всех клеток, органов и тканей. Участвует в функционировании слизистых оболочек и кожного эпителия. Ретинол входит в состав зрительного пигмента, который находится в клетках сетчатки глаза. Его достаточное количество поддерживает хорошее зрение. Улучшает состояние волос, десен и зубов. Выступает профилактическим средством злокачественных поражений организма, регулирует иммунную систему, усиливает синтез иммуноглобулинов (антител) всех классов.
• Е – жирорастворимое соединение с антиоксидантными свойствами. Предупреждает образование тромбов, улучшает микроциркуляцию и не допускает кровяного застоя. Улучшает свойства крови и функционирование иммунной системы. Снижает давление, расширяет и укрепляет стенки сосудов, предупреждает анемию и катаракту. Поддерживает нормальную работу нервной системы.
• Общеукрепляющие препараты железа – в данную категорию входят препараты с 30 и более мг элементарного железа. Они применяются в качестве общеукрепляющих и вспомогательных средств при анемии, патологиях со стороны ЦНС, различных воспалительных процессах, поражениях ЖКТ, обильных кровотечениях.
• Глицин – аминокислота с антиоксидантными, нейрометаболическими и нейропротекторными свойствами. Регулирует обмен веществ, стимулирует процессы защитного торможения ЦНС, предупреждает и останавливает психоэмоциональное напряжение. Применяется при различных нарушениях нервной системы, расстройствах сна, чрезмерной возбудимости и эмоциональности, нарушениях вегетативной системы. Назначается пациентам с ишемическим инсультом, а также при энцефалопатии различного генеза.
• Никотиновая кислота – обладает противопелагрическими свойствами, оказывает сосудорасширяющее действие, улучшает работу органов ЖКТ. Снижает уровень липопротеидов в крови. Применяется при заболевании сосудов, головного мозга, невритах лицевого нерва, длительно незаживающих язвах и ранах, инфекционных и других поражениях организма.

Все вышеописанные витамины используются только по назначению врача, который определяет необходимую дозировку и частоту их применения.

Физиотерапевтическое лечение

На поздних стадиях прогрессивного паралича, то есть при спинной сухотке, показано физиотерапевтическое лечение. Пациенту назначают массаж конечностей, электрофорез и гимнастику по Френкелю.

Рассмотрим основные лечебные физиопроцедуры:

• Массаж – проводят несколько курсов с короткими и интенсивными сеансами. Это необходимо для восстановления функций конечностей, а также в качестве профилактики осложнений психоорганической патологии.
• Электрофорез – это метод доставки лекарственных компонентов в организм с помощью электрического тока. Лечебные вещества проникают в ткани через протоки потовых и сальных желез. Электрический ток увеличивает синтез биологически активных веществ и повышает ионную активность в проводящих тканях. При нейросифилисе используют препарат Лидаза.
• Гимнастика по Френкелю – это система упражнений, выполняемых на медленном повторе с постепенно возрастающей сложностью. Упражнения разработаны для лечения и профилактики расстройств регуляции движений. Данная методика основана на активации нетронутого сенсорного механизма (зрение, осязание, слух), компенсируя кинетические потери.

Физиотерапевтическое лечение проводится под врачебным наблюдением в санаторно-лечебных учреждениях.

Народное лечение

При диффузном сифилитическом менингоэнцефалите с поражением оболочек, сосудов и паренхимы мозга необходима своевременная диагностика и правильно подобранная терапия. Народное лечение прогрессивного паралича не рекомендовано, так как оно неэффективно в борьбе с бледной трепонемой. Но, несмотря на это, существует ряд народных рецептов, рекомендуемых при нейросифилисе, рассмотрим их:

• 500 г алоэ измельчите с помощью мясорубки и смешайте с 250 мл жидкого меда. Лечебное средство должно настояться в темном прохладном месте в течение 2-3 дней. После этого смешайте его с ½ стакана красного вина и снова поставьте в прохладное место на 1-2 дня. Средство можно хранить в холодильнике и принимать по 1 ложке 2-3 раза в день.
• Измельчите 2-3 яблока, добавьте к ним стакан боярышника и измельченных плодов шиповника. К полученной смеси добавьте 5-8 зубков измельченного чеснока и залейте все 2 л кипятка. Средство должно настояться в течение 2-3 часов, после этого его следует процедить и принимать 3 раза в сутки через полчаса после еды.
• Измельчите головку репчатого лука и отожмите сок. Смешайте луковый сок с медом в пропорции 1:2. Средство необходимо принимать 3-4 раза в день за 30 минут до еды.
• 100 г сухой и измельченной соломы овса залейте 500 мл кипятка и дайте настояться до остывания. Как только настой остынет, процедите его и принимайте по ½ стакана в течение всего дня. Данное лекарство оказывает общеукрепляющее действие и тонизирует организм.

Перед использованием нетрадиционных методов лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это связано с тем, что некоторые рецепты могут стать причиной побочных реакций, ухудшающих состояние пациента и течение основного заболевания.

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Классификация нейросифилиса

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

• церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
• спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

• прогрессивный паралич
• табопаралич
• спинная сухотка
• атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, , глубокая - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагностика нейросифилиса

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

• клинической картины заболевания
• диагностических серологических проб
• исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов" , ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

Лечение нейросифилиса

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Видео "Нейросифилис"